1例肝糖原累积症继发肝腺瘤外科治疗的临床业务性护理查房新2014.11.27

1、2014年第四季度临床业务性护理查房科室：肝胆外科中心二科9时 间： 2014.11.27地 点：肝胆外科中心二科护士站、病房、学习室参加人员：白志芳、陶红伟、孟显娇、薛凯、杨晓、牛秀娟、佳丽、黄捷、尹欢欢、焦娜娜、王瑞 主持人：王瑞兰 主讲人：张珍 查房内容：肝糖原累积症继发肝腺瘤行外科治疗的护理 讨论：未参加人员：苏宁、周艳芳、 丽、杨晓、赵雅莉、焦娜娜 查房内容记录人：尹欢欢查房科室： 查房时间： 查房地点： 查房对象： 查房内容： 查房流程：临床业务性护理查房肝胆外科一中心二科2014年11月10日学习室王俊肝糖原累积症继发肝腺瘤行外科治疗术后护理2 ）张珍：床旁查体（略）3 ）张珍：

2、提出主要护理问题及措6 ）护士发言7 ）护士长总结临床业务性查房：1 ）张珍：病历汇报 施4）张珍：相关疾病知识学习 查房时限：时间：40-60分钟 主持人：王瑞兰 主讲人：张珍 责任护士：尹欢欢参加人员：补学习人员:时间：2014.11.27病历汇报：姓名：王俊床号：26性别：男年龄：22岁诊断：肝占位一一肝腺瘤护理级别：二级护理；入院时间：2014-10-20，11 ： 40入院病情介绍：1. 患者主因“间断肝区不适1月，发现肝占位 20天”于2014-10-20，11： 40入院，无发热，精神尚可，生命体征平稳，无心理异常表现，生活自理，食欲正常，睡眠正常，大 小便正常，体重无明显变化。

3、2. 既往史：肝糖原累积症病史17年，未正规治疗，否认“高血压、糖尿病、肺结核”等病史，否认外伤史，否认手术史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。3. 2014-10-31上午在全麻下行胆囊切除、肝S5、S6段肿瘤切除，S2、7段肿瘤射频热毁损治疗术，手术顺利，麻醉满意。术中给予持续静脉滴入葡萄糖溶液，连续监测患者血糖 维持于正常水平。16： 20术后安返ICU。4. 术后当日护理评估（10月31 日）:患者神志清，精神差，持续低流量吸氧2升/分，禁食水。胃管、尿管、右颈内深静脉置管均固定好，右肝上、右肝下引流管固定通畅，引流 液为淡血性，医嘱予多功能心电监护。20:10患者诉

4、腹部切口疼痛，长海痛尺评分为4分，遵医嘱予盐酸哌替啶注射液50mg+盐酸异丙嗪注射液 25mg肌肉注射对症处理。17:50遵医嘱予50%葡萄糖注射液500ml以60ml/h静滴，1次/1小时血糖，在0.9氯化钠注射 液39ml+胰岛素注射液 40单位组液体以1ml/h微量泵泵入维持下，血糖波动于3.7-8.5mmol/L ，06:10心率123次/分，遵医嘱予酒石酸美托洛尔片12.5mg胃管注入，11:50 患纳肛后症状未诉腹胀稍微半小时后降至正常。11月1日10： 50转入病房。5. 术后第1 日（ 11月1 日）： 11:08遵医嘱予拔除胃管，停禁食、水改全流饮食，者在家属协助下饮酸奶及温

5、开水量约 40ml后诉腹胀，遵医嘱开塞露 40ml 较前缓解，遵医嘱予氯化钠注射液 1000ml清洁灌肠，患者解少量稀水样便，6.7.8.9.缓解，12:55患者仍诉腹胀，遵医嘱予留置胃管，接一次性负压引流瓶，诉症状较前缓 解，停全流饮食改禁食、水。夜间患者出现3次腹胀，予对症处理后稍缓解。转入当天50%葡萄糖注射液以50ml/h静滴，1h监测一次血糖，胰岛素稀释液根据血糖值调整泵速， 维持血糖，日间血糖值波动于6.0 13.4mmol/L之间，20:00测血糖16.5mmol/L，遵医嘱将胰岛素泵速调至 3ml/h，21:40将50%葡萄糖注射液调至 40ml/h静滴，23:00测血糖 13

