小儿癫痫的分类课稿

1、1癫痫与癫痫综合征的分类国际分类1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）在着重考虑发病年龄、临床表现、解剖部位、脑电图、预后、发作类型和病因的基础上，提出了癫痫与癫痫综合征的相对临时的分类如下：1 .与部位有关（局灶性、局部性、部分性）的癫痫和癫痫综合征（1）特发性（发病与年龄有关）：有中央颍棘波灶的良性小儿癫痫（Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes儿童枕叶发作性放电癫痫(Childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms)原发性阅读癫痫(Primaryreadingepilepsy)(2)症状性儿童慢性进行性连

2、续部分癫痫(Chronicprogressiveepilepsiapartialiscontinuuaofchild,orKojiewnikowsyndrome)以特殊方式促发发作为特点的综合征(Syndromescharacterizedbyseizureswithspecificmodesofprecipitation)包括反射性癫痫(Reflexepilepsies)、惊吓性癫痫(Startleepilepsies)及记忆或模式-刺激性癫痫(MemoryorPattern-stimulatadepilepsy)局部解剖综合征颍叶癫痫(Temporallobeepilepsies)、额叶癫

3、痫(Frontallobeepilepsies)、顶叶癫痫(Parietallobeepilepsies)、枕叶癫痫(Occipitallobeepilepsies)(3)隐原性指推测为症状性但病因未找到的癫痫2 .全身性癫痫和癫痫综合征(1)特发性(发病与年龄有关)：良性家族性新生儿惊厥(Benignneonatalfamilialconvulsions)良性新生儿惊厥(Benignneonatalconvulsion)婴儿良性肌阵挛癫痫(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)儿童失神癫痫(Childhoodabsenceepilepsy,Pakonolepsy)

4、少年失神癫痫(Juvenileabsenceepilepsy)少年肌阵挛癫痫(Juvenileabsenceepilepsy)觉醒中大发作癫痫(Epilepsywithgrandmalseizuresonawakening)其他全身性特发性癫痫(Othergeneralizedidiopathicepilepsies)(2)隐原性和/及症状性：婴儿痉挛症(Infantilespasms,Westsyndrome)lennox-Gastaut综合征肌阵挛-起立不能性发作癫痫(Epilepsywithmyoclonicastaticseizures)肌阵挛失神癫痫(Epilepsywithmyoc

5、lonicabsences)(3)症状性无特异性病因早发性肌阵挛性脑病(Earlymyoclonicencephalopathy)有抑制-爆发脑电图的幼婴癫痫性脑病(Earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppression-burstEEG)特异性综合征包括癫痫发作为首或主要症状的疾病如Aicardi综合征、无脑回畸形、丙酮酸尿症、腊样质脂褐质病等先天性异常疾病。3 .不能确定为局灶性或全身性的癫痫与癫痫综合征(1)兼有全身性或局灶性发作新生儿惊厥(Neonatalseizures)婴儿严重肌阵挛癫痫(Severemyoclonicepileps

6、yininfancy)慢性睡眠中有连续棘慢波的癫痫(Epilepsywithcontinuousspike-waveduringslow-wavesleep)获得性癫痫性失语(Acquiredepilepticaphasia,Landua-Kleffnersysdrome)未列如上的其他不能确定的癫痫(Otherundeterminedepilepsiesnotdefinedabove)(2)无明确的全身性或局灶性特征临床与脑电图所见不允许分类的全身性强直-阵挛发作如许多睡眠大发作4.特殊综合征与情景有关的发作(Situation-relatedseizures)热性惊厥(Febrilecon

