神经病考前最重点

1、1.脑脊液的压力: 侧卧位正常压力 80180mmH2O  200mmH2O 提示颅内压增高（见于颅内占位性病变、脑外伤、颅内感染、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高） 80mmH2O 提示颅内压降低（见于低颅压、脱水、休克、脊髓蛛网膜下腔梗阻和脑脊液漏）。2.病理反射的原因(书上：脊髓横贯性损伤急性期持续12周后，反射逐渐恢复，转变为中枢性病变，出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。)（百度：是生理性浅、深反射的反常形式，其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现，故称病理反射。出现病理反射肯

2、定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿则是正常的原始保护反射。以后随着神经系统的发育成熟，锥体束和锥体外系逐渐完善起来形成。以后随着神经系统的发育成熟，锥体束和锥体外逐渐完善起来形成髓鞘，使这些反射被锥体束所抑制。当锥体束受损，抑制作用解除，病理反射即出现。病理反射主要是巴彬斯基征及其有关的一组体征。巴彬斯基征的出现绝大多数情况下均表示锥体束有器质性病变。病理反射阳性出现的反应要由刺激下肢不同部位而产生、方法及名称较多、但巴彬斯基征常见，以有时巴彬斯基生虽为阴性，刺激其他部位引出阳性反应仍有临床价值。）临床上主要的病理反射有以下几种：巴宾斯基征（锥体束受损）把宾斯基等位征（Chaddock征

3、、Oppemjeim征、Scheffer征、Gordon征、Gonda征、Pussep征）强握反射（新生儿正常反射，对侧额叶运动前区病变）脊髓自主反射（脊髓横贯性病变）.3.椎基底动脉缺血的症状 :最常见的眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对策肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。特殊表现：跌倒发作（脑干下部网状结构缺血） 短暂性全面遗忘(TGA) （可能是大脑后动脉颞支缺血累积边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹窿） 双眼视力障碍发作（双侧大脑后动脉距支缺血导致枕叶视皮质受累引起的暂时性的皮质盲）4.格林

4、巴利综合症（Guillain-Barre syndrome）:它是一种自身免疫性介导的周围神经病。主要损害以多数脊神经根和周围神经，也常累积脑神经。临床特点为急性起病，症状多在两周左右达到高峰，变现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白细胞分离现象，多呈单时象自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。或者（又称急性感染性多发性神经病或急性言行脱髓鞘性多发神经炎，是以周围神经脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。临床表现为四肢对称性下运动神经元瘫痪，伴四肢末端手套袜套样感觉障碍，CSF检查有特征性的蛋白细胞分离现象，即蛋白质增多，细胞数正常。

5、）主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。最常累积的神经是面神经。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力。诊断标准：常有前区有感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达到高峰。对称性肢体和脑神经神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢反射减弱或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。有脑脊液蛋白质细胞分离现象电生理检查提示远端神经传导潜伏期延长，神经传导速度减慢，F波异常、传导阻滞，异常波形离散。病程自限性。治疗：（1）免疫抑制剂（2）血浆置换（3）静脉注射IgG（4）激素疗法（5）支持疗法（6）本病主要的死亡危险因素是呼吸麻痹

6、，需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，必要时及早做气管切开，应用呼吸机。（7）预防并发症。5.颅内高压的处理：颅内高压症的治疗目标是：应将颅内压至少控制在250300mmH2O以下;通过维持适宜的平均动脉压使脑灌注压达到60mmHg以上，保证脑部的正常功能活动;避免一切能够加重或促发颅内高压的不利因素。严重的高血压、低钠血症、贫血和癫痫发作都能引起颅内压增高，应给予相应的处理。一般性处理（1）卧床休息.头部抬高l530度，保持呼吸道通畅。控制输液量，输液总量为24h尿量（>600800ml）+500ml，以输平衡液辅以胶体液为主，可输少量5%葡萄糖液.（2）过度通气：其疗效取决于脑血管对二氧

7、化碳的敏感性。当脑血管麻痹时，过度通气对治疗颅内高压往往难以奏效。（3）脱水治疗:20%甘露醇12ml/kg，静脉快速滴注，每天34次。速尿2040mg静脉注射，每天12次。30%尿素转化糖或尿素山梨醇200ml静脉滴注，每天24次。20%白蛋白2040ml静脉滴注。浓缩2倍血浆l00200ml静脉滴注。（4）激素应用:地塞米松5l0mg静脉或肌肉注射，每天23次。氢化可的松l00mg静脉注射，每天12次。强的松5l0mg口服，每天13次.（5）其他治疗.包括巴比妥类药物，抗生素治疗以及冬眠疗法等。后续处理（1）病因治疗：及时清除颅内血肿或脑脊液分流术，肿瘤、脓肿切除术等。（2）密切临测生命体