6、.3mmol/L，遵医嘱胰岛素稀释液 4ml静推，夜间血糖值波动于 10.6 16.5mmol/L之间。23:45心率127次/分，遵医嘱盐酸艾司洛尔稀释液以4ml/h泵入，夜间心率波动于102127次/分之间。术后第2 日（ 11月2 日）:神志清，精神较好，全身骨突处皮肤完好，无压红，口腔黏膜 完好无破损，全身各管道均固定好、通畅，09:20今晨血气分析结果示：血钾2.9mmol/L ,23:40 14:00予拔除尿管，予15%氯化钾注射液30ml以3ml|h微量泵泵入（考虑和泵入高糖及胰岛素有关） 盐酸艾司洛尔稀释液泵毕，心率100次/分，张昆医生嘱暂停止泵入，自解小便量约 500ml，

7、23:00 50%葡萄糖注射液泵毕，遵医嘱予以150ml/h输液泵泵入， 诉腹胀症状缓解。术后第3 日（ 11月 24h血糖值波动于70ml/h。术后第4日（11月4日）：遵医嘱停一级护理，停心电监护，改二级护理。右肝上、右肝 下引流管均固定通畅，引流液为淡血性，08:50胰岛素稀释液泵毕，遵医嘱予停泵，遵医嘱停全流饮食，改半流食，患者未诉不适。医嘱予50%葡萄糖注射液20ml 一支200ml分次口服。4h监测血糖，血糖值波动于4.9 13.3mmol/L之间。术后第5 日（ 11月5 日） : 10%葡萄糖注射液，泵速改为 40ml/h10%葡萄糖注射液500ml03:00诉腹胀，开塞露40

8、ml纳肛后患者解黄色稀水样便两次，24h血糖值波动于 7.7 10.0mmol/L之间。3 日）:医嘱予停病重，主诉排气，予拔除胃管，停禁食水改全流饮，5.8 10.5mmol/L 之间，10:05 10%葡萄糖注射液泵毕，泵速改为10. 术后第6 日（ 11月6 日）:张昆医生予床旁换药，拔除右肝上及右肝下腹腔引流管，予无菌敷料覆盖，外观干燥无渗出，血糖值波动于5.3 15.1mmol/L之间。11. 术后第10 日（ 11月10日）遵医嘱予停半流食改普食，拔除右颈内深静脉置管，血糖值 波动于4.9 15.3mmol/L之间。12. 术后第11 日（ 11月11 日） 16:53测患者体温3

9、8.7 C,脉搏为96次/分，患者主诉周身不适，遵医嘱予复方氨林巴比妥注射液4ml肌肉注射。20:00测体温36.8 C,脉搏80次/分。TACE术，11:00安返病房，右下肢制动，BP 118/72mmHg 测足背20:00予去除右股动脉穿13. 11月15日在张昆医生陪同下前往门诊放射科行右股动脉穿刺处弹力绷带加压包扎固定好，外观干燥无渗出，测 动脉搏动良好，约76次/分，双下肢皮肤温度、色泽均正常。刺处弹力绷带。蛋白质和丰富维生素的 可进行散步等轻体力活14. 11月18出院：予出院健康指导：1.饮食：进食含有适宜热量，均衡饮食，可食用玉米淀粉等。2.休息和活动：注意劳逸结合，动，以逐渐

10、恢复体力：术后6周内不宜提举重物。3.服药和治疗：病人应遵医嘱按时，按量服用。4.随诊和复查：病人出院后若体温异常升高，伤口引流物颜色异常或有异味，切口红肿或有异常腹疼，腹胀，肛门停止排便排气等，应及时就诊。5.患者腹部切口敷料包扎固定好，外观干燥无渗出，腹带护腹，切口已拆线。6.定期检测血糖，注意低血糖发生。护理查体：护理查体：（床旁10分钟）2014-11-27查体备物：托盘、血压计、听诊器、体温表、手电筒、记录本、笔、消手液、病历。2、由上而下：口腔舌查体顺序：1、整体评估患者意识、精神、生命体征、有无乏力等状况 苔情况、输液通道、腹部查体、皮肤状况。2014-11-27入院诊断:1.

