周正荣讲义软组织肿瘤影像诊断

1、实用标准文案国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义46软组织肿瘤的影像学诊断复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科周正荣软组织肿瘤是一大类异质性肿瘤，是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管的肿瘤。其组织学成分复杂，种类繁多，发病分布范围广。可发生于身体任何部位，男性发病率高于女性，大多数的软组织肿瘤为良性（ 99% 位置表浅，直径小于 5cm ）。在良性软组织肿瘤中，至少30% 为脂肪瘤、 30% 为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤、10% 为血管肿瘤、 5% 为神经鞘瘤。软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的1 。成人近 45 的软组织肉瘤发生于下肢，

2、15 发生于上肢， 10 发生于头颈部，其余几乎都发生于腹部和胸壁。就诊时约有10% 发生转移，软组织肉瘤发病率随年龄增加而升高。高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤约占成人肉瘤的3/4 。儿童最常见的软组织肉瘤为横纹肌肉瘤，最常发生于头颈部和泌尿生殖部位。部分肉瘤好发于特定年龄，如：胚胎性横纹肌肉瘤主要发生在儿童，滑膜肉瘤主要发生在中青年，而多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤则以老年人为主。WHO 【IARC （2002 ）】依照软组织肿瘤的生物学行为，将其分为四类：良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性。良性绝大多数肿瘤不复发，局部完整切除几乎

3、可以治愈；中间性（局部侵袭性）常局部复发，伴局部浸润和破坏，但无文档大全实用标准文案转移，如：侵袭性纤维瘤病、非典型脂肪性肿瘤/ 分化好的脂肪肉瘤等；中间性（偶有转移性）侵袭性生长，偶有远处转移（2% ）,通常转移到淋巴结和肺，见于孤立性纤维瘤（大部分为血管外皮瘤）、炎性肌纤维母细胞瘤等；恶性又称软组织肉瘤，除局部破坏性生长和复发外，还能远处转移，大部分转移率为20100% ，随恶性程度增高远处转移率增高，如：粘液样纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。软组织肿瘤的临床分级及分期（TNM ），软组织肿瘤分级依据肿瘤分化程度、减数分裂数目及肿瘤坏死程度，可分为2 级（低级别、高级别）、3 级（ 1-3 ）、

4、4 级（ 1-4 ）。软组织肿瘤分期标准 (AJCC)见下图。在治疗方面，外科手术仍是大多数肉瘤主要的治疗手段，对于无法直接手术国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义47或直接手术风险较大的肿瘤，可结合术前或术后辅助放、化疗；目前多采用保肢手术，截肢手术应充分考虑患者意愿，并有掌握严格适应症包括：肿块范围广泛、累及皮肤、American Joint Commission on Cancer (AJCC) stagingsystem for soft tissue tumor国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义48大血管或有神经侵犯，广泛的骨骼侵犯需整块切除，术

5、前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复发。放疗包括：术前及术后放疗；术前放疗可是肿瘤假包膜增厚、纤维化易于切除，复发风险降低，主要缺点为伤口延迟愈合，术后放疗可提高肢体肉瘤局部控制率，特别是高度恶性且切缘阳性者；对于复发及多次复发、腹膜后或腹腔内肉瘤，更需术后放疗。文档大全实用标准文案化疗适用于对化疗比较敏感的尤文肉瘤及横纹肌肉瘤，对于治疗其它病理类型肿瘤还有争论。软组织肿瘤的影像学检查方法包括X 线平片、超声、 CT、 MRI 和DSA 。由于软组织肿瘤种类繁多 (见下文 )，本文着重介绍比较常见的软组织肿瘤的CT/MRI表现。脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤脂肪母细胞瘤（病）血管脂肪瘤平滑肌

6、脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓样脂肪瘤梭形细胞 /多形性脂肪瘤冬眠瘤中间性（局部侵袭性）文档大全实用标准文案典型脂肪瘤样脂肪瘤 /(分化好脂肪肉瘤 )恶性去分化脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤圆细胞脂肪肉瘤国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义49多形性脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤，无其他特殊性纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎骨化性肌炎指趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤文档大全实用标准文案婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤 / 肌纤维瘤病颈纤维瘤病幼年性透明性纤维瘤病包涵体纤维瘤病腱鞘纤维瘤纤维组织增生性纤维母细胞瘤乳腺型肌纤维母细胞瘤

