常见血液学疾病的血象骨髓象临床版

1、.急性再障：红髓脂肪变是 AA 的特征理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。造血细胞（/巨核 系细胞）明显减少 ，早期阶段细胞减不见，巨核细胞减缺如，无明显的造血。非造血细胞（：淋巴/浆/肥大 细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于 50%，淋巴细胞比例可增高达 80%。骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团大多为非造血细胞。交错的纤维网，其中造血细胞极少，.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的。多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，

2、巨核细胞减少明显。非造血细胞比例增加， 常50%。如穿刺到增生灶，骨髓可表现为增生良好，红系代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要为晚期及成熟粒细胞。骨髓小粒中非造血细胞增加， 以脂肪细胞较多见。3、细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增高缺铁性贫血（IDA），重点由于机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少，导致体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 为小细胞低色素性贫血。1、血象：IDA 患者为小细胞低色素性贫血。但因缺铁的发展阶段不同，贫血的轻重不一，血象表现不同。早期贫血，当缺铁加重时出现轻度正常细胞性贫血

3、，红细胞数可在正常范围，Hb 下降，红细胞形态镜下观察已有变化，RDW 升高，RDW 配合 MCV 可对 IDA 进行/鉴别。随着缺铁进展，RBC 和 Hb 进一步下降，骨髓红系代偿性增生，呈典型的小细胞低色素性贫血，镜下可见红细胞大小形态不等，以小红细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。WBC 和 PLT 计数正常，慢性失血者可有 PLT 增多，贫血较重的儿童患者可有 PLT 减少。钩虫病引起的 IDA 可有嗜酸性粒细胞增多。Ret 检测：大多正常，但急性造成的 IDA，Ret 可明显增高，IDA 患者服用铁剂后 Ret可迅速升高，1 周左右达到高峰。Ret 是反映骨髓红细胞造血功能的重要指

4、标，进行相关检测可用于 IDA 与慢性炎症性疾病和血红蛋白病引起的溶血性贫血的鉴别。目前一些血细胞分析仪可通过直接测定或公式推算外周血网织红细胞血红蛋白含量（CHr），其降低对铁缺乏的灵敏性和特异性均较高，对铁缺乏的筛检和 IDA 的作用均优于传统的血细胞分析仪检测指标。2、骨髓象： IDA 为增生性贫血骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。主要以红系增生为主，比值降低。增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状或如破布，显示胞质发育落后，血红蛋白不足。胞核小而致密、深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。

5、象易见。红系增生旺盛，比降低或倒置。成熟红细胞呈低色素表现，可见环形 RBC粒细胞比例相对降低，各阶段间比例及形态基本正常；巨核细胞系正常；淋巴/单核细胞正常。骨髓象检查不一定在要，但当其与其他疾病鉴别进行。3、骨髓铁染色：IDA 患者骨髓单核-巨噬细胞系统的储存铁缺乏，即细胞外铁。幼IDA 的一种直接而可靠细胞（细胞内铁）明显减缺如，且颗粒小着色淡。本法是的。巨幼细胞贫血（MgA）是由于维生素 B12 或（和）叶酸缺乏，使细胞 DNA，导致细胞核发育所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血，也称脱氧核苷酸性贫血。特征：骨髓中巨核三系细胞出现巨幼变，外周血为大细胞性贫血。1、血象：外周

6、血象为本病最重要的起始筛选实验，观察血涂片细胞形态对很重要。本病为大细胞 素性贫血（MCV 增高，MCHC 正常）。RBC 和 Hb 的下降不平行（RBC 的下降更明显）。血涂片上的红细胞形态明显大小不等（RDW 增高），形态不规则，以椭圆形大红细胞多见，着色较深异形红细胞增多，可见巨红细胞、点彩红细胞、豪焦小体（或豪周小体，又称染色质小体， 是核碎裂或核溶解后所剩的残余物）及有核红细胞 。Ret 绝对计数减少。白细胞数正常或减低，中性粒细胞胞体偏大，出现分叶过多的中性粒细胞是 MgA 的早期征象，分叶可达 69 叶以上，血小板正常或减低，可见巨大血小板。2、骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃。以

