2014年ESC主动脉疾病诊疗指引

1、欧洲心脏病学会ESC于2022年更新了主动脉疾病指南,并在 2022ESC会议期间再次 推荐了这一指南.现概述该指南要点.一、前言本指南专家组全面回忆了已往的研究成果,并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级.ESC委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容,同时切实有效的指导临床治疗实践.文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级,具体内容请见ACC/AHA成人稳定型缺血心脏病指南更新.二、主动脉解剖学结构首先,我们有必要了解主动脉的解剖学结构.详见下列图.以横膈膜为界,主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉.主动脉壁组织可分为3层,分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织,富含血管平滑肌、层

2、状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及 由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜.作为血管,主动脉具有循环通路的作用.另一方面,通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器,主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用.主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低,而降低会升高体循环血管阻力与心率.主动脉在心脏舒张期扮演着二级血泵的功能,即Windkessel效应.这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义.正常成年人的主动脉直径不超过40mm ,且随着下行逐渐变小.包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径.一般来说,男性每 10年主动脉直径扩张0.9mm ,女性

3、为0.7mm.这种生理性扩张造成脉压升高,机制或与胶原/弹性纤维比例有关.最新研究证实体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限,其影响上限为男性40mm ,女性34mm.三、评估主动脉病变1 .临床体检虽然临床上,主动脉病变多数情况下无显著病症,但是假设患者出现以下病症,临床医生应考虑主动脉疾病的可能性.1胸部或腹部深部急性疼痛或悸动,伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛,患者或有破裂感.应考虑主动脉夹层AD 或急性主动脉综合征AAS .2咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难.应考虑胸主动脉瘤 TAA.3持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适,腹部搏动感或少量进食后出现饱食感.应考虑腹 主动脉瘤AAA.4卒中、

4、短暂性脑缺血或跛行.或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发病症.5快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹,造成患者声音嘶哑.事实上,临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显病症听诊、问诊判断患者是否存 在主动脉病变.另外,临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异,并掌握患者脉搏情况.2 .实验室检查根底实验室检查包括患者心血管风险因素.虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面奉献不大,但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查.3 .影像学检查临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变,包括经胸壁超声心动图 TTE、食管 超声心动图TOE、CT、MRI及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用

5、于主动脉病变 检测,表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及缺乏.表优势/劣势IIETOECTMRI主动脉造影易于使用度+诊断可靠性+床旁/介入治疗适用+一一+连续检测+一主动脉壁可视度+一花费一一辐射00一肾毒性00ESC2022指南推荐内容如下：(1)推荐在临床的解剖学标志处,垂直其纵轴检测主动脉直径.(I,C)(2)假设需要反复屡次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化,推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段(详见表二).(I , C)(3)假设需要反复屡次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化,推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段.(I , C)(4)在检测过程中,

6、推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况.(I,C)(5)除非是急诊环境,否那么推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关病史,以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式.(I ,C)(6)应评估辐射暴露风险程度,这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要(n a, B)(7)特殊情况(如身材体型处于离群值的患者),可通过患者体外表积估算主动脉直径.(n b, B)四、评估主动脉僵硬度随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一.该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标.临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度.颈动脉-股动脉

7、脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的金标准.根据ESC2022高血压指南,该指标正常阈值应大于10 m/s.但是,临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响.五、治疗方案1,非手术治疗原那么(1)药物治疗的主要目的是通过限制患者血压及心肌收缩,减轻患者主动脉病变处的层流剪切力损伤.(2)相当一局部主动脉病变患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病,因此,治疗过程 中应对症治疗相应伴发疾病.(3)戒烟对于主动脉病变患者意义重大,已有研究指出吸烟可加剧AAA显著扩大.(4)适度运动可以减缓主动脉粥样硬化进程,但是应防止剧烈的竞技运动以防血压陡升.5 5 AD患者可服用3受体阻滞剂,到达减慢心

8、率及血压的目的.6慢性主动脉病变患者的血压宜限制在140/90mmHg以下.7对于马方综合征患者,预防性使用3受体阻滞剂、ACEI、ARB等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症的进程.6 .血管内治疗胸主动脉腔内修复术TEVAR 及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式,有关两者技术原理不做赘述,以下为 ESC2022指南推荐要点.1推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受TEVAR或主动脉腔内修复术EVAR ,包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素.I ,C2为了手术平安及 TEVAR手术效果的持久性,推荐预留充足的近端及远端支架放置区域至少 2cm .