7、钙化性腱膜纤维瘤血管肌纤维母细胞瘤细胞型血管纤维瘤项型纤维瘤Gardner纤维瘤钙化性纤维性肿瘤巨细胞血管纤维瘤中间性（局部侵袭性）浅表性纤维瘤病国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义50韧带样型纤维瘤病文档大全实用标准文案脂肪纤维瘤病中间性（偶有转移）孤立性纤维瘤和血管外皮瘤炎性肌纤维母细胞性肿瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤粘液样炎性纤维母细胞肉瘤婴儿纤维肉瘤恶性成人纤维肉瘤粘液样纤维肉瘤低度恶性纤维粘液样肉瘤透明性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤所谓纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤弥漫型巨细胞瘤深部良性纤维组织细胞瘤中间性（偶有转移性）文档大全实用标准文案丛状纤维组织细胞型肿瘤

8、软组织巨细胞瘤恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴巨细胞炎性恶性纤维组织细胞瘤/ 未分化多形性肉瘤伴明显炎症平滑肌肿瘤国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义51血管平滑肌瘤深部平滑肌瘤生殖道平滑肌瘤平滑肌肉瘤（不包括皮肤）外皮细胞（血管周细胞）肿瘤球瘤（和变型）恶性球瘤肌外皮细胞瘤骨骼肌肿瘤文档大全实用标准文案良性横纹肌瘤成人型胎儿型生殖道型恶性胚胎性横纹肌肉瘤腺泡状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤脉管肿瘤良性血管瘤皮下 / 深部软组织毛细血管性海绵状动静脉性静脉性肌内滑膜文档大全实用标准文案上皮样血管瘤国家级继续医学教育项目-

9、肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义52血管瘤病淋巴管瘤中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤中间性（偶有转移性）网状血管内皮瘤淋巴管内乳头状内皮瘤组合性血管内皮瘤卡波西肉瘤恶性上皮样血管内皮瘤软组织脉管肉瘤软骨 - 骨肿瘤软组织软骨瘤间叶性软骨肉瘤骨外骨肉瘤不能确定分化的肿瘤文档大全实用标准文案良性肌内粘液瘤近关节粘液瘤深部（侵袭性）血管粘液瘤多形性透明性血管扩张性肿瘤异位错构瘤性胸腺瘤中间性（偶有转移性）血管瘤样纤维组织细胞瘤骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型/恶性）混合瘤 /肌上皮瘤 /国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义53副脊索瘤恶性滑膜肉瘤上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤软组织透

10、明细胞肉瘤文档大全实用标准文案骨外粘液样软骨肉瘤PNET/ 骨外 Ewing 肿瘤纤维组织增生性小圆细胞肿瘤肾外横纹肌肿瘤恶性间叶瘤具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤透明细胞肌黑色素性肿瘤血管内膜肉瘤一、影像学检查方法（一） MRI由于 MRI 具有良好的软组织分辨率，多平面成像的特点，而作为软组织肿瘤首选的影像学检查方法。 MRI 检查方法包括：1 、常规 MRI 扫描包括轴位 T2WI(STIR) 和增强前后轴位、冠状位T1WI 。建议所有软组织肉瘤的MRI诊断均需行增强扫描。增强扫描有助于分辨肿瘤实质部分、内部囊变坏死或低血管区，指导穿刺活检，还可评估治疗后改变，辨别术后复发与术后炎症反应、

11、肉芽肿形成及疤痕组织。2 、磁共振动态增强（ DCE MRI ）文档大全实用标准文案DCE MRI 技术是在静脉快速团注造影剂后对感兴趣区进行一系列快速连续的扫描而评价其增强率的一种方法。常规MR 动态增强技术因注射顺磁性对比剂后信号强度的改变与局部毛细血管供血及对比剂向周围组织间隙的外渗有关，故可用于全面评价组织的微循环、灌注和毛细血管通透性的变化，有助于鉴别肿瘤坏死区、肉芽组织、炎症国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义54和肿瘤活性区。 MR 动态增强成像中，动脉与肿瘤实质强化的间隔时间，对比剂动态增强的曲线特征以及肿瘤边缘中心强化或灌注差异率对软组织肿瘤良恶性的鉴别有重

12、要意义。3 、磁共振波谱（ Magnetic resonance spectroscopy, MRS）MRS 是基于化学位移原理测定体内化学成分的一种无创伤性技术。目前应用最多的是 1 H 和 31 P。磁共振波谱主要采集体内除水和脂肪外的其他化合物中1 H 、31 P 原子核的信号。 MRS 利用化学位移作用来确定代谢物的种类和含量，利用数值或图谱表达定量化学信息。获取MRS 信号的方法有单体素 (single volume spectroscopy, SVS)、多体素 (multi volume spectroscopy, MVS)以及杂合技术。近年来国内外已有l H-MRS应用于骨肌肿瘤

