颅咽管瘤：MR影像、病理及临床表现对比分析

1、    颅咽管瘤：MR影像、病理及临床表现对比分析        摘要目的探讨颅咽管瘤组织学分型在临床表现、MR像上的鉴别要点。方法选取经手术及病理证实的颅咽管瘤101例，男62例，女39例，全部病例均行MR扫描。结果成釉质细胞型47例，鳞状乳头型35例，混合型19例。成釉质细胞型中，实性1例，囊实混合性23例，囊性23例；鳞状乳头型中，实性10例，囊实混合性10例，囊性15例；在混合型中，实性2例，囊实混合性5例，囊性12例。结论成釉质细胞型颅咽管瘤与鳞状乳头型颅咽管瘤的鉴

2、别须结合临床、MR表现进行综合评述。关键词颅咽管瘤磁共振成像Craniopharyngioma:Comparison Among MR Imaging,Pathologicaland Clinical FindingsSun Nan, Gao Peiyi, Luo LinAbstractPurposeTo discuss craniopharyngiomas differientiation on clinical and MR imagings on the basis of histology.MethodsWe reviewed and analyzed the clinical and

3、 MR imagings of 101 patients with craniopharyngiomas proved by surgery and pathology.62 patients were males,39 were females.Results47 patients were adamantinous craniopharyngiomas,35 patients were pappilary squamous craniophrygioms,19 patients were mixed tumors.In adamantinous craniopharygiomas,1 wa

4、s solid,23 were cystic,23 were both solid and cystic.ConclusionThe differentiation of adamantinous and pappilary squamous craniopharyngiomas should depend on the conbination of the clinical and MR imagings.Key wordsCraniopharyngiomaMRI颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2.5%9%，是儿童最常见的非胶质细胞起源的颅内肿瘤，其MR影像表现复杂多样。本文对101例颅咽管瘤的MR表

5、现、病理及临床进行了对照研究，旨在提高对其影像学诊断水平。1材料与方法选取19891998年10年间经病理证实的颅咽管瘤，纳入标准为：患者病历记录完整；术前于我院行MR检查，照片保存完整；病理取材充分。共有101例被纳入研究范围，其中男62人，女39人，年龄为463岁，平均31岁。MR像从下列角度评价：肿瘤位置、生长方向、形态、最大径、有无脑积水、有无包绕蛛网膜下腔中的血管、肿瘤成分及各扫描序列的信号特点。其中，肿瘤的最大径采用三次测量求平均值以减少误差。病理标本观察指标为上皮分型、有无钙化、角化、炎细胞浸润、胆固醇裂隙及脑组织浸润。临床观察指标为头痛、视力视野改变、视乳头改变、垂体性及下丘脑

6、性内分泌异常。2结果101例中，成釉质细胞型47例，鳞状乳头型35例，混合型19例。47例成釉质细胞型中，实性1例，囊实混合性23例，囊性23例；35例鳞状乳头型中，实性10例，囊实混合性10例，囊性15例；19例混合型中，实性2例，囊实混合性5例，囊性12例。成釉质细胞型颅咽管瘤上皮细胞的排列可分为两种基本形态：第一种为由一层柱状或立方上皮构成(20例)，其表层松散排列的星芒状细胞内常见大量的角蛋白结节和矿物盐沉积团块(2例无矿物盐沉积，1例无角蛋白结节)，炎细胞浸润常见(10例)，11例可见胆固醇裂隙，成釉质细胞型的囊性部分多呈此种镜下表现。第二种为上皮细胞相互连接呈网状或聚集呈丘状(1)

7、，亦可二者并存(15例)，炎细胞浸润较常见(8例)，12例有角蛋白结节，14例有矿物盐沉积，3例可见胆固醇裂隙，成釉质细胞型的实性部分多为此种表现。上述两种组织形态可同时存在于一个肿瘤中(12例)。鳞状乳头型颅咽管瘤在镜下的典型表现可见成熟的鳞状上皮细胞位于疏松的结缔组织基质中，鳞状上皮呈网状、梁状、乳头状，上皮自基底膜向梁柱的中心或表面演变，细胞渐变扁平，形成许多多角形的粉红色的角化细胞(2)。在间质的纤维血管鞘中，炎细胞浸润很常见，有5例甚至可见广泛的炎细胞浸润，所有病例均不见有胆固醇裂隙，11例可见有基质角化，3例有矿物盐沉积，6例有微囊腔形成。混合型颅咽管瘤为肿瘤中有上述两种组织学改变