7、三系细胞出现巨幼变为特征红细胞系统：红系明显增生伴显著巨幼样变，比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减不见，各阶段的巨幼红细胞出现，其比例常大于 10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。由于发育成熟受阻， 细胞的比例可高达 50%。和识别巨幼样变的两大特点；幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高，在有的病例中占幼红象和豪焦小体易见，胞核的形态和“核幼质老”的改变是粒细胞系统：略有增生或正常，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后可见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见，可见巨多核叶中性粒细胞；巨核细胞系统：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多（正常在 5 叶以下）与核碎裂；胞质内颗粒

8、减少。骨髓形态学检查对 MgA 的断具有重要价值起决定性作用，特别是发现粒系细胞巨幼变对疾病早期的诊3、细胞化学检查：骨髓铁染色显示幼细胞增多和巨噬细胞含铁量（细胞外铁）增加；糖原染色发现原、幼红细胞，偶见弱阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。但约有 30%患者病程中始终无血红蛋白尿出现，常为“贫血待查”，“不典型AA”或“MDS”，因骨髓象常有“造血”，应注意鉴别1、血象：贫血为几乎所有患者的表现，呈素或低色素性贫血（尿丢失过

9、多时），Ret 增高，可见有核 RBC 及 RBC 碎片。WBC 和 PLT 常减少，半数患者为全血细胞减少。2、骨髓象：半数以上的患者三系增生活跃，尤以红系造血旺盛。随病情变化表现不一，不同穿刺部位增生程度可明显差异，故增生低下者应注意穿刺部位，必要时做病理活检。3、细胞化学染色：全血细胞减少的 PNH 还应与 AA 区别（通过 NAP 染色）。珠蛋白生成性贫血：即地中海贫血/海洋性贫血，是由于基因缺陷导致血红蛋白中至少有一种珠蛋白疾病。缺乏或不足，引起的贫血或病理状态，是一组常全显性遗传性1、血象：贫血轻重不等，RBC 大小不均，细胞低色素性贫血，可见泪滴形（左图）、靶形（右图）和异性红细

10、胞增多，多大于 10%。进行溶血相关检查，红细胞脆性减低。2、骨髓象：骨髓中红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，原位溶血。轻型病例骨髓象改变不明显。比例倒置，呈无效性增生和自身免疫性溶血性贫血（AIHA）1、血象：为正细胞、素性贫血，贫血程度不一，中度和重度 HA 可见多量球形 RBC 和有核 RBC，排除 HS 后，该现象是 AIHA 的标志。Ret 常增高，但在疾病早期，有 1/3以上患者出现短暂 Ret 减少，此时骨髓红系仍增生或正常（可能因 Ret 也自身抗体，引起其选择性破坏）可罕见 Evans 综合征发生（即伴发严重的免疫性血小板减少，此时患者血同时抗自身 RBC/PLT 抗体）2、

11、骨髓象：为为增生性贫血的表现，以中幼红细胞增生为主，较少。幼红细胞偶见轻度巨幼样变。象易见，全血细胞增生白细胞检验白血病的检查1、血象：多数患者白细胞数增高，并可见较多的原始和幼稚细胞，此称为“白血性白血病”（leukemic leukemia);少数患者白细胞数不增高或减少，未发现幼稚细胞，此称为“非白血性白血病”（aleukemic leukemia)；红细胞、血小板多进行性减少。2、骨髓象：白血病的最主要依据。有核细胞增生多明显活跃或极度活跃，白血病性原始细胞30%（ANC），多具有肿瘤细胞形态学特征。AML 可见 Auer 小体、 “白血病裂孔”(hiatus leukemicus)现

12、象。核相多见。ALL 多见“篮细胞”（basket cell)等退行性变。红系减少（M6 除外）巨核细胞系减少（M7 除外）。 少数患者骨髓有核细胞增生低下，但白血病性原始细胞仍30%，此称为“低增生3、细胞化学染色：性白血病”由于急性白血病骨髓中是以原始和/或幼稚细胞增生为主，仅仅根据染色下的细胞形态，容易做出错误的，因此不论急性白血病细胞形态学表现是否典型，均应做细胞化学染色。建议急性白血病应至少做：过氧化物酶染色 POX、特异性酯酶染色、非特异性酯酶染色及过碘酸-雪夫反应 PAS。POX、NAP、PAS、AS-D-NCE、-NAE 等鉴别急淋、急粒、急单等急淋白血病急粒白血病急单白血病过