13、的研究。胆碱值升高可作为诊断恶性软组织肿瘤的重要指标；乳酸作为肿瘤氧化的标志物，有利于肿瘤的分级及评价疗效。对于鉴别肿瘤治疗后改变或复发性肿瘤方面也很有价值。4 、磁共振灌注加权成像（PWI ）PWI 是建立在流动效应基础上观察分子微观运动的成像方法，通过显示早期团注文档大全实用标准文案对比剂在血管与细胞间隙的分布差别反映组织的病理变化。PWI 通过计算病变区与正常组织间的 rBV 值、 rBF 值及 rMTT 值，反映组织的血流灌注状况，间接反映组织的微血管分布情况。可分辨出肿瘤实质区、囊变坏死区、缺血、水肿区以及正常组织。5 、磁共振弥散加权成像（DWI ）弥散加权 MRI （ DWI ）

14、是基于 EPI 技术测定水分子布郎运动的一项新技术，通过计算可得出水中质子在不均匀磁场下横向磁化所产生的相位位移量。DWI 是通过分析病理状态下细胞外间隙和细胞内外水分子的扩散变化来诊断疾病的，对于软组织肿瘤的诊断主要是研究病变区域组织水分子的ADC （ Apparent diffusion coefficient, ADC）。可用于软组织性肿瘤的良恶性及肿瘤治疗后改变与复发性肿瘤的鉴别。6、MRA利用流动效应观察血管的一种无创检查方法。分TOF 法和 PC 法，并可行二维及三维成像，增强后 MRA 可同时观察肿瘤血供情况，了解软组织肉瘤的新生血管，以及评价肿瘤对周围血管的侵犯程度。（二） C

15、T对发生在胸部的软组织肿瘤的诊断CT 价值大于 MRI 。CT 检查对软组织的密度分国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义55辨力和空间分辨力较高，可显示临近骨骼受侵犯的程度。常规CT 检查应包括增强扫描。肢体软组织肿瘤的常规CT 表现差异不大，因此 CT 在软组织肿瘤的定性诊断方面存在局限性。多排螺旋 CT（ MSCT ）有超快速扫描技术及强大的后处理软件，可行CT 灌文档大全实用标准文案注成像，对软组织肿瘤有一定的诊断价值。观察钙化CT 较MRI 好。对疑有肝转移时，须行三期扫描，以鉴别其他病变如HCC 、血管瘤、 FNH 等；疑有肺转移亦须行 CT 检查。（三） X 线平

16、片可发现肿瘤导致的软组织肿胀，有助于了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与邻近骨质的变化；发现静脉石、钙化、骨化；观察与骨骼关系、骨质破坏情况。对大多数软组织肿瘤意义不大，价值有限。（四） DSADSA 可准确地显示肿瘤染色、供血动脉和引流静脉。但DSA 为创伤性检查技术，且使用碘造影剂有一定的副反应。（五） US超声检查根据病变的回声、范围、边界可鉴别实质性肿瘤与囊性肿瘤。另外可在超声引导下作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。但超声检查软组织分辨率低，对良恶性肿瘤鉴别有一定的困难，作用有限。二、软组织肿瘤分类及影像学表现：1 、脂肪细胞肿瘤（ Adipocytic tumors）良性：脂肪瘤、脂肪瘤

17、病、神经脂肪瘤病等中间性（局部侵袭性）：分化好脂肪肉瘤恶性：去分化、粘液样、圆细胞、多形性、混合型等脂肪肉瘤文档大全实用标准文案无论是良性的脂肪瘤还是恶性的脂肪肉瘤，均属最常见的软组织肿瘤。脂肪瘤发病年龄广，最常见40-60 岁，肥胖者发病率高；生长缓慢，多因体表肿块就诊，可以发生在任何部位，以上肢、大腿、腰背部最常见；可以多发，肿瘤表面有可有纤维包膜。病理：大体标本成圆球形、结节状或分叶状，表面有包膜，切面呈黄色或淡黄色，瘤内偶见出血、坏死；镜下见瘤体由成熟的脂肪细胞组成，可见纤维分隔。影像学表现：CT：均匀低密度， CT 值 -70-120，边界清楚，可有纤维分隔，增强分隔轻度强化；国家级

