类风湿血管炎的诊治进展ppt课件

1、精选ppt类风湿血管炎诊治进展类风湿血管炎诊治进展中医风湿病科中医风湿病科2017.12.5精选ppt主要内容主要内容一、定义与流行病学一、定义与流行病学二、临床表现二、临床表现三、治疗三、治疗精选ppt定义：类风湿血管炎定义：类风湿血管炎类风湿血管炎类风湿血管炎(rheumatoid vasculitis, RV)是一个主要累及血管壁是一个主要累及血管壁自身的破坏性炎性过程，这种疾病发生于病程较长的严重类风湿关节自身的破坏性炎性过程，这种疾病发生于病程较长的严重类风湿关节炎炎(rheumatoid arthritis, RA)RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的临床特征，但极患者可

2、能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的临床特征，但极少患者可能还出现大血管疾病少患者可能还出现大血管疾病RV导致坏死、血管闭塞以及组织缺血，表现形式类似于其他形式的导致坏死、血管闭塞以及组织缺血，表现形式类似于其他形式的系统性血管炎，尤其是结节性多动脉炎系统性血管炎，尤其是结节性多动脉炎(中等血管疾病中等血管疾病)和皮肤小血管和皮肤小血管炎炎精选ppt流行病学（患病率）流行病学（患病率）Cruickshank B. The arteritis of rheumatoid arthritisJ. Ann Rheum Dis,1954,13(2):136146.患者（尸检） 总例数心脏血管炎非心脏血

3、管炎类风湿关节炎 7281111%15%精选ppt流行病学（皮肤血管炎）流行病学（皮肤血管炎）Kaye O, Beckers C C, Paquet P, et al. The frequency of cutaneous vasculitis is not increased in patients with rheumatoid arthritis treated with methotrexateJ. J Rheumatol,1996,23(2):253257.治疗方法总例数临床皮肤血管炎多神经炎血清免疫复合物水平MTX 10mg/w915.4%其他（非MTX）1305.4%更高更高RA

4、患者患者MTX 130月治疗对皮肤血管炎的影响月治疗对皮肤血管炎的影响精选ppt流行病学（中国数据）流行病学（中国数据）李丽，徐东，张奉春，等. 类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征J. 中华临床免疫和变态反应杂志,2016,10(2):101105.患者例数皮肤溃疡肢体坏疽多发神经损害巩膜炎/角膜溃疡心肌损害肠道溃疡肺血管炎RA728RA血管炎2214483111比例3%63.6%18.2%36%14%5%5%5%协和医院协和医院RA住院患者血管炎发生率住院患者血管炎发生率精选ppt流行病学（中国数据）流行病学（中国数据）李丽，徐东，张奉春，等. 类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征J. 中华临

5、床免疫和变态反应杂志,2016,10(2):101105.患者例数男：女年龄病程病程5年ESRCRPRFRA血管炎225:176259.514例84148.42.3524248协和医院协和医院RA住院患者血管炎特征住院患者血管炎特征患者例数抗CCP阳性抗CCP滴度ANA阳性RA血管炎2216例1045265 6例精选ppt主要内容主要内容一、定义与流行病学一、定义与流行病学二、临床表现二、临床表现三、治疗三、治疗精选ppt类风湿血管炎的临床表现类风湿血管炎的临床表现RV通常发生于病程长、有关节破坏的通常发生于病程长、有关节破坏的RA患者患者RV最常累及的身体部位是皮肤、手指最常累及的身体部位是

6、皮肤、手指(足趾足趾)、周围神经、眼和心脏、周围神经、眼和心脏其中皮肤表现最为常见其中皮肤表现最为常见最具破坏性最具破坏性RV类型特征为中型血管的血管炎，类似于结节性多动脉类型特征为中型血管的血管炎，类似于结节性多动脉炎，且组织学特征完全相同炎，且组织学特征完全相同RV的许多临床表现反映其好发于中等大小的血管的许多临床表现反映其好发于中等大小的血管也可能出现紫癜、瘀点及丘疹这些皮肤小血管炎也可能出现紫癜、瘀点及丘疹这些皮肤小血管炎精选ppt类风湿血管炎的临床表现类风湿血管炎的临床表现全身症状全身症状 乏力、肌痛、体重减轻和发热乏力、肌痛、体重减轻和发热皮肤血管炎皮肤血管炎 90%出现皮肤血管炎

