朊病毒的致病特征

1、朊病毒的致病特征朊病毒的致病特征朊病毒朊病毒朊病毒又称蛋白质侵染因子（又称毒阮），不含核酸而仅由蛋白质构成的可自我复制并具感染性的亚病毒因子。朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，是唯唯一一不用DNA，RNA作遗传物质的病毒。朊病毒经120 130加热4小时，紫外线，离子照射，甲醛消毒，并不能把这种传染因子杀灭，对蛋白酶有抗性，但不能抵抗蛋白质强变性剂。特征特征朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（

2、约3050nm）。电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和艾滋病并立为世纪之交危害人体健康的顽疾。人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病（Ku-rmm）、克雅氏综合症（CJD）、格斯特曼综合症（GSS）及致死性家庭性失眠症（FFI）致病机制致病机制最引起当今科学家兴趣和关注的是朊病毒的复制机理复制机理。由于朊病毒是一种只含有蛋白质而不含核酸的分子生物并且只能在寄生宿主细胞内生存。因此，合成朊病毒所需的信息，有可能是存在于寄主细胞之中的，而朊病毒的

3、作用，仅在于激活在寄主细胞中为朊病毒的编码的基因，使得朊病毒得以复制繁殖。另一种学说认为朊病毒的蛋白质能为自己编码遗传信息自己编码遗传信息。这种假说与传统的分子生物学中的“中心法则”是相违背的，因为朊病毒没有核酸。于是人们假设朊病毒的复制可能的方法，一认为是通过逆转译过程产生为朊病毒编码的DNA或RNA（如后者情况还需要逆转录）必须存在逆转译酶，甚至还要有逆转录酶。二为蛋白质指导下的蛋白质合成，即蛋白质本身可作为遗传信息。蛋白质构象致病假说蛋白质构象致病假说1982年普鲁宰纳提出了朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”（魏斯曼等人完善）朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型细胞型（正常型PrPc）和

4、瘙痒）和瘙痒型（致病型型（致病型PrPsc）。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；Prpsc可胁迫PrPc转化为Prpsc，实现自我复制，并产生病理效应；基因突变可导致细胞型PrPc中的螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，片层增加，最终变为Prpsc型，并通过多米诺效应倍增致病。传播途径传播途径朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物，未知的潜在宿主可能很广，传播的潜在危险性不明，很难预测和推断人畜一旦发病，6个月至1年全部死亡，100%的死亡率的死亡率。预防治疗预防治疗一是堵漏洞，严把海关进出口国门，严禁从疯牛病疫区进口动物源性饲料、生物制品和与牛相关制品；二是查内源，加强对本土羊瘙痒病的筛查，监测疯牛病，预防医源感染；三是强基础，加强对朊病毒发病机理、传染途径、灭活消毒手段的研究。预防治疗预防治疗消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离禁止食用污染的食物，