18、继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义56MRI ：表现为境界清楚肿块，T1/T2 序列上为均匀高信号， STIR 信号明显减低，可伴规则细小分隔 (T1WI 为低信号， T2WI 为高信号 )，增强后分隔轻度强化。脂肪肉瘤约占软组织肉瘤的20% ，好发于 50-60 岁，男性多于女性。多发生在深部软组织，尤其大腿及后腹膜。临床症状取决于肿瘤部位及对周围组织压迫、浸润程度。后腹膜的脂肪肉瘤可以长到很大，而没有临床症状。肉瘤内脂肪组织的含量有助于病理医生作出确切诊断。病理：大体标本大小及形态差异很大，多呈结节状或分叶状，有假包膜，切面可呈脂肪瘤样、粘液瘤样或鱼肉样。镜下：分化好脂肪肉瘤

19、：特点类似脂肪瘤，但核大深染，间质内出现幼稚间叶细胞，周围见淋巴细胞或巨噬细胞浸润；粘液性：大片粘液细胞，少量脂肪母细胞；圆细胞性：圆形细胞排列成片状、团状或条索状；多形性：细胞形态呈多形性。影像学表现：文档大全实用标准文案X 线：肢体脂肪肉瘤可表现为肌肉内的低密度区，包膜完整则边界清。CT：由于脂肪含量不同，而呈不同密度（脂肪密度、软组织密度），可伴有钙化，增强后软组织成分明显强化。MR ：脂肪肉瘤有不同含量的脂肪，有时MRI 上可能并无明显的脂肪信号。分化好脂肪肉瘤内可见脂肪信号，伴软组织成分或厚的间隔，增强后软组织信号强化明显；粘液性脂肪肉瘤，大多缺乏明显脂肪信号，T2WI 上表现为明显

20、高信号，影像学上具有特异性；圆细胞性、去分化、多形性脂肪肉瘤与其他肉瘤不易区分。脂肪瘤与分化好的脂肪肉瘤鉴别诊断要点：脂肪瘤表浅，脂肪肉瘤位置深；肉瘤最大径可以超过 10cm ，脂肪瘤多数小于 5cm ；软组织成分：脂肪肉瘤间隔厚或呈结节样，明显强化。脂肪瘤样病变的鉴别诊断：肌肉内血管瘤、出血性肿块及黑色素瘤转移。2 、纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤（ Fibroblastic/ myofibroblastic tumor）是一组类型最多且最复杂的间叶组织肿瘤，绝大多数病变具有纤维母细胞性和肌纤维母细胞性特点的瘤细胞组成。良性：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎等中间性（局部

21、侵袭性）：浅表性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病等中间性（偶有转移性）：孤立性纤维瘤、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等恶性：成人、粘液样纤维肉瘤等。结节性筋膜炎，按部位分为：皮下型、肌肉型、筋膜型，依据各种成分所占比例国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义57文档大全实用标准文案成分不同分为：粘液型、细胞型、纤维型。MRI 表现：黏液型细胞型 T1WI 、 T2WI为等或高信号，纤维型T1WI 、 T2WI 为低信号；黏液型均匀强化，细胞型、纤维型强化不均匀。侵袭性纤维瘤病，来源于肌筋膜和肌腱组织，走行沿肌纤维方向。好发于青年女性，多见于腹部、四肢、躯干软组织，多因肿块进行性增大而就诊，为质地

22、较硬，活动度差的实质性肿块。易复发，但不发生转移。病理：大体标本，肿瘤大小不等，常局限于肌肉或与筋膜相连，有时附着于骨膜，但不侵犯骨组织。肿瘤质韧，向周围浸润性生长，无包膜，和正常组织间无边界。切面灰白色，可见灰白色纤维侵入周围组织内；镜下：瘤组织由增生活跃的成熟纤维组织和胶原纤维构成，增生的纤维母细胞和胶原纤维束呈波浪状交错编织，增生的纤维组织侵及周围肌肉组织内，肌纤维被分割成小岛，并呈萎缩变性，可出现多核的肌肉巨细胞。影像学表现：X 线：软组织肿块，密度均匀。CT：软组织肿块，边界清楚或不清，增强后中等程度强化，不侵犯邻近骨骼。MRI ：分叶状、条索状或不规则状肿块，T1WI 呈等或稍低信

