心肌疾病相关介绍ppt课件

1、常用疾病称号常用疾病称号1. 风湿性疾病风湿性疾病 英：英：rheumatic diseases 日：日：性疾患性疾患2. 弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病 英：英：diffuse connective tissue diseases, DCTD 日：广泛性结合组织病日：广泛性结合组织病3.胶原病胶原病 英：英：collagen diseases 日：胶原病日：胶原病 4.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 英：英：systemic lupus erythematosus, SLE 日：全身性日：全身性 5. 类风湿关节炎类风湿关节炎 英：英：rheumatoid arthritis, RA 日：慢

2、性关节日：慢性关节6.强直性脊柱炎强直性脊柱炎 英：英：ankylosing spondylitis, AS 日：强直性脊髓炎日：强直性脊髓炎7.骨关节炎骨关节炎 英：英：osteoarthritis, OA 日：肥大性骨关节症日：肥大性骨关节症8.原发性枯燥综合征原发性枯燥综合征 英：英：primary sjgren syndrome, pSS 9.皮肌炎皮肌炎 英：英：dermatomyositis, DM 日：皮肤筋炎日：皮肤筋炎 10.多发性肌炎多发性肌炎 英：英：polymyositis pM 日：多发性筋炎日：多发性筋炎 11.系统性硬化症系统性硬化症 英：英：systemic s

3、clerosis, SSc 日：强皮症日：强皮症12.血管炎血管炎 英：英：vasculitis 日：血管炎日：血管炎 13.结节性多动脉炎结节性多动脉炎 英：英：polyarteritis nodosa, PN 日：结节性多发动脉炎日：结节性多发动脉炎14.风湿热风湿热 英：英：rheumatic fever, RF 日：日：热热第九篇第九篇 结缔组织病和风湿病结缔组织病和风湿病第一章第一章 总总 论论 概念概念 风湿性疾病风湿性疾病rheumatic diseases，简称，简称风湿病是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，风湿病是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病它包

4、括：弥漫性结缔组织病diffuse connective tissue disease及各种病类引起的关节和关节周围软及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿rheumatism一词是指关节、关节周围软组织、一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。肌肉、骨出现的慢性疼痛。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病弥漫性结缔组织病简称结缔组织病connec-tive tissue disease, CTD是风湿性疾病中的一大类，它除有是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有以下特点：风湿病的慢性病程

5、、肌关节病变外，尚有以下特点： 1.属本身免疫病，曾称胶原病。本身免疫性是结缔属本身免疫病，曾称胶原病。本身免疫性是结缔组织的发病根底。本身免疫性组织的发病根底。本身免疫性autoimmunity是指免是指免疫系统丧失了对本身组织抗原的耐受性，以致其淋疫系统丧失了对本身组织抗原的耐受性，以致其淋巴细胞对本身组织出现免疫反响并导致组织的损伤。巴细胞对本身组织出现免疫反响并导致组织的损伤。T淋巴细胞的活化依赖其受体淋巴细胞的活化依赖其受体TCR能识别抗原递呈细能识别抗原递呈细胞所递呈的本身抗原和主要组织相容性复合体胞所递呈的本身抗原和主要组织相容性复合体MHC分子的复合物，同时必需有辅助刺激因子的

6、存在。活化分子的复合物，同时必需有辅助刺激因子的存在。活化后的后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子呵斥组织的细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子呵斥组织的损伤破坏，同时又激活损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起本淋巴细胞产生大量抗体。引起本身免疫性反响的要素往往是多方面的，能够如下：环身免疫性反响的要素往往是多方面的，能够如下：环境要素；遗传根底；隐藏的细胞表位被暴露而成为境要素；遗传根底；隐藏的细胞表位被暴露而成为新的本身抗原；性别；其他，如超抗原等。新的本身抗原；性别；其他，如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改动为根底。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改动为根底。

