再生不良性贫血诊断基准

1、再生不良性貧血診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂） 臨床所見、貧血、出血傾向、発熱認。 末梢血、汎血球減少認。成人汎血球減少、濃度；男12.0 g/dl未満、女11.0 g/dl未満、白血球；4,000/l未満、血小板；10万/l未満指。 汎血球減少原因他疾患認。汎血球減少多他疾患、白血病、骨髄異形成症候群、骨髄線維症、発作性夜間尿症、巨赤芽球性貧血、癌骨髄転移、悪性腫、多発性骨髄腫、脾機能亢進症（肝硬変、門脈圧亢進症）、全身性、血球貪食症候群、感染症含。 以下検査所見加診断確実性増。） 末梢血所見、好中球減少（1,500/l未満）、網赤血球増加。） 骨髄穿刺所見（

2、標本含）、有核細胞原則減少、減少場合巨核球減少球比率上昇。造血細胞異形成顕著。） 骨髄生検所見造血細胞減少。） 血清鉄値上昇不飽和鉄結合能低下。） 胸腰椎体MRI造血組織減少脂肪組織増加示所見。 診断際、再生不良性貧血疑、他疾患除外、診断確実。再生不良性貧血診断基本的他疾患除外、一部骨髄異形成症候群不応性貧血鑑別困難場合。再生不良性貧血重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂）stage 1 軽症下記以外stage 2 中等症以下項目以上満網赤血球60,000/l未満好中球 1,000/l未満血小板50,000/l未満stage 3 重症以下項目以上満、定期的赤血球輸血

3、必要網赤血球60,000/l未満好中球 1,000/l未満血小板50,000/l未満stage 4 重症 以下項目以上満網赤血球20,000/l未満好中球 500/l未満血小板20,000/l未満stage 5 最重症好中球200/l未満加、以下項目以上満網赤血球20,000/l未満血小板20,000/l未満注1 定期的赤血球輸血毎月2単位以上輸血必要指。注2 基準平成10(1998)年度設定5段階基準修正。赤芽球癆診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度作成）1. 臨床所見、貧血症状認。易感染性出血傾向認。先天発症Diamond-Blackfan貧血、家族内発症先天奇形認。

4、後天性病型年齢発症。2. 以下検査所見認。1) 貧血2) 網赤血球著減3) 骨髄赤芽球著減3. 基礎疾患場合除、以下検査所見原則正常。1) 白血球2) 血小板4. 1.3.赤芽球癆診断、以下病歴検査所見病型分類行。1) 病歴2) 薬剤服用歴3) 感染症先行4) 血液生化学検査5) 自己抗体含免疫学検査6) 骨髄穿刺、骨髄生検、染色体検査等他造血器疾患判定7) 細胞受容体(TCR)遺伝子再構成8) B19含学検査9) 画像検査胸腺種、悪性腫瘍検索5. 以下経過分類病因分類行。急性一過性：経過観察、原因薬剤中止待機的治療、推定発症診断月以内貧血改善月回復。慢性：上記以外特発性：基礎疾患認。続発性：

5、先行随伴基礎疾患認。赤芽球癆重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度作成）stage 1 軽症輸血必要維持療法必要再発病歴鉄過剰臓器障害stage 2 中等症 輸血必要維持療法必要再発病歴鉄過剰臓器障害stage 3 重症 輸血必要維持療法必要再発病歴鉄過剰臓器障害stage 4 重症輸血必要維持療法必要再発病歴鉄過剰臓器障害stage 5 最重症輸血必要維持療法必要再発病歴鉄過剰臓器障害注慢性赤芽球癆対象。注2 含各種治療法年以上不応初発例stage 4 (重症)区分。溶血性貧血診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂） 臨床所見、通常、貧血黄疸認、

6、脾腫触知。尿胆石伴。 以下検査所見。1) 濃度低下2) 網赤血球増加3) 血清間接値上昇4) 尿中便中体増加5) 血清値低下6) 骨髄赤芽球増加 貧血黄疸伴、溶血主因他疾患（巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸）除外。 、溶血性貧血疑、他疾患除外、診断確実性増。、溶血性貧血診断不十分、特異性高検査病型確定。自己免疫性溶血性貧血(AIHA)診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂） 溶血性貧血診断基準満。 広抗血清直接試験陽性。 同種免疫性溶血性貧血（不適合輸血、新生児溶血

