胸部侵袭性纤维瘤病的临床特征和外科治疗效果解析-

1、临床应用胸部侵袭性纤维瘤病的临床特征和外科治疗效果张艳娇高禹舜北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院胸外科通信作者：高禹舜，Email：davidsohucomDOI：cmajissn【摘要】目的分析胸部侵袭性纤维瘤病的临床特点和外科治疗效果。方法回顾性分析年月至年月中国医学科学院肿瘤医院胸外科收治的例胸部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料。结果例胸部侵袭性纤维瘤病患者中，男例，女例；年龄岁，平均年龄岁。首发症状为胸背部疼痛例（），气短例（），体检发现例（），例患者因肺部疾病手术时发现病变（）。肿瘤位于左胸壁例，右胸壁例，其中最常见的好发部位为左前上胸壁和右前上胸壁。影像学、穿刺病理结果均不能明确诊断

2、，确诊需经术后病理和免疫组化检查。例患者中，行肿物切除术例，行姑息性切除术例，行扩大切除术例；例患者术后进行放射治疗。中位随访个月，例患者均生存，例患者复发，其中例为行肿物切除术的患者，例为行扩大切除术的患者。结论侵袭性纤维瘤病是一种低度恶性肿瘤，诊断需经病理及免疫组化检查；侵袭性纤维瘤病虽易复发，但预后较好，手术根治性切除是患者获得生存质量和长期生存的重要方法。【主题词】胸部肿瘤；侵袭性纤维瘤病；外科手术；预后，&，：，：【】To investigate the clinical features and surgical treatment of chest aggressive

3、fibromatosisTwentyfive patients with aggressive fibromatosis treated from SeptembertoMayin the Department of Thoracic Surgery of Cancer Hospital of Chinese Academy of Medical Scienceswere included in this studyThepatients，includingmales andfamales，had an averageage of（rangeyears）The initial manifest

4、ations included chest pain（patients，）and shortness of breath（patient）Inpatients（）the tumor was found in a physical examinationTwopatients（）were detected during an operation for lung diseaseThe tumor was located in the left chestwall inpatients，and located on the right side inpatientsAmong them，the m

5、ost common locationswere the left front chest wall and the right front chest wallThe operation method affects the prognosisRadiological imaging and needle biopsy did not make a correct diagnosis，and the diagnosis of aggressive fibromatosis was confirmed by pathology using immunohistechmistry after s

6、urgerypatients underwenttumor resection，cases had expanded resection，patients had palliative resectionSix cases received radiotherapy after surgeryThe median followup time wasmonthsCurrently，all of thepatients arestill alive，butcases had local recurrence after surgery，among them，patients received tu

7、mor resection，and one patient underwent expanded resectionAggressive fibromatosis is a lowgrade malignant tumorThe diagnosis of aggressive fibromatosis needs to be confirmed by pathology using immunohistechmical staining after surgeryAlthough this tumor is liable to relapse，its prognosis is favorabl

8、eRadical surgery is the most important treatment for patients to get a higher quality of life and longtermsurvival without recurrence【】Thoracic neoplasms；Aggressive fibromatosis；Surgical procedures；Prognosis侵袭性纤维瘤病也称韧带样纤维瘤或硬纤维瘤病，是临床上较为少见的一种低度恶性软组织肿瘤。本研究中，我们回顾性分析了年月至年月中国医学科学院肿瘤医院胸外科收治的例胸部侵袭性纤维瘤病患者的临床

9、资料，并总结其临床特点、治疗方法及预后。资料与方法通过病案检索系统收集中国医学科学院肿瘤医院胸外科年月至年月收治的例经病理证实为侵袭性纤维瘤病患者的临床资料，查阅相关临床资料及各项检查结果。通过电话随访患者，随访至年月，所有患者均获得随访。结果在我院首次手术治疗的例胸部侵袭性纤维瘤病患者的临床特征见表。表1在中国医学科学院肿瘤医院首次手术治疗的例胸部侵袭性纤维瘤病患者的临床特征例号性别年龄（岁）肿瘤位置手术方式切缘放疗复发时间女右颈根上纵隔姑息切除阳性有无男左前下胸壁肿物切除阴性无个月男右前上胸壁肿物切除阴性无个月男右肩背部肿物切除阴性无无男左前上胸壁扩大切除阴性无个月男左胸壁层胸膜面肿物切除