7、出现皮肤血管炎 常见表现：甲襞病变、可触性紫癜、腿部溃疡及缺血性病变常见表现：甲襞病变、可触性紫癜、腿部溃疡及缺血性病变 一项病例系列研究纳入了一项病例系列研究纳入了50例例1975-1981年出现年出现RV的患者，的患者，88%的患者有皮肤表现，包括：皮肤溃疡的患者有皮肤表现，包括：皮肤溃疡(56%)，2/3为腿部溃为腿部溃疡；手指疡；手指(足趾足趾)血管炎血管炎(51%)；皮疹；皮疹(34%)，约，约2/3的皮疹表现为的皮疹表现为紫癜；及坏疽紫癜；及坏疽(14%)精选ppt精选ppt类风湿血管炎的临床表现类风湿血管炎的临床表现神经系统神经系统 由神经滋养血管血管炎导致的周围神经梗死引起由神

8、经滋养血管血管炎导致的周围神经梗死引起 40%出现感觉神经病变出现感觉神经病变 20%的患者会出现混合性运动或感觉神经病变的表现的患者会出现混合性运动或感觉神经病变的表现 多发性单神经炎：多发性单神经炎：3个临床标志：不对称、不同步以及好发于远端个临床标志：不对称、不同步以及好发于远端神经神经 远端对称性感觉或感觉运动神经病变远端对称性感觉或感觉运动神经病变精选ppt类风湿血管炎的临床表现类风湿血管炎的临床表现眼部病变眼部病变 表层巩膜炎表层巩膜炎/巩膜炎和周边溃疡性角膜炎巩膜炎和周边溃疡性角膜炎精选ppt类风湿血管炎的临床表现类风湿血管炎的临床表现心脏病变心脏病变 心包炎：心包炎：RV早期心

9、脏表现早期心脏表现 心律失常、主动脉瓣关闭不全以及心肌梗死心律失常、主动脉瓣关闭不全以及心肌梗死 冠状动脉血管炎冠状动脉血管炎主动脉炎主动脉炎肺部病变肺部病变肾脏病变肾脏病变胃肠、胰腺和肝脏病变胃肠、胰腺和肝脏病变精选pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):1

10、90192.类风湿血管炎的危险因素类风湿血管炎的危险因素精选pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):190192.类风湿血管炎的危险因素类风湿血管炎的危险因素结果：与结果：与RV相关的因素相关的因素 临床表现：男性，临床表现：男性，RF升高，关节破坏，皮下结节

11、，使用升高，关节破坏，皮下结节，使用DMARDs药物药物 诊断诊断RV前一年内出现甲皱病变、其他关节外特征前一年内出现甲皱病变、其他关节外特征 诊断时使用糖皮质激素诊断时使用糖皮质激素结论结论 RV形成危险因素包括：男性，关节外表现，形成危险因素包括：男性，关节外表现，RA病情严重（出现病情严重（出现关节破坏；需要强力关节破坏；需要强力DMARDs治疗）治疗） 最强相关性为最强相关性为RF高滴度高滴度精选pptVoskuyl A E, Zwinderman A H, Westedt M L, et al. Factors associated with the development of v

12、asculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control studyJ. Ann Rheum Dis,1996,55(3):190192.类风湿血管炎的诊断类风湿血管炎的诊断 如果患者有RA长期病史，并出现新发或显著加重的全身症状和/或皮肤血管炎或系统性血管炎特征性临床表现，应怀疑为RV 强烈提示RV的RA关节外表现包括下肢皮肤溃疡、手指(足趾)梗死、可触性紫癜、新发感觉或运动障碍、眼睛发红(尤其是伴有眼部疼痛时)、心包炎以及尿沉渣镜检有活动性发现精选ppt类风湿血管炎的诊断类风湿血管炎的诊断 类风湿关节炎伴血管炎的界定 类风湿关

13、节炎患者出现皮肤溃疡或肢体坏疽、巩膜炎、多发神经炎、肾脏损害、心肌炎、肠道溃疡、肺血管炎等 以上损害都不能以其他原因(如药物、淀粉样变、糖尿病、下肢静脉曲张等)解释李丽，徐东，张奉春，等. 类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征J. 中华临床免疫和变态反应杂志,2016,10(2):101105.精选ppt类风湿血管炎的诊断类风湿血管炎的诊断 RV的组织病理学特征 小血管炎(白细胞分裂性血管炎)伴微静脉、毛细血管和微动脉中免疫复合物沉积 中等大小的动脉和肾小球中出现寡免疫性病变，即炎症伴免疫反应物稀疏沉积 主动脉炎病理表现为淋巴浆细胞浸润性肉芽肿、中膜平滑肌坏死及弹力纤维丢失；主动脉周围炎症及主动