23、号，信号较均匀；T2WI上肿瘤呈高或稍高信号，信号明显不均匀；增强扫描呈实质不均匀强化，可见“爪样”蔓延； T2WI 和增强后内部低信号为残余肌纤维。炎性肌纤维母细胞瘤，由梭形的分化的肌纤维母细胞性细胞组成，常伴大量浆细胞和 / 或淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。发生于儿童和青年人，最常见累及肺，其次文档大全实用标准文案肠系膜、网膜和软组织。影像学表现：CT 扫描呈软组织密度肿块 ,增强扫描呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化；MRIT1 信号多样（等、低、高）；T2 呈等或高信号；增强后轻、中或显著均匀强化。纤维肉瘤，好发中老年人，发生部位广泛，大腿及膝部最常见，术后易复发。临床表现无特异性。病

24、理：大体标本：观察肿瘤呈结节分叶状，可有假包膜，和周围组织分界清楚，但肿瘤也可向周围组织浸润，与周围组织无明显分界，深部的纤维肉瘤可侵犯骨膜和骨骼，引起骨质破坏；镜下：肿瘤由类似纤维母细胞的瘤细胞以及含量不等的胶原纤维及网织纤维构成。按瘤细胞、胶原纤维以及核分裂的数量，肿瘤异型性等特点不同，可分为分化好和分化差的纤维肉瘤。国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义58影像学特点：CT：平扫为稍低密度软组织肿块；增强后不均匀强化，可有坏死、出血；MRI ：T1WI 为等低信号， T2WI 上等低高信号，粘液成分表现为明显高信号，可伴有坏死、出血，信号不均匀，增强后实质成分强化明显。3

25、 、所谓纤维组织细胞肿瘤（So-called fibrohistiocytic tumors）良性：腱鞘巨细胞瘤等中间性（偶有转移性）：软组织巨细胞瘤等恶性：未分化多形性肉瘤、未分化多形性肉瘤伴巨细胞、未分化多形性肉瘤伴明显文档大全实用标准文案炎症等。腱鞘巨细胞瘤，女性多于男性，以青壮年多见，30 50 岁多见，分为局限性和弥漫性，来源于腱鞘及滑囊之滑膜，多发生于指关节附近，少数发生在膝关节、踝关节、腕关节附近，和滑膜肉瘤好发于大关节附近不同，临床上多为无痛性小结节，位于指、趾关节附近，与肌腱紧密相连。病理上：肉眼，肿瘤直径多在3cm 以内，最小仅为数毫米，大者可达 8cm ，外观多呈分叶结节

26、状，无包膜，质实而硬，瘤内偶见编织纤维条索影，常与腱膜相连；镜下，瘤组织内是组织细胞样的瘤细胞，可见纤维组织条索穿插于瘤细胞间，使瘤组织呈分叶状，瘤细胞呈巢状、小梁状或腺泡状。肿瘤可侵犯邻近骨质和关节。影像学表现：X 线片和 CT 可见指关节附近结节状软组织肿块，邻近骨质有压迫性骨质吸收和破坏，关节间隙狭窄和骨质疏松； MRI 能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系，肿块在 T1WI上呈等信号， T2WI 呈较高信号，而肌腱在 T1WI 和T2WI 上均为低信号。恶性纤维组织细胞瘤，发病年龄多见于50 岁以上的老年人，青少年少见，男女无显著差别，多由于局部肿块而就诊。常发生于四肢深部软组织内，其次是躯

27、干和头颈部，但也可见于腹膜后，肿瘤恶性程度较高，呈浸润性生长，易侵犯邻近组织结构和发生远处转移。本病局部复发率和转移率均很高，分为多形性恶性纤维组织细胞瘤(未分化多形性肉瘤 )/ 巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/ 炎性恶性纤维组织细胞瘤。病理：常为单发性，分叶状，鱼肉样肿块，直径510cm ，可有多个瘤结节融合而成。约1/3 的病例位于骨文档大全实用标准文案骼肌内，少数在皮下组织。肿瘤的境界较清楚或不清楚。可有部分假包膜和纤维包膜，但可以沿筋膜平面或纤维之间扩展。肿瘤切面呈灰色或灰白色，但因各种成分而有变化，国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义59镜下：瘤组织内有多种细胞成分，即纤

28、维母细胞，组织细胞，多核巨细胞，黄色瘤细胞及数量不等的炎性细胞浸润。影像学表现：CT：平扫低或等密度，可有坏死、出血、钙化；不均匀强化。MRI ：可有多个瘤结节融合而成，T1WI 呈低信号，可出现 T1WI ， T2WI 均为高信号的出血灶，可囊变和坏死。增强扫描呈明显不均匀强化；可侵犯周围组织结构，累及肌肉间隔，使低信号纤维间隔移位和消失。在T2WI 上瘤周肌肉可出现高信号影，代表瘤周肌肉的水肿和肿瘤侵犯。4 、平滑肌肿瘤（ Smooth muscle tumor）包括：血管平滑肌瘤、深部平滑肌瘤、生殖道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤。平滑肌瘤，少数多发。常有明显的发作性疼痛和压痛。病理：肿瘤常为圆形