13、氧化物酶染色（POX）及幼淋均（）急粒时，（+）或（-），但常阳性，为（+）（+），阳性颗粒较多，颗粒较粗大，局灶性分布。急早幼粒时，早幼粒细胞呈性，为（+）（+）。原单、幼单多为（）或（±），其阳性颗粒少而细 小，分布弥散。糖原染色（PAS）及幼淋的阳性率升高（多20%），呈粗颗粒状或小块状阳性；急粒时，部分阳性，颗粒状或弥散分布。原幼单可为阳性，呈细颗粒状， 有时胞质边缘处颗粒较粗大。氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（NAS-DCE）及幼淋均（）急粒时阳性或（者不能排除急粒）；急早幼粒时，早幼粒细胞呈性。原幼单几乎均为，个别细胞弱阳性- 醋酸萘酚酯酶染色（-NAE）及幼淋呈或阳性，

14、阳性反应不能被 NaF 抑制。急粒时，或阳性，阳性反应不能被 NaF 抑制；急早幼粒时，早幼粒呈性，阳性反应不能被 NaF 抑制。大多数细胞为阳性且较性反应能被 NaF 抑制急性髓细胞白血病（AML）【M0】：急性髓细胞白血病微分化型。原始细胞30，无 T、B 淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原免疫细胞化学或电镜 MPO阳性。1、血象、骨髓象：可有贫血，白细胞数常减少，也可增高，外周血原始细胞百分数较低，血小板可较低或正常。骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞>30，可达 90以上。白血病细胞形态较小，亦可较大，核圆形，核仁明显。胞，嗜碱性，无颗粒，亦可透明。无 Auer 小体(有 Auer

15、 小体，就不同程度的增生减低。为M1)，易误诊为 ALL 的 L2 或 L1 型。红系、巨核系有2、细胞化学染色：POX 及 SBB 染色为或弱阳性。或阳性率<3；PAS 及特异性酯酶染色呈【M1】：急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞90(NEC)1、血象、骨髓象：贫血显著，白细胞总数常较高，细胞多见，血小板常明显减少；骨髓增生常极度或明显活跃，细胞（型+型）90%（NEC），伴形态学异常，少数病例可见 Auer 小体，中幼及其以下阶段细胞罕见或不见，红系、巨核系受抑制。2、细胞化学染色：POX 或 SBB（+）的原始细胞> 3%，-NBE【M2】：急性粒细胞白血病部分成熟

16、型，骨髓中原始粒细胞占 3089(NEC)，我国的分型修改：【M2a】早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10，单核细胞<20。1、血象、骨髓象：贫血显著，白细胞常升高，以及早幼粒为主。血小板中度到重度减少。骨髓增生极度活跃或明显活跃，细胞占 3089(NEC)，细胞形态变异及核质发育不平衡，早幼粒以下阶段>10，白血病细胞常见 Auer 小体，核核系明显减少。象多见。红系及巨2、细胞化学染色：POX 与 SBB 阳性，PAS，NAP 活性明显降低，AS-D-NCE 呈阳性反应；-NAE 可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。【M2b】原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞

17、为主，30(NEC) 1、血象、骨髓象：多数病例为全血细胞减少（注意与 AA 鉴别），可见各阶段幼稚粒细胞。异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。血小板明显减少，形态多异常。骨髓中细胞明显增生，但可30%，以异常的中性中幼粒细胞为主，其胞核常有 1-2 个大核仁，核浆发育显著不平衡，Auer 小体常见，此类细胞> 30%（NEC）。2、细胞化学染色：POX 及 SBB 染色呈阳性或；NAP 活性明显减低。【M3】：急性早幼粒细胞白血病。性反应；AS-D-NCE 染色阳性；-NBE骨髓中异常早幼粒细胞30(NEC)，胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有棒状小体(Auer bo