7、性疾患）薬剤起因性免疫性溶血性貧血除外。 診断、抗赤血球自己抗体反応至適温度、温式(37)1)、冷式(4)2)3)区分。1) 温式自己免疫性溶血性貧血 臨床像症例差大。特異抗血清直接試験IgG、IgG補体成分検出原則、抗補体広抗血清陽性。診断2)、3)除外。2) 寒冷凝集素症 血清中寒冷凝集素価上昇、寒冷曝露溶血悪化慢性溶血。直接試験補体成分検出。3) 発作性寒冷尿症 尿特徴、血清中二相性溶血素（Donath-Landsteiner抗体）検出。以下経過分類病因分類行。急性：推定発病診断月治癒。慢性：推定発病診断月以上遷延。特発性：基礎疾患認。続発性：先行随伴基礎疾患認。参考1) 診断赤血球形態

8、所見（球状赤血球、赤血球凝集）参考。2) 温式AIHA、常用法直接試験陰性（陰性AIHA）。場合、患者赤血球結合IgG定量有用。3) 特発性温式AIHA特発性血小板減少性紫斑病（ITP）合併（Evans症候群）。、寒冷凝集素価上昇伴混合型。4) 寒冷凝集素症溶血寒冷凝集素価平行限、低力価溶血症状示（低力価寒冷凝集素症）。5) 自己抗体性状判定抗体遊出法行。6) 基礎疾患自己免疫疾患、性疾患、増殖性疾患、免疫不全症、腫瘍、感染症（、）含。特発性経過中疾患顕性化。7) 薬剤起因性免疫性溶血性貧血広抗血清直接試験陽性留意。診断臨床経過、薬剤中止影響、薬剤特異性抗体検出参考。自己免疫性溶血性貧血(AI

9、HA)重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度修正）stage 1 軽症 薬物療法行濃度10 g/dl以上stage 2 中等症 薬物療法行濃度710 g/dl stage 3 重症薬物療法行濃度7 g/dl以上stage 4 重症薬物療法行濃度7 g/dl未満stage 5 最重症薬物療法脾摘行濃度7 g/dl未満注温式自己免疫性溶血性貧血対象。副腎皮質薬対反応性予後規定、治療反応性考慮。発作性夜間尿症（PNH）診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂） 臨床所見、貧血、黄疸尿（淡赤色尿暗褐色尿）認。静脈血栓、出血傾向、易感染性認。先天発症、青壮年中

10、心広年齢層発症。 以下検査所見。1)貧血白血球、血小板減少2) 血清間接値上昇、LDH上昇、値低下3)尿上清陽性、尿沈渣陽性4) 好中球低下、 赤血球低下5) 骨髄赤芽球増加（骨髄過形成多低形成）6) Ham(酸性化血清溶血)試験陽性砂糖水試験陽性3. 以下検査所見診断確実。1) （GPI）型膜蛋白欠損血球（PNH血球）検出定量2) 骨髄穿刺、骨髄生検、染色体検査等他骨髄不全疾患判定4. 以下病型分類行。 1) 臨床的PNH(溶血所見）(1)古典的PNH(2)骨髄不全型PNH2) PNH血球陽性骨髄不全症（溶血所見明）(1)PNH血球陽性再生不良性貧血(2)PNH血球陽性骨髄異形成症候群(3)

11、PNH血球陽性骨髄線維症、5. 参考1) PNH溶血性貧血骨髄不全症側面併持造血幹細胞異常疾患。2) PNH血球検出定量、抗CD55抗CD59抗体用法用。3) PNH赤血球110%、溶血所見認多。PNH好中球比率PNH赤血球高値示。4)溶血所見、網赤血球増加、血清LDH上昇、間接値上昇、血清値低下参考。5) 骨髄不全型PNH、再生不良性貧血PNH症候群代表。発作性夜間尿症(PNH)重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度修正）stage 1 軽症濃度10 g/dl以上stage 2 中等症濃度10 g/dl未満好中球1,000/l以上stage 3 重症濃度710 g/dl

