成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位

1、髋臼角和CE角髋臼角（SHARP角）：双侧泪点下缘连线和泪点下缘与髋臼外上缘联结线夹角。2岁儿童48°，4岁为42°，15岁以上应小于40°；若髋臼角大于正常值，提示髋臼发育不良。CE角（ CENTER-EDGE ANGLE）：股骨头中心垂线和中心与髋臼外上缘连线夹角。成人25°以上正常，20°以下提示先天性髋臼发育不良。 成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位2010-11-17 11:41:33 shenjie · 专家发言 成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位是婴幼儿及儿童期的相同疾病的延续。髋关节发育不良和髋关节脱位有

2、共同的致病因素，也分享相似的伴随畸形，其区别在于股骨头与髋臼之间的对应关系，即前者股骨头仍有不同程度的髋臼覆盖，而后者股骨头则完全从髋臼内脱出。发育性髋关节发育不良和髋关节脱位在我国是髋关节最常见的病变之一，据北京积水潭医院矫形骨科1227 例1556 髋非创伤性初次人工全髋置换术患者的病因分析发现，因髋关节发育不良或髋脱位，髋关节严重疼痛与骨关节炎晚期而行髋关节置换的患者共有352 例 415 髋，占总数的29 %，数量位居第二，仅次于股骨头坏死的病因。其中男性67 例，女性285 例，男：女= 1：4。髋关节完全脱位者25 例31 髋，髋关节发育不良伴不同程度半脱位者327 例385 髋。

3、双侧置换者64 例，平均手术年龄54 岁（17 - 86 岁）。病因学成人发育性髋关节发育不良和髋脱位是由于婴幼儿期的相关病变迁延直成年而来，前者可以因为髋关节发育畸形较轻，无临床症状而在婴幼儿期被忽略，成年后拍片时偶然发现或出现髋关节骨关节炎表现而被发现，或因为婴幼儿期髋关节脱位的治疗效果不理想而残留的髋关节畸形。而后者在幼儿期即发生步态异常，不易被家长忽略，但是由于各种原因治疗不及时、治疗效果不佳或未曾治疗而拖延至成年。本病的病因学在儿童期发育性髋关节发育不良一章中已有详细描述，这里不予赘述。病理解剖特点髋关节发育不良的病人髋臼关节面表现为不同程度的狭窄和倾斜，随着畸形和半脱位严重程度的增

4、加，关节面对股骨头的覆盖越来越小，关节面倾斜度也随之增大，髋臼变浅，对股骨头的包容越来越差。髋关节中心逐渐外移和上移。大部分病人髋臼前倾角明显增大，约1/6 病人会出现臼顶的后倾。因脑瘫引发的髋发育不良髋臼后倾的几率更大。当股骨头完全脱位后原真臼发育迟缓，甚至失去髋臼的形态，外观极小，呈三角形臼窝，前壁极薄，臼内被增厚的关节囊和纤维组织充填。股骨头外观可以正常，或出现不同程度的扁平、小头、大头或方头畸形。股骨颈干角增大，呈髋外翻畸形；股骨前倾角增大，大粗隆的位置移向后方。股骨头和髋臼形态的异常造成了两者之间的吻合度的改变，关节面吻合度不佳是引发髋关节迅速退变的主要原因。完全脱位的股骨近端髓腔狭

5、窄，形态异常，因此在准备人工关节置换时假体的选择应特别慎重。髋关节发育不良病人的关节盂唇较正常人明显肥厚。半脱位的状态下肥厚的关节盂唇常常嵌入关节面，或因严重磨损导致盂唇的撕裂和退化，引发髋关节交锁症状。关节盂唇的异常和髋臼后倾还能够导致髋关节撞击综合征，进一步加重关节的退化和增生。髋臼负重面的狭窄和头臼吻合程度的异常使关节负重面的应力显著增大，继而引发关节的退行性变，导致软骨面磨损，股骨头和髋臼负重区的骨硬化和囊性变，关节周围骨赘形成。髋臼内壁的帘状骨赘形成是本病的特点之一。当股骨头完全脱位时髋关节周围的软组织亦随之发生了结构性改变。关节囊明显增厚并随股骨头脱位走行而延长；股骨前倾角的极度增

6、大导致的大粗隆后位转移，使臀中肌的附丽点不但因脱位而上移，同时因大粗隆的后位而转向髋关节的后方；臀大肌，髂腰肌的附丽点上移，髋关节生物力学环境明显改变；髋关节周围血管神经相对短缩，因此，高度脱位的人工关节置换术在假体复位时，应特别注意股神经和坐骨神经的张力，超过3-4cm 的下肢延长应采取股骨短缩措施，并考虑恢复髋关节周围肌肉，特别是臀中肌的走形方向，以重建髋关节的生物学环境。临床表现成人髋关节发育不良多见于女性。有些患者毫无症状，只在拍X 线片时偶然发现。大多数患者在20-40 岁之间出现临床症状，双侧病变明显多于单侧。早期的症状表现为髋关节活动时的隐痛和酸胀不适感，长时间的行走会加重疼痛症

7、状，例如长时间的购物后大腿根部或臀部深方酸胀，发困，经过一夜的休息次日症状会完全消失。这种症状常常持续较长时间才会让患者发现关节的异常而就诊。随着时间的推移症状逐渐加重，最终经休息后疼痛仍然不能缓解。此外，还容易出现髋关节疲劳感和外展肌无力以及大粗隆处的疼痛等。少数患者以髋关节突然出现的“闪痛”为首发症状，这种关节交锁的症状与膝关节的半月板病变相似。随着症状的逐渐进展，有些病人会出现不同程度的跛行。髋关节发育不良的临床表现与半脱位的程度和髋关节骨关节炎的程度明显相关。髋关节完全性脱位的临床表现与脱位的股骨头和髂骨之间是否存在假关节密切相关。如果双侧股骨头不与髂骨构成假关节，股骨头顶在髂骨外的肌