18、dy)。M3v 为变异型急性早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无。我国的分型修改：的粗颗粒型(M3a)：胞质丰富，蓝色外胞质呈伪足状突出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒，或含较多的 Auer 小体，有时呈“柴捆”状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。细颗粒型(M3b)：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核扭曲、折叠或分叶，故易误诊为单核细胞。部分患者的早幼粒细胞胞质呈强碱性，颗粒稀少，胞核分。1、血象、骨髓象：贫血，白细胞计数多在 15×109L 以下，也可正常、明显增高或减少，以异常早幼粒细胞为主，可高达 90，可见少数及其他阶段的粒细胞，Auer 小体易见。血小板中度到重度

19、减少，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞增多为主， 30%（NEC），可见较多的 Auer 小体，2、细胞化学染色：POX性【M4】：急性粒-单核细胞白血病骨髓及周围血中有粒系及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞30(NEC)，单核细胞为 2080，其余为粒细胞；外周血单核系细胞5×109L，或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体细胞中单核细胞酯酶阳性细胞>20。M4Eo 为伴嗜酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病，除 M4 特征外，骨髓中异常嗜酸粒细胞增多，常5(NEC)，此类细胞除有典型的嗜酸颗粒外，还有大的嗜碱(不成熟)颗粒，还可有不分叶的核。我国的分型修改：M4a：以和早幼粒细胞增生为主，

20、原、幼单核细胞超过 20(NEC)；M4b：以原、幼及单核细胞增生为主，而和早幼粒细胞超过 20(NEC)；M4Eo：上述，不再重复。M4c：具有粒、单二系标记的原始细胞30(NEC)；1、血象、骨髓象：贫血，白细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核两系早期细胞，原、幼单核细胞可见吞噬现象，而早幼粒以下各阶段均易见到。可见 Auer 小体。血小板常重度减少。骨髓粒、单两系同时增生，单核细胞的形态往往不易识别。红系、巨核系受抑制。2、细胞化学染色：POX 染色，原、幼单细胞呈或弱阳性反应；而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。非特异性酯酶染色原始和幼稚细胞呈阳性反应，其中细胞不被氟化钠(NaF) 抑制，

21、而原单细胞可被 NaF 抑制。可见双酯酶阳性细胞【M5】：急性单核细胞白血病，M5a：原始单核细胞型，骨髓原单核细胞80(NEC)。M5b：单核细胞型，骨髓原单核细胞<80(NEC)，其余为幼稚及成熟单核细胞等1、血象、骨髓象：贫血，白细胞数多偏低，可见原、幼单核细胞，血小板重度减少。骨髓原幼单细胞30。M5a 以原单细胞为主，M5b 中原单、幼单核细胞均可见到，白血病细胞中可见 Auer 小体。2、细胞化学染色：POX 染色，原单核细胞呈和弱阳性反应而幼单细胞多数为阳性反应。PAS 染色，原单细胞约半数呈反应，半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。非特异性酯酶染色阳

22、性，可被氟化钠抑制，-NBE 染色价值较大。【M6】：急性红白血病骨髓有核红细胞50，骨髓原始细胞30(NEC)或外周血原始细胞 30AML-M6 骨髓涂片：骨髓原始红细胞及幼红细胞多见，并伴形态学异常，可见双核、核畸形和巨幼样变等。1、血象、骨髓象：贫血，可见幼红细胞，且形态异常 。白细胞数偏低，可见到及早幼粒。血小板减少明显，可见畸形血小板。骨髓红系和粒系(或单核系) 同时增生。红系增生以中晚幼红为主，形态发育异常，见巨幼样变、核畸型及核浆发育不平衡等。原单+幼单)增生，大于 30(NEC)，可见 Auer 小体 。(或2、细胞化学染色：PAS 染色幼红细胞常呈性反应，积分明显增高，多呈粗

23、大颗粒、块状、环状或弥漫状分布；成熟中性粒细胞内 PAS 积分比正常人明显为低；而淋巴细胞 PAS反应增强。【M7】急性巨核细胞白血病骨髓核细胞30，电镜 PPO 阳性，血小板膜蛋白 1b、ba、a 或因子相关抗原(vWF)阳性。AML-M7 骨髓涂片：原始巨核细胞和幼稚巨核细胞形态异常，胞体边缘不清，有伪足， 染色质较粗，偶见核仁，胞质蓝色不透明，可见小巨核细胞。1、血象、骨髓象：常见全血细胞减少，血片可见小巨核细胞、畸形血小板及核红细胞。骨髓巨核细胞系异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞大于 30，可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞。巨核细胞象多见，成熟巨核细胞少见。2、细

