临床检验技师临床血液学检验讲义复习精讲.doc

1、复习精讲复习精讲 造血检验 第一章 第二章 第三章 第四章 第五章 第六章白血病概述急性淋巴细胞白血病及其实验诊断 急性髓细胞白血病慢性白血病特殊类型白血病骨髓增生异常综合征及其实验诊断 恶性淋巴瘤及其实验诊断 浆细胞病及其实验诊断骨髓增生性疾病及其实验诊断恶性组织细胞病及其实验诊断其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验 第十九章 第二十章 第二十一章 第二十二章 第二十三章绪论造血与血细胞分化发育 骨髓细胞学检查的临床意义 血细胞化学染色的临床应用 血细胞超微结构检查的临床应用 血细胞染色体检查的临床应用 红细胞疾病与检验 第七章贫血及其细胞学检验 白细胞疾病与检验 第八章 第九章 第十章

2、 第十一章 第十二章 第十三章 第十四章 第十五章 第十六章 第十七章 第十八章 出血与血栓的基础理论 血栓与止血检查的基本方法 常见出血性疾病的实验诊断 血栓性疾病及其实验诊断 抗栓与溶栓治疗的实验室监测 造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色 一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓精品文档精品文档Af(! mAMr JC i V 0 T .2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官 髓外造血（肝、脾、淋巴结）*3Rt 5K?J奮7攀'4各类成期血细胞乳jS血于娜6怜恭更规

3、 匆向分化casi>电屆血捻环爛f血瓷 两狀舰.細KEVC;Z>l造血研究主要方向nSr/<7适血衰竭正常造血e 血细M发育骨髓原红早幼红一中幼红一晚幼红 原粒早幼粒中幼*A 映幼粒（中性、嗜醸、嗜砸）厲巨一幼巨一颗粒巨一*产板巨 一* ifn小板网织A红细胞 卜杆状井叶核组织15意图裸核原单一幼单原涔一幼汹奖细胞细軽-黒湃_幼讲_B、 T B. T单核鈿胞-4淋巴B1细胞T1f港巴细胞B3、72淋巴组织5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律项目原始7成熟备注二、骨髓细胞学检查的临床意义1. 骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2. 检查的适应证与禁忌证

4、（凝血因子缺陷）3. 骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4. 骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核5. 骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200500个细胞6. 骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7. 正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点原红早幼红/分叶大于血片中幼红晩幼红网织红成熟红深蓝色似原红（篠周戋染区）色性近AM 熟红浅红色浅红色 粗密 粒状 小块块状有空隙细胞大小大7小原粒细胞比早幼粒细胞小，巨核细胞由小到大核质比例大7小核大小大7小成熟红细胞核消失核形状圆7凹陷7分叶有的细胞不分叶核染色质结

5、构细致7粗糙；疏松7紧密核染色质受色淡紫色7深紫色核膜不明显7明显核仁显者可见7无胞质量少7多淋巴细胞例外胞质颜色蓝7红或深蓝7浅蓝抱质颗粒无7有'粒细胞分化为3种颗粒（2）粒细胞系统形态M 早幼粒晩幼粒杆狀核分叶核粒细胞系统形态特点:原粒早幼粒 中幼粒晚幼粒杆状核分叶核 便*紛冷胞浆颗粒胞核形态圆形或椭H麻嗜天青嗜天青中性(相大，4中性 紫红S) 同原粒侧扁平凹陷程度 占细胞的不超过複 l/2-2/3fg设直径 的一半中性中性凹陷程度 超过核假 设盲径的-半檢径最 窄匙小 于最a 处以上(3)单核细胞系统形态特点原单幼单咸剳单胞浆换蓝色 不透明紫红色竅粒细小 紫红色荻粒胞枝圆形1不规

6、则不规则櫛圆形扭曲折蜃扭曲折叠染色质纤细，较原单粗構较幼单釉程晞松网状跻松网伏疏松网状 或录索状丿(4)淋巴细胞系统形态特点幼淋少S颗粒染色质堀致星弱检状釁黨累吨成大块状(5)浆细胞系统形态特点JU?直同眾浆成期浆有泡沫®胞荣C丰a)S色质粗¥页粒网W紧密沫磴成块常排到咸车轮W(6)巨核细胞系统形态特点幼巨愎巨15胞体大剖分胞浆颗e化胞浆 无跟粒产板巨产生血小板三、血细胞化学染色1. 过氧化酶染色(peroxidase , POX2. 过碘酸-雪夫反应(Periodicacid-Schiffreaction3. 碱性磷酸酶染色(neutrophilicalkalinepho

