《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》(2021)主要内容

1、IgG4相关性疾病诊治中国专家共识(2021)主要内容IgG4 相关性疾病( IgG4-RD )是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢 性 炎症伴纤维化的疾病， 主要组织病理表现为以 IgG4+ 浆细胞为主的淋 巴、浆 细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸 润。该病 几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大 多数患者则 同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清 IgG4 水平和 肿块样病灶是 本病最常见的临床表现， 肿块样病变和持续性免疫炎症反应 导致的纤维化可 对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至 器官功能衰竭。此 外,本病因肿块样病变易被

2、误诊为肿瘤,导致部分患者 接受不必要的手术治 疗或放化疗。迄今为止，在 IgG4-RD 治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不 规 范。共识形成方法共识内容本共识共 12 条推荐意见包括 1 条一般性推荐意见和 11 条具体推荐意见,见表 2 。般性推荐意见【推荐意见 1】：建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治疗和随访具体推荐意见【推荐意见 2】：建议依据 2011 年日本制定的 IgG4-RD 综合诊断标准 及2019 年美国风湿病学会（ ACR ）/欧洲抗风湿病联盟（ EULAR）制定的 IgG4-RD 分类标准进行诊断【推荐意见 3】：血清 IgG4

3、 升高是 IgG4-RD 诊断和病情评估的重要扌旨 标，但其诊断的特异性不高【推荐意见 4】：影像学检查对 IgG4-RD 受累器官的诊断和评估有重要 的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法【推荐意见 5】：特征性的病理改变是诊断 IgG4-RD 的重要依据，病理 检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要,因此建议有条件者应行组织活 检推荐意见 6】：确诊 IgG4-RD 的患者应行疾病活动度和严重性的评估【推荐意见 7】：有症状且病情活动的 IgG4-RD 患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗【推荐意见 8】：糖皮质激素是治疗 IgG4-RD 的一线药物（证据水

4、平 2a , 推荐级别 B）【推荐意见 9】：免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更 有效控制疾病，减少 IgG4-RD 患者的复发（证据水平 2b,推荐级别 B ）【推荐意见 10】：难治性或复发性 IgG4-RD 可选用生物制剂（证据水平 2b,推荐级别 B ）推荐意见 11】： IgG4-RD 复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既 往用药等情况重新制定（证据水平 5,推荐级别 D ）推荐意见 12】： IgG4-RD 特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之证据水平 4,推荐级别 C）综上，随着各领域对 IgG4-RD 的逐渐认识，学者们认为该病可能 是一种被低估的罕见病。尽管

5、 IgG4-RD 是一种良性炎症性疾病，少 数患 者有自愈倾向，但多数患者病程呈逐渐进展趋势,可能导致重要 脏器功能 障碍,甚至危及生命。因此,IgG4-RD 的诊断、治疗和随访 需要在风湿免 疫科的主导下，多学科联合进行。虽然激素目前仍是 大多数患者的一线治 疗药物，但长期应用存在较多不良反应，因此 各种替代或与激素联合治疗 的药物在不断探索中。对 IgG4-RD 尚 有许多未知的领域,随着硏究的进 展和认知的深入，共识组将及时更 新相关内容，为临床医生提供更新的、 具有高水平循证医学证据的 资料,以整体提升我国 IgG4-RD 的诊治水平。附件 1 2011 年日本制定的 IgG4-RD

6、综合诊断标准2011 年日本制定的 IgG4-RD 综合诊断标准：(1)临床检查显示 1 个或 多 个脏器特征性的弥漫性/局限性 W 大或肿块形成； (2 )血清 IgG4 升高 (1 350mg/L ) ; (3) 组织病理学检查显示：大量淋巴细胞和浆细胞 浸润，伴纤 维化；组织中浚润的 IgG4+ 浆细胞 /IgG+ 浆细胞比值 40% , 且每高倍镜视 野下IgG4+ 浆细胞 10 个。符合上述 3 条标准，可确诊。符合上述标准(1) + (3) 为可能诊断。符 合上 述标准(1) + (2) 为可疑诊断。IgG4-RD 必须与累及脏器的肿瘤相鉴别(如癌，淋巴瘤)，与类似疾病相 鉴别(如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、 Castleman 病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、变应性肉