第八章蛋白质氨基酸代谢改.

1、八章蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢第一节蛋白质的酶促降解肽酶（端解酶）r瘦基末端 末端氨基末端蛋白酶（肽链内切酶）歿肽酶一个AA或二肽 氨肽酶含AA较少的肽链蛋白质的酶促降解氨基酸的降解和转化氨同化及氨基酸的生物合成蛋白酶肽酶蛋白质小片段氨基酸第二节氨基酸的降解和转化亠 JCO2 脱狡葺作用TJI胺jnh3脱氨基作用3I a明酸脱氨基作用脱狡基作用分解产物的代谢|/卜林,红* 肌帔NO '82谷氨酰胺RI H-C-NHjI COOHRIH-C-NH?H胺H2N-C-NM2COOM a-6MW CO? H?O、脱氨基作用定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用

2、转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨 脱酰胺作用.氧化脱氨基作用定义:aAA在氨基酸氣化酶的 作用 下, 氧 化生成a-明酸，同时消耗孤并产生氨的过程。O包括脱氢和水解两步，脱氢化，而 水解反应则不需酶的他化。R-CH-COOH2H 酶y<>R-C-COOH + NH. IIO箱氮*作用:扌8a-AA和酮酸之间氨基的转移作用，a- AA在氨基转移酶(转氨酶transaminase )的催化下，将 (X-氨基转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮 酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸.flf1氨基酸H-C：qNHC=0a-酮酸COOHcoonr2a -醍酸C=0ICOOH%I *

3、h-c-InhI奴基酸COOH醯(transaminase)z X H秋氨维生亲B6的碑册比哆醛 (PLP) 和班酸It哆庾，他们棍氨基传遊作用。（三）、联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）(1)(2)去 枪氨晦与L_谷氨酸脱抵作用4am联Fc=1=01 cau-KGCOOil1谷氨酸脱氢酶n2o + N/W转氨酶与I厂谷氨酸脱氢酶作用相偶耳关COOIIch2 Dch2CH-fNfbCOOH谷氨酸转氨基作用与嗥哙核昔酸循环相偶联COOHch2COOHch2 c=o COOH己冬氨酸腺昔眼代0ip 次黄昔酸HOOC-CH2-d-COOHHOOC-CH2-CH COOH<z氨基酮戊二腺昔酰琥

4、珀酸NC00C=0 I R0 2 2INO酸 o H H to 电 CICIcicle 饭.OOHc=odoOH. ¥°°H草酰乙酸 chohCOOH苹果酸nh3h7oN：卜R_*P腺昔酸HOOCCH II HCCOOH延胡索酸还原脱氨基.脱水脱氨基、水解脱氨基.脱硫氢基脱氨基等.（多在微生物中进行，但不普遍）CO9Hnh2-c(hL丝氨酸丝氨酸脱水酶沿内酮酸+nh3a氨基丙烯酸CH, 申 肛11“曲2+Zoo. Goo亚氨基丙酸最显著的例子是由解氨酶（PLA）催化(OH)CH=CH-COOH(OH)L 苯丙氨酸（酪氨酸）反式肉桂酸一单宁等次生物（反式香豆酸）一辅

5、酶QCONHCOO-IH2“小谷氨酰胺酶9H2CH2 +H2OCH2+NH3chnh3+chnh3+(5oocoo-天冬酰胺酶CONHch2 +h2o CHNH,+ coo-gooCH. +NH*CHNH3+ coo-上述珂种8»广疋夸在于微生物、动物、植物 中，亦相当髙的专一性。例如:谷丙转酶(GPT)急性肝炎的指标谷草转氨酶(GOT)心肌梗死、心肌炎CHa1谷丙转童曲(CHz) zC=0CHNHj*COO"/円"1酸80一 (严丿(CH2)2/甲3c=oCHNHo11 _C00*COO丙氨療coo CH, c=o coo酮戊二酸gooCH. ch2 ch+nh

6、3 6oo 天冬氨酸COOCOO-CH2 + CH2CH+NH3 CH2COO-C=Ocoo- 谷氨酸草酰乙酸脱氨基作用小结氧化脱氨枪氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨氨基酸的脱酰腔作用AA二工 胺类化合物（辅酶为磷酸毗哆醛PLP）经化脱竣（一）、Jt接脱竣步直接脱竣生成胺类物质（生理活性物质）谷氨酸天冬氨酸组氨酸Y-氨基丁酸：抑制性神经递质B-丙氨酸：泛素的组分组朕：血管舒张剂酪氨酸酪胺：血压升高色氨酸吟味乙酸A但有些胺类化合物有害（尤其对人）尸胺腐胺赖AA 鸟AA，体内多余的胺可氧化成醛，进一步氧化成 脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+1/2O2 >*RCHO+H2O2+NH&