24、胞化学染色：5-核苷酸酶、ACP、PAS 染色为阳性。酯酶染色 A-NAE 阳性，并可被NaF 抑制。MPO 及 SBB 染色。骨髓增殖性肿瘤（MPN）：是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系（粒系、红系、巨核系）细胞持续异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。一、慢性髓细胞白血病 （慢性粒细胞白血病，CML）是起源于早期多能干细胞的慢性骨髓增殖性肿瘤。多发生在 40-50 岁以上的人群，病程缓慢，主要涉及粒细胞系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，表现为持续性、进行性外周血WBC 数量增加，1、血象中出现不同分化阶段的粒细胞，尤以中性粒细胞增多为主，慢性期血象： 白细胞计数显著增高，多

25、达到 50×109/L 以上，少数超过 100×109L。以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞增生为主，10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。可见少数有核红细胞。 血小板正常、增多或明显增多。胞增多。网织红细胞计数正常或轻度增多。轻度贫血或无贫血，少数可见红细随病情进展，期和急变期明显增多，贫血加重、血小板减增多。急变后同急性白血病的血象改变。2、骨髓象：有核细胞增生极度活跃，比明显增高；慢性期粒系增生以中、晚幼粒及杆状核为主，原、早幼粒亦增多，但10%； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。异常增生的粒细胞常有形态异常，细胞大小不一，核质发育不平衡，有些细胞核染色质疏松，胞质内有空泡或有细胞破裂

26、现象，偶见 Auer 小体，疾病晚期可见 Pelger-Huet 样畸形（指粒细胞胞核不分圆形，或仅分两叶，呈或哑铃状，其间难以形成核丝）。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，可高达 1000 个/片。见小巨核细胞且分叶减少。期和急变期原始和早期幼稚细胞明显增多。多发生急粒变，也可急淋变、急细胞变等。、早幼粒变以及红、巨核3、细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率和积分明显减低，甚至为，少数进入期的患者 NAP 积分可增加。二、真性红细胞增多症（PV）是一种未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤。特征：红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制，除红系外，粒系和巨核系也过度

27、增生。1、血象：血液呈暗红色并粘稠。红细胞数增多，男性6.5×1012/L，女性6.0×1012/L； 血红蛋白增高，男性180g/L，女性170g/L；红细胞比容上升，男性0.54，女性0.50；红细胞形态大致正常。白细胞计数在（1130）×109/L，300×109，可见巨型或畸形血小板。2、骨髓象：偶有“干抽”现象，骨髓增生明显活跃或极度活跃，红粒巨核三系均增生，但以红系增生更明显。巨核细胞增生，可成堆出现。各系、各阶段有核细胞比值及形态大致正常。可有核左移现象。血小板常3、细胞化学染色：NAP 积分100 分，骨髓铁染色显示细胞外铁减三、原发性血

28、小板增多症（ET）是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板数持续增多、血栓形成和消失（或）和骨髓巨核细胞异常增生为特征。1、血象：血小板计数多在（10003000）×109/L。MPV 增大，血小板比积明显增加。可聚集成堆。可见巨核细胞碎片。白细胞计数多在（10见巨大型、小型及不规则血小板30）×109/L，偶可达（4050）×109/L。以中性分粒细胞为主，偶见幼粒细胞。嗜碱性粒细胞不多或轻度增多。Hb贫血。正常或轻度增多，但可因导致小细胞低色素性2、骨髓象：有核细胞多为增生活跃或明显活跃，偶见增生减低。最显著的特点是巨核细胞系统增生突出，原始及

29、幼稚巨核细胞的比例增高，常有巨大的巨核细胞，部分病例可见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多，可见大量的血小板碎片。细胞不增多，无异常发育。有些病例，特别是出血患者，骨髓中原红及早幼红细胞增多。骨髓网状纤维正常或轻微增多。3、细胞化学染色：NAP 积分增高四、原发性骨髓纤维化（PMF）是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。其缺陷在多能干细胞。纤维组织并非肿瘤性增生，成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的反应。【临床表现】多见于中老年人，中位发病60 岁，起病缓慢，