7、 3.病变累及多个系统，临床个体差别甚大。病变累及多个系统，临床个体差别甚大。 4.对糖皮质激素的治疗有一定反响。对糖皮质激素的治疗有一定反响。 5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延伸。由于诊治恰当，近年来生存率明显延伸。表表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类注：注：SLE：系统性红斑狼疮；：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；：类风湿关节炎；pSS：原发性枯燥综合征；：原发性枯燥综合征；SSc：系统性硬化病；系统性硬化病；PM/DM：多肌炎：多肌炎/皮肤炎；皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎：骨性关节炎 风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学

8、的调查并风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为0.32%0.36%，强直性脊柱炎约为强直性脊柱炎约为0.25%，系统性红斑狼疮约为，系统性红斑狼疮约为0.07%，原，原发性枯燥综合征约为发性枯燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在，骨性关节炎在50岁以上者可达岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。由于链球菌已能被青霉素，痛风性关节炎也日益增多。由于链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都阐明风湿病病谱的改动。这都阐

9、明风湿病病谱的改动。 病理病理 风湿病的病理改动为炎症性反响，在不同的风湿病的病理改动为炎症性反响，在不同的疾病其病变出如今不同的靶组织；血管病变是风湿病的另疾病其病变出如今不同的靶组织；血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改动，亦以血管壁的炎症为主，呵斥血一常见共同的病理改动，亦以血管壁的炎症为主，呵斥血管壁的增厚，管腔狭窄使部分组织器官缺血，弥漫性结缔管壁的增厚，管腔狭窄使部分组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。表表9-1-2 风湿病的病理特点风湿病的病理特点病史采集和体格检查病史采集和体格检查 表表9-1-3 常见关节炎

10、的关节特点常见关节炎的关节特点注：注：*PIP：近端指间关节；：近端指间关节；*DIP：远端指间关节；：远端指间关节；MCP：掌指关节：掌指关节实验室检查实验室检查 一、普通性检测对风湿病确实诊很有协助一、普通性检测对风湿病确实诊很有协助 二、特异性检查二、特异性检查 一关节液的检查一关节液的检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反响的能够缘由如尿酸盐结晶、关节病变以及导致炎症性反响的能够缘由如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。焦磷酸盐结晶和细菌的存在。 二本身抗体的检测二本身抗体的检测 1.抗核抗体抗核抗体ANA及及ANA谱谱表表9-1-4

11、不同不同CTD的本身抗体谱的本身抗体谱 2.类风湿因子类风湿因子RF 见于见于RA、pSS、SLE、SSc等多种等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。因此甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差，对特异性较差，对RA诊断有局诊断有局限性。但在诊断明确的限性。但在诊断明确的RA中，中，RF滴度可判别其活性。滴度可判别其活性。 3.抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞

12、浆抗体ANCA对血管炎尤其是对血管炎尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有协助。肉芽肿的诊断和其活动性有协助。 4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。管栓塞、习惯性自发性流产有关。 三补体三补体 测定血清总补体测定血清总补体CH50、C3和和C4有助于有助于对对 SLE和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反响断定。在和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反响断定。在SLE时时CH50的降低往往伴有的降低往往伴有C3和和C4的低下。除的低下。除SLE外其他外其他CTD出现补体程度降低者少见。出现补体程度降低者少见。

13、 X线平片及影像学线平片及影像学 一、一、X线平片线平片 二、电子计算机体层显像二、电子计算机体层显像CT 多用于骶髂关节炎的多用于骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。脑检查，以除外早期强直性脊柱炎。脑CT亦用亦用SLE的中枢神经的中枢神经病变的诊断，高分辨肺部病变的诊断，高分辨肺部CT那么用于发现早期合并于结缔那么用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变。组织病的肺间质病变。 三、磁共振显像三、磁共振显像MRI 四、血管造影四、血管造影 在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围可以明确诊断和病变范围 五、活组织检查五、活组织检查 如