29、或类圆形的实性结节，直径1 2cm ，质硬，有完整的包膜。镜下瘤组织由分化较好的平滑肌细胞呈编织状分布。CT：平扫圆形或类圆形，密度均匀，边界清；轻、中度均匀强化。MRI ：表现为均质性良好，边界清楚的软组织肿块，呈良性的影像学征象平滑肌肉瘤，占 STS 5-10% ，发生年龄以 40 60 多见，小儿少见，女性多于男性，文档大全实用标准文案临床表现依肿瘤发生部位和肿瘤的大小而异，多发生在子宫和胃肠道的平滑肌组织，发生于软组织者约占 27% ，发生在四肢者通常以发现肿块就诊，有或无疼痛。病理：肿瘤大多在 5cm 以上，呈实性圆形或不规则结节状肿块；呈浸润性生长，部分有假包膜和残存的纤维包膜；切

30、面呈鱼状，偶见出血和坏死，体积大者可有液化和囊性变；发生在大静脉壁的平滑肌肉瘤，常向血管腔内生长，并易转移到肺影像学： DSA：可见增粗的供血血管，其内有不规则新生血管；X 线：边界清晰肿块，少侵犯附近骨质；CT：实质性肿块，可坏死、出血；明显不均匀强化；MRI ： TIWI等信号， T2WI 呈不均匀混杂高信号，根据其浸润性边界，瘤实质内容易出现大的坏死和出血，增强后明显强化。5 、外皮细胞（血管周细胞）肿瘤（Pericytic/Perivascular tumors）包括：球瘤、肌外皮细胞瘤。血管球瘤，本瘤罕见，占软组织肿瘤的不到2% 。恶性血管球瘤占血管球瘤的不到1% ；典型病变见于年轻

31、人，可发生于任何年龄。发生于甲下者多为女性，其他部位者国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义60无性别差异；大部分发生于四肢末端，尤其甲下、手、腕和足。血管球瘤几乎均位于皮肤或表浅软组织。恶性血管球瘤一般位置深在，也可位于皮肤；典型的皮肤血管球瘤为小于 1cm 的小红蓝色节，常有长期疼痛史。6. 、骨骼肌肿瘤（ Skeletal muscle tumors）良性：横纹肌瘤（成人型、胎儿型、生殖道型）文档大全实用标准文案恶性：胚胎性、腺泡状、多形性横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤，可分为胚胎型、腺泡状和多形性，多形性的特点是瘤细胞的多形性，多见于成人，腺泡状和胚胎型，多发生在小儿和青少年，腺

32、泡状预后最差，死亡率高，晚期可侵犯骨骼，腺泡状和多形性以四肢最为常见。胚胎型好发于儿童头颈部和泌尿生殖系统，容易发生淋巴结转移。MRI ： T1WI 为和肌肉等的信号，均匀，在T2WI 上为较高信号，由于分化程度不同和坏死、出血，表现为混杂性信号；T1WI 边界不清楚，T2WI 上可表现部分清楚的边界。清楚的边界通常出现在肿瘤存在厚包膜的部分，而在肿瘤浸润周围组织或肿瘤破坏包膜处则表现为融合状边缘；邻近的肌肉和起源肌肉的起止部由于水肿和浸润在T2WI 上可出现信号增高影。7. 、脉管肿瘤 ( Vascular tumours)良性：血管瘤、上皮样血管瘤、血管瘤病、淋巴管瘤中间性（局部侵袭性）：

33、卡波西样血管内皮瘤中间性（偶有转移）：网状血管内皮瘤恶性：上皮样血管内皮瘤、软组织脉管肉瘤血管瘤，发生于各部位；皮下、皮下组织、肌肉最多见；为儿童最常见的先天性血管畸形；可破坏周围组织；可引起严重的功能障碍；可伴疼痛。分为毛细血管型、海绵型、静脉型、混合型。X 线：病变区密度不均匀，可有静脉石。DSA ：常有动静脉瘘，动脉分支成不规则网状。CT：平扫低密度；增强见边缘强化，逐渐向中间扩散，逐渐变为高密度。 MRI ：T1WI 不均匀匐行的高信号肿块，边界不清其内可见脂肪信号；T2WI文档大全实用标准文案高信号，高于皮下脂肪，可有低信号静脉石、血栓等。淋巴管瘤，分为囊性、海绵状等，囊性多位于颈部