7、sphatase倾粒巨4> 100 Um全部胞浆 颗粒化,PAS,NAP4. 氯乙酸 AS-D萘酚酯酶染色(naphtholAS-Dchloroacetateesterase, NAS-DCE5. a -醋酸萘酚酯酶染色(a-naphtholacetateesterase， a -NAE)6. 碱性a - 丁酸萘酚酯酶染色(a-nap htholbutyrateesterase, a -NBE)7. 酸性磷酸酶染色(acidphosphatase , ACP8. 铁染色(ferricstain )酯酶的分类特异悝酣酶：azsAs-D蔡酚酯st （粒系）碱性：ci-T酸蔡酚酯酶（单核系反应

8、所需口 H1S木同非特异性酯酶中Ha*酚帥粒，单丄J帮酸朋-啄ffi酯酶（札 单）特异性龍醐：specific esterase； SE。 罪特异性酉旨酶：nonspecific esterase NSEo三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用化学染色急粒急单急淋POX(+ ) - ( + + + )(-)-(+ )(-)PAS（-）或（+ ） 弥漫性淡红色（-）或（+） 弥漫性淡红色 或颗粒状（+ ）成块或颗粒状a -NAE(-)-(+ )（+ ）活性被氟化钠抑制(-)氟化钠抑制不敏感常用细胞化学染色的部分临床意义化学染色临床意义PAS幼红细胞：AML-M6( + ); MA (-

9、)Nap积分值 1.CMLJ，常为“ 0”；类白 f 2.PNHJ, AAt1NAS-DCE急粒（ + ）;其它（-）a -NBE急单（ + ）;其它（-）ACP多毛细胞白血病（ + ）,不被L-酒石酸抑制铁染色1.IDA细胞外铁，铁粒幼细胞百分率2.铁粒幼细胞贫血，环形铁粒幼细胞红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC Hb和Het确定。成人诊断标准：见下表。成人贫血的诊断标准男女血红蛋白（g/L ）V 120V 110 （孕妇V 100）血细胞比容（Het）V 0.40V 0.3

10、5红细胞计数（X 1012/L ）V 4.0V 3.52. 确定贫血的严重程度根据 Hb浓度，划为4级（分三、六、九等）。3. 确定贫血的类型（1）形态学分类 MCV MCH MCHCMCV RDW；（2）病因学分类：红细胞生成减少；造血原料缺乏或失利用；破坏或丢失过多。4. 查明贫血的病因或原发病二、缺铁性贫血1. 血象：HbJJ、RBCI，其它大致正常。Ret增多或正常。小细胞低色素贫血2. 骨髓象：红系增生，以中、晚幼红为主。其体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，着色 偏碱。其它大致正常。3. 铁染色与铁代谢的检查特点：细胞外铁消失，铁粒幼细胞V15%血清铁V 8.95卩mol/

11、L，血清铁蛋白（SF）v 14卩g/L ,（早期）， 总铁结合力 64.44卩mol/L，转铁 蛋白饱和度V 15% 红细胞游离原卟啉0.9卩mol/L （全血）。三、巨幼细胞贫血叶酸和（或）维生素 B12缺乏影响细胞核 DNA的合成。1. 血象特点大细胞正色素性贫血，白细胞计数正常或偏低，粒系可见“核右移”现象。2. 骨髓象特点三系细胞巨幼变，细胞胞体大，核染色质细致疏松。3. 维生素B2和叶酸含量减低四、造血功能障碍性贫血（一）再生障碍性贫血进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结不肿大。1. 血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2. 骨髓象：造血细胞减少（特别是巨

