《多发性脑膜瘤》ppt课件

1、多发性脑膜瘤多发性脑膜瘤大头医生大头医生编辑整理英文称号英文称号meningiomatosis别名别名多发性脑脊膜瘤；脑脊膜瘤病；脑脊膜纤维瘤病；脑膜瘤病；脑膜纤维瘤病；多发性脑膜瘤病类别类别肿瘤科/头部肿瘤/脑部肿瘤/脑膜瘤/普通部位脑膜瘤 ICD号号M9530/0概述概述 颅内出现两个以上相互不衔接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。1822年，Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤，该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观念，这例应属型神经纤维瘤病(Reck linghausens disease)文献报道中约有一半患者是初次诊断即发现多个脑膜瘤，而另有约一半

2、患者是初次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面，分散在一个大脑膜瘤周围，也可发生于颅底。概述概述有时可见多个脑膜瘤同时出如今脑室内与脑室外，或同时发生于幕上和幕下。另外，临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在多发性脑膜瘤中发现。流行病学流行病学 多发性脑膜瘤在临床上比较少见，在CT和MRI运用于临床以前，大家一致以为其发病率较低，占颅内脑膜瘤的1%2%，但现代影像学技术运用后，发病率有了明显增高，文献报道多发脑膜瘤的发生率为0.9%8.9%。值得留意的是约一半病人是老年病人，临床缺乏体征。Nasasu等报

3、道尸检发现的231例脑膜瘤中有19例多发脑膜瘤，占8.2%，其中一半病例为80岁以上老年人。多发脑膜瘤以女性多见，文献报道女性占60%90%。病因病因 除了合并神经纤维瘤病被以为是与细胞遗传学有关外，普通多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤，可以用瘤细胞随脑脊液播散解释，但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等察看14例大脑凸面脑膜瘤，发如今肿瘤周围的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出如今多发脑膜瘤，同一病人可以出现不同病理类型的脑膜瘤。发病机制发病机制 关于多发脑膜瘤的发活力制，目前有多病灶学说和单病灶学说两种。多病灶学说

4、以为患者体内环境一样，因此肿瘤能够同时发生于多处蛛网膜细胞；单病灶学说以为是零落的肿瘤细胞经脑脊液循环或血液循环播散而产生的新肿瘤。在组织学上，多发性脑膜瘤可以是同一病理类型，也可为不同病理类型。 临床表现临床表现 多发性脑膜瘤的位置多变，因此临床表现也多样化，多个肿瘤所在部位的定位病症或体征均可同时出现，但常以较大肿瘤所在部位的病症较为明显，如双侧肿瘤常以一侧病症为主，很少有双侧病症同时出现者，待切除一侧肿瘤后，另一侧肿瘤的病症就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比，多发脑膜瘤颅内压增颅内压增高病症较为突出，缘由是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的病症有： 头痛、恶心、呕吐、

5、肢体乏力、视力妨碍等，而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。临床表现临床表现伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的病症或体征。并发症并发症 根据肿瘤所在的位置，手术治疗后能够出现相应的并发症，如进展手术治疗，能够发生以下 1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或防止术后颅内出血。 2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。 3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要构造有关，术中尽能够防止损伤，出现后对症处置。实验室检查实验室检查 无特殊表现。其他辅助检查其他辅助检查 CT或M

6、RI检查，CT平扫可以很容易地发现那些体积较大，发生于大脑凸面、矢状窦旁、脑室内及后颅窝的脑膜瘤，但发生于颅底的、体积较小的肿瘤不易发现，因此强化CT扫描是有必要的，尤其是患者的临床病症比较复杂，临床与影像学不一致的情况下。多发脑膜瘤在CT或MRI的表现与单发脑膜瘤的特征一样。CT可以清楚地发现脑膜瘤的钙化，尤其在混合型或纤维型脑膜瘤较多见。CT还可显示肿瘤的囊变及其周围脑水肿，这种情况经常发生在富于血管的脑膜瘤。其他辅助检查其他辅助检查 在MRI的T1像上，差不多30%的脑膜瘤为低信号，60%为等信号。T2像上脑膜瘤的信号不一致，约50%为等信号，40%表现为高信号。注射对比剂对提高图像的分