8、肉和软组织中，这种状态下病人的髋关节非常不稳定，臀中肌无力，跛行严重，双侧脱位呈现典型的“鸭步”步态，单侧脱位表现为患侧的短肢和臀肌步态，躯干向患侧大幅晃动；该类型的病人终生不出现髋关节的退行性变，因而不会出现严重的髋部疼痛。如果脱位的股骨头与髂骨构成假关节，这种假关节能够部分加强股骨头的稳定性，跛行的原因主要为臀中肌无力，跛行步态的晃动程度较无假关节形成的病人稍轻，而假关节的退行性变将导致髋关节的严重疼痛，活动障碍和关节的固定畸形。（图1：无假关节形成的高度脱位，图2，有假关节形成的高度脱位）图 1  无假关节形成的高度脱位 图 2  有假关节形成的高度脱位&#

9、160;骨科检查完整的骨科检查包括步态，关节活动度，肌力，肢体长度等测量和特殊的检查方法。步态：髋关节交锁急性发作时会出现疼痛步态（antalgic gait）。臀肌步态的严重程度与关节的脱位程度呈正相关。完全性脱位的臀肌步态最为严重，单纯性髋关节发育不良的步态则无异于正常人。关节活动度：髋关节的活动度与a). 髋臼对股骨头的包容度 b). 髋骨关节炎的严重程度这两种因素密切相关，单纯髋关节发育不良患者的关节活动度通常是正常的，随着股骨头包容度的下降和髋关节半脱位的程度增加髋关节的活动度也随之增大，完全脱位的活动度则极度异常增大。当出现不同程度的继发性髋骨关节炎后关节活动度会逐渐下降。肌力：单

10、纯髋发育不良的患者髋关节周围肌力完全正常。随着半脱位程度的增加外展肌力将随之下降，完全性脱位可以表现为完全性的外展肌无力，同时伴有髂腰肌和内收肌的力弱，但是臀大肌和股四头肌的肌力正常。肢体长度：双侧对称性病变的患者双下肢等长。单侧病变的患侧因半脱位的程度或完全脱位而出现患肢短缩。值得注意的是单侧完全性脱位的患者虽然表现为患肢外观的缩短，但是绝对长度（双下肢全长片的骨性测量）常常增加，这一现象会影响人工关节置换术后的肢体长度的调整，应予以特别关注。特殊检查方法：Trendelenburg 试验：检查髋关节的外展肌力。检查者在患者的后方。让患者患侧单腿站立，对侧屈髋屈膝90 度，观察双侧髂后上棘的

11、水平。正常情况下对侧髂后上棘的水平高于站立侧，如果出现患侧髋外展肌无力，则对侧髂后上棘的水平明显低于站立侧（图3：Trendelenburg 试验。A：阳性；B：阴性）。 图 3 Trendelenburg 试验。A：阳性；B：阴性Alice 征：观察双下肢是否等长。患者平卧位，双膝屈曲90 度，观察双侧膝关节高度是否在同一水平，并能够判断肢体不等长的发生部位是在胫骨（双小腿不等长）或股骨或髋关节（双小腿等长，大腿不等长）。 恐惧试验（Apprehension Test）：髋关节前方不稳定的患者可能会出现该阳性。患者仰卧位，患髋过伸，外展外旋（图4：恐惧试验（Apprehension Test

12、）。由于股骨头前覆盖的缺损，患者会出现不适或不稳定感。图 4  Apprehension Test 4“肿块征”（Lump sign）：对于偏瘦的髋关节半脱位的病人，伸髋外旋可能会在腹股沟区出现一个肿块，它是由于股骨头顶着髋关节的前关节囊造成的。 5撞击试验（Impingement Test）：可用来确认髋臼盂唇的病变。患者仰卧位，髋关节内旋，被动屈髋约90 度，内收（图5：撞击试验（Impingement Test）。屈髋内收使股骨颈与臼缘接近。附加的内旋会在盂唇处产生剪力，引起末梢神经的刺激症状。如果有髋臼唇撕裂或退变，则会产生腹股沟区的锐痛。 图5  撞击试

13、验（Impingement Test） 6自行车试验（Bicycle Test）：患者侧卧位，患侧在上，然后患者做蹬自行车的动作，检查者则在大粗隆后外缘触诊（图6：自行车试验（Bicycle Test）。 如果出现大粗隆处疼痛，提示外展肌无力。压痛最常见的部位位于臀中肌的后缘。检查者通过在大粗隆滑囊上的直接触诊可能会触及摩擦感（Crepitus），而患者可能会有像“关节内有沙”的感觉。 图6  自行车试验（Bicycle Test） 伴随症状和畸形腰前凸增大与腰痛：双侧髋关节完全脱位的病人常伴有代偿性腰前凸增大，单侧脱位的病人常伴有腰椎代偿性侧弯，腰椎出现退行性变