11、肝占位性病变：肝腺瘤？局灶结节性增生？2. 肝糖原累积症。(曾因腹膨隆、发育晚于同龄儿童于1996年就诊宁夏医科大附属医院，基因检测，明确诊断肝糖原累积症)治疗方法：入院后结合病史及检查，(11.29-30 )术前48小时予以10%葡萄糖溶液2500ml/日持续静滴，监测末梢血糖维持在7-8mmol/L。完善术前准备，于2014-11-31在全麻下行胆囊切除、肝S5、S6段肿瘤切除，S2、7段肿瘤射频热毁损治疗术，手术顺利；术后于当日转入 ICU,术后第一日转入病房，给予心电监护，吸氧，持续静脉滴注葡萄糖，监测血糖、乳酸变 化，随时调整治疗；常规予以保肝、抑酸、抗感染、营养支持等治疗；监测生命

12、体征及引流 液性状、量；定期复查肝功、血常规等。入院后相关检查结果:2014年10月22日核磁示：考虑肝腺瘤，不除外部分癌变可能。查阅相关文献报道，肝糖原累积症继发肝腺瘤有恶变可能，外科治疗包括1.原位肝移植、2.肝腺瘤切除加部分肝脏切除。此患者腹部增强MRI提示不除外癌变，故手术指征明确，向患者家属交代治疗两种治疗方案利弊，患者家属考虑经济因素要求行肝腺瘤切除术，但考虑患者多发病灶，全部切除肝脏创伤大，故结合射频消融针对较小病灶，降低对肝脏创伤。术前常规检查未见绝对禁忌症，与麻醉手术中心充分沟通，术中持续泵入高糖、胰岛素，严密监 测患者血糖、乳酸变化入院后相关化验结果:乳酸吏化趋势图IGLb

13、lo-a1&-3J2? nic g L衣L日EE MZ 14仲 1?怖6 ll.CKfi洽:5 K*-jD-ZIO-L C-3j IL-LIJ-3IJ-5JL-9L1-JL11-K4 T334 514屯24 CM3. eid3.】T2 Mfi£ 722D=JID切ID=5IE11=3IL=5Lt=3Li=i Li=i ii=r血小扳变化®势图&?5.0隔431. ¥36£.&SDl.a172.2IDfT.-in-2Jin-5lD-3：I L-2|-6iL-nIL-3|-5血红蛋白变化趋矜圈izz.aHU106.6IDl.Z55.

14、a » 435Tfl.6T4.20-J1C-31 口-知l-11I-Jit-3 11-5i-e|-N|-L1I-L7术前主要护理问题：低血糖 术后主要护理问题：11月1日护理问题：险6、11月11月1、疼痛；2、血糖异常3、活动受限；4、有压疮的风险；5、有脱管风 潜在并发症：出血、感染。2日新增护理问题：1、腹胀2、心理护理11日：体温过高术前护理措施：遵医嘱定期监测患者血糖护理措施：11月1日1. 向病人解释疼痛的原因。表示接受病人对疼痛的反应。注意倾听；教会患者及陪护如何正 确使用止痛泵，必要时遵医嘱使用镇痛药物，转移患者注意力。2. 遵医嘱监测患者血糖值，注意观察有无低血糖表

15、现3. 指导患者有效翻身，床上活动，有效咳嗽4. 密切观察患者生命体征，注意观察各引流管引流液的颜色、性质、量，按时挤压引流管， 避免因堵塞、扭曲延误判断；5. 接触患者前后、更换引流袋时及各种有创操作前后洗手，避免交叉感染，并注意患者体温 变化；6. 妥善固定各管道，避免牵拉、扭曲及管道脱出。护理措施：11月2 日:1. 重视患者主诉，观察患者腹胀程度；2. 给予心理安慰。 护理措施：11月3日 指导患者进食全流饮食 护理措施：11月6日观察患者引流管口处有无渗液，若纱布浸湿及时找医生换药 护理措施：11月11日观察患者体温变化护理效果：1.患者未出现严重低血糖反应;2.患者未出现摔倒、皮肤