34、、腋窝和腹股沟，海绵状还可见于口腔、躯干上部、肢体和腹部。表现为相当局限的无痛性肿块，质地软，有波动感。超声显示为囊性。淋巴管造影可见肿块与周围的正常淋巴管相通。DSA ：可见一占位性病变推压正常血管，而无新生血管。CT：平扫密度极低，囊性，增强后无强化，可见国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义61无强化之纤维间隔。 MRI ：T1WI 低信号， T2WI 高信号，囊壁及纤维分隔可以轻度强化。8 、软骨 - 骨肿瘤 ( Chondro -osseous tumours)包括：软组织软骨瘤、间叶性软骨肉瘤、骨外骨肉瘤。软组织软骨瘤，罕见 ,多见于成年人（ 30-60).15-2

35、5%可以复发；大多数发生在肢体远端，最常见为手指，其次发生在手、脚指、脚。头颈部极少见。直径大多数小于3cm 。生长缓慢 ,境界清楚 ,可有包膜。主要由分化好的成人透明软骨组成,可以粘液变性、钙化，与骨、骨膜及关节内滑膜组织无关。X 线、 CT 表现为分界清楚的软组织肿块，33-77%会出现钙化。少数可有骨化及周围骨质硬化；MRI ：T1WI 为等肌肉密度分界清楚肿块；T2WI 可见明显高信号的透明软骨，骨化区域为低信号，增强后呈明显的周边强化.骨外骨肉瘤，罕见，发于中老年人，男性多于女性；位于深部软组织，常见于大腿；大多数表现为逐渐增大的肿块，可有疼痛；X 线、 CT、 MRI 一般显示大的

36、深在软组织肿块，伴有不同程度骨化，可累及骨膜、骨皮质或髓腔。文档大全实用标准文案9 、神经源性肿瘤（ Neurogenic tumors）【 IARC(2002) 未将神经源性肿瘤列入软组织肿瘤分类中】包括：神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性周围神经鞘膜瘤。神经鞘瘤，是发生在四肢软组织的神经源性肿瘤最多见的一种；以成年人多见；颅内多见于听神经、三叉神经；椎管内多见于颈段；周围神经多见于较大神经干、四肢屈肌侧；单发者多见；临床病史较长，肿瘤生长缓慢，沿神经干走向生长，常呈长椭圆形，纵向活动度受限，而侧方活动度大；肿瘤一般为无痛性，压迫神经时可伴有向周围放射性酸胀和麻木感，并沿神经分布区出现触电感。发生在

37、大神经干的肿瘤可引起神经支配肌群的萎缩。大体：圆形或椭圆形肿块，有完整包膜，表面光滑或呈结节状；多发者为成串的梭形与神经干相连。切面为黄色瘤样，可有囊变、出血、坏死区；镜下：Antoni A区：由紧密相互交叉的梭形施旺瘤细胞束、胶原等组成，并可见Verocay小体； Antoni B区：疏松基质上散在分布的细胞。CT：平扫边缘清楚，密度低或等于肌肉，可囊变；增强后呈中等程度强化，强化不均匀呈斑驳样强化。MRI ：圆形或椭圆形，边界清晰，信号多均匀， T1WI 等或稍低信号， T2WI 高信号，增强扫描为均匀性或者不均匀强化，可有靶征。肿瘤内如有坏死、出血和胶原性退变灶，在T2WI 上可表现为小

38、片状的低信号国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义62和高信号影。 70% 可显示包膜。 MRI 可显示出肿瘤和神经干关系。神经纤维瘤， 20 30 岁最多见。临床多以肿块就诊，病史通常较长，无痛，可有文档大全实用标准文案压痛和麻木感，活动度良好；是由周围神经纤维成分局限或弥漫增生所形成的肿瘤；X线：软组织肿块； CT：与神经鞘瘤相似，边缘光滑有低密度区环绕岛状或云雾状高密度者；实性或有大的囊变者，本病可能大；MRI ：典型的神经纤维瘤表现为T2WI 和增强后 T1WI 呈靶征，源于中央的纤维成分，周围的粘液成分。中央纤维束T2WI 呈低信号，增强后有强化。周围粘液样成分T2W