14、之后会发生相应的腰痛和椎管狭窄的症状。膝外翻畸形：Wedge 等人（1979）在总结髋关节先天性疾病的自然转归中谈到单侧髋脱位患者中30%出现同侧膝外翻和膝骨关节炎改变。Kandemir 等人（2002）的研究发现，严重髋发育不良或完全性髋脱位（Crowe III-IV 期）的患者由于髋关节中心外移，下肢机械轴在膝关节水平向外偏移，股骨内髁的垂直向发育明显增大，最终引发代偿性膝外翻畸形。单侧脱位的患者伴有膝外翻畸形的比率较双侧髋脱位为高。足畸形：Westberry 等人（2003）通过对349 例原发性马蹄内翻足的病人9 年后随访发现仅有1例患者出现髋臼发育不良畸形。Carney 等人（200

15、6）对51 例原发性马蹄内翻足的病人做髋关节X 线检查，发现8 例病人髋臼指数>28°。影像学表现常规X 线片检查髋关节发育不良患者常规X 线片检查包括骨盆前后位片和False Profile（Faux Profile）位片，以及髋关节外展功能位片。骨盆前后位片（Anteroposterior Radiograph）骨盆前后位片是诊断髋关节发育不良的基本检查方法，也是成人髋关节疼痛的第一步影像学检查。骨盆前后位片的体位要求站立位（骨盆和髋的生理位置），下肢约20 度内旋，以抵消股骨的前倾。判断骨盆X 线片是否是真正的前后位片需要观察闭孔和髂窝的外形和对称程度，以及双侧股骨颈是否

16、处于真正的前后位。骨盆前后位片观察的内容包括：a). 髋臼侧：髋臼顶负重区（眉弓）的倾斜程度；负重区宽度的变化；髋臼对股骨头的包容程度；髋臼前倾角的变化；髋臼缘关节盂唇内的钙化点；以及囊性改变，软骨下骨硬化程度和髋臼内缘和外缘是否有增生，等等。b). 股骨侧：股骨头的形态是否正常；是否出现股骨头变扁等形态上的变化；股骨头负重区骨硬化程度，囊性改变的大小及数量，股骨头边缘是否有骨赘形成；股骨头颈干角和前倾角的变化；以及大粗隆高度的变化，等等。c). 全关节：观察髋臼与股骨头负重区的吻合度；股骨头半脱位的程度；髋关节旋转中心的改变以及髋骨关节炎的严重程度，等等。d). 髋关节完全脱位的观察：股骨头

17、脱位的高度；是否与髂骨构成假关节；真性髋臼的形态和大小的变化；股骨头的形态改变；以及假关节骨关节炎的严重程度，等等。骨盆前后位X 线片上可测量的指标包括：（1）Wiberg 外侧CE 角；（2）臼顶倾斜角；（3）Shenton氏线；（4）髋臼角（Sharp 角）；（5）股骨头覆盖率；（6）股骨头外侧和向上移位的程度；（7）髋臼的前后倾和交叉征。（8）骨关节炎的程度。1Wiberg 外侧CE 角： 异常的Wiberg 外侧CE 角是诊断髋关节发育不良的标准之一。这个角度用来评估骨性髋臼在股骨头上方和外侧的覆盖。Wiberg 报道正常髋关节的外侧CE 角均大于25 度，2025 度为临界值，而小于

18、20 度则可诊断为髋关节发育不良（图7： Wiberg 外侧CE 角）。图7：Wiberg 外侧CE 的测量方法 2臼顶倾斜角（Acetabular Index Angle）： 臼顶倾斜角被用来评价冠状位上髋臼顶的方向，和股骨头外上方的覆盖。髋臼的关节承重面在X线片上表现为外形类似“眉弓”的硬化带（Sourcil cotyloïien）。正常的臼顶倾斜角在010 度之间。髋关节发育不良的病人该角度通常大于10 度（图8：臼顶倾斜角（Acetabular Index Angle）。 图8：臼顶倾斜角的测量方法 3Shenton 氏线： 股骨颈内侧缘与闭孔上缘之间的连

19、线。正常髋关节的Shenton 氏线是连续的弧线，如果该弧线不连续，说明髋关节有不同程度的半脱位（图9：Shenton 氏线）。图9：Shenton 氏线示意图 髋臼角（Acetabular Angle，Sharp 角）：观察髋臼倾斜的程度。即髋臼外缘与泪滴下缘之间的连线，与骨盆水平线之间的夹角。正常值<40°（图10：髋臼Sharp 角）。图10：髋臼Sharp 角股骨头覆盖率股骨头覆盖率是指股骨头被骨性髋臼覆盖的百分比。即股骨头内缘至髋臼外缘的距离与股骨头内外缘之间距离的百分比。正常的超过80%。小于75%为病理性髋臼覆盖不良（图11：股骨头覆盖率）。图11：股骨

20、头覆盖率示意图 股骨头外移和上移的程度AP 位片上还可测量股骨头向外侧和向上移位的程度，并与对侧做比较。股骨头向外侧移位的距离可通过测量股骨头内缘和髂坐线或泪滴外缘的最短距离来确定；股骨头向上移位的程度则通过测量股骨头下缘与髋臼下缘的最短距离来表示（图12：股骨头外移和上移程度）。 图12：股骨头外侧和向上移位程度的测量 髋臼的前后倾和交叉征大多数髋关节发育不良的患者的髋臼是过度前倾的，但是有高达1/6 的患者髋臼为后倾。髋臼后倾也是引发骨关节炎的因素之一。正常髋臼的前壁覆盖1/3 的股骨头，后壁覆盖1/2 的股骨头，髋臼前后缘的连线只在臼顶的外侧相交。髋臼后倾的患者在骨盆