16、受损、脱管等不良事件;3. 患者的生活质量提高；4.与患者交流观其心理状况良好 护理查新及相关知识链接：肝糖原累积综合征合并肝腺瘤糖原累积症（Glycogen Storage Disease , GsD）是一组因参与糖原分解或合成代谢的酶缺乏引起的遗传性疾病。GSD共分11型，每型又可分为不同的亚型，其中以I a型最为常见。GSDI a病人会并发肝腺瘤、胰腺炎、胆结石、动脉粥样硬化、肾结石、痛风性关节炎和结节瘤等 疾病，其中并发肝腺瘤的概率较高腺瘤（He pato cellular Ade noma 出血，甚至癌变而危及生命。1。随着医疗水平的提高以及 GSD病人寿命的延长，继发肝 ，HCA者

17、也越来越多。肝腺瘤的发展则会产生占位、压迫、90%勺肝腺瘤患者发生于年轻女性，且至少有75%勺患者有服用避孕药史，超过 30岁服用避孕药的妇女患病的危险性增高；肝腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量有直接关系；绝经后妇女 极少有肝腺瘤发生，发生于男性的肝腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及使用雄性激素等有关。因为病人肝内缺乏葡萄糖一 6磷酸酶，造成糖原分解障碍，所以肝脏不能将糖原、乳酸、 氨基酸转化为葡萄糖，引起空腹低血糖，而低血糖则可抑制胰岛素分泌，导致脂肪组织摄取 葡萄糖减少，脂肪合成下降。胰岛素敏感的脂蛋白脂酶由于胰岛素的不足而活性低下，使脂 肪组织释放大量的脂肪酸，使血浆甘油三酯升高。由于糖

18、酵解增多，形成乳酸增多。由于糖 原分解困难，糖原异常沉积于全身各组织，尤其是沉积于肝、心脏及肌肉中。Philip等通过复习分析统计得出GSDI a病人继发肝腺瘤的发生概率为22%75%2。通常肝腺瘤的发生主要与口服避孕药或长期服用雄激素有关。但是，这种原因引起的肝腺瘤一般 为较大的有包膜的单个腺瘤，停用激素后，腺瘤可消退。GSDI a型病人继发的肝腺瘤有其自身的特点：为多发的无包膜小腺瘤，且未发现其与激素的应用有关。这也提示GSD I a继发肝腺瘤可能与原发病引起的代谢紊乱有关，但具体机制不明3。二、诊断标准：目前，对于糖原累积症的诊断仍有争议，较为认可的糖原累积症I型的诊断标准为4-5 :

19、（1）易出现低血糖症状（如易饥饿、出汗、抽搐）及低血糖；（2）肝脏明显增大，巨大肝脏；（3）生长 缓慢，幼稚面容； 空腹及餐后2 h肾上腺素刺激试验阳性（肾上腺素O. 02 mg/kg皮下注射后60 min，血糖升高不足2. 5 mmol/L为阳性）；（5）其他：高血脂、代谢性酸中毒、高尿酸 血症、高尿酸及肝功能异常。凡具备前4项中至少两种症状或 3项加第5项中至少两种症状者即可诊断为糖原累积症I型。对于诊断Gierke病，随着分子基因水平分析的应用，基因突变有了现认为其发生与口服避孕药有着密切的关系：超过肝腺瘤本病发生的真正原因未明，比较高的检测率。因此，有人认为，可通过临床、生化再结合基因

20、检测突变位点确诊，亦可 通过肝活检酶学测定确诊该病。三、外科治疗：1. 原位肝移植肝移植可以弥补肝酶的缺陷，改善糖原累积症所致代谢紊乱，改善生长迟缓， 提高生活质量，给病人带来全新的生活。2. 腺瘤切除和肝脏部分切除四、围手术期护理：围手术期应注意的问题：围手术期GS病人体内代谢平衡的控制往往决定手术的成败。需要连续监测病人血糖、血清乳酸水平，及时防治酸中毒。术前护理：(1)心理护理。通过与患者的沟通交流，鼓励其表达自己的想法和担忧。虽然病人 的病情很罕见，但是我们一定会运用协和团队的集体力量，把手术的风险降到最低，请病人 放心，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。(2) 术前饮食护理：因为糖原