7、#163;RCOOH O2+H2OAA尿素（二八彎基化脱竣作用紫外线CH2CH-C00HI ICH2CH-C00H生物碱申=物皿多巴胺 、f1H2III ov0爹巴酿 聚口黑色素人体缺乏酪氨酸酶，疑色素合成障碍，皮秩、毛发哥发白，称为白化炳(albinism) o帕金森病(Parkinson disease)电多巴胺是一种神经传导物质， 用来帮助细胞传送脉冲的化学物 质。这种脑内分泌主要负责大脑 的情欲，感觉，将兴奋及开心的 信息传递，也与上瘾有关。 Arvid Carlsson确定多巴胺为脑 内信息传递者的角色使他赢得了 2000年诺贝尔医学奖.氨基酸分解产物的代谢厂重新利用合成AA：合成酰

8、胺、喀唉:环 的合成合成铁盐：氨可以和有机酸结合生成 铁盐，保持细胞正常的pH值.K氨的去路：生成尿酸：将NHj转变为溶解度较小的 尿酸排出以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将氮基酸谷氨酸HQ1932年，Kerbs发现，肝脏细胞， 5步反应，2个部位。胞液 ffNI12.C-NII2尿素NH3转变为尿素而排出.（哺乳动物）2AT1UCO 尹 NH'+HOE .合成88精氨酸| 2ADP+P ,氨甲酰磷酸延胡索酸 、瓜氨酸j AMP+PPi基质线 粒 体2醐戊二酸一 氨基酸草酰乙酸丿谷氨酸-A精氨琥珀酸2、AA碳骨架的去路产物进入TCA循环（彻底的氧化分解）;再合成AA:逆脱氨作用转变成糖和

9、脂肪狷体第三节 氨的间 化及氢基酸的 生物合成氨的来源氨同化氨基酸的合成 一碳单位代谢:一、氨的来源：食物来源的N （食物中的蛋白质和氨基酸）：人和 动物的N源生物固N （某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现）硝酸还原生成（植物体中的N源）NO3-硝酸还原晦.n02-亚硝酸还原酶nh3、Pro其它含N化合物二、氨同化的途径氨的同化：生物体将无机态的氨转化为含氮 有机化合物的过程（N素亦称生命元素）有两种途径：:氨甲酰磷酸形成途径谷氨酸的形成途径（一）.氨甲酰磷験合成途径（微生物和动物）Z 原料：NH3 CO2 ATP利用体内代谢的氨/氨甲酰坯酸合成酶IN

10、H3 + CO2+2ATP 处H2N.C-OPO3H2 + 2ADP+PiM# A（二）.谷氛酸令成途隹（谷氨酸脱氢聲途径和谷氨酰合成聲途径）nh3其它AA1、谷氨酸脱毎酶（细菌）COOHCHoCH9 +nHq -fNADHi 2c=oCOOHex-酮戊二酸COOHiH +NAD+H2OCH?chnh2COOH（TCA循环产生的）此反应要求有较高浓度的nh3, 以NADH为还原剂，不是无机氨 转为有机氮的主要途径COOHCH2CH +NH3+ATPCHNHCOOH谷氨酸CONHCH2，CH2 +ADP+Pi+H2Ochnh2COOH谷氮酰胺CONHCH2CH2 +CHNH2COOH谷COOHC

11、H2 +2HCH2容aa合降C=O NADPH COOH g丽戊二酸COOHCH2ch2 chnh2COOH谷気避免氨中 毒,脑细胞 功能紊乱总反应：NH3+ATP+（1 酮戊二酸+2HGlu+ADP+H,O+Pi三、氨基酸的合成主要通过转氨基作用A Aq氨基酸的合成碳骨架的合成EMP3磷酸甘油酸缀氮酸1亮顒酸丙氮酸乙PEP色氮PPP赤薛糖5磷酸核糖苯丙飙酸酪氨酸5组賀酸天冬氨酸r草酰乙TCAa 酮戊二酸表示提供碳骨架的化合物 表示作为前体的氨基酸二谷氨酸 .:谷氨酸可以作为氨基的供体，被称为氨基的“转换站”,先LGlu 其它C有c架（a酮酸）AA提供氨基（最主要为谷AA,领头AA）氨基酸的前体及相互关系畔应作用3伽*乙"0C乙帰acI丝耳酸I/jpfeaLaH5l 二 m-唆帥循門G»|戍二*COt氨基酸与一碳基I槽氛陂代谢Gly, Ser、Thr、His可以作为一碳基aa的供体。碳基团在代谢过程中，某些化合（如氮基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括 cop ,称为一碳基团.一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嚓吟和胸腺唏碇的生物合成.-CH=NH反位甲基H-CO-甲Ik CH2OH甲BML-CH=次甲基-CHr亚甲*-ch3Tf的刻0:FH4一碳单位不能游离存在，往往与FHq的N5、NW位