10、阴性无无女右肩胛下区肿物切除阳性无无男左前上胸壁肿物切除阴性无无女右锁骨上肿物切除阴性无个月女左前上胸壁肿物切除阴性无无女左侧侧胸壁肿物切除阴性无无男右前下胸壁扩大切除阴性有无女左上纵隔姑息切除阴性有无女左前下胸壁扩大切除阳性有无男右前上胸壁肿物切除阳性有无女左前纵隔扩大切除阴性无无女右前上胸壁扩大切除阳性无无男右前上胸壁扩大切除阴性无无女右前上胸壁肿物切除阳性无无女左胸壁层胸膜面肿物切除阴性无无男左胸壁层胸膜面肿物切除阳性无个月女左颈胸姑息切除阴性无无男左侧侧胸壁扩大切除阴性无无男左肩胛区扩大切除阴性无无女左前上胸壁扩大切除阴性有无临床特征：例患者中，男例，女例；年龄岁，平均年龄岁。首发症状

11、为胸背部疼痛例（），气短例（），体检发现例（），例患者因肺部疾病手术时发现病变（）。除例患者有原发部位的外伤史外，其余患者均无明确的既往病史。例患者中，有肿瘤家族史者仅例。肿瘤位于左胸壁例，右胸壁例，其中最常见的好发部位为左前上胸壁和右前上胸壁。术前诊断：术前患者均行规范触诊，触诊阳性者例（）。术前行磁共振成像检查例，仅有例报告为硬纤维瘤病与神经源性肿瘤待鉴别，其余例报告为孤立性纤维性肿瘤、血管源性肿瘤与神经源性肿瘤待鉴别。行CT检查例，诊断为神经源性或纤维性肿瘤可能性大例，纤维瘤例，神经源性肿瘤例。术前行肿物穿刺活检例，诊断为增生性梭形细胞肿瘤例，纤维血管瘤、纤维腺瘤、增生性纤维细胞肿瘤各例

12、，均与术后病理结果不符。手术方式和术后治疗：例患者均接受手术治疗，其中例（）患者接受肿物扩大切除术，其切缘距肿瘤边缘cm；行肿物切除术例（），其切缘距肿瘤边缘cm；行姑息性切除（肉眼切缘阳性）例（）。例患者手术后进行放射治疗。例患者在手术时进行了胸壁重建。肿瘤特征和切缘：以疼痛为主诉的例患者中，有例患者在术中可见肿瘤侵及神经。以气短为主诉就诊者的例患者术中可见肿瘤压迫肺脏。肿块均质硬、固定，边界欠清，局部皮温正常。肿瘤直径（±）cm，最大者cm，最小者cm。切缘阳性者例，阴性者例。术后并发症：术后共有例患者出现并发症，占，分别为心律失常例，液气胸例，脂肪液化例，左臂麻木及肿胀例。例液

13、气胸的患者在切除肿物的同时因伴随有肺部疾病行肺部手术。初治和复治情况：例患者中，曾在外院手术治疗（复治）例，均有影像学提示以及术后病理证实为肿瘤复发。例复治患者中，术后年内第次复发者例（），其余例患者分别于术后个月、术后年以及术后年复发。例患者第次复发后，在我院行第次手术者例，第次手术后均未复发。有例患者在外院行第次手术治疗，分别于术后半年和年复发。初次治疗即在我院治疗者例，有例术后复发，其中例为术后年内复发，例于术后个月复发，其中例术后个月复发的患者在我院行二次手术，并在术后行放疗，随访未复发；其余例复发患者因肿瘤位置不允许二次手术，复发后未行手术治疗。局部控制和远期生存情况：全组患者的随访