21、累积症是由于葡萄糖一6-磷酸酶系统的缺陷，6磷酸葡萄糖不能进一步水解成葡萄糖，所以造成机体低血糖。患者所患肝糖原累积症会出现反复低血糖的表现，所以要避免低血糖的发作.减轻临床症状。给予高蛋白、低脂肪、丰富的维生素和无 机盐饮食，但总热量不宜过高的食物，要少量多餐。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体，分子 量大，口服后在肠道缓慢消化，逐渐释放出葡萄糖，血糖便能维持在正常水平，肝脏不再增 大。玉米淀粉必须用冷水冲服，不可煮沸或用开水冲服，因为在加热状态下，玉米淀粉颗粒 呈分解状态，极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定的目的6。生玉米淀粉要1日4次食用，分别在9： 00、15： 00、21: 00、3:

22、 00这四个时间段服用，因为有一次服用时间是在凌晨3点,患者正在熟睡，不会主动服用，要及时巡视并叫醒患者服用生玉米淀粉，可以有效地防止低 血糖的发生。术后护理:(1)术后严密监测生命体征，持续吸氧及心电监护，记录 24 h出入量。每半小时观 察生命体征1次，稳定后1 h观察1次，及时记录，发现异常及时通知医生处理。 出血是术后常见并发症。GSD I a病人大多存在血小板凝集异常，所以处理较难 ，为防止术后出血，首先观察引流管的颜色、性状及量。保持管路通畅，防止打折、扭曲。发现异常 及时通知医生处理，警惕腹腔出血。不鼓励患者早期活动，术后24 h内卧床休息，避免剧烈咳嗽。术后给雾化吸人1日4次，

23、有助于稀释痰液，减少了呼吸道分泌物，使痰液易于咯出， 防止卧床期间肺部感染；患者术后48 h下床活动，从而有效地避免术后创面出血。(3) 低血糖的观察：患者行外科治疗是切除肝脏占位，并不能根治糖原累积症。因此患者在禁食期间最容易发生低血糖发作。本例患者在术后3天禁食期间遵医嘱给予 50%葡萄糖、10%葡萄糖注射液持续24 h静脉输入，并告知患者不能随意调节输液速度，根据医嘱检测血糖值变 化，根据血糖值调节胰岛素泵入速度。术后进食期间，第4日-9日持续滴入10%葡萄糖500ml,并指导患者口服50%葡萄糖溶液。观察患者有无出虚汗、心悸、饥饿感等低血糖表现。(4) 疼痛护理：术后疼痛是组织损伤的一

24、种不愉快感受和情绪性的混合表现。患者术后主诉切口疼痛，它往 往与咳嗽、深呼吸、上下床、和体位改变等活动关系密切，其中咳嗽和身体移动最重要。因 此，我们在术前、术后都应向患者讲解正确的咳嗽方法，并做好操作方法的演示，患者咳嗽 时帮助按压伤口、使患者增强信心，可以减轻疼痛。(5) 加强基础护理每天做好晨晚问护理，保持病室环境安静，使患者清洁感到舒适。为保持口腔清洁，每天用复方硼砂漱口液漱口，防止口腔炎的发生。会阴冲洗1日 2次，防止发生泌尿系感染。(6) 出院指导患者伤口正常愈合无感染，拆线后出院。嘱其注意饮食控制，减少低血糖发作次 数，保持心情愉快，避免劳累，定时复查，如有不适及时就诊。因此加强

25、病情监测，控制低血糖，保持血糖稳定，预防感染以控制疾病进展是护理重点。1 Phmp J Lee. Glycoge n storage disease type l : p ath op hysiologyofliverade no mas. EurJ Pediatr , 2002, 16l : S46 S49.2 PhmpJ Lee. Glycoge n storage disease type l : p ath op hysiologyofliver ade no mas. EurJ Pediatr , 2002, 16l : S46 S49.S. et al . Hepatocellularadenoma in type la glycogen，20