12、核细胞减少）；淋巴细胞相对增多。3. 骨髓病理组织学检验：造血与脂肪组织容积比降低。（二）纯红细胞再生障碍性贫血幼红细胞极少或缺由于单一红细胞系生成障碍所引起。骨髓红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段, 如。五、溶血性贫血实验诊断步骤（1）确定有无溶血：按下表实验判断。溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.5% 1.5%绝对值9（24 84）X 10 /Lt异形红细胞00.6%t嗜多色性红细胞0.2% 1%t骨髓红系增生活跃tt,(间期分裂细胞增多， 可见核染色质小体及卡波环)粒红比例2 4:1缩小或倒置胆红素总胆红素5.1 17.1 卩 mol/Ltt间接胆红素为主间接胆红素1

13、.7 10.2 卩 mol/L血清游离 Hb< 40mg/L血管内溶血t血清结合珠蛋白0.5 1.5g/L高铁血红素白蛋白一+血红蛋白尿一+Rous试验一+血清乳酸脱氢酶109 245U/Lt红细胞寿命(51CrTi/2)2535天缩短(2)确定血管内与血管外溶血：见下表。 血管内与血管外溶血的鉴别持征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多见红细胞主要破坏场所,血管内单核吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疸常见常见肝、脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变Hb血症常> 100mg/L轻度增高H

14、b尿常见无或轻微尿含铁血黄素1慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时可见Ldh增高轻度增高(3) 确定溶血的原因：不同类型溶血性贫血的实验选择见下表。 不同类型溶血性贫血试验选择主要溶血部位疑及的溶血性 贫血疾病名称病因筛选/排除试验确诊试验血管外遗传性球形 红细胞增多症膜蛋白缺陷红细胞形态检查'渗透脆性试验1酸化甘油溶血试验高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症酶缺陷高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验 变性珠蛋白小体检查红细胞G-6-PD活性测定，基因分析血管外丙酮酸激酶 缺乏症酶缺陷PK荧光斑点试验PK活性定量测定珠蛋白生成 障碍性贫血； 血红蛋白病血红

15、蛋白异常红细胞形态异丙醇沉淀试验 红细胞包涵体试验'血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 基因分析温抗体型 自免溶贫免疫因素异常红细胞形态Coombs试验冷凝集素综合征免疫因素异常红细胞形态冷凝集素试验血管内阵发性睡眠性 血红蛋白尿症细胞膜 对补体敏感(获得性)Rous试验 尿隐血试验 蔗糖溶血试验Ham试验阵发性冷性 血红蛋白尿症免疫因素异常Rous试验Coombs试验冷热溶血试验常见红细胞形态改变及相关疾病小红细胞 环形红细胞 靶形红细胞 犬红细胞 噌參色性红细胞 球形a细胞 - a状红细胞 泪竊®红细胞 椭圖我红细胞缺铁性貧血地中海冥血巨幼细胞赏血§隹性球形a

16、4;胞增多症a状细胞贺血骨髓纤维化谨斎性橢圖形红细胞憎參症常刃红细胞排列方式改变泾扌目关疾病缗钱状排列 多发性骨樞瘪红细胞凝隼冷澀隼素综台证當见红细胞內异當结构歴相芜症病Howell-Jally body （染色质小休 He ins b dy-iS'-PD （娈性垛蛋白小料"G-Q-FD厭乏症不穩定血红蛋白病* HbH病白细胞疾病与检验一、白血病概述二、急性淋巴细胞白血病三、急性髓细胞白血病四、慢性白血病五、特殊类型白血病六、骨髓增生异常综合征七、恶性淋巴瘤八、浆细胞病九、骨髓增生性疾病十、恶性组织细胞病十一、其他白细胞疾病一、白血病概述1. 概念属于造血系统恶性肿瘤，白血病

17、细胞呈现异常增生分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。患者出现不同程 度的贫血、出血、感染症状及肝脾、淋巴结肿大与胸骨压痛。2. 分类（1）按白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。 个月。后者骨髓以接近成熟阶段细胞为主，原始细胞V（2）FAB形态学分类：分为急性淋巴细胞白血病（ M7两大类及其亚型。此外，还有 MICM（ Morphological , Immunological肿瘤WH（分类方案。30%自然病程短于 6前者骨髓中原始细胞10%自然病程数年。L1、L2、L3）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（MA,Cytogenetics ， Molecular biology ）分型及髓系M0M2a