9、I , C3对于动脉瘤患者,推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径,两者差距不小于主动脉支架参考值的 10%至15%. I , C4在支架移植期间,推荐血压监测及适时调控.I ,C5对于高危患者,可考虑预防性脑脊液 CSF引流.n a, C7 .手术治疗临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案,包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及腹主动脉.以下为 2022ESC指南要点.A） 假设患者接受胸腹主动脉手术,推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率.I ,B）2假设患者较年轻,且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变,推荐使用主动脉瓣膜修复术依托重新植入技

10、术或主动脉瓣膜成形术.I , C3假设患者罹患急性 A类AD,且接受修复术,推荐使用开放式远端吻合术,防止主动脉阻断.I, C4假设患者罹患结缔组织疾病,且接受主动脉手术,推荐使用主动脉窦置换术.I,C5对于接受主动脉根手术的患者,推荐行选择性顺行脑灌注,防止卒中.na, B6对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗,腋动脉是套管插入的首选位置.na,C）7对于降主动脉或胸腹主动脉修复术,可考虑左心分流术,保证远端器官灌注.na,C六、急性胸主动脉综合征1 .定义急性主动脉综合征AAS的定义为累计主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病,而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜.AAS会导致血管

11、壁内血肿IMH 、主动脉穿透性溃疡PAU,甚至引发 AD及胸主动脉破裂.由于AAS包含的疾病种类较多,以下将分别进行论述.2 .病理以下两种情况为AAS病理学原因：1主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜.2滋养血管破裂导致血流进入中膜.由于中膜入血造成的炎症反响可导致主动脉扩张或破裂.3 .主动脉夹层主动脉夹层AD是指血液通过主动脉内膜裂口,进入主动脉壁并造成正常动脉壁的别离,形成真假腔的一种凶险疾病.临床多使用斯坦福AD分型分为A、B、C三型.AD主要临床表现,见下方表二.表二A型 B型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%70%突发疼痛85%85%转移性疼痛V 15%20%主动脉瓣关闭

12、/、全40-75%N/A心包填塞20%N/A心肌缺血或梗夕匕10-15%10%心衰V 10%5%胸腔积液15%20%晕厥15%5%主要神经功能缺损昏迷/卒中V 10%5%脊髓损伤V 1%未报道肠系膜缺血5%未报道急性肾哀50mm的马方综合征患者,推荐进行手术治疗.(I , C)(2)对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗,分别为最大升主动脉直径 45mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径 50mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径55mm且无其他弹性组织缺乏症的患者.(n a, C)(3)对于身处较小的患者,或是病情进展快、主动脉关闭不全或有妊娠打算的患者

13、,可考虑根据患者体外表积适度减低干预治疗的阈值.(n b, C)主动脉弓部瘤要点(4)假设主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径55mm,可考虑手术治疗.(n a, C)(5)对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者,可考虑行主动脉弓部修复术.(n b, C) 降主动脉瘤要点(6)假设患者解剖学状况良好,相比手术治疗,TEVAR更为理想.(n a, C)(7)假设降主动脉瘤患者病变处最大直径55mm,可考虑治疗TEVAR. (n a, C)(8)假设降主动脉瘤患者病变处最大直径60mm且TEVAR技术上暂不可行,可考虑手术治疗.(n a, C)(9)对于适宜

14、介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者,相比 TEVAR ,手 术治疗更为理想.(n a, C)2 .腹主动脉瘤腹主动脉瘤分型较多,ESC2022指南在多个方面更新了指南内容.腹主动脉瘤检测要点如下.(1)人群筛查AAA宜采用超声手段,具体而言,对于年龄?65岁男性,推荐超声筛查.(I , A)(2)对于年龄65岁且有吸烟史的女性患者,可考虑行超声筛查.(n b, C)(3)不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查.(出,C)(4)假设患者确诊AAA,可考虑对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声AAA筛查.(Ha, B)TTE检测中的AAA时机性筛查(5)对于所有年龄?65岁的男性患者

15、,都应考虑这种筛查.(na, B)(6)对于年龄65岁且有吸烟史的女性患者,可考虑这种筛查.(n b, C) 主动脉扩张或腹主动脉瘤无病症患者治疗要点如下.(1)假设患者腹主动脉直径在 25至29mm ,可考虑4年后对其进行新型超声影像学检查.(n a, B)(2)假设AAA患者腹主动脉最大直径v 55mm且进展缓慢(v 10mm/年),监测检查平安 有效.(I, A)(3)对于轻度AAA患者(直径在30至55mm ),应根据具体情况制定影像学检查时间表： 直径在30至39mm ,每3年检查一次；直径在 40至44mm ,每两年检查一次；直径? 45mm 的患者,每年需检查 AAA病情.(n