8、(3)，有时可见囊壁中有成釉质细胞型上皮与鳞状乳头型上皮相移行。在19例混合型中，2例无角化，2例无矿物盐沉积，1例有胆固醇裂隙，13例有炎细胞浸润。1成釉质细胞型颅咽管瘤：A.上皮细胞相互连接呈网状呈典型的造釉器形态。B.基底膜上由一层柱状上皮细胞构成，核深染，长椭圆形，排列密集，呈“栅栏状”。C.间质中可见炎细胞浸润。D.脑组织中可见“岛状”上皮细胞团浸润，周围环以胶质纤维表1各型颅咽管瘤的临床表现头痛视力下降视野改变视乳头内分泌水肿萎缩垂体性下丘脑性成釉质细胞型32141715151720鳞状乳头型2818249181420混合型15777647表2颅咽管瘤MR基本表现位置长入桥前池长入

9、三脑室脑积水形态包绕血管囊内结节最大径平均值鞍上鞍上/鞍内圆形分叶成釉质细胞型2027823291037742鳞状乳头型25184141710251335混合型118571071221138表3各型颅咽管瘤MR信号特点实性部分T1WI信号特点实性部分T2WI信号特点囊性部分T1WI信号特点ADPCMIXADPCMIXADPCMIX低7215199稍低4231等低2341211等413358582等高51371稍高154高21445等低高231脑组织浸润在镜下表现为“岛状”或“柱状”的上皮细胞巢位于脑组织中，周围可以包绕反应性胶质增生。镜下矿物盐沉积占成釉质细胞型的87.2%，占鳞状乳头型的8.

10、5%，占混合型的89.5%。经统计学检验，鳞状乳头型矿物盐沉积与其它两种类型的矿物盐沉积有极显著性差异(2PC-AD=49.42，2PC-M=34.56,P<0.001)。角蛋白结节和胆固醇裂隙在成釉质细胞型和混合型中常见，鳞状乳头型中不存在，但鳞状乳头型中有基质角化现象。在大体表现上，鳞状乳头型与另两者的差异有极显著性意义(2PC-AD=10.11，2PC-M=10.54，P<0.01)，即成釉质细胞型和混合型实性少见，鳞状乳头型较常见。临床表现：各型颅咽管瘤的发病年龄见4。在男女发病比例上，成釉质细胞型为1.141，鳞状乳头型为2.181，混合型为1.711，各型之间不具有统计

11、学差异。余临床表现见表1，其中视野改变在统计学上具有极显著性差异(2PC-AD=8.42，P<0.01，2PC-M=5.07，0.01<P<0.05)。影像学表现：MR像上，各型颅咽管瘤的基本表现见表2、3。在各种影像学表现中，鳞状乳头型与成釉质细胞型和混合型具有统计学差异的有：肿瘤位于鞍上(2PC-AD=6.75，P<0.01，2PC-M=1.02，P>0.05)；实性部分的T1WI等信号(2PC-AD=4.74，P<0.05)及T2WI混杂信号(2PC-AD=5.65，P<0.05)。 3讨论颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤，约有半数发生于儿童和

12、青少年，多数位于鞍上。颅咽管瘤在镜下可分为两种具有明确组织学特点的亚型及一种过渡类型。Kahn等人在1973年将颅咽管瘤分为两型：一型以鳞状上皮为主，无角蛋白，无矿物盐，预后较好，主要见于成人。在本文中，除1例16岁，1例18岁，此类均在25岁以上；另一类在细胞排列上类似造釉器，上皮细胞核呈“栅栏”状，具有角蛋白结节和矿物盐沉积，预后相对较差。本文中，此种组织学特点见于全部儿童病例。Giangaspero将前一种组织学形态称为“鞍上乳头型鳞状上皮瘤”。Adamson的研究与Kahn相符。他认为鳞状乳头型不发生于儿童，半数为囊性，成釉质细胞型约90%为囊性且有钙化。Petito对Kahn的两种分