18、M2bM3骨髓中原始粒细胞 30%- 89% ( NEC，单核细胞V 20%早幼粒以下阶段10% 骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，此类细胞30% ( NEC急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的以异常的中性中幼粒细胞增生为主Auer小体30%(ANC ，3.急性白血病分型(1) 细胞形态学分型 中国急性白血病分型标准亚型分型标准急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞30%无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜 MPC阳性90% (NEC，早幼粒细胞很少，中幼粒原始粒细胞白血病未分化型，

19、骨髓中原始粒细胞3细胞以下阶段不见或罕见,原始细胞3%M2 原始粒细胞讪病部分分化阿粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合M3bMTM4aM4b细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 急性粒一单核细胞白血病以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核 以原、幼单核细胞增生为主，原粒+早幼粒细胞20% ( NEC20% ( NECM4c具有粒系又具有单核系特征的原始细胞30% (ANCM4E，除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占 粗大而多的嗜酸颗粒)5%- 30% (此类细胞常伴有M5单核细胞白血病，以分化程度分两亚型M5aM5b未分化型，骨髓原单核细胞 80% (NEC部分分化型

20、，骨髓原始和幼稚单核细胞30% (ANCM6M7红白血病，骨髓中红细胞系50%常有形态学异常，红系 PAS阳性，原粒细胞(或原单+幼单核细胞)30%(ANC，或血片中原粒(或原单) 细胞5%骨髓中原粒(或原幼单核) 细胞20% (ANC。部分病例红系 30%- 50%而异常幼红细胞(巨幼样变，双核、多核、 核碎裂)10%也可诊断巨核细胞白血病，外周血有原巨核(小巨核)细胞；骨髓中原巨核细胞30%(2)免疫学分型急性髓细胞白血病 FAB分型与免疫标志抗体M1M2M3M4M5M6M7HLA-DR+一+ / 一+ / 一CD34+ / 一+ / + / 一+ / CD33+ / + / Cd13+

21、/ 一+一未报告Cd14一+ / 一+一未报告Cd15一+/ + / 未报告血型糖蛋白A一一一一一+一血小板GP一一一一一一+4.白血病疗效观察中枢神经系统白血病诊断标准见下表1. 有中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）2. 有脑脊液的改变（1 ）压力增高，大于 1.96kPa（ 200mmb0），或大于60滴/分9(2)白细胞数大于 0.01 X 10/L（3）涂片见到白血病细胞（4）蛋白大于450mg/L,潘氏试验阳性3. 排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病二、急性淋巴细胞白血病急淋可分为L1、L2、L3三种亚型。1. 血象 WB（多数增高。分类中原始及幼

22、稚淋巴细胞增多；RBC Hb及PLT般低于正常。2. 骨髓象 骨髓增生极度或明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，其他细胞系受抑。退化细胞明显 增多，篮细胞（涂抹细胞）多见。3. 细胞化学染色过氧化物酶（POX染色：各阶段淋巴细胞均阴性；糖原（ PAS染色：约20%80%勺原始淋巴细胞呈 阳性反应；酸性磷酸酶（ACP染色：T细胞阳性，B细胞阴性。4. 免疫学检测 分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。血象骨髓象POXa -NAE酯酶 双染色其他M3早幼粒M4粒及单早幼粒占30%90% Auer小体易见粒、单核两系阳性或强阳性原、幼单呈性原始和幼稚细胞粒单两系阳t (15; 17)P ML-R

23、AFa一融合基因M4Eo inv (16)三、急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病实验诊断的主要特点M0血象骨髓象细胞化学染色其他POXPAS原始细胞原始细胞阴性M1原粒1原粒90%至少3%原粒阳性M2a原粒及早幼粒原粒30%89%持征是形态变异 及核质发育不平衡阳性原粒 阴性M2b多数病例 全血细胞减少异常中性中幼粒细胞30%核质发育极不平衡阳性或强阳性t (8; 21)(q22; q22)细胞化学染色核 早期细 胞司时增生或弱阳性；幼粒 呈阳性或强阳 性呈阳性，原粒不被 NaF抑制，而原单 可被抑制性(p13; q22)M5原、幼单M5a原单80%M5b原单V 80%阴性阳性阳性，可被NaF抑

