运动神经元疾病

1、运动神经元疾病（MND）又称为肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经退化性疾病好发于岁的中老年人按照国外/的患病率 中国应有六万名患者该病主要侵犯患者的运动神经元系统一般而言身体的运动神经元有大类：一为上运动神经元一为下运动神经元运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases MNDs)包括哪些？肌萎缩侧索硬化(ALS)(运动神经元病Motor Neuron DiseaseMND）进行性肌萎缩(PMA)原发性侧索硬化(PLS)进行性延髓(球)麻痹(PBP)脊髓性肌萎缩(SMA)痉挛性截瘫(HSP)多灶性运动神经病(MMN)平山病（Hirayama disease）肯

2、尼迪病(Kennedy" disease)脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)腓骨肌萎缩症脊髓型(Spinal type of CMT)    运动神经元病在神经科是一个不太多见的病相对来说对病人的生活影响比较大得病之后肌肉逐渐萎缩慢慢四肢不能自由活动会影响到病人的吞咽或者呼吸是神经科一个比较麻烦的疾病虽然发病不多人口不是特别多但是影响很大    上运动神经元发生问题会產生肌肉僵直反射增强临床上表现出来的症状使得患者走路时一跳一跳的无法协调因为反射增强有时患者的膝盖会一直抖个不停这些都是上运动神经元的症

3、状    至于下运动神经元则以肌肉萎缩无力肌肉震颤的症状为主通常出现在手掌指间的肌肉萎缩虎口萎缩慢慢地恶化到达肩膀颈部舌头吞咽的肌肉萎缩造成吞咽困难及呼吸衰竭引起运动神经元疾病的病因包括什么？    运动神经元病的病因至今不明%的病例可能与遗传及基因缺陷有关另外有部分环境因素如遗传重金属如铝中毒等都可能造成运动神经元疾病产生运动神经元疾病的原因目前主要理论有:  神经毒性物质累积谷氨酸堆积在神经细胞之间久而久之造成神经细胞的损伤  线粒体能量代谢异常神经细胞膜受损  遗传基因突变其中S

4、OD TDP等基因已明确运动神经元疾病的早期症状有哪些？    早期运动神经元疾病以手脚无力或反射增强為主常被误认為颈椎神经受压迫而接受颈椎手术等到开完刀后情况没有进步持续恶化才确定诊断為运动神经元疾病有些患者以吞嚥呼吸困难為主亦被误诊為食道或神经质的问题一般而言早期的症状并不典型易与其他疾病混淆运动神经元疾病如何进行早期诊断？    要早期诊断运动神经元疾病除了神经科临床检查外还需做肌电图神经传导速度血清特殊抗体检查腰穿脑脊液检查影像学检查甚至肌肉活检运动神经元疾病的治疗  一般及支持疗法：对症治疗适当

5、锻炼如注意呼吸道消化道的功能若口水多可给予阿米替林毫克/每晚；若痰多可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦；如出现情绪低落予以文拉法新毫克抗抑郁治疗等还要多翻身以防止褥疮发生  营养支持：进食障碍给予鼻饲或PEG（经皮胃造瘘）；  特殊疗法：包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效但迄今均未得到证实目前国际承认且唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的药物只有力如太并且一定要尽早使用呼吸治疗：开始呼吸不顺时可使用一般氧气或使用BiBAP（双正压呼吸器）帮助呼吸发生进一步呼吸衰竭时则需气管切开使用人工呼吸器跟其它的神经肌肉病有什么区别？临床上这个病特别需要注意的是很容易

6、和另外一个非常常见的疾病颈椎病混淆很多病人最初在基层医院被诊断为颈椎病误诊的情况比较明显国内外都是这样如果诊断为颈椎病而你的表现主要是四肢远端肌肉的萎缩应该请医生看一下运动神经系统在临床上需要几个部分组成一个是大脑皮层高级中枢的管理还有脊髓下一级中枢的管理还有脊髓神经肌肉接头这些构成一个运动体系这个病变的部位在于大脑皮层运动区细胞还有脊髓的前角细胞肌萎缩侧索硬化症是一个变性病性质不清楚发病原因不清楚主要累及运动系统所以病人出现肌肉萎缩无力逐渐累及到吞咽和呼吸最后病人因为呼吸的问题或者吞咽的问题而死亡在临床跟类似的肌肉病很容易混淆在一起必须到有相当水平的医院做明确的诊断一般有两个原因造成第一方面

7、的原因这个病是起病隐匿的疾病病人是逐渐加重的过程病人自己说不清楚哪年哪月哪日几分几点得病了等到发病的时候已经出现肌肉病变是一个缓慢进行的过程在特别早的时候比如只出现手的小肌肉萎缩几百种病都出现相同的症状这个时候要做明确的诊断相对困难一些第二方面毕竟病人的分布群来说是一个广泛而分散的也有乡村的也有乡镇的有小城市的也有大城市的相当一部分医院不具有神经科的分科诊断不了这个疾病可能两方面因素造成误诊率非常高我们做过一个统计大概有%的诊断误诊这个病总体上国际上来说没有根治性的办法所有的治疗只能延缓它的发展这里有一个误区有些病人在用一些治疗之后对治疗效果并不满意感觉我用这个药不用这个治疗都是往前发展似乎没有