蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢

1、第30章 蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢30.1 本章主要内容1）蛋白质的降解反应机制2）氨基酸的分解代谢和氨基酸分解产物在生物体的去路3）尿素的形成4）生酮氨基酸和生糖氨基酸5）氨基酸代谢缺陷症30.2 教学目的和要求：通过本章学习，使学生掌握氨基酸的分解代谢途径和尿素的形成过程，了解氨基酸的代谢缺陷症。30.3 重点难点1.氨基酸的分解代谢2.尿素的形成30.4 教学方法与手段 讲授与交流互动相结合，采用多媒体教学。30.5 授课内容蛋白质的主要功能： 1.生物体的主要组成成分：动物生长发育、更新修补需要；氧化供能，转化为其他重要含氮化合物2.参与和调节体内各种代谢活动：如血红蛋白运送酶、

2、激素和氧气等食用蛋白质类的食物，不可能直接被人体吸收，食物中的蛋白质要经过蛋白质降解酶的作用降解为多肽和氨基酸才能被人体吸收。过去的科学研究认为，人体吸收蛋白质主要是以氨基酸的形式吸收的；近年来的科学研究发现，人体吸收蛋白质主要是以小肽的形式吸收的。科学家在动物的小肠刷状物上发现了大量的小肽集聚。科学界对人体吸收蛋白质主要形式的重大发现是对人体吸收蛋白质理论的一次重大突破，营养科学的目光由氨基酸转向小肽。一 、蛋白质的降解1蛋白质降解的特性 2蛋白质降解的反应机制3机体对外源蛋白质的需要和消化二、 氨基酸的分解代谢氨基酸分解代谢的共同途径 1氨基酸的脱氨基作用 脱氨作用是氨基酸失去氨基的作用。

3、氨基酸的脱氨基作用由氨基酸氧化酶催化。包括：氧化脱氨：动、植物中普遍存在；非氧化脱氨：微生物中，不普遍。 动物的脱氨主要发生在肝脏中。 1）氧化脱氨基作用：氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。大部分的氧化脱氨基作用发生于谷氨酸的氧化脱氨基作用（此反应中a-酮戊二 酸具有接受脱下的氨基的优势），在谷氨酸脱氢酶作用下产生氨。 2）转氨基作用：在转氨酶的催化下， -氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的-氨基酸生成相应的-酮酸，而原来的-酮酸则形成了相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。转氨基作用是氨基酸与-酮酸之间的氨基的转移作用。即：一

4、种-氨基酸的-氨基在转氨酶作用下转移到-酮酸的酮基上，结果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。3）联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联4）其他脱氨基作用2. 脱羧基作用氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。氨基酸脱羧酶专一性很高，一种氨基酸对应一种脱羧酶，仅对L-氨基酸发生作用。只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶。三 尿素的形成 Hans Krebs, Kurt Henseleit1932发现，氨基酸代谢产生的氨在肝脏中代谢

5、为尿素解毒，必须有精氨酸酶Arginase水解精氨酸为尿素而实现在肝脏中解除氨的毒性，被称为尿素循环鸟氨酸循环或Krebs-Henseleit Cycle。尿素循环部分发生在线粒体，部分发生在细胞溶胶。包括下列步骤（一）尿素循环NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O ® NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸 1氨甲酰磷酸的生成 2瓜氨酸的生成 3精氨琥珀酸的生成 4精氨酸的生成 5尿素的生成（二）尿素循环和柠檬酸循环的关系 通过共同的中间物：天冬氨酸和延胡索酸将二者联系起来四、氨基酸碳骨架的氧化途径 氨基酸碳骨架在体内的代谢途径主要有：合成氨基

6、酸、转变为糖和脂肪、氧化分解为二氧化碳和水。 1乙酰辅酶 A途径 2酮戊二酸途径 3琥珀酰辅酶 A途径 4延胡索酸途径 5草酰乙酸途径五、生糖氨基酸和生酮氨基酸1生糖氨基酸（Glycogenic AA） 分解产物为糖代谢的中间物，如Py, Oxaloacetate, a-Ketoglutaric acid, Fumarate 等。15AAs。2 生酮氨基酸（Ketogenic AA） 分解产物为Acetyl CoA, 或Acetoacetate。Leu。3 生糖生酮氨基酸，Ile, Lys, Phe, Tyr。六、一碳单位 1概念某些氨基酸在代谢过程中产生含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合

7、成反应，这种含一个碳原子的基团被称为一碳单位C1 Unit 或One Carbon Unit。一碳单位生成和转移的代谢为一碳代谢。 2种类 甲基-CH3，methyl、甲烯基-CH2，methylene、甲炔基-CH=，methenyl、甲酰基-CHO，formyl、亚氨甲基-CH=NH，formimino等。 3意义1）与氨基酸的代谢密切相关2）参与嘌呤和嘧啶以及S-腺苷甲硫氨酸的合成3）许多带有甲基的化合物有重要的生物学功能。七、氨基酸代谢缺陷症氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能引起疾患，这种疾病称为代谢缺陷症。由于某种酶的缺乏，致使该酶的作用物在血中或尿中大量出现。这种代谢缺陷属于分子疾病。其病因和DNA分子突变有关，多是先天性的，又称为先天性遗传代谢病。 1.尿黑酸症 2.苯尿酮症 3.白化病30.6 教学建议理论联系实际，让学生从日常生活中接触的蛋白质类物质出发，分析蛋白质的讲解和氨基酸的分解代谢，激发学习兴趣，深入学习掌握氨基酸的代谢和尿