21、前后位片上会有交叉征（Cross-overSign）阳性的表现（图13：右髋后倾，交叉征（+）；左髋正常前倾）。图13：右髋后倾，交叉征（+）；左髋正常前倾 骨关节炎的程度骨关节炎的存在及程度用Tönnis 分期(1987)评估: 0 期：没有髋关节骨关节炎的表现；1 期：股骨头与髋臼出现轻度的骨硬化，关节间隙轻度狭窄或股骨头形态轻度变形；2 期：股骨头内小囊性变，关节间隙中度狭窄，股骨头形态中度变形；3 期：股骨头或髋臼大囊性变，关节间隙重度狭窄，髋关节严重畸形。 二False Profile 位片（Faux Profile Radiograph）False Profil

22、e 位片用于评估髋臼的前覆盖。这个体位片是由Lequense 和Sèze 于1961 年定义的。它是骨盆真正的侧位片，可用来测量髋臼的前覆盖，可能更利于发现开始于髋关节前缘的退行性改变。False Profile 位片的重要性还在于有些患者在骨盆前后位片上的表现是正常的，只有在FalseProfile 位片上才能发现他们髋臼前覆盖的缺损。 Lequense False Profile 位片的体位要求患者站立（髋关节应力位像），骨盆相对于底片旋转65 度。合格的片子上显示两个股骨头之间的距离等于一个股骨头的宽度。前覆盖的测量指标是Lequense 前方CE 角（图15：A：False

23、Profile 位摄片示意图；B：前方CE 角测量方法）。这个角度评价股骨头的前上方覆盖，正常值应大于25 度（图16：髋关节发育不良的X-线False Profile 片，显示髋臼前方覆盖不良，前CE 角减小）。 图15-A：False Profile 位摄片示意图图15-B：前方CE 角测量方法 图16：髋关节发育不良的X-线False Profile 片，显示髋臼前方覆盖不良，前CE 角减小 髋关节外展30 度前后位片该位置拍片的目的用于评估如果选择髋臼截骨，则可判断髋臼重新转位之后股骨与髋关节的对合关系，或者选择做股骨粗隆间截骨来改善头臼的对合关系X 线片上髋关节发

24、育不良的分期与分类Severin （1941）分期适用于青少年和成年患者。该分期根据病人的年龄段和CE 角的大小将髋关节发育不良分为六期，其中I-IV 期为不同程度的半脱位，V 期为完全性脱位，VI 期为再脱位（表1 ：Severin 分期）。表1：Severin 分期  Crowe（1979）分期： Crowe 分期是判断股骨头脱位程度的分期方法，是基于对不同脱位程度髋关节发育不良人工关节置换术手术效果的评价而建立的，其分类方法简单易行，但不能评价轻度髋臼发育不良形态学变化的细节。具体测量方法：髋关节正位片上以经泪滴下缘的水平线作为参照线，股骨头垂直高度作为百分比参照高度

25、，测量内侧股骨头颈交界处距离水平参照线的距离（图17：Crowe 分期）。 I 期：股骨头半脱位，半脱位的高度<50%股骨头垂直高度； II 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为50-75%股骨头垂直高度； III 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为75-100%股骨头垂直高度； IV 期：股骨头完全脱位， 脱位高度>100% 股骨头的垂直高度。 图17：Crowe 分期 股骨头与髋臼吻合度的分类（Yasunaga 2003）：髋关节发育不良后股骨头与髋臼之间的吻合程度对治疗方法的选择，手术效果的判断以及预后的评价有着重要的价值。Yasunaga 将股骨头臼吻合度分为四类（图1

26、8: 股骨头与髋臼吻合度的Yasunaga 分类）：优：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系良好，关节间隙均匀对称；良：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系欠佳，但是关节间隙基本正常；可：髋臼负重面与股骨头之间配合不良，部分关节间隙变窄；差：髋臼负重面与股骨头之间配合很差，部分关节间隙明显变窄，关节软骨磨损严重。图18：股骨头吻合度的分类 CT 和三维CT 重建 对于X 线片显示有髋关节发育不良征象或是准备髋臼截骨手术矫正的病人，CT 是一项非常有用的检查，它较普通X 线片能够提供更多的信息。Anda 等人提出一种在CT 上测量髋关节发育不良的标准化方法，通过经过双侧股骨头中心的轴位像来测量

27、髋臼在股骨头上的覆盖。前覆盖由AASA（Anterior Acetabular Sector Angle）测量。后覆盖由PASA（Posterior Acetabular Sector Angle）测量。AASA 和PASA 相加得到HASA（HorizontalAcetabular Sector Angle），可评估总的髋臼覆盖率（图19：AASA、PASA、HASA 示意图）。 图19：AASA、PASA、HASA 示意图 AASA 是在水平面上的测量，显示的是髋臼前内侧的覆盖。而Lequense 前方CE 角是在矢状面上的测量，显示的是髋臼的前上方的覆盖。Anda 等人报道AA

28、SA 在男性中平均正常值为63 度，女性为64 度；而PASA 在男性和女性中的平均正常值均为105 度。髋关节发育不良的病人的这些数值通常都是减小的。 髋关节发育不良的患者最常见的是股骨头前覆盖不足。但是，对于神经肌肉源性发育不良的患者，尤其是脑瘫，有相当数量的髋关节存在严重的髋臼后缘覆盖缺损。事实上，对于后缘覆盖处于临界状态的患者，截骨手术后可能会出现后缘的覆盖缺损。而三维CT 重建可呈现骨性骨盆的具体细节，有利于术者对患者的前方、后方、外侧的股骨头覆盖缺损有整体的认识。基于三维CT 重建的术前设计可测量达到最佳矫正时髋臼截骨块在各个方向上需要旋转的度数，提高手术的精确性，还可了解截骨术后