13、型的精确性提出疑问，并提出一种成釉质细胞型与鳞状乳头型的过渡形态，即混合型。Yoshida与Sabine等亦证明了此型的存在。Sabine认为混合型在临床、病理、影像学均与成釉质细胞型相似，这与本文结果一致。作者在研究中发现，虽然在临床、病理、影像学上三种分型的观察值多有重叠，但亦有几种观察值有明显不同，下面主要对前述在统计学上具有显著性意义的几方面进行讨论。肿瘤的发病机制：关于颅咽管瘤的发病机理有两种主要学说。一种认为颅咽管瘤起源于颅咽管的胚胎残余，颅咽管是由原始口凹向外翻出形成Rathke囊后与口凹相连的部分，正常时应于胚胎第9周断开。如未断开，则残存的颅咽管上皮在Rathke囊将来形成腺

14、垂体时随之自鞍内至鞍上沿垂体柄发生播散。由于颅咽管来源于原始口凹，因此颅咽管瘤与牙源性肿瘤在组织学上类似。前文所述的成釉质细胞型的两种组织学形态中，前者类似于钙化的牙源性囊肿(1)，后者类似造釉细胞瘤(1A)，其发生原因即在于此。本研究认为成釉质细胞型起源符合此种假说。第二种假说认为颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞。化生原因不清。此区散在一些无分泌活性的垂体细胞。免疫电镜及免疫组化均证实鳞状乳头型的上皮细胞中含有与腺垂体结节部垂体细胞相似的激素分泌颗粒，因此多认为鳞状乳头型起源符合这种假说。这也解释了为什么鳞状乳头型只见于成人，且多发生于鞍上。AB2鳞状乳头型颅咽管瘤：A.

15、上皮由典型的复层鳞状上皮构成，间质的纤维血鞘中可见大量炎细胞浸润。B.可见鳞状上皮自基底膜向表面逐渐移行，越向表面细胞越分散，呈多角形，细胞浆内结构消失，核变圆，色淡3混合型颅咽管瘤：中正上方为一鳞状上皮细胞团，下方为造釉器形排列的上皮细胞团 表4三种类型颅咽管瘤比较成釉质细胞型鳞状乳头型混合型发生颅咽管胚胎残余鳞状上皮化生患病年龄儿童多见成人多见儿童多见性别男女无差别男性多见男性略多于女性视野改变少见多见少见肿瘤位置鞍内/鞍上多见鞍上多见鞍内/鞍上多见肿瘤结构囊性常见常见常见实性罕见常见少见囊实性常见很常见常见MRI特点包绕SAS中血管有无有囊内结节无常见常见实性-T1WI混杂多见等信号多见

16、等信号略多实性-T2WI混杂多见等信号略多等信号多见囊性-T1WI多变低信号多见低信号多见4颅咽管瘤年龄分布1=415岁；2=620岁；3=2125岁；4=2630岁；5=3135岁；6=3640岁；7=4145岁；8=4650岁；9=5155岁；10=56岁关于颅咽管瘤的分型目前公认有三种类型：即成釉质细胞型、鳞状乳头型、混合型。但鳞状乳头型在组织学、临床表现和影像学表现方面均与另外两种类型明显不同。由于鳞状乳头型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞，因此鳞状上皮型颅咽管瘤是否是垂体瘤的一种亚型或变异型，有待进一步探讨。在本组研究中，成釉质细胞型占47%，鳞状乳头型占35%，

17、混合型占19%。与国外类似报道相符合，鳞状乳头型的炎细胞反应较成釉质细胞型常见，这与Sabine的报道相反。鳞状乳头型无角蛋白结节，但有时基质中可发生透明变性，形成角化结节，镜下表现为均匀的无结构的淡粉色团块，与成釉质细胞型的角蛋白结节中隐约可见的细胞轮廓明显不同。成釉质细胞型的钙化镜下发生率在87%，鳞状乳头型8%，这也是肿瘤在MR像上成釉质细胞型为混杂信号的原因。在临床表现方面颅咽管瘤发病年龄具有双峰性，即儿童415岁发病率最高，次为3545岁。性别在各型颅咽管瘤均以男性多见，三者之间虽无显著性差异，但鳞状乳头型男性患者较多，鳞状乳头型的视野改变与成釉质细胞型和混合型的视野改变具有极显著差