14、唇腺炎对枯燥综合征、肾组织对狼疮如唇腺炎对枯燥综合征、肾组织对狼疮肾炎等肾炎等治疗治疗 1.非甾体抗炎药非甾体抗炎药nonsteroidal antiinflammatory drugs, NSAID 原属解热镇痛原属解热镇痛药，具镇痛、消肿、解热的作用，服用后关节液和药，具镇痛、消肿、解热的作用，服用后关节液和关节组织中可到达治疗剂量，因此多用于治疗各种关节组织中可到达治疗剂量，因此多用于治疗各种关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。 第一课件网网站 1kejian 2.糖皮质激素简称激素糖皮质激素简称激素 激素对免疫素统的作用：激素对免疫素统的作用：抑制巨噬细胞吞噬和

15、抗原递呈作用，减少循环中的抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的T、B淋巴细胞和淋巴细胞和NK细胞数量，对产生抗体的成熟细胞数量，对产生抗体的成熟B细胞抑制细胞抑制造用很少。经过细胞抑制炎症性细胞因子如造用很少。经过细胞抑制炎症性细胞因子如TNF-、IL-1、IFN和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三烯。激素和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三烯。激素虽是一个强劲的抗炎药，但有较多的不良反响，尤其对风虽是一个强劲的抗炎药，但有较多的不良反响，尤其对风湿病患者长期服用者，有感染、高血压、糖尿病、骨质疏湿病患者长期服用者，有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消

16、化性溃疡等，松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床运用时需掌握顺应证和药物剂量。临床运用时需掌握顺应证和药物剂量。 3.慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药slow acting antirheumatic drugs, SAARD 曾被称为改动病情的药曾被称为改动病情的药( DMARD )。SAARD包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素，本类药物经过抑制免疫反响过程中不同环节发呤、环孢素，本类药物经过抑制免疫反响过程中不同环节发扬其抗风湿作用。扬其抗风湿作用。表表9-1-5 SAARD的抗风湿机制的抗风湿机制风湿性疾

17、病自学提纲一风湿性疾病自学提纲一 风湿性疾病总论风湿性疾病总论 一、何为风湿？它与风湿性疾病有何不同？一、何为风湿？它与风湿性疾病有何不同？ 二、胶原病、结缔组织病与风湿性疾病三者关系如二、胶原病、结缔组织病与风湿性疾病三者关系如何？何？ 三、弥漫性结缔组织病分几种？三、弥漫性结缔组织病分几种？ 四、常见的弥漫性结缔组织病有哪些？四、常见的弥漫性结缔组织病有哪些？ 五、何为血清阴性脊柱关节病？其代表疾病是哪种？五、何为血清阴性脊柱关节病？其代表疾病是哪种？ 六、风湿性疾病的诊断：六、风湿性疾病的诊断：(一一)关节表现的特点是什么？关节表现的特点是什么？1.关节病变的分布与关节疼痛的性质如何？关

18、节病变的分布与关节疼痛的性质如何？2.何为晨僵？在哪种疾病表现最为突出？何为晨僵？在哪种疾病表现最为突出？3.类风湿关节炎与骨性关节炎时，关节肿胀形类风湿关节炎与骨性关节炎时，关节肿胀形 成机制有何不同？成机制有何不同？4.类风湿性关节炎时，关节畸形有哪几种？类风湿性关节炎时，关节畸形有哪几种？ 二病症特点有哪些？二病症特点有哪些？1.蝶形红斑见于哪种疾病？蝶形红斑见于哪种疾病？2.大量龋齿提示哪种疾病？大量龋齿提示哪种疾病？3.皮肌炎时向阳性皮疹、皮肌炎时向阳性皮疹、Gottron斑的临床意义？斑的临床意义？4.类风湿结节与类风湿性关节炎、类风湿结节与类风湿性关节炎、Heberden结结 节与骨性关节