39、I 信号很高且无强化。恶性周围神经鞘膜瘤，可有神经纤维瘤恶变而来，神经鞘瘤恶变少；其中大腿、臀部、锁骨上区好发；生长迅速，压迫神经可出现远侧麻木感和放射痛；MRI ：肿瘤和神经干密切相关、肿瘤浸润引起神经干增粗及信号增高，考虑本病。可有钙化，可侵犯骨骼。肉眼体积较大，大多数大于5cm 。不规则的结节状、分叶状；境界可清或不清；常有假包膜，累及神经干，可见神经干的不规则增粗和香肠样神经干，有时在神经干上可见到瘤结节。10 、不能确定分化的肿瘤 ( Tumours of uncertain differentiation)恶性包括：滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、尤文氏肉瘤。滑膜肉瘤，占软

40、组织肉瘤的2.5 10.5% 。好发于四肢，靠近关节的部位，特别是膝关节。本病多发生于青壮年（15 40 岁）， 84% 在10 50 岁；肿瘤一般生长缓慢，病程 24 年，临床体征表现为部位深在的无痛性软组织肿块，少数可有轻度疼痛和压痛，一般不引起明显功能障碍；青年，靠近关节的软组织肿块，特别是伴有钙化，对诊断很有帮助大体：生长慢的肿瘤与周围组织分界明显，可有假包膜。呈结节形状或分叶状，多文档大全实用标准文案数肿瘤与周围肌腱、关节囊外壁相连，生长迅速或晚期的肿瘤，多侵犯周围组织结构，境界不清。肿瘤大小一般35cm ，最大者可达 15cm 左右。切面多为灰白色，质韧中等硬度，鱼肉样，出血坏死区

41、呈暗红色或黄白色，有时可见到灰黄色钙化灶；镜下：瘤组织由与癌细胞相似的上皮细胞和与纤维肉瘤相似的梭形细胞组成，呈双极分化特点。典型双相分化型 , 上皮样细胞聚集成团 , 或有向腺管状结构排列的趋势; 梭形细胞与上皮样细胞之间可有移行。单相纤维型,主要为梭形细胞；单相上皮型,极少见；低分化型滑膜肉瘤较少见 , 约占滑膜肉瘤的 20% , 预后差。约有 1/3 1/2 病例在 X 线平片和 CT 发现多个小钙化灶。 CT：局部软组织肿块，国家级继续医学教育项目- 肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义63无明确界限，位置深，靠近关节，可有钙。MRI ：多位于四肢大关节附近，T1WI 多呈等信号， T2WI

42、呈稍高信号，肿瘤内出现坏死、钙化、出血，信号明显不均匀，肿瘤边界不规则，部分边界不清，邻近肌肉水肿和被浸润在T2WI 上 2? 呈高信号改变肿瘤可对邻近骨骼造成压迫性侵蚀。可有三联症(出血、液平、分隔 )腺泡状软组织肉瘤，主要累及青少年和年轻人的罕见瘤；成人最常发于四肢，尤其大腿深部软组织；儿童及婴儿头颈最好发，尤其眼眶及舌；表现为缓慢生长的无痛性肿块；早期转移是本病特征，常以肺或脑的转移瘤为首发表现。病理：大体标本，部分病例见包膜，切面浅灰色或黄色, 质软、脆，易碎，瘤体及其表面的肌肉等组织肿胀明显,血供非常丰富 ,出血明显 ,活检时常难以止血。光镜下最具有特征性的表现是腺泡状或巢状结构，低

43、倍镜观察最清楚。细胞巢倾向于一致性，但是文档大全实用标准文案大小和形状可有差异。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平的内皮细胞衬覆的窦状血道。巢中心的细胞缺乏黏附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”。X 线可发现有无骨质破坏、软组织阴影以及显示有无肺转移。CT 表现缺乏特异性，多表现为软组织肿块，增强后明显不均匀性强化。T1WI 、 T2WI 上高信号，并可见血管流空信号， T1WI 、 T2WI 上高信号是由缓慢流动的血液所致；增强后明显不均匀强化，是由于瘤内或瘤周的缓慢的血流，和病理上瘤内和瘤外扩张的静脉以及血窦相对应。虽然有些软组织肿瘤的影像学表现很有特征性，包括脂肪瘤样肿块、血管瘤、淋巴管瘤、良恶性粘液性肿瘤、皮样肿瘤、滑膜肉瘤、神经源性肿瘤、软组织软骨肉瘤等。但是由于软组织肿瘤分类复杂，影像学表现也多种多样，对软组织肿瘤的定性诊断造成很大困难。【参考文献】1. Fenstermacher MJ. Imaging evaluation of patients with soft tissue sarcoma. Surg Oncol Clin N