7、vulsions)孤立性发作或孤立性癫痫持续状态(Isolatedseizuresorisolatedstatusepilepticus)仅由于酒精、药物、子痫等急性代谢性或中毒情况引起的惊厥(二)国内分类11995年第7届全国小儿神经病学会议对常见的一些癫痫与癫痫综合征进一步作了补充建议如下而与上述国际分类接近。为了便于国际交流，今后似应统一采用国际分类为宜。1 .表现为部分性(局限性)发作的癫痫(1)原发性(特发性)有中央-颍棘波灶的良性小儿癫痫具有枕区放电的小儿癫痫(2)继发性(症状性)或隐原性小儿慢性进行性部分性连续性癫痫(Kojiewnikow综合征)颍、额、顶或枕叶癫痫2 .表现为

8、全身性发作的癫痫关于小儿癫痫及癫痫综合征分类的建议。中华儿科杂志，1996,34:129（1）原发性（特发性）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫痫小儿失神癫痫少年失神癫痫少年肌阵挛性癫痫觉醒时强直-阵挛大发作性癫痫（2）继发性（症状性）或隐原性小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制（大田原综合征）婴儿痉挛症（Wes综合征）Lennox-Gastaut综合征肌阵挛起立不能性癫痫3 .不能确定为局灶性或全身性发作的癫痫婴儿期严重肌阵挛性癫痫发生于慢波睡眠时有持续棘慢波的癫痫获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner）4 .各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征热性惊厥反射性癫痫其他现将其中

9、的癫痫及癫痫综合征按先后顺序解释:一、表现为部分性（局限性）发作的癫痫：（一）原发性（特发性）癫痫1 .具有中央颍区棘波放电的小儿良性癫痫发病年龄3-11岁，9-10岁最多，男孩略多于女孩，发病多与睡眠有关，大多在入睡不久及清醒前后发作，部分发作可表现为口咽部发作，如唾液增多，喉咕咕作响，下颌关节挛缩，不能张口等。还常表现为一侧面肌抽动。若发作前已醒，则表现为开始时意识不丧失，但往往不能答话，当转变为全身性发作时意识丧失。40喻儿家族中有热性惊厥或癫痫病史。脑电图背景波正常，在中央区或中颍区出现阴性或双向、多向高波幅棘波、尖波或棘慢波，可单独出现或成簇出现，经常为一侧，也可为双侧，有时两侧可交

10、替出现。30%勺患儿仅在入睡后出现异常，本病预后良好，智力发育不受影响，对药物治疗反应良好，大多数15-16岁停止发作。2 .具有枕区放电的小儿癫痫发病年龄多见于4-8岁，男孩略多于女孩，发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或自动症，也可扩展为全身性发作，惊厥前或发作开始时，部分病例有眼症状，如偏盲、部分性黑朦，视错觉、光幻视等。发作时意识存在，也可有不同程度的意识障碍。部分病例发作后有头痛。脑电图在发作问期背景波正常，枕部或后颍部出现高波幅棘慢波或尖波，单侧或双侧，此图形睁眼时消失，闭眼后1-20秒重复出现，枕部放电可扩展到中央或颍区，大约有50%!儿仅在入睡后脑电图才出现变化。本病

11、预后良好，青春期后大多停止发作。3 .*原发性阅读性癫痫本病不多见，但所有病例发作均由阅读所诱发，尤其是在朗读时，与阅读的内容无关，可以是简单部分性运动发作，波及咀嚼肌或视觉发作，如刺激不取消，可转变为全身强直-阵挛发作。此综合症与遗传有关，典型病例起病于青春后期，一般呈良性经过。体格检查及影像学检查正常。脑电图在优势半球侧顶颍区可见有棘波或棘慢波，有时也可见到散在的棘慢波。（二）继发性（症状性）或隐原性癫痫1 .小儿慢性进行性部分性连续性癫痫（Kojewnikow综合征）本综合征有两种类型：（1） 一种类型发病年龄较早，大多在10岁以内起病，可能为病毒所致的限局性所引起，病程呈进行性，常表现