14、时间为个月，中位随访时间为个月。至随访结束，例患者均生存。全组有例患者在我院手术后复发，其中例为行肿物切除手术的患者，例为行肿物扩大切除术的患者。例复发患者的复发时间分别为术后、和个月，中位复发时间为个月。局部复发者例，多处复发者例。例切缘阳性的患者中，有例复发，切缘阳性术后补充放疗者例，均未复发。例行姑息切除术的患者，术后均未复发。行肿物切除的例患者中，有例复发。行扩大切除术的例患者中，有例复发。讨论侵袭性纤维瘤病因发病率较低，在临床上十分少见，其好发年龄为岁，女性多于男性，无种族差异。侵袭性纤维瘤病的发病原因并不十分明确。Gurbuz等认为，在患有家族性腺瘤性息肉病（familial ad

15、enomatous polyposis，FAP）的患者中，有患有侵袭性纤维瘤病，FAP患者患侵袭性纤维瘤病的风险约为正常人群的倍。本组患者并未发现有明确FAP病史。Papagelopoulos 等认为，侵袭性纤维瘤病可能与雌激素水平有关。女性患者的发病率高于男性，特别是育龄期女性高发。本研究中，男女比例接近，育龄期女性有例，占。创伤也是侵袭性纤维瘤病发病的重要因素。Schlemmer等认为，的侵袭性纤维瘤病患者的发病部位曾有外伤史。本组仅有例患者有患病部位外伤史。侵袭性纤维瘤病的病理确诊主要依靠免疫组化检查结果，纤维母细胞和肌纤维母细胞都强表达波形蛋白，肌纤维母细胞可不同程度地表达平滑肌肌动蛋

16、白，结蛋白、S、CD则很少表达或呈灶性表达。电镜示丰富的胶原网包绕多形细胞增生，免疫组化染色显示波形蛋白和肌动蛋白阳性，据此可与纤维肉瘤进行鉴别。本组对肿物进行穿刺活检者，均未能明确诊断，仅提示病变由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。手术根治性切除是侵袭性纤维瘤病患者获得生存质量和长期生存的重要方法。本组患者中，行姑息切除的例患者，术后均未复发，可能与其中例患者术后补充放疗有关。行扩大切除的例患者，仅例复发，复发率为。行肿物切除手术的例患者中，有例复发，复发率为。因此，手术根治切除可能是降低患者复发率的重要手段。结合患者既往在外院治疗的病史资料，例患者中，有例患者在首次手术后年内复发，有例患者

17、分别在术后个月、年、年和年复发，因此，首次复发出现在术后年内的可能性大。例复发患者在我院手术治疗后有例再无复发，有例患者分别在外院手术后半年和年再次复发，其中例患者先后行次手术，另外例患者先后行次手术，末次手术后再无复发。第次手术后再复发，则可能面临复发时间缩短，复发次数增多的问题。对于肿瘤较大的患者，切除范围广导致胸壁大块缺损，使胸腔内重要器官裸露，给重建带来困难。有时因肿瘤生长的位置、大小、部位所限，例如颈胸交界处，达到切缘阴性的难度很大，只能被迫行姑息性切除。Ballo等报道了例胸壁侵袭性纤维瘤病患者的研究结果，认为镜下切缘阳性是术后再次复发的危险因素。然而，Lev等对例手术治疗的侵袭性

18、纤维瘤病患者进行生存分析，认为镜下切缘阳性与否对其复发没有影响。本研究中，例切缘阳性的患者，仅有例患者出现复发；切缘阳性术后补充放疗的例患者，均未复发，但由于本研究的样本量较少，并未进行统计学分析，因此，切缘与复发的关系尚有待增加样本量进一步研究。胸部肿瘤切除后，要保持胸廓的结构稳定、胸膜腔密闭、防止反常呼吸、保护重要器官和维持胸廓的形态，因此，胸壁重建显得非常重要。胸壁重建包括骨性胸壁重建和软组织胸壁重建。本研究中，我们对例患者进行了胸壁重建，骨性胸壁重建大多采用钢丝固定肋骨及断肋，软组织胸壁重建多使用涤纶布、胸大肌皮瓣和背阔肌皮瓣进行重建。钛合金具有强度大、质量轻、抗腐蚀能力强、生物相容性