12、好中球1,000/l未満stage 4 重症濃度7 g/dl未満定期的赤血球輸血必要血栓症病歴合併stage 5 最重症濃度7 g/dl未満定期的赤血球輸血必要以下満重要臓器血栓症合併好中球500/l未満注1 定期的赤血球輸血毎月単位以上輸血必要指。注基準平成10(1998)年度設定5段階基準一部修正。不応性貧血（骨髄異形成症候群）診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂）1. 臨床所見、慢性貧血主、出血傾向、発熱認。2. 血液検査骨髄検査、以下満。1) 末梢血、13系統血球減少認。成人、血球減少、濃度；男12.0 g/dl未満、女11.0 g/dl未満、 白血球；4,0

13、00/l未満好中球1,800/l未満、血小板；10万/l未満指。2)末梢血骨髄血球形態異形成所見認。異形成所見、赤血球系核周囲不整、核間架橋、核融解像、多核赤芽球、巨赤芽球様変化、空胞化、顆粒球系小型大型好中球、低分葉核好中球(偽Pelger-Huet核異常)、過分葉核好中球、好中球顆粒脱失、偽Chediak-Higashi顆粒、環状核好中球、巨核球系微小巨核球、単核巨核球、円形分離多核巨核球、巨大血小板含。3) 末梢血、骨髄芽球30%未満3.血球減少原因他疾患認。原因他疾患、白血病、再生不良性貧血、発作性夜間尿症、骨髄線維症、特発性血小板減少性紫斑病、巨赤芽球性貧血、癌骨髄転移、悪性腫、多発

14、性骨髄腫、脾機能亢進症（肝硬変、門脈圧亢進症）、全身性、血球貪食症候群、感染症、薬剤起因性血液障害含。4. 以下検査所見加診断確実性増。1) 正過形成骨髄所見2) 骨髄細胞染色体異常3) 血液細胞細胞化学的異常（環状鉄芽球、PAS陽性赤芽球、陰性好中球、好中球低下）5. 診断際、1.、2.不応性貧血（骨髄異形成症候群）疑、3.他疾患除外、.診断確実。注1. 1.4.満、骨髄障害放射線治療抗腫瘍薬使用歴場合原発性。注2. 骨髄異形成症候群芽球比率FAB分類30%未満、WHO分類20%未満。 不応性貧血（骨髄異形成症候群）重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂）stage

15、 1 軽症下記以外stage 2 中等症骨髄芽球 5%未満、末梢血芽球 1%未満、以下項目以上満濃度10 g/dl未満好中球 1,000/l未満血小板 50,000/l未満stage 3 重症骨髄芽球 5%未満、末梢血芽球 1%未満、赤血球輸血必要、以下項目満 好中球 500/l未満 血小板 20,000/l未満stage 4 重症骨髄芽球 5%以上、10%未満、血小板輸血必要stage 5 最重症 骨髄末梢血芽球10%以上、感染症2回以上入院病歴。原発性骨髄線維症診断基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度改訂） 臨床所見、徐進行貧血肝脾腫、出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠

16、感、体重減少認。進行門脈圧亢進、腹水。 以下検査所見認。1) 末梢血、白赤芽球症、涙滴赤血球奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球認。2) 他原因認血清LDH上昇3) 画像検査著明肝脾腫4) 骨髄肝脾取込増加5) 骨髄穿刺骨髄液採取（dry tap）。.骨髄生検、異型巨核球増加骨髄線維化、骨梁増加認。 二次性骨髄線維症除外。二次性骨髄線維症原因疾患、急性骨髄性白血病、急性性白血病、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、原発性血小板血症、骨髄異形成症候群、多発性骨髄腫、悪性腫、癌腫、全身性、全身性硬化症、放射線照射後含。 診断際、原発性骨髄線維症疑、骨髄線維化確認。二次性骨髄線維症除外、診断確実。 参考1) 胸腰椎体MRI脂肪減少、骨硬化所見。2) 末梢血CD34陽性細胞、CD41陽性細胞増加。3) 末梢血染色体検査、3050%症例染色体異常。原発性骨髄線維症重症度基準厚生労働省特発性造血障害関調査研究班（平成16年度修正）stage 1 軽症 以下満末梢血芽球 3% 未満濃度 10 g/dl以上白血球 3,00030,000/l血小板 100,000/l以上stage 2 中等症白血球3,00030,000/l、以下項目満末梢血芽球 35 %濃度 710 g/dl血小板 20,000100,000/lstage 3 重症白血球3,00030,000/l、以下項目