12、为半侧发作，也可伴有其他形式发作。脑电图背景波变慢，不对称，发作期及发作间期均有爆发棘慢波，常为多灶性或弥漫性，此类型又称为Rasmusse综合征。（2）另一种类型各年龄均可起病，与运动皮质的病灶有关，多有明确病因（月中瘤、血管病变），躯体某一部位限局性运动性发作，脑电图背景波正常，可有阵发性限局性棘波和慢波。2 .有特殊促发方式的癫痫综合征有些部分性症状性癫痫由于特殊刺激所促发，如由特殊感觉或知觉所促发的反射性癫痫或惊吓所促发的发作。（1）颍叶癫痫可以表现为简单的部分性发作或复杂性发作，也可继发为全身性发作，常有热性惊厥史和惊厥家族史。代谢影像学（如SPECT可发现代谢减低。起病在小儿时期或

13、青少年时期。颍叶癫痫常表现为植物神经症状和/或精神症状，伴有明确的感觉性发作，如幻嗅、幻听等，年龄大的小儿有时会诉说上腹部有一种上升的感觉。发作时，正在进行的活动中断，出现口部的自动症，随后出现其他自动症，持续1分钟以上，常有发作后意识模糊，逐渐恢复正常。头皮脑电图一侧或双侧颍叶棘波或棘慢波，有时不只限于颍叶，头皮脑电图在发作间期可表现正常或背景波轻微不对称。（2）额叶癫痫|可表现为简单部分性发作或复杂部分性发作，可继发全身性发作。一日发作数次，常在睡眠时发生，有时被误认为是精神性发作，常有癫痫持续状态。一般具有以下特点：发作时间短暂；由额叶开始的复杂部分性发作常无发作后意识障碍；很快发展为全

14、身性发作；运动性发作占优势，常为强直性或姿势性发作；开始时常表现为复杂姿势性发作；当双侧放电时跌倒。脑电图可表现为：无异常；背景波有时不对称、额区可表现为棘波或尖波；一侧或双侧额区尖波或慢波；颅内电极记录可区别一侧或双侧受累。额叶癫痫由于放电部位不同又可分为前额区发作、眶额区发作、扣带回发作、运动副区发作、运动皮层发作、岛盖区发作等。这些发作都可以迅速累及额叶多个部位，故通常不易区别。（3）顶叶癫痫常表现为单纯部分性感觉异常发作继发全身性发作，感觉性发作为针刺感、触电感等，感觉异常区域也可向Jackson发作一样向其他部位扩散。面部感觉异常常为双侧性，舌部可有蚁爬感、发僵或发冷感。当顶叶下外侧

15、受累可有腹内下沉感、胸闷、恶心等感觉。顶叶癫痫也可出现视觉症状，如幻视、视物变形。有时临床表现为身体一部分感觉消失或身体部分消失感觉。下顶叶发作可出现严重的眩晕，旁中央小叶受影响时可有生殖器感觉异常，且易继发为全身性发作，脑电图可见局限性尖波放电。（4）枕叶癫痫表现为单纯部分性发作或继发全身性发作，如其扩散超过枕叶，则可出现复杂部分性发作。视觉发作的内容可以是阴性表现，如黑朦、偏盲、盲点；也可是阳性表现，如闪光等。临床还可表现为视错觉，如视物变大，视物变小，图形扭曲，视物距离的变化（视物变远、变近），也可出现幻视，可以是简单的幻视或丰富多彩的复杂场面。开始的体征也包括强直和/或阵挛性头眼向对侧

16、偏斜，或仅眼向对侧偏视，眼睑跳动及眼裂不自然闭合。二、表现为全身性发作的癫痫（一）原发性（特发性）1 .良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalcovulsion）:很少见，谱系研究提示为常染色体显性遗传，发病高峰为出生后2-3天（2-21天）。常表现为单侧或双侧的全身阵挛性发作和/或呼吸暂停发作，或最终成为强直性发作。反复发作可以大每日数十次，每次持续时间为30秒一3分钟。发作为自限性，一般2-4周内消失，个别可以稍长。发作时脑电图为痫性放电，间歇期正常。发育正常，预后良好。但有3%-15%!儿以后发生癫痫、发育迟缓或学习困难。诊断本病主要取决于家族史。病儿父母往往