14、脉壁破坏；动脉粥样硬化性改变李丽，徐东，张奉春，等. 类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征J. 中华临床免疫和变态反应杂志,2016,10(2):101105.精选ppt主要内容主要内容一、定义与流行病学一、定义与流行病学二、临床表现二、临床表现三、治疗三、治疗精选pptMyasoedova E, Crowson C S, Turesson C, et al. Incidence of extraarticular rheumatoid arthritis in Olmsted County, Minnesota, in 1995-2007 versus 1985-1994: a populat

15、ion-based studyJ. J Rheumatol,2011,38(6):983989.精选ppt类风湿血管炎的治疗原则类风湿血管炎的治疗原则 RV的发生率在20世纪80年代后似乎有所下降，提示更加积极的RA治疗可能有助于防止RV的发生 RV治疗方案的确定由所致器官损害的类型、分布和严重程度确定 孤立的皮肤受累一般预后较好，因此通常不需要免疫抑制剂治疗 一些类型的皮肤血管炎，尤其血管炎导致的溃疡，经常需要应用环磷酰胺，以诱导病情控制精选ppt类风湿血管炎的治疗原则类风湿血管炎的治疗原则 累及内脏、肌肉或外周神经的系统性RV的预后较差，需要免疫抑制剂治疗，一般起始应用大剂量糖皮质激素联合

16、环磷酰胺治疗 对于一些患者，可选择利妥昔单抗替代环磷酰胺精选ppt皮肤血管炎皮肤血管炎 孤立性甲襞梗死u对于低级别小血管炎(类似于引起类风湿结节的血管炎)引起的孤立性甲襞梗死，可进行对症治疗，或者仅进行观察，因为其进展至系统性RV的风险较低精选ppt皮肤血管炎皮肤血管炎 腿部溃疡u对于存在难治愈性皮肤溃疡的RA患者，在皮肤移植时进行的皮肤活检中，常常存在皮肤血管炎的组织学证据u血管炎和静脉瓣功能不全是主要原因u可能促进RA患者腿部发生溃疡的另一个因素是静脉淤滞疾病和长期糖皮质激素应用的联合Oien R F, Hakansson A, Hansen B U. Leg ulcers in pati

17、ents with rheumatoid arthritis-a prospective study of aetiology, wound healing and pain reduction after pinch graftingJ. Rheumatology (Oxford),2001,40(7):816820.精选ppt皮肤血管炎皮肤血管炎 腿部溃疡治疗方法u如果患者发生腿部溃疡，医生就应该对发生RV的可能性进行全面评估，在不存在系统性RV的情况下，腿部溃疡的治疗与静脉瘀滞所致皮肤溃疡相似（同下肢慢性静脉疾病的内科治疗）u如果存在焦痂，可用湿润的盐水敷料对溃疡进行清创，直至肉芽组织的

18、基底u如果动脉循环充足，并且同时存在静脉瘀滞，压力绷带或者压力袜可能有助于减轻肿胀u建议应用封闭性水胶体(或水凝胶)敷料，或者对于严重渗出性溃疡患者建议应用含海藻酸钙的敷料精选ppt皮肤血管炎皮肤血管炎 皮肤血管炎-溃疡u不推荐使用含抗菌药物的软膏或乳膏。可能使用外用糖皮质激素，但尚不明确其对RV所致皮肤溃疡的有效性。u对于存在皮肤溃疡的系统性RV患者，免疫抑制治疗及局部皮肤治疗对愈合均非常重要u在开始应用免疫抑制治疗前，应通过活检或血管造影证实RV的诊断uRV具有独特性，即：强化患者的RA初始治疗(如，生物治疗)对RV的有效性，可能强于对其他血管炎的有效性精选ppt系统血管炎系统血管炎 系统血管炎u经活检证实的系统性RV，即使疾病表面上只局限于一个器官(例如，皮肤溃疡性病变、眼睛病变或血管炎性神经病变)，也需要积极治疗，通常采用大剂量糖皮质激素加利妥昔单抗或环磷酰胺 初始治疗u大多数患者需要应用与原