18、异。笔者认为这是与成釉质细胞型和鳞状乳头型的起源不同有关。由于鳞状乳头型发生于腺垂体结节部漏斗周围，向上生长时较成釉质细胞型更易压迫视神经及视交叉而产生视野改变。由于颅咽管瘤与视交叉在位置关系上多变，产生的视野改变很复杂。几乎每一位研究颅咽管瘤镜下表现的学者都观察到呈“指状”或“岛状”突入周围脑组织的胶质纤维中的上皮细胞团。肿瘤的脑组织浸润曾被认为是颅咽管瘤复发的原因。但近来研究发现成釉质细胞型与鳞状乳头型均有脑组织浸润，肿瘤的复发与手术是否完全摘除及术后是否放疗有关，而与脑浸润无关。Sweet认为浸润的岛状细胞周围的脑组织的反应性胶质增生可形成一个胶质套，利于肿瘤的完全摘除。在MR影像表现方

19、面，三种亚型的鉴别见表2、表3。根据本组病例分析，典型的成釉质细胞型颅咽管瘤表现为：肿瘤常位于鞍上同时累及鞍内，囊性或囊实混合性，囊内无结节。囊性部分在T1WI信号多变，T2WI一般为高信号，增强扫描可见囊壁环状强化。实性部分在T1WI、T2WI、增强扫描各扫描序列中多为混杂信号，这与其组织学上含大量角蛋白结节、矿物盐沉积及微小囊肿形成有关。鳞状乳头型的典型表现为：肿瘤多位于鞍上，实性及囊实混合性多见，囊内可有结节。囊性部分在T1WI多为低或稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描囊壁环状强化。实性部分在T1WI多为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强扫描为均匀、明显强化，少数于T1WI、T

20、2WI、增强扫描序列多为混杂信号(15%，33%，18%)。混合型的表现与成釉质细胞型类似，但其囊内可有结节。上述结节在T1WI、T2WI均为等信号，增强扫描为均匀、明显强化。多数学者认为在囊液的T1WI高信号方面各型有显著性差异，本研究无此种差异。Ahmade在对颅咽管瘤囊液的MR定量研究中证实，只有含正铁血红蛋白和蛋白质含量>90mg/dl时囊液的T1WI信号强度才有所增高，与胆固醇结晶和甘油三酯含量无关，随着上述成分含量不同，信号增高程度不同。这可以说是成釉质细胞型与鳞状乳头型囊液在T1WI上信号无显著性差异的原因。文献报道鳞状乳头型多为圆形或类圆形，以实性及囊实混合性多见，成釉质

21、细胞型和混合型多为分叶状。但在本研究中各型颅咽管瘤均以分叶型多见，无统计学差异，因此它们不可作为鉴别标准。囊内结节在鳞状乳头型及混合型中很常见，Thomas将其描述为突入囊内的<1cm的黄绿色粘膜结节。在本组研究中结节在组织学上均为排列较致密的鳞状乳头型上皮，其中可见炎细胞浸润，但无角化珠及矿物盐沉积。因此成釉质细胞型中无囊内结节。另一个具有统计学意义的颅咽管瘤分型的影像特点为成釉质细胞型和混合型生长较大时可包绕蛛网膜下腔中的血管(MCA、PCA、BA、ACA)，鳞状乳头型无此种现象。综上所述，在咽管瘤的三个组织学分型中，鳞状乳头型与成釉质细胞型和混合型无论在发病机理、临床表现、影像学表

22、现上均有明显不同，见表4。从发病机理角度来说，鳞状乳头型是属于颅咽管瘤还是属于垂体瘤的亚型有待进一步探讨。作者单位：首都医科大学北京市神经外科研究所 100050参考文献1Szeifert GT,Sipos L,Horvath M,et al.Pathological characteristics of surgically removed craniopharyngiomas:analysis of 131 cases.Acta Neurochir,1993,124:585-82Kahn EA,Gosch HH,Seeger JF,et al.Forty-five years experience with the craniopharyngiomas.Surg Neurol,1973,1:5-123Adamson TE,Wiestler OD,Kleihutsp,et al.Correlation of clinical and pathological features in surgically treated craniopharyngiomas.J Ne