16、a, B)(4)对于进展缓慢型 AAA患者,推荐戒烟.(I ,B)(5)为了减少轻度 AAA患者的主动脉并发症, 可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物.(n b, B)(6) AAA患者腹主动脉直径超过 55mm或进展快速( 10mm/年)是AAA修复术的适应 症.(I, B)(7)假设AAA瘤变过大,不适宜 EVAR治疗,推荐使用开放式主动脉修复术.(I , C)(8)假设无病症型 AAA患者不适宜开放式手术治疗,可考虑EVAR伴药物治疗方案.(Hb,B)病症型AAA患者治疗要点如下.(1)假设患者疑似 AAA破裂,推荐立即行腹部 CT或腹部超声诊断.(I , C)(2)假设患者AAA破裂,

17、推荐行急诊修复术.(I , C)(3)假设患者存在病症且 AAA未破裂,推荐行紧急修复术.(I , C)(4)假设AAA患者存在病症且解剖状态适宜EVAR ,开放式修复术及主动脉内修复术皆可.(I , B)八、影响主动脉的遗传学疾病1 .染色体型及遗传综合征型胸主动脉瘤、夹层这局部涉及到疾病主要有特纳综合症、马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征4型、洛伊迪茨综合征、动脉迂曲综合征、主动脉一骨关节炎综合征、无病症家族遗传学胸主动脉瘤或夹层 以及遗传性腹主动脉瘤.ESC2022指南主动脉疾病遗传检测要点如下.(1)假设患者罹患胸主动脉瘤及夹层( TAAD ),推荐筛查患者一级亲属是否存在主动脉病变,由

18、于假设存在家族性疾病背景,那么一级亲属存在50%的染病可能.(I, C)(2)假设确诊患者为家族性 TAAD ,推荐将患者转诊至遗传学医生进行遗传分析及分子检测.(1,0(3)考虑到遗传学疾病发病年龄的多变性,所有健康但存在患病风险的一级亲属都应每五年接受检测,直到疾病确诊或排除诊断.(I , C)(4)对于家族性无病症型 TAAD ,不仅要检测胸主动脉病变情况,也要排查全部动脉系统情况.(n a, C)2 .与主动脉二尖瓣病变相关的主动脉疾病该局部指南更新内容如下.1确诊主动脉二尖瓣病变BAV的患者,应行初步 TTE评估主动脉根部及升主动脉直 径.I, C2假设TTE无法准确及时的评估 BA

19、V患者主动脉根部及升主动脉直径,推荐心脏MRI及CT检查.I , C3应根据BAV患者主动脉大小、病变情况及家族史,进行定期、连续的检查主动脉根部及升主动脉情况.I ,C4假设心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径45mm或每年进展3mm ,推荐每年检查主动脉直径.I , C5假设心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径50mm或每年进展3mm ,应使用其他影像学检查手段确诊.I, C6对于BAV患者群体,以下情况适宜升主动脉手术治疗：主动脉根部及升主动脉直径 55mm ;主动脉根部及升主动脉直径 50mm且存在其他风险因素； 主动脉根部及升主动 脉直径45mm且准备接受主动脉瓣膜置换术.I ,C7

20、假设BAV患者扩张后主动脉根部 40mm ,可考虑使用3受体阻滞剂治疗.n b, C8应考虑患者一级亲属筛查.n a, C9假设BAV患者或弹性组织缺乏患者扩张后主动脉根部40mm ,不推荐高静态复合下的等长收缩练习.出,C3 .主动脉缩窄有关主动脉缩窄介入治疗的新指南要点如下.1对于上下肢血压相差20mmHg的患者群体,无论其是否存在病症,只要出现上肢高 血压成人140/90mmHg 、运动后腹部血压异常或左室异常肥厚,均应考虑介入治疗.1,02假设高血压患者主动脉缩窄超过50%且缩窄不依赖压力梯度, 可考虑介入治疗.Ha,C3假设高血压患者主动脉缩窄超过50%且缩窄不依赖压力梯度及血压情况,可考虑介入治疗.n b, C九、主动脉粥样硬化病变主动脉粥样硬化病变具体类型包括血栓栓塞性主动脉疾病、移动型主动脉血栓、动脉粥样硬化动脉闭塞、主动脉钙化及珊瑚礁主动脉.ESC2022指南主动脉斑块治疗要点如下.1假设患者出现主动脉粥样硬化病变,推荐使用常规预防举措限制风险因素.I,C2假设在临床诊断卒中或周围血管栓塞过程中发现主动脉斑块,应