17、对自己在新生儿期的情况不了解，需要询问更长一辈才能明确。2 .良性新生儿惊厥（Benignneonatalcovulsion）也称特发性新生儿惊厥或“第5日发作”或“五日风”。在法国与澳大利亚，本病占新生儿惊厥4%病因不明，无代谢紊乱，男孩多见。常见于正常新生儿出生后第5天（3-7天）发病，发作主要分为两型：反复灶性阵挛（或多灶性惊厥）与呼吸暂停，均从不发生强直性发作。发作频繁，持续时间短（1-3分钟），偶尔可呈癫痫持续状态（持续2-20小时），通常于24小时内消失而不再发作，有时可长到3天，以后呈昏睡状态，肌张力低下，持续数日以后恢复正常。可从一侧转向另侧，但从不泛化为全身性。约3/4病例发

18、作期间脑电图示交替性8节律爆发，虽非特异性，却可提示本病。一般预后良好，无须治疗，但也有后来发生惊厥或智能迟滞者。3 .良性婴儿肌阵挛性癫痫：是特发性癫痫中最少见的的类型，1-5岁发病（高峰为1-2岁），临床表现为短暂全身性肌阵挛，可以合并失神发作、肌阵挛发作和全身强直-阵挛发作。随着年龄的增长，清醒状态下发生的肌阵挛和全身强直-阵挛发作更为明显。智力发育相对迟缓及轻度人格障碍。脑电图在睡眠早期可见弥漫性棘波爆发。发作易被药物控制，一般单用丙戊酸钠类药物可以控制发作。家族中有惊厥或癫痫病人。4 .小儿失神癫痫学龄儿童起病，6-7岁为高峰，有明显的遗传倾向，女孩多于男孩。失神发作为开始发作的一种

19、形式，失神小发作临床表现为突然短暂的意识丧失、精神活动中断，原来的动作停止，伴有或不伴有其他成分轻微发作，突然恢复正常，发作前的动作(如走路、讲话、进食等)继续进行，患者不能回忆当时发作情况发作后无嗜睡或精神恍惚等。发作极为频繁，每日多于1次，可以几十次/日甚至几百次/日，持续时间2-3秒至1-2分钟，绝大多数在30秒之内。特征性的脑电图改变，失神发作时脑电图为双侧对称的、同步的、节律为3c/s棘慢复合波，对过度换气和光刺激均比较敏感。发作间期背景波正常(少数有枕区6节律或其他异常)。青春期常出现强直-阵挛发作，此时失神发作已经减轻，个别病例失神持续存在。5 .少年失神癫痫青春期发病，男女发病

20、率相同，发作形式与小儿失神发作相同，但很少见到发作时向后倒退。发作频率低于小儿失神癫痫，不一定每天均有发作，多在刚刚睡醒时发作，常常伴有强直-阵挛发作，有时强直阵挛发作早于失神发作，脑电图的棘慢波频率常常大于3Hz,治疗反应良好。6 .少年肌阵挛性癫痫同义词为青少年肌阵挛癫痫发作，Janz综合征或冲动性小发作，前冲性小发作。青春期前后发病，为一种良性原发性全身性癫痫，约占全部癫痫病例的2.8-4.3%,发病年龄6-22岁,80%以上在12-19岁，8岁以下及22岁以上者罕见。最早的症状往往是醒来不久即出现肌阵挛或起床不久原手中所持之物突然不自主掉落。临床很少面部受累，而主要累及双侧肩臂伸肌的单