30、开始多无自觉症状，常因常规体检发现脾大、贫血或 PLT 减少而被发现。巨脾是本病的一大特征，质多坚硬，可平脐，半数病例肝大。脾大可引起的症状。主要症状为疲倦、呼吸、体重减轻、盗汗、低热及。部分病例可因高尿酸血症出现痛风性关节炎和肾。本病预后差，约 5%-20%的患者转化为急性白血病，AML 的各种亚型和 ALL，常引起迅速【检验】1、血象：。（1）为中度贫血，晚期若伴溶血可出现严重贫血，多为正细胞素性。有明显时，可有小细胞低色素性贫血，继发叶酸缺乏可有大细胞性贫血。Ret 通常在 23 %，外周血涂片可见有核红细胞，多为中晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴样红细胞。（2） 白血病：

31、初诊时多数正常或中度增高，少数达 100×109/L，大多为成熟中性粒细胞， 也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞，嗜酸/嗜碱性粒细胞也有增多。患者外周血涂片出现幼粒、幼红细胞是本病的特征之一。（3） 血小板：计数高低不一，早期约 1/3 病例血小板增多，但随病情进展逐渐降低。血小板形态可有异常，可见巨型血小板，有时可见巨核细胞碎片。2、骨髓象：因骨髓纤维化，骨质坚硬，常见“干抽”。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但后期显示再生低下（但有可见增生象）。骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细

32、胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的。【（型）】1、FAB（型）： 难治性贫血(RA) ；环形幼细胞 RA(RARS) ；原始细胞过多RA(RAEB) ；转化中的原始细胞过多 RA(RAEB-T)； 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)2、WHO（型）： 难治性贫血（ RA ） ；环形幼细胞 RA （ RARS ） ；难治性血细胞减少伴多系发育异常（ RCMD ） ；原始细胞过多 RA 1、2 （ RAEB 1、2 ） ；骨髓增生异常综合征，无法（MDS-U ） ；5q-综合征【血象】：绝大多数患者有贫血，可同时有血小板及中性粒细胞减少，全血细胞减少见于约50%的初诊患者。血细胞一系、二

33、系或三系发育不良；【骨髓象】：多数病例骨髓增生明显活跃， 少数增生正常或减低，伴血细胞明显发育不良。骨髓 /外周血（1）、红系：幼红细胞巨幼样变，多核，核碎片， 大（卵圆）红细胞 核形异常，胞浆着色不均，有不规 增多，有核红细胞 则缺染区，嗜酸点采，巨大幼红细 胞，巨大红细胞，异常核相/大（卵圆）红细胞增多，有核红细胞（2）、粒系：较早期细胞嗜天青颗粒缺失或异常粗大，较晚期细胞特异性颗粒减缺如，胞浆嗜碱着色不匀（周边 深染而核周缺染），成熟中性粒细胞颗粒缺如，胞浆持续嗜碱，假Pelger-Huet 核异常，核分叶过多， 核叶异常 /中性粒细胞形态改变同骨髓中所见（3）、巨核系：小巨核细胞（13

34、 个核），淋巴细胞样小巨核细胞，核分细胞，颗粒异常，巨大血小板 /巨大血小板，偶可见 小巨核细胞，多核巨核骨髓增生减低型 MDS 的特点：约占 MDS 的 1015，常有全血细胞减少，骨髓增生低下（骨髓穿刺 2 个部位以上），原始细胞增多，伴 / 不伴发育不良，或原始细胞不增多伴显著发育不良。常有 7 号MDS 长。异常，转与典型的 MDS 无差别，中位存活时间较典型3.细胞化学染色：骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的可见环形幼红细胞(ringed sideroblast)。幼红细胞增多，有的【FAB】MDS 分型标准 *a,b,c 3具备 1 项即可【WHO】分型对 FAB 分型的：

35、（1）将原始细胞20%作为 AML标准，取消 RAEB-T 类型；（2）对于那些有重现性细胞遗传学异常，如 t（8；21）（q22；q22），AML1/ETO； t（15；17）（q22；q11-22），（PML/RAR）等异常者，尽管骨髓原始细胞<20%，在以前的 FAB中为 MDS，现在应为相应的 AML；（3）新增“难治性血细胞减少伴多系发 育异常（RCMD 及RCMD-RS）”（4） 新增“5q-综合征”亚型；（5） 按外周血和骨髓原始细胞的比例将 RAEB 再分为两型： RAEB-1 和 RAEB-2（6） 因 CMML 同时具有 MDS 和骨髓增殖性疾 病（MPD）的表 现，