19、好等优点。目前通常采用钛金属支架结合人工补片的修复模式。Kriz等报道的一项多中心回顾性研究结果显示，对侵袭性纤维瘤病的患者术后予以放疗，局部控制率可达，尤其对于R和R切除的患者效果更加明显，能有效控制局部复发。R切除后应予以放疗，能够将局部控制率提高。对于不能切除的或反复局部复发的侵袭性纤维瘤病患者，可考虑全身综合治疗。使用非细胞毒类药物三苯氧胺、非甾体抗炎药的临床获益率可达到，其中有效者占。三苯氧胺的作用机制尚不明确，可能与雌激素有关，也可能与信号传导通路或细胞因子受到抑制有关。非甾体类抗炎药的作用机制尚不清楚。当侵袭性纤维瘤的肿瘤细胞生长迅速或者症状严重时也可选择细胞毒性药物治疗。甲氨蝶

20、呤、长春碱、脂质体阿霉素等对本病有效。也有研究显示，靶向药物如甲磺酸伊马替尼对侵袭性纤维瘤病有效，其机制可能与人血小板衍生生长因子受体有关。本研究中，没有进行全身性药物治疗的患者，尚不能证实药物治疗的效果。总之，对于胸部侵袭性纤维瘤病的治疗，完整的手术切除是首选方法，术式的选择与肿瘤的部位和大小有关。侵袭性纤维瘤病的预后较好，但局部复发率高，通过完整切除肿瘤可提高局部控制率。利益冲突无参考文献Gurbuz AK，Giardiello FM，Petersen GM，et alDesmoid tumoursin familial adenomatous polyposisJGut，（）：Manki

21、n HJ，Hornicek FJ，Springfield DSExtraabdominal desmoidtumors：A report ofcasesJJ Surg Oncol，（）：DOI：jsoPapagelopoulos PJ，Mavrogenis AF，Mitsiokapa EA，et alCurrent trends in the management of extraabdominal desmoid tumoursJWorld J Surg Oncol，：Schlemmer MDesmoid tumors and deep fibromatosesJHematol Oncol

22、Clin North Am，（）：Ballo MT，Zagars GK，Pollack A，et alDesmoid tumor：prognostic factors and outcome after surgery，radiation therapy，or combined surgery and radiation therapyJJ Clin Oncol，（）：Lev D，Kotilingam D，Wei C，et alOptimizing treatment of desmoid tumorsJJ Clin Oncol，（）：Kriz J，Eich HT，Haverkamp U，et

23、 alRadiotherapy is effective for desmoid tumors（aggressive fibromatosis）longterm results of a German multicenter studyJOncol Res Treat，（）：DOI：Patel SR，Benjamin RSDesmoid tumors respond to chemotherapy：defying the dogma in oncologyJJ Clin Oncol，（）：Baker LH，Wathen K，Chugh R，et alActivity of imatinib m

24、esylate in desmoid tumors：interim results of a Sarcoma Alliance for Research thru Collaboration（SARC）phasetrial（abstract）JJ Clin Oncol，（S）：（收稿日期：）读者作者编者关于论文写作中的作者署名与志谢我国著作权法公布以来，已得到社会各界的广泛重视，作为医学科技期刊必须不折不扣地执行著作权法。为此将本刊对作者署名和志谢的有关要求重申如下。一、作者署名的意义和应具备的条件署名的意义：（）标明论文的责任人，文责自负。（）医学论文是医学科技成果的总结和记录，是作者辛勤劳动的成果和创造智慧的结晶，也是作者对医学事业做出的贡献，并以此获得社会的尊重和承认的客观指标，是应得的荣誉，也是论文版权归作者的一个声明。（）作者署名便于编辑、读者与作者联系，沟通信息，互相探讨，共同提高。作者姓名在文题下按序排列，排序应在投稿时确定，在编排过程中不应再