21、次或反复不规则肌阵挛抽动，偶尔累及双下肢或全身但罕见跌到，单侧及不对称者极为少见。清醒状态下的肌阵挛发作有时可进展为全身强直-阵挛发作。剥夺睡眠、疲劳和酒精可诱发发作，对闪光刺激敏感。肌阵挛发作典型的脑电图在发作期及发作间期表现为弥散的、不规则的阵发的棘慢波和多棘慢波，常常为3-6Hz,并几乎总是对称的多棘波综合爆发；30.3%-36.7%有灶性异常；背景节律基本上是正常的。7 .觉醒时全身强直-阵挛性癫痫起病于10-20岁，多在醒后不久发生，傍晚及休息时也可发生，有时可伴有失神或肌阵挛发作，多有遗传因素。(二)继发性(症状性)或隐原性1.小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制(大田原综合征)大田原综合征

22、不是一个独立的疾病，而是由多种病因组成的综合征。如先天性脑发育障碍、产伤等等均可成为它的致病因素。诊断标准：(1)发病年龄均为新生儿及小婴儿；(2)频繁的、难以控制的强直和/或强直痉挛发作；(3)出现爆发抑制型脑电图；(4)严重的精神运动障碍，预后差；(5)多种病因；(6)可转变为婴儿痉挛症。（1）-（4）为必须条件，（5）、（6）为参考条件。2 .婴儿痉挛（Wes综合征）起病于1岁以前，4-7月为高峰。有三大特点：（1）特殊的发作形式；（2）精神运动发育停滞；（3）脑电图表现为高度失律。痉挛形式为快速的点头、弯腰、上肢屈曲或前伸、屈牌、屈膝或伸膝，上述动作成申出现，连续发作数次或数十次，抽动

23、时可伴有吼叫。婴儿痉挛症又可分为两类：症状性组，有明显的病因，在发作前已有脑损伤证据，如精神发育迟缓、阳性神经系统体征或影像学改变，有时还有其他形式的发作，此种类型预后较差。特发性组，发病前无脑损伤体征，也无明确病因，此型如早期治疗，预后较症状组为好。3 .Lennox-Gastaut综合征主要发生在幼儿及学龄前儿童，发作形式多样，常常表现为轴性强直、失张力性、不典型失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作，同一时期可见到多种形式发作，可互相转变。发作非常频繁，常见癫痫持续状态。多数病例可找到病因，发作难控制，预后不良。脑电图背景波不正常，可见小于3Hz勺棘慢波，往往呈多灶性。4 .肌阵挛-站立不能

24、性癫痫发病从7月-6岁，大多在2-5岁，1岁以上起病的小儿中，男孩明显多于女孩，常有遗传因素，既往发育正常，发作形式：肌阵挛、站立不能、肌阵挛-站立不能、有阵挛及强直成分的失神，经常有持续状态。起病初期脑电图正常，仅有4-7Hz节律，以后有不规则的棘慢波，或多棘慢波，预后不定。三、尚不能确定是部分性还是全身性发作的癫痫1 .婴儿期严重肌阵挛性癫痫1岁以内发病，发病前发育正常，有癫痫或热性惊厥家族史，发作形式起初为全身性或一侧性阵挛性热性惊厥，继而为肌阵挛性惊跳状发作，常常是部分性发作。脑电图呈弥漫性棘慢波和多棘慢波，对闪光刺激敏感，也可有局灶性异常。2岁以后精神运动发育落后，并有共济失调，锥体束征，药物治疗效果不佳。2 .发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫此型癫痫在睡眠时可有不同的发作形式，部分性发作或全身性发作，清醒可有不典型失神发作，不出现强直性发作。特征性脑电图表现为在慢波睡眠相时持续弥散的棘慢波，在发作起病后出现，病程数月至数年，一般为良性经过，但由于出现神经精神紊乱，故预后仍不容乐观。3 .获得性失语性癫痫又称为Landau-Kleffner综合征，发病前语言功能正常，学龄前及小学龄儿出现失语，同时脑电图又多灶性棘波及棘慢波，背景波正常。70-8