读片脱髓鞘假瘤ppt课件

1、男，74岁，已婚，因“言语困难1周入院。n病例特点：1.临床表现：患者于7.7饮酒后突发言语困难，反响愚钝，记忆力减退，行走不稳，无肢体麻木，无头痛、头昏，未予诊治，上述病症无好转，于7.12到我院门诊就诊，测血压“188/93mmHg，头颅CT“左侧放射冠及颞顶叶深部低密度影，因我科无床，门诊给予“波立维、络活喜、立普妥、丁苯酞口服，银杏达莫、润坦静滴，今日门诊以“脑梗死收入科。起病来，患者精神、食欲、睡眠欠佳，膂力下降，体重无明显变化，大小便正常。2.既往有“高血压病史20年，最高血压188/93mmHg，未规律服药；有“糖尿病病史10年，现服用“格列美脲片1mg1/日；否认“冠心病等病史

2、，无手术及艰苦外伤史。无吸烟史，偶饮酒。病例2；n男性，24岁。突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时。查体：神清，言语不清，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，颈软，克布氏征-，左侧肌张力正常，右侧肢体肌张力减低，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级，右侧偏身深浅觉得减退，右侧腱反射稍活泼，右侧侧巴氏征(+)，共济正常。辅助检查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，钩端螺旋体阴性。免疫球蛋白IGG43mg/L,脑脊液生化检查NJYDB0.56g/L；脑寄生虫系列检查正常。颈、椎动静脉彩超：双侧椎动脉流速增快，双侧椎动脉阻力指数增高。颅脑

3、CT、脑血管CTA示：左侧侧脑室旁及半卵圆中性心脑白质密度减低，思索脱髓鞘病变；脑血管CTA未见明显异常，脑电图正常。n检查所见：左额灰白芝麻大组织三块。印象：送检左额活检脑组织结合临床和影像学检查思索脱髓鞘假瘤。建议：MGMT+，NeuN-，GFAP+，LCA+，CD68+，ki-67+2%。脑脱髓鞘性假瘤脑脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘性假瘤脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)n关于这种临床综合症能否属于一种独立的疾病依然存在争论。n是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。n有作者以为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊类型。一、命名脱髓鞘假瘤由Vande

4、rVelden1979年初次报道。病理机理目前尚未非常清楚，因此，命名不一。脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病肿胀性脱髓鞘性病变假瘤样多发性硬化瘤块型脱髓鞘疾病二、病因n尚不完全明确。n有研讨显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。n免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染诱发的变态反响有关。n另有报道以为其发生与疫苗接种、运用化疗药物也有一定关系。病理学特点：(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润；(2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞CD68+广泛浸润；(3)反响性单核细胞和多核星形

5、细胞增生；(4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化；(5)髓鞘脱失，轴索相对保管。(6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。(7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值四、临床表现一n发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l540岁。女性多于男性。n部分患者有病毒感染和疫苗接种史n起病方式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。n具有病程易动摇，随病程延伸病情逐趋于稳定。临床表现二n脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语妨碍、双下肢截瘫、尿失禁等。n慢性起病者多以癫痫发作为首发病症。n与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期

6、出现头痛、恶心等颅内高压病症。影像表现；n1、大部分孤立，少数为多发性病灶；累计脑白质为主，少数累及灰质。n2、不同程度水肿，占位效应突出，内部可合并囊变或出血。n3、平扫、加强、DWI、MRS：T1WI低或等信号，T2WI高信号；特征性强化：环状非闭合性强化半月征、开环征，DWI均为高信号;MRS：NAA峰减低，Glx升高；n4、激素治疗有效，治疗后大部分病灶消逝，DWI病灶高信号变等信号，或残留软化灶。影像学表现特征性n在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时，那么应高度疑心脱髓鞘性假瘤。n加强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行加强，即半月征(open-ringsign)对不典型

7、脱髓鞘病诊断有高度特异性。n与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部位的脱髓鞘病变。假设病变性质和主病灶一样，那么更支持脱髓鞘病变。影像学表现局限性n由于该病在CT上多呈单发性占位，影像上不具特征性改动，CT及MR上约80以上误诊为胶质瘤而行手术治疗。因此仅从形状学角度诊断本病，CT、MRI都有一定的局限性。鉴别诊断：颅内环行强化n常见的颅内环行强化的病变包括：胶质瘤、脑脓肿、转移瘤影像鉴别：n胶质瘤：胶质瘤位于幕上时，WHO分类中的II级星形细胞瘤通常无强化或仅有细微强化，而脱髓鞘假瘤通常有明显强化，可根据强化程度进展鉴别，但IIIIV级星形细胞瘤强化明显，与脱髓鞘假瘤鉴别很困难，DWI稍高或等信号，囊变坏死明显低信号。DPTs病灶垂直于侧脑室，内部信号多均匀，DWI高信号；鉴别困难时可给予皮质激素实验性治疗，DPTs明显减少或消逝，胶质瘤改动不明显或进展。淋巴瘤n位于白质深部，斑片状、结节状强化；DPTs病灶垂直于侧脑室；MRS:DPTsGlx峰明显升高，其他脑肿瘤很少出现；七、治疗和预后n脱髓鞘假瘤对肾上腺皮质激素治疗敏感，预后较好。n因脱髓鞘假瘤极易误诊为肿瘤，因此