29、头臼的对合关系，以及髋臼的前后倾状态等。对于髋关节明显异常，并准备行人工关节置换术的病人来说，手术前的CT 检查不但能够观察髋臼的形态，髋臼的骨量，还能够测量股骨前倾角的变化，为假体的选择和手术的操作提供重要资料。（图20: CT 测股骨前倾角：A：X 线片显示右髋病变；B：CT 显示右股骨前倾角明显增大；C：CT 测量股骨前倾角时必须以同侧股骨内外上髁连线作为0°基准线进行测量）图  20 MR 关节造影 MR 关节造影主要用于发现是否存在盂唇病变，包括盂唇撕裂，退行性变，囊肿形成等，而后者常是退行性变的先兆。这项技术也可更好地发现关节软骨的损伤。 髋关节发育不

30、良的鉴别诊断不伴有半脱位和骨关节炎的轻度的髋关节发育不良常常被漏诊，当患者主诉髋部疼痛，骨科检查发现髋关节活动度增大时要特别注意测量X 线片的CE 角和臼顶倾斜角。当髋臼发育不良出现股骨头的囊性改变时常会被诊断为股骨头坏死，扁平髋畸形也是容易与髋关节发育不良相混淆的病变，需要作鉴别诊断。股骨头缺血坏死股骨头缺血坏死男性常见，多有酗酒史和/或激素使用史。病程发展迅速，疼痛较重。髋关节旋转活动明显受限。在股骨头未出现塌陷时X 线片表现为股骨头轮廓正常，但是股骨头内骨小梁模糊，大量不规则囊性改变。髋臼覆盖正常，关节间隙正常（图21：A：股骨头缺血坏死的囊性改变；B：髋臼发育不良的囊性改变）。图

31、60; 21 扁平髋“扁平髋”畸形是指Legg-Calvé-Perthes 病（儿童原发性股骨头缺血坏死）修复后髋关节形态学改变的病理过程。由于儿童期骨坏死后修复能力很强，修复后表现为股骨头不同程度的扁平样改变，髋臼覆盖亦受到较大影响，但是几乎不影响关节软骨，关节间隙变化不著。扁平髋典型的X 线特点为股骨头不同程度的扁平畸形，股骨头下缘出现“绳襻征”，股骨颈很短，大粗隆高位，髋臼继发性覆盖不良（图22：双侧扁平髋畸形）（表2：髋臼发育不良的鉴别诊断）。图  22表 2：髋臼发育不良的鉴别诊断 髋关节发育不良的治疗原则髋关节发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和

32、股骨近端的畸形，加大髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。经治疗的接近正常的髋关节将会改善髋关节的功能，延缓骨性关节炎的进展。原则上治疗越早，效果就越好。一般认为治疗髋关节发育不良截骨术的最佳年龄为儿童期的 5-6 岁，此年龄段骨组织的生物弹性和塑型能力最好。但是，绝大部分病人要在成年后才会发现髋关节的症状和畸形。尽管成年后骨的弹性和再塑型能力会显著下降，然而截骨术仍然可以缓解髋关节的疼痛，并延缓骨性关节炎的进展。因此，对于成年髋发育不良的病人必须予以充分重视，争取在髋关节骨性关节炎出现或恶化之前纠正畸形，延缓或阻止骨性关节炎的发展。而对于那些症状出现晚，畸形不

33、重的病人则应当采取保守治疗的手段，待骨关节炎晚期后可以考虑人工关节置换术。成人髋关节发育不良的治疗原则取决于病人的年龄，临床症状，关节畸形的严重程度，股骨头与髋臼的对合关系以及髋骨关节炎的严重程度。病人年龄<40 岁，髋关节疼痛，X 线片显示髋关节轻度半脱位，外展位片上股骨头与髋臼之间的吻合度良好，股骨颈干角基本正常，骨关节炎不明显或关节间隙不窄的患者应该选择能够恢复髋臼解剖覆盖的重建性髋臼截骨术；对于符合上述条件但是股骨颈干角明显增大，呈髋内翻畸形的患者可以选择股骨近端内翻截骨术纠正髋外翻畸形并改善股骨头的覆盖；对于符合条件1，但是X 线片股骨头与髋臼之间的吻合度差，或半脱位较重，外展

34、位片股骨头与髋臼的对合关系无改善者，可以慎重选择挽救性骨盆截骨术，例如：Chiari 骨盆截骨术；对于符合条件1，但是年龄40 岁，可以选择保守治疗，待骨关节炎严重后行人工关节置换术；对于具有严重骨关节炎的临床症状和体征，X 线片上Tonnis 分期为II-III 期者，可以选择人工关节置换术。但是年龄偏小的患者的人工关节手术适应证应严格掌握。年龄偏小，单侧髋关节半脱位，同侧膝关节和对侧下肢无明显关节异常的患者，特别是需要从事重体力劳动的患者可以选择髋关节融合术。对于无假臼形成和骨关节炎改变的髋关节全脱位的患者，或有假臼形成但是髋关节不疼，骨关节炎不重的患者建议不予考虑人工关节置换术。对于有假