24、制血象骨髓象细胞化学染色PASa -NAE5 -核苷酸 酶1红血病期幼红细胞幼红细胞-幼红细红白血病期幼红；粒系(或单核系)红和粒系(或单核系)细胞 增生胞 赢日性M7常见全血细胞减少，可见 小巨核原始及幼稚巨核阳性阳性可 被NaF抑制阳性四、慢性白血病1. 慢性粒细胞白血病(cml脾大常为突出的体征。多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。自然病程包括慢性期、加速期、急变期。(1) 血象白细胞数显著升高，以中性中幼粒及晚幼粒为主。杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞(i + n)低 于10% 嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。红细胞、血红蛋白早期正常，随病情发展降低；部分病例血小板增多。(2) 骨

25、髓象10%嗜碱和嗜酸性有核细胞增生极度活跃，以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于 粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制。巨核细胞增多。加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多，可向多方面急变。(3) 细胞化学染色NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。(4) 染色体及分子生物学检验Ph染色体检出率为 90%- 95% 其中绝大多数为 t (9; 22)( q34; q11)，形成 BCR-ABL融合基因。血象 白细胞总数增高，以淋巴细胞为主。篮细胞明显增多。骨髓象 骨髓增生明显或极度活跃。淋巴细胞显著增多，基本与外周血成熟淋巴细胞形态一致。 细胞化学染色免疫学检查2. 慢性淋巴细胞白血

26、病(CLL)(1)(2)PAS染色淋巴细胞呈阳性反应 。B-CLL主要表达 B细胞特异性抗原，有 CD19 CD20 CD21 Smig、HLA-DR CD5阳(3)(4) 性。五、特殊类型白血病1. 浆细胞白血病(Plasma cell leukemia ，PCI) 分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。(1) 血象 浆细胞 20%或绝对值2 X 109/L。(2) 骨髓象各阶段异常浆细胞明显增生。IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋(3) 其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以白阳性。2. 多毛细胞白血病(1)(3)(4)血象绝大多数患者呈全血细胞减少，淋巴细胞相

27、对增高,且有特征性的多毛细胞出现。 骨髓象 淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛骨髓穿刺可呈“干抽”。细胞化学染色具有特征性的染色是 ACP染色阳性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP。中性粒(Pelg:er-Hue-t)样变。免疫学检验多数病例表现 B细胞的表型。亚型原始粒细胞(%外周血中骨髓中环状铁粒幼细胞(% *骨髓外周血单核细胞X 109/LAuer小体*RA< 5< 1不定(-)< 15RAS< 5< 1不定(-)> 15RAEB520< 5< 1(-)±Raeb-t ,21 30> 5< 1(&#

28、177;)±CMML 5 20< 5> 1(-)±六、骨髓增生异常综合征一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。MDS勺分型标准(FAB*占红系细胞的百分比#见到Auer小体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEB-T1.血象 多数病例可见三系减少，并可见病态造血。可为不同细胞类型的贫血，红细胞形态及结构可见异常。白细胞呈不同程度的质和量的变化。细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞2. 骨髓象 多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血。(1) 红系：原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变。可见各类核畸形的幼红细胞。(2) 粒系：类

29、巨幼样变，成熟障碍。(3) 巨核系：小巨核细胞多见。3. 细胞化学染色 铁粒幼红细胞。4. 骨髓活组织检查骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富 ，大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形主要表现为不成熟粒细胞增多，并有未成熟前体细胞异常定位。七、恶性淋巴瘤骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生。若其诊断有重要意义。非霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的淋巴瘤。其诊断依赖组织病理学。八、浆细胞病1. 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multi pie myeloma, MM是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属

30、于成熟 细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓， 引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。可见骨髓瘤细(1) 血象 贫血多属正细胞正色素性，红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。 胞，若瘤细胞 20% 绝对值 2X 109/L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。(2) 骨髓象，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断。异常浆细胞增多，其大小、 形态和成熟程度有明显异常。B-J )蛋白，对诊断有(3) 临床生化检验患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出浆细胞和本周( 重要意义。1) 电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白