7、辨才干是很有协助。诊断诊断 依托传统的头颅平片、脑血管造影和脑室造影诊断多发脑膜瘤是比较困难的。当今，运用CT和MRI便可比较容易地确诊颅内多发脑膜瘤(图1)。 鉴别诊断鉴别诊断 留意与单发的脑膜瘤相区别，MRI的运用有助于多发脑膜瘤的鉴别诊断，尤其是其矢状位及冠状位强化扫描，可以清楚地显示颅底部位的脑膜瘤，并能清楚地显示肿瘤基底，有助于区别分叶状的肿瘤与基底相邻的多发脑膜瘤。治疗治疗 多发性脑膜瘤的手术指征和手术处置原那么仍是一个需求进一步讨论的问题。由于患者的年龄普通偏高，身体情况较差，因此手术前应全面综合思索，包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的能够性和危险性。大多数学者以为

8、手术应首先解除患者的主要病症，切除体积较大的肿瘤，即先大后小，先幕上后幕下，先浅表后深在的原那么。相邻部位的肿瘤可一次切除，不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小，无病症或病症细微，位置深在的肿瘤也可暂不手术，亲密察看，或者行X-刀或-刀治疗。治疗治疗 需求留意的是，对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶，单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生，因此应在充分预备下争取一次手术切除。预后预后 多发性脑膜瘤全部切除肿瘤后预后较好，但往往由于肿瘤存在于多个部位，一次手术常不能全切肿瘤，多次手术会给患者的身体和心思带来繁重负担，术后并发症也相应地增多，因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神

9、经瘤的多发脑膜瘤，术后复发的时机比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜，术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外，-刀和X-刀对颅内多发小的脑膜瘤照射，也是较理想的方法。预防预防 无特殊。根本概述根本概述 颅内出现两个以上相互不衔接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。1822年，Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤，该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观念，这例应属型神经纤维瘤病Reck linghausens disease文献报道中约有一半患者是初次诊断即发现多个脑膜瘤，而另有约一半患者是初次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或

10、多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面，分散在一个大脑膜瘤周围，也可发生于颅底。根本概述根本概述有时可见多个脑膜瘤同时出如今脑室内与脑室外，或同时发生于幕上和幕下。另外，临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在多发性脑膜瘤中发现。 发病缘由发病缘由 除了合并神经纤维瘤病被以为是与细胞遗传学有关外，普通多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤，可以用瘤细胞随脑脊液播散解释，但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等察看14例大脑凸面脑膜瘤，发如今肿瘤周围的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出如

11、今多发脑膜瘤，同一病人可以出现不同病理类型的脑膜瘤。 临床诊断临床诊断 多发性脑膜瘤的位置多变，因此临床表现也多样化，多个肿瘤所在部位的定位病症或体征均可同时出现，但常以较大肿瘤所在部位的病症较为明显，如双侧肿瘤常以一侧病症为主，很少有双侧病症同时出现者，待切除一侧肿瘤后，另一侧肿瘤的病症就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比，多发脑膜瘤颅内压增高病症较为突出，缘由是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的病症有：头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力妨碍等，而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。临床诊断临床诊断伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的病症或体征。 易混淆疾病易混淆疾病

12、 留意与单发的脑膜瘤相区别，MRI的运用有助于多发脑膜瘤的鉴别诊断，尤其是其矢状位及冠状位强化扫描，可以清楚地显示颅底部位的脑膜瘤，并能清楚地显示肿瘤基底，有助于区别分叶状的肿瘤与基底相邻的多发脑膜瘤。 并发疾病并发疾病 根据肿瘤所在的位置，手术治疗后能够出现相应的并发症，如进展手术治疗，能够发生以下并发症： 颅内出血或血肿：与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或防止术后颅内出血。 脑水肿及术后高颅压：可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。 神经功能缺失：与术中损伤重要功能区及重要构造有关，术中尽能够防止损伤，出现后对症处

13、置。治疗方法治疗方法 多发性脑膜瘤的手术指征和手术处置原那么仍是一个需求进一步讨论的问题。由于患者的年龄普通偏高，身体情况较差，因此手术前应全面综合思索，包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的能够性和危险性。大多数学者以为手术应首先解除患者的主要病症，切除体积较大的肿瘤，即先大后小，先幕上后幕下，先浅表后深在的原那么。相邻部位的肿瘤可一次切除，不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小，无病症或病症细微，位置深在的肿瘤也可暂不手术，亲密察看，或者行X-刀或-刀治疗。治疗方法治疗方法 需求留意的是，对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶，单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生，因此应在充分预备下争取一次手术切除。