35、臼形成并出现严重骨关节炎的髋关节全脱位的患者可以选择人工关节置换术。重建性髋臼截骨术该类手术主要适用于髋关节半脱位较轻，股骨头与髋臼对合关系良好，髋骨关节炎不重的病人。由于该类手术复杂，创伤大，年龄偏大的患者对手术的耐受性差，恢复往往不理想，因此仅适用于年龄<40 岁的病人。根据截骨平面的不同该类手术被分类为单相截骨术（单纯髂骨截骨），双相截骨术(髂骨和耻骨联合附近），三相截骨术（髂骨、耻骨和坐骨），髋臼区域旋转截骨术（髋臼周围球形截骨）以及髋臼周围截骨术（伯尔尼髋臼周围截骨Ganz）（表3：各种骨盆截骨术的特点）。前三类截骨术的截骨平面距髋臼较远，截骨块移动困难，手术后纠正的角度和精确

36、度偏低，目前除Steel 三相截骨术仍在临床使用外其它术式已较少应用在成人髋关节发育不良的手术中。髋臼旋转截骨术和髋臼周围截骨术的截骨面在髋臼周围，截骨后髋臼游离度较好，截骨块移动容易，手术后畸形纠正的角度和精确度较高，临床上应用广泛。 髋臼区域的旋转类截骨术包括Nishio 的髋臼移位截骨术（Transposition Osteotomy），Eppright的Dial 截骨术（Dial Osteotomy），Wagner 的球形截骨术（Spherical Osteotomy），以及Ninomiya和Tagawa 的髋臼旋转截骨术（Rotational Acetabular Oste

37、otomy）。伯尔尼髋臼周围截骨术是由瑞士医生Ganz 设计，在1983 年开始施行的用于成人髋臼发育不良的手术方法。Ganz 医生在瑞士的伯尔尼大学工作，因此将这种手术命名为伯尔尼髋臼周围截骨术。该手术在髋臼周围做髂骨、耻骨和坐骨的截骨，后面将有详细的介绍。重建性髋臼或骨盆截骨术的适应证与禁忌证成人重建性髋臼截骨术主要包括伯尔尼髋臼周围截骨术和髋臼旋转截骨术。手术适应证：髋关节疼痛，但关节的活动度正常或基本正常；年龄应在40 岁以下。高龄患者术后恢复期长，效果比年轻患者明显为差，而且高年患者接近人工关节置换术的年龄，等待人工关节手术更现实些。X 线片上Crowe I 期轻度脱位；股骨头变形不

38、显著，外展位片髋臼与股骨头的对应关系较好；骨关节炎一期，关节间隙基本正常（年轻的骨关节炎二期病人仍可以选择这类手术）。 手术禁忌证年纪小，髋臼骨骺尚未愈合(相对禁忌)；Crowe III、IV 期的严重半脱位与脱位；外展位 X 线片上股骨头变形明显，髋臼与股骨头的对应关系差，预测术后头臼对合关系仍不能达到满意；X 线片上骨性关节炎较重，关节间隙狭窄。伯尔尼髋臼周围截骨术Bernese Periacetabular Osteotomy伯尔尼髋臼周围截骨术采用髋关节前方的Smith-Peterson 入路。其截骨原理如图23 所示（图23：伯尔尼髋臼周围截骨术的截骨原理图。A：坐骨支不全截骨；B：

39、耻骨支截骨；C：髋臼上缘的髂骨截骨；D 和E：髋臼下缘的髂骨截骨），图  23 即首先在坐骨支前上方的髋臼下沟做坐骨支的不全截骨，再做耻骨外缘的完全切断，之后在髋臼上缘做髂骨截骨，在弓状线水平转向髋臼内壁后下方沿坐骨大切迹做截骨，最终与坐骨支的截骨回合，完成髋臼周围的完全截骨。之后按手术前的设计要求旋转截骨块，达到满意的股骨头覆盖，使用螺丝钉做稳定的固定。伯尔尼髋臼周围截骨术的优点在于：1，利用一个手术入路完成全部手术；2，截骨块游离度好，髋臼畸形纠正彻底，并可以防止术后股骨头中心的外移；3，髋臼血循环保持完整，髋臼骨坏死的可能性很小；4，由于与坐骨大切迹相平行的髂骨仍然完

40、整，骨盆的机械完整性得以保存，内固定方法简单可靠，术后病人不须任何外固定即可以早期下地扶拐行走；5，真骨盆未受到结构性破坏，不影响年轻女性患者的产道。Ganz 在1988 年报告了75 例手术的初步结果，并于1999 年再次报告了这75 位病人的十年以上随访结果。其中73%的病人结果优良，结果较差者与手术年龄偏大，术前骨性关节炎偏重，髋臼骨块旋转不足以及手术经验不足有关。到1999 年Ganz 已经完成了700 余例手术。 根据对508 例手术的总结，常见的手术并发症为：1，截骨线进入关节内（13 例）；2，髋臼畸形纠正不足（4 例）或过度（5 例）；3，术后股骨头半脱位（5 例）；4，神经血

41、管损伤：股神经损伤与再次截骨术时切口瘢痕粘连（1 例）；5髋臼骨坏死（3 例），股骨头骨坏死（1 例）；6截骨不愈合与异位骨化：3 例耻骨不愈合，2 例髂骨不愈合，2 例坐骨不愈合。除一例耻骨不愈合的原因是由于髂腰肌卡入截骨处外其他不愈合均发生在截骨两端相距超过 1cm 的病例中。共有5 例出现了Brooker IV 级异位骨化，引起髋关节活动受限，并需要手术切除；7骨盆环断裂：6 例。此外，还有术中出血、反射性交感神经营养障碍综合征（reflex sympathetic dystrophy）、深静脉栓塞、内固定物断裂, 以及截骨后股骨头与髋臼前缘撞击等合并症。Matta 报道了58 例患者6