31、和鉴别K和入链，与血清电泳的结果相吻合。此 法敏感性高，特异性强，几乎所有患者(除不分泌型)均为阳性。2) 血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高。血磷也可升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。3) 肾功能检验：肾脏损害的发生率较高。(4) 免疫电泳 经血清和尿免疫电泳，可将“ M'成分分为以下几型：1) IgG型：约占70% 具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；2) IgA型:约占23%27%电泳中“ M成分出现在a 2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇;3) IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白(多为丫链)，高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；此外，还有Ig

32、E型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。九、骨髓增生性疾病1. 真性红细胞增多症(1) 血象：红细胞数增多(7.010.0 )X 1O12/L，血红蛋白增高(180240g/L )，红细胞比容增 高(0.540.80 )，网织红细胞比例不高。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。(2) 骨髓象：偶有“干抽”现象，三系均增生，以红系增生为显著。2. 骨髓纤维化临床特征有贫血和脾肿大(髓外造血)。(1) 血象：可见有核红细胞、嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。也可见幼稚粒细胞。(2) 骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血细胞很少。(3) 骨髓活检：骨髓活检是本病确诊

33、的主要依据，可见不同程度的纤维化改变。十、恶性组织细胞病单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。 全血细胞减少是本病的典型血象表现。异常组织细胞、多核巨细胞骨髓中可见到形态异常的组织细胞，按形态学特征，可归纳为下列五型： 淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞。和反应性组织细胞病区别。十一、其他白细胞疾病1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞计数持续低于 4.0 X 109/L为白细胞减少症。中性粒细胞绝对值低于 1.5 X 109/L ,为中性粒细胞减少症；低于 0.5 X 109/L ,为粒细胞缺乏症。 感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。淋巴细胞明显增

34、多。骨髓象：粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的细胞。2. 类白血病反应指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的血象类似白血病的反应。中性粒细胞型最常见。NAP积分显著增高。 此外，也可见淋巴细胞型、单核细胞型及嗜酸性粒细胞型。骨髓象变化不大。3.传染性单核细胞增多症的实验诊断是由EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV引起淋巴细胞良性增生的传染病。血象：淋巴细胞增多，伴有异形淋巴细胞。骨髓象：多数骨髓无特异性改变。血清学检查：嗜异性凝集试验。异常白细胞及相关疾病原始淋E细胞篮细胞成憨淋巴细胞二=毛细胞K-E细胞（績影）异形淋E细胞 异常浆细胞 火焰状瘤细砲 淆巴样组织细胞

35、急淋慢淋多毛细胞0血病奇金病传单多发性骨髓瘤 梦发性骨髓瘤 悪组血栓与止血检验一、血栓与出血检验的基础理论二、血栓与止血实验室检查三、出血与血栓性疾病及检验、基础理论血管壁、初期止血血小板丿內汁源及共同途径灘 血一一二期止血功能亢进I细胞抗凝和体腹抗凝 緊统防止凝血无 限扩丈血 栓纤维蛋白溶解系绕一S除局部血栓止血、S血，抗渥及纤潯的关系1. 血管壁的止血机制（1）（2）（3）（4）（5）收缩反应增强 血小板的激活 凝血系统激活 局部血黏度增高 抗纤溶作用2. 血小板的止血机制（1）黏附功能：血小板黏附于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。 GPI b K复合物。参与的主要因素有胶原、vWF（

36、2）聚集功能：指血小板与血小板之间相互黏附。参与的主要因素有诱导剂、GPn b rn a复合物、纤维蛋白原、CaT。诱导剂主要有 ADR胶原、凝血酶、肾上腺素、AA等。(3)(4)(5)(6)释放反应：贮存颗粒中的内容物的释放。 促凝功能：包括 RF3的促凝活性等。血块收缩功能维护血管内皮的完整性3.血液凝固机制(1)凝血因子特性 依赖维生素K: Fn、FW> FK和FX。 对凝血酶敏感：FI、FV、F忸和 FXffi。接触凝血因子:F刘、F幻和激肽系统的激肽释放酶原(RK、高分子量激肽原(HMWK。Fffl(不存在于血液中)、FW( Cal + )。内源:a血途径Sur HMWK. K