36、将其纳入新病种“ 骨髓增生异常/骨髓增 殖性疾病（MDS/MPD）”中；（7）将缺乏 RA、RARS、RCMD、RAEBMDS 归于“骨髓增生异常综合征，无法特征，外周血与骨髓中原始细胞不增多 的（MDS，U）”亚型。【】 WHO MDS 分型及标准（2001 年）型别外周血骨髓难治性贫血（RA）贫血无或罕见原始细胞单核细胞<1×109/L仅红系发育异常 原始细胞<5 RS<15红系细胞RA 伴有环状幼红细胞（RARS）贫血无原始细胞RS15%仅红系发育异常原始细胞5%难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）血细胞减少（2系或3系细胞减少） 无或偶见原始细胞无 A

37、uer 小体单核细胞小于1×109/L2系或3系发育异常细胞10%原始细胞5% 无 Auer 小体RS15%RCMD 伴有环状幼细胞（RCMD-RS）血细胞减少（2系或3系细胞减少） 无或偶见原始细胞无 Auer 小体单核细胞小于1×109/L2系或3系发育异常细胞10%原始细胞5% 无 Auer 小体RS15%RA 伴有原始细胞过多-1型（RAEB-1）血细胞减少原始细胞5%，无 Auer 小体单核细胞小于1×109/L单系或多系发育异常原始细胞5%9% 无 Auer 小体淋巴细胞肿瘤一、急性淋巴细胞白血病（ALL，急淋）是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增

38、殖并可浸润各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。WHO（2008）认为，急淋和淋巴母细胞性淋巴瘤的生物学本质没有区别。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时应为淋巴瘤，当广泛骨髓和血液受累时则可分为 3 型：为白血病。【L1】：以小细胞为主(直径12m)，大小较一致，核染质较粗，核仁小不清；RA 伴有原始细胞过多-2型（RAEB-2）血细胞减少原始细胞519% Auer 小体±单核细胞小于1×109/L单系或多系发育异常原始细胞10%19% Auer 小体±MDS，不能分型（MDS-U）血细胞减少无或偶见原始细胞无 Auer 小体单系或多系发育异常原始细胞

39、5%无 Auer 小体MDS 5q贫血血小板正常或增多原始细胞5%巨核细胞正常、增多伴核分原始细胞5%孤立性5q细胞遗传学异常无 Auer 小体【L2】：以大细胞为主(直径>12m)，大小不一，核染质较疏松，核仁较大，一至多个【L3】：以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁一个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多空泡。1、血象： (1) 贫血，血片中可见少量幼红细胞。 (2)白细胞计数多数增高，少数可高达 100×109L，13 的成人急淋白细胞数可正常或减少。分型中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达 90。篮细胞易见， 中性粒细胞减可伴血小板功能异常。缺如。 (3)血小板

40、计数低于正常，晚期明显减少，2、骨髓象： (1)有核细胞增生极度活跃或明显活跃， 少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴 细胞增生为主，30%； (2)白血病性原、幼细胞形态异常，成熟淋 巴细胞少见； (3) 根据白血病细胞的形态学，可将 ALL 分为 三型：L1，L2，L3 (细胞化学染色 POX 与 SBB：，阳性的原始细胞3% PAS：约 20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或块状；(4)粒系、红系、巨核系及血小板受抑制；(5)多见。细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）细胞学特征L1 型L2 型L3 型细胞大小小细胞为主大细胞为主大细胞为主， 大小较一致核染色质较粗，每例结构都一

41、致较疏松，每例结构较不一致呈细点均匀状3、细胞化学染色： POX 与 SBB：，阳性的原始细胞3%PAS：约 20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或块状。二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）“慢淋” 是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要表现为形态学上成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是指该类肿瘤性淋巴细胞主要在淋巴结、脾脏等淋巴组织浸润而没有明显累及外周血和骨髓。CLL和 SLL 是同一生物学实体，无本质区别。但 SLL 发生率明显低于 CLL 且疾病晚期主要以CLL 形式。95%以上的慢淋为 B 细胞性(B-CLL)，T