42、6 髋使用Smith-Petersen 入路的临床结果，平均随访4 年，优和良的占76%，其中满足该手术最佳适应证的患者没有一个结果为差。其它长期随访结果见于Siebenrock等人关于Ganz 最初75 髋中71 髋平均随访11.3 年（10-13.8 年）的报道。82%的患者（58 髋）在最后一次随访时仍保留自己的关节，临床效果优和良的患者占73%。Van Bergayk 等人曾用WOMAC 和SF-36对22 例患者进行随访和评估，患者活动水平有明显的提高，满意度高达89.7%。 与手术效果明显相关的客观因素包括患者手术时的年龄，骨关节炎的存在和程度，盂唇病变。而截骨矫正后的不足，如前方

43、CE 角纠正不足，臼顶倾斜角超过0-10 度也会影响手术的效果。从1997 年10 月至2002 年12 月之间，积水潭医院矫形骨科共进行了92 例104 髋经髂腹股沟入路伯尔尼髋臼周围截骨术。其中84 例96 髋（随访率92.3）平均随访6.0 年（从9.0 年至3.8 年）。其中女性78 例，男性6 例，手术时平均年龄27.6 岁（1146 岁）。术前诊断发育性髋发育不良（DDH）87 髋，Legg-Calve-Perthes 病9 髋。手术结果为平均Harris 髋关节评分从术前的76.1 分增加到术后最近一次随访的92.7 分；平均外侧CE 角从8.7o 增加到32.7 o，平均前方C

44、E 角从-4.2o 增加到36.4o,平均臼顶倾斜角从27.9 o 下降到9.4 o，Shenton 氏线不连续率从68.8%下降到32.3%。与术前患者X线片相比，软骨下骨硬化和囊变得到很大改善。术后X 线片骨性关节炎表现改善或无进展者达78 髋（81.3%）（图24。A：女性25 岁，髋臼发育不良；B：髋外展位X 线片，股骨头与髋臼关节面对合关系较好；C：手术后3 年，髋臼覆盖满意）。我们的结论是，经髂腹股沟入路伯尔尼髋臼周围截骨术是治疗成人髋关节发育不良的一种有效术式，患者可以获得可靠的畸形矫正和功能改善，中期随访结果令人满意；髋臼周围截骨术是髋关节发育不良的一种生物学解决方法，它可以使

45、髋臼周围的硬化和囊变得到缓解，髋臼周围骨质再生，保持关节间隙，延缓骨性关节炎的发展。正确的手术操作和对髋臼矫正位置的准确把握，是髋臼周围截骨术获得良好治疗结果的关键。 图 24 髋臼旋转截骨术（Rotational Acetabular Osteotomy，RAO）这类手术不同的作者手术方法也不同。Wagner 和 Eppright 方法起源于欧洲；在日本Ninomiya方法较著名（图25：Ninomiya 髋臼旋转截骨术示意图）。北京积水潭医院矫形骨科自1984 年开始应用Ninomiya 方法，到目前已完成一百余例手术，效果满意（图26：A：女性，25 岁，手术前X 线片；B：髋

46、臼旋转截骨后X 线片）。手术时患者侧卧位，以股骨大转子下缘为最低点做Ollier U 形切口。做股骨大转子截骨。将大转子骨块连同臀中肌和臀小肌一起翻向髂骨翼；显露关节囊（不切开）；在X线片或C 型臂的监测下距关节间隙1.5cm 左右使用专用弧形截骨刀环绕髋臼关节面截骨；随着骨刀的弧度将髋臼与骨盆分离。要特别注意不要在臼顶负重区出现骨折，也不要损伤关节软骨；在髋臼内、下壁穿透关节则无害。在截断髋臼后将髋臼向外和前方旋转，在X 线片或C 型臂的监测下髋臼覆盖满意后从髂骨翼或大转子截骨处取骨，植到臼顶处，然后使用两枚粗克氏针固定。之后将股骨大转子固定回原处。手术后处理：术后第一天开始做骨四头肌收缩练

47、习；术后三周左右开始在牵引床上将患肢悬吊后进行髋关节屈伸及收展练习；术后六周截骨处不痛的条件下扶拐免负重行走，并开始侧卧位臀中肌功能练习；术后三个月弃拐行走。文献中的合并症包括：感染，周围神经损伤，髋臼骨折，股骨头旋转中心外移，克氏针断裂，异位骨化，软骨溶解等。北京积水潭医院手术经验显示，无一例出现感染及截骨端或大转子不愈合。部分患者术后臀肌步态显，经功能锻炼可以完全消失，少数遗留跛行步态。个别病例髋臼骨块旋转覆盖不够，症状缓解不满意。图25：Ninomiya 髋臼旋转截骨术 挽救性骨盆截骨术挽救性骨盆截骨术主要用于由于髋臼发育不良引起较严重的骨性关节炎，已经失去通过旋转髋臼达到解剖

48、覆盖的手术时机的患者。这类患者大多疼痛明显，跛行，关节活动受限，X 线片显示关节软骨退化，间隙变窄，明显骨性关节炎的特征，接近接受人工关节置换的条件。但是如果通过一种较为简单的截骨术即可达到缓解部分疼痛，稳定关节，改善步态，推迟人工关节置换术的时间则意义重大。尤其对于那些40 岁以下的年轻患者来说更是如此。挽救性骨盆截骨术的代表手术是Chiari 骨盆内移截骨术。这种手术的本质是关节囊内嵌的关节成形术。通过臼顶截骨，骨盆内移达到增加髋臼覆盖，稳定关节的作用。臼顶覆盖增加的部分没有关节软骨，靠关节囊与骨面相隔。它的另一个优点是为将来的人工关节置换术提供了良好的髋臼覆盖。由于是挽救性手术，根据患者