37、Kxg.1外源凝血途径llsslie fiivUir <TF )共間;a血途径X* < B*Da血液癡固机制-1 &l! X叫IdHKB( I nr4.抗血液凝固机制(1) 细胞抗凝 单核-巨噬细胞系统、肝细胞及血管内皮细胞。(2) 体液抗凝肝素与 AT-川结合，使丝氨酸蛋白酶如凝血酶、FX a、F刘a、F幻a、FKa等以1:1失活。蛋白C系统：包括蛋白 C、蛋白S、血栓调节蛋白(TM及活化蛋白C抑制物(ARCI)。 灭活FV a、FW a； 抑制FX a与血小板膜磷脂的结合； 激活纤溶系统； 增强AT-川与凝血酶的结合。减血凶孑紆察与抗羅血髓 緖舍抗st肝素抗擺机制5.纤

38、维蛋白溶解机制外激活途径内激活途径PAl-l,PAI-2XIFii. HMWKu-VAK八PLm2抗纤C SK. PKF Fb(g)DFX',F、D, E D -二Rft¥外源澈活途径注：PK激肽释放酶原；K激肽释放酶；HMW高分子量激肽原；PAI纤溶酶原活化抑制剂；a 2抗纤溶酶 a 2-AP; SK链激酶；UK尿激酶；PLG纤溶酶原；PL纤溶酶；Fb （ g）纤维蛋白（原）；Fb （ g） DP纤维蛋白 （原）降解产物。原发性纤溶凝血+ MIIIILt '% J继发性纤溶原发性纤溶与继发性纤溶的区别二、血栓与止血实验室检查bleeding time , BT) c

39、ap illary fragility test(或)功能缺陷及血小板的量和(或)质异常(1) 出血时间(2) 束臂试验( 反映血管壁结构和2. 血管壁检验血管性血友病因子检测(vWF主要用于vWD的诊断和分型。 血浆6-酮-前列腺素F1 a ( 6-Keto-PGF 1 a)及血栓调节蛋白的检测。3. 血小板检验(1)(2)(3)(4),CFT)血小板生存时间血小板相关免疫球蛋白(P latelet associated immuno globuli n血小板聚集试验(platelet aggregation test, PAgT)血小板释放反应产物测定,PAIg)检测1)2)3) 物。B

40、-TG和PF4是血小板活化的重要指标。(5) 血块收缩试验(clot retraction test操作注意事项采血顺利，避免反复穿刺将组织液抽到注射器内，或将气泡混入。 抗凝剂采用枸橼酸钠抗凝，不能以EDTA作为抗凝剂。阿司匹林、潘生丁、肝素、华法林等药物均可抑制血小板聚集，故采血前一段时间不应服用此类药,CRT)测定应在采血后 3h内完成，时间过长会导致聚集强度和速度降低。4.二期止血缺陷筛查试验标本采集注意事项：避免HCT影响及溶血、脂血标本；制备乏血小板血浆。(1) 凝血酶原时间测定( Prothrombin time, PT) 外源凝血系统筛选试验。4)(2) 活化部分凝血活酶时间测

41、定(activated partial thromboplastin time筛选试验。反映所在凝血系统因子质和量异常；异常抗凝物增多；纤溶亢进等。用于抗凝药物治疗监测。5.凝血因子的检测(1)(2)(3)(4)血浆纤维蛋白原(fibrinogen , FIB )含量测定 血浆因子忸、K、幻和刘的促凝活性测定 血浆因子n、V、和X的促凝活性测定 血浆因子Xffi定性试验,APTT内源凝血系统6.抗凝物质测定（1）测。血浆蛋白C（ Protein C ，PC测定 血浆蛋白S测定（2）（3）7. 病理性抗凝物检测狼疮抗凝物质（lupus anticoagulants凝血因子忸抑制物检测8. 纤溶活

42、性测定（1）（2）（3）（4）（5）（6）（活性、抗原）LAC测定凝血酶时间（thrombin time , TT）血浆纤溶酶原测定（活性、抗原）血浆a 2纤溶酶抑制物测定血浆鱼精蛋白副凝固试验（P lasma p rotam ine p aracoagulati on test血清纤维蛋白降解产物（FDP测定血浆D-二聚体（D-dimer , D-D）测定及甲苯胺蓝纠正试验,3P试验）抗凝血酶川（antithrombin川activity , AT-川：A）测定，包括活性测定、抗原（AT： Ag）检三、出血与血栓性疾病及检验（一）出血性疾病及检验止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强。