42、细胞性(T-CLL)者较少。1、血象：白细胞增高常为最早线索，可达（30100）×109/L，淋巴细胞增多，晚期可达 90%以上，B 淋巴细胞绝对值5x109/L，形态以成熟小淋巴细胞为主，与正常的成熟小淋巴细胞难以区别，细胞体积小、染色质浓集、无核仁、胞浆少、核浆比例高。不典型细胞幼稚淋巴细胞、细胞核有切迹的细胞核细胞胞体较大、胞浆丰富的成熟淋巴细胞。幼稚淋巴细胞约为成熟淋巴细胞的 2 倍大小，核呈圆形，可见切迹，染色质中等浓染，核仁大而明显，核质与核仁发育不同步，胞浆轻度嗜碱性。血片中篮状细胞（细胞）明显增多是 CLL 特点之一。RBC 和 PLT 早期多为正常，晚期可减低。约

43、10%20%的患者可并发 AIHA，此时贫血加重，可有 Ret 增多。2、骨髓象：有核细胞增生明显活跃或极度活跃，白血病性淋巴细胞显著增多，占 40%以上，甚至高达 90%，细胞大小/形态基本上与外周血一致，和幼淋细胞较少见，通常5%。成熟 RBC 形态染色大致正常。发生溶血时，幼红细胞可显著增生，易见篮状细胞（胞）。细核型规则，偶有凹陷或折叠不规则，折叠或凹陷常见较规则核仁小而不清楚，不见清楚，一个或多个明显，一个或多个， 呈小泡状胞浆量少不定，常较多较多胞浆嗜碱性轻或中度不定，有些细胞深染深蓝色胞浆空泡不定不定常明显，呈蜂窝状三、恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的，可分为淋巴瘤(

44、Hodgkin lymphoma，HL)和非（一）淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。淋巴瘤1832 年 Thomas Hodgkin 发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果，后人将这病（Hodgkin disease，HD）。明确这是一种淋巴造血组织的种疾病命名为后，淋巴瘤的又称为淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)。目前这两种命名可以通用。组织学特点是具有独特的瘤巨细胞即里-斯（Reed-Sternberg，RS)细胞，其周围有大量非肿瘤性的反应性细胞组织。【分型】（1）结节性淋巴细胞为主型淋巴瘤（ nodular lymphocyte

45、predominance Hodgkinlymphoma, NLPHL），占 HL 的 5%左右（2）经典型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型淋巴瘤（classic Hodgkin lymphoma, CHL）,占 HL 的 95%左右。淋巴瘤（nodular sclerosis Hodgkin lymphoma ,NSHL）淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma, MCHL)淋巴瘤(lymphocyte-depleted Hodgkin lymphoma ,LDHL)淋巴细胞丰富型经典淋巴瘤(lymphocytic-rich classical Hodg

46、kin lymphoma, LRCHL)。【血象】：常有轻或中等贫血。可有白细胞轻度或明 显增加，伴中性粒细胞增多。少数患者可有嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。【骨髓象】：找到 RS 细胞为骨髓浸润的依据，对但骨髓活检可提高到 922。有帮助。骨髓穿刺涂片 RS 阳性率仅 3，典型 RS 细胞：是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞，形态不规则，核圆形，至少有两个核（可呈“镜影状”）或分叶状核，核膜清楚，染色质淡，每个核叶至少一个核仁，核仁为嗜酸性。（见上图，黑色箭头所指）变异 RS 细胞：细胞（H 细胞）”：单核的大细胞，主要见于经典型“淋巴瘤。“爆米花细胞”：细胞体积大、胞、有一个大核，核常重叠或分叶，甚至呈爆米花样。由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性 RS 细胞变异型，又称为 L&D 细胞；主要见于结节性淋巴细胞为主型。“陷窝细胞”：多分叶，分叶较小，核仁小，在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩，细胞看起来像处在一个陷窝中。也称为 “腔隙细胞” ，主要见于结节硬化型淋巴瘤。二、非非淋巴瘤淋巴瘤（NHL）多种形态、免疫表型、生物学规律、发展速度和治疗反应各不相同的类型。NHL