49、术前的状态手术效果会出现很大的差异。大部分患者术后症状都会有不同程度的改善。手术合并症包括坐骨神经损伤，感染，髋臼覆盖不足，臼顶出现台阶，以及术后关节活动受限。股骨粗隆下内翻截骨术部分髋关节发育不良的患者除髋臼覆盖不良外股骨颈干角明显增大，出现髋外翻畸形。对于这类患者可以考虑选择股骨粗隆下内翻截骨术纠正异常增大的股骨颈干角，同时还能改善髋臼对股骨头的覆盖，因此常常无需做髋臼侧的截骨术（图27：A：女性，18 岁，髋关节疼痛3 年，手术前X 线片；B：术后3 年，髋关节疼痛消失，髋关节面对合关系改善）。 由于股骨近端截骨术后会改变股骨近端的解剖形态，增加人工关节置换术的手术难度，对于年龄偏大的患

50、者应慎重选择。图 27  人工关节置换术对于出现严重关节疼痛和功能障碍，骨关节炎发展到晚期的髋关节发育不良的患者，人工关节置换术将成为缓解疼痛，保留关节活动和稳定关节的最佳治疗选择。然而，严重半脱位和完全脱位的全髋置换术是最具挑战性的手术，要求医生具有丰富的全髋置换手术的基础知识和手术经验，认真详尽的术前准备，严密精确的手术技术，术中和术后并发症的预防和处理措施，以及手术后的功能训练计划，等等。金属对金属表面置换术金属对金属表面置换术仅适用于髋臼和股骨侧畸形不重的患者。由于金属臼杯没有螺钉孔，无法做臼杯的加强固定，对于过浅的髋臼难以保证臼杯的稳定性。目前有些厂商能够提供专门

51、用于髋发育不良的假体边缘带螺丝钉孔的特殊表面置换髋臼假体，为医生提供手术中的便利。手术中应避免髋臼假体的外倾角过大，以防止假体的边缘负重引发过度磨损。股骨近端严重畸形的患者（颈干角和前倾角明显异常）不适用于表面置换术。虽然界面摩擦产生的金属离子的确切毒性作用仍然不清，由于金属离子能够穿过胎盘，年龄较小，希望生育的女性患者选择应慎重（图28：A：45 岁女性，髋关节发育不良骨关节炎晚期；B：髋臼内壁截骨，金属对金属表面置换术）。 图 28  人工全髋置换术Crowe I 期的患者畸形不重，可按普通全髋置换术处理。对于Crowe II- IV 期畸形严重的患者髋臼和股

52、骨侧的手术方法分别予以描述。 髋臼侧的处理髋臼侧处理原则尽量将髋臼假体安放在理想髋关节中心，高位髋关节中心能够接受，严格避免假体的外移。理想髋关节中心能够通过Ranawat 三角来确定，即将骨盆的上下径（髂骨翼最高点到坐骨结节最低点之间的距离）分为五等份，理想髋关节中心位于下2/5 的三角中（图29：Ranawat 三角）。大量随访报告证实，如果髋关节中心上移3cm 以内，髋臼假体的失败率无明显增高，但是如果髋臼假体外移，则失败率明显增加。图 29：Ranawat 三角 要准备小号髋臼假体，特别见于完全脱位条件下的未发育的真臼，其型号之小会超出想象。必要时准备小号髋臼加强环（Ring

53、）尽量选择非骨水泥半球形微孔表面处理的金属外杯，必要时螺丝钉加强固定。骨水泥型髋臼假体的松动率偏高，假体寿命偏短。发育不良的髋臼前后径小于内外径，在髋臼磨锉时应避免髋臼前缘的过度磨锉而影响骨床对假体的环抱力。髋臼发育不良病人的关节囊和周围软组织偏松，单侧置换术的手术中尽量少松解前关节囊和周围肌肉，否则将发生术后患肢的肢体过长。完全脱位情况下真性髋臼的骨质量不佳，骨疏松严重，在安装假体是要轻柔，避免假体中心型脱位。增加髋臼假体包容度的方法选择小号髋臼假体：加深髋臼，选择小号髋臼假体是最简单的方法。可能的问题在于小号非骨水泥假体的聚乙烯内衬很薄，耐磨性偏差；小号假体的股骨头直径也小，脱位的可能性偏

54、大。髋臼内壁截骨，内陷成型：该手术技术通过臼底的环形截骨，并将截骨块向内移位，加深了髋臼的包容度，尽量多地保留髋臼底部的骨量，维持了髋臼骨性结构的完整性，并避免了髋臼外上方植骨的一系列并发症，为使用较大直径的非骨水泥臼杯提供了可能，有助于维持术后髋关节的稳定性和采用金属-金属或陶瓷-陶瓷的关节面组合，也为必要情况下更换聚乙烯衬垫提供了可能。可能出现的问题为内陷骨块直径过大而影响骨床对髋臼假体的环抱力，继而引发假体的不稳定（图28-B）。穿透髋臼内壁，加深臼底：Dorr 等曾报道：采用直接穿透髋臼内壁的方法为髋臼发育不良病人重建髋臼，其植入的24 枚多孔表面髋臼经平均7 年随访，无一例发生松动。这一方法确能有效内移髋关节旋转中心，在不破坏髋臼前后柱的前提下为臼杯提供良好的初始固定。可能出现的问题为单纯穿透髋臼内壁无法维持髋臼的结构完整性，难以为今后的翻修术提供足够的骨量，臼杯穹顶部多孔表面直接与髂