43、（二）血栓性疾病及检验止血、凝血活性的增强或抗凝血、纤溶活性的减弱。（三）抗血栓和溶栓治疗监测（一）出血性疾病及检验1. 血管壁异常所致的出血性疾病血管壁异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制CFT其它过敏性紫癜变态反应致毛 细血管壁通透性 增强+血管免疫荧光检查可见 IgA与补体复合物的颗粒沉积，确诊较 有价值遗传性出血 性毛细血管扩 张症毛细血管壁 遗传性发育不 全+病理学检查见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，为 确诊的佐证2.血小板异常所致的出血性疾病血小板异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制血小板对瑞斯托霉素反应骨髓象数 量抗体原发性血小板减少性紫癜机体产生抗血小板抗

44、体幼巨、颗粒巨增多，产板巨减少血小板无力症GPn b/川a数量减少或缺乏N有巨血小板综合征GPI b/ IX或 GPV的数量减少或缺乏N无3.常见凝血因子异常所致的出血性疾病常见凝血因子异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制BT APTTPT 11其它血友病遗传性因子忸和X基因缺陷NtN1血管性血友病因子忸中的vWF基因缺陷ttN所缺乏的相应凝血因子活性或抗原含量降低依赖VitK凝血因子缺乏 症n、x、x 缺乏Ntt肝病所致的凝血障碍涉及各方面ttt遗传性纤维蛋白原缺陷症Ntt可被正常血浆或纤维蛋白原纠正遗传性因子Xffi缺乏症NNNFxm定性试验4.循环抗凝物增多筛查试验纠正实验（正常血

45、浆）其它APTT，TT狼疮样抗凝物增 多tX狼疮样抗凝物检测结果阳性肝素样抗凝物增 多ttXTT延长可被甲本胺监或硫酸鱼精蛋白纠正因子忸抑制剂tXF忸：C水平显著减低，抗F忸抗体滴度升高。5.原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进症是由于纤溶酶原激活剂（t-PA、U-PA）增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆中纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平和活性下降。APTT PT、TT均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、a 2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽g 2水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。（二）血栓性疾病及检验1.弥散性

46、血管内凝血筛查试验及其变化特点（1） 血小板计数：DIC时，一般为（50100）X 109/L ;处于代偿时，可大于 100X 109/L，但不会超 过 150 X 1O9/L ；（2） 血浆纤维蛋白原含量测定：DIC时明显降低，一般小于1.5g/L，或者呈进行性下降（由于部分患者基础Fg含量较高）。（3） APTT PT TT测定均可延长，但 DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。诊断试验及其变化特点 （1） 优球蛋白溶解时间（ELT）测定：DIC时因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。（2） 血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验：在DIC失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。（3

47、） 血清FDP测定：DIC时明显高于正常值，一般大于40卩g/L。本试验被认为是 DIC诊断中最敏感 的指标之一。但在纤溶酶原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使 ELT恢复正常，甚至超过 4h,可导致判断困难。故在DIC诊断中，对ELT这一指标要综合分析。早期DIC的实验诊断(1) 主要指标：同时有以下3项以上异常。1) 血小板计数低于 100X 1O9/L，或进行性下降(肝病、白血病低于50X 1O9/L )，或有2项以上血浆 血小板活化产物升高。血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低，或超过 4.0g/L。 3P试验阳性或FDP超过2

48、0卩g/L，或D-二聚体升高或阳性。血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化。PLG含量和活性降低。ATrn含量和活性降低(肝病不适用)。 血浆因子忸：C低于50% (肝病必备)。因子忸：C降低，vWF Ag升高。忸：C/vWF Ag比值降低(低2)3)4)5)6)(2) 疑难病例应有以下一项以上异常。7)于1:1 );血浆凝血酶碎片(F1+ 2) 升高；PAP升高；血或尿 FPA升高。2. 血栓前状态概念 血栓前状态(Prothrombotic state, PTS)也称为血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映：血管内皮细胞受损或受刺激。血小板和白细胞被激活或功能亢进。凝血因子含量增高或被活化。抗凝蛋