8、征变化颅内压：正常80-180mmH2O，女性稍低，儿童40-100mmH2O.高颅压高于200mmH2O，低颅压低于60mmH2O。脑疝：是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当移位超过一定的解剖界限时则称为脑疝。最重要的：小脑幕裂孔疝外侧型（钩回疝）中央型（中心疝）、枕骨大孔疝（急慢性）6.蛛网膜下腔出血的原因： 颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔，称之为蛛网膜下腔出血（SAH）。分外伤性和自发性。病因（1）颅内动脉瘤：最常见(50%-80%).其中先天性粟粒样动脉瘤约占75%。还可见高血压、动脉硬化所致梭形动脉瘤及感染所致的真菌性动脉瘤。（2）血管畸形：占SAH病因的

9、10%，其中动静脉畸形（AVM）占血管畸形的80%。多见于青年人，90%以上位于幕下，常见于大脑中动脉分布区。（3）其他：如moyamoya病（占儿童SAH的20%）、颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等。此外，约10%患者病因不明。7.重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻临床表现：起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外

10、肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。：临床分型(1).成年型：Osseman分型法I型眼肌型；IIA型轻度全

11、身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。V型肌萎缩型，少见。(2)儿童型：大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替处出现成拉锯状，1/4可缓解，仅少数累及全身骨骼肌（1）新生儿型：患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。（2）先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续性的眼外肌麻痹。(3)少年型：多在10岁以后发病，多为多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽

12、困难及四肢无力重症肌无力治疗：一、药物治疗：（1）胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。（2）肾上腺皮质激素：可抑制自身免疫反应。冲击疗法小剂量递增法（3）免疫抑制：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有禁忌症不能用肾上腺糖皮质激素者。常用的免疫抑制剂为：硫唑嘌呤；环抱素A；环磷酸胺。 二、血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。 三、静脉注射免疫球蛋白：人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能

13、。其效果与血浆置换相当。 四、胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在1660岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%15%，是胸腺切除术的绝对适应证。五、危象的处理肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：肌无力危象：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦

14、躁不安，大汗淋漓等症状。胆碱能危象：见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。肌无力危象：原因：抗胆碱酯酶药量不足。诊断：注射新斯的明症状减轻。治疗：增加药量。胆碱能危象：原因：抗胆碱酯酶药过量。诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应，新斯的明肌注加重。治疗：立即停药，待药

15、排除后重调剂量反拗危象：原因：对抗胆碱酯酶药不敏感，因感染、手术、分娩等。诊断：新斯的明肌注无反应。治疗：停药，待药物敏感后重调剂量。危象处理：1.无论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；2.停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；3.选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；4.给予静脉药物治疗或大剂量丙种球蛋白；5.必要时采用血浆置换。8.失语症：语言表达、理解、复述、命名、阅读、书写障碍。分类：表达性或运动性失语(Broca失语)、听觉性或感觉性失语(Wernick失语)、传导性失语、

16、经皮质性失语、命名性失语、混合性失语、皮层下失语运动性失语又称表达性失语、Broca失语。是由于优势半球的运动性语言中枢即额下回后方的Broca区受损所致的语言表达障碍。主要表现口语表达障碍，语言呈非流利型，可以表现一定的理解障碍。主要表现为表达障碍明显于精神障碍，预后较好。A损伤定位：优势侧半球额下回后部（从前上额叶到前顶叶区域的皮质，包括岛叶和周围sylvian皮质上缘）。B症状（1）Broca失语（主要为运动性失语）：对言语可理解，并非流利性障碍。说话中的连词、代词等减少或缺失（电报语式）。受损的功能：流利性，命名、复述和书写。完好的功能：口语、书面理解。一般是脑卒中的晚期表现（2）构音

17、失用：参与构音的运动器官协调障碍，如呼吸（构音不清），清晰度（构音障碍）、情感性语调（失韵症），随后失音缄默。（3）缄默症：无任何语言，理解完好，书写相对保留，偏瘫多见。常见于脑卒中急性期。感觉性失语不能理解词语的意义，特点是言语流利，但听不懂他人的话语，听觉是正常的。预后不佳。A损伤定位：颞上回后部（颞叶、顶叶后部了，枕叶侧。B症状（1）Wernick失语（主要感觉性失语）：流利而荒谬的语言、对白（乱讲，“语言色拉”）。说话和书写（语法）形式相对保留，内容和意义（语意）错误。1）受损的功能：命名、复述、口语和书写理解2）完好的功能：流利性3）错语症：大量错语、新造词，混杂在一起，称为杂乱语、

18、奇特语。命名和找词也有明显障碍。语言流畅，但缺乏表达的核心内容，评议空洞。如语音错误（词语概念错误，如“时间”混淆“分表”）（2）纯字聋：听觉理解受损，而说话、阅读理解相对保留。多见于脑血管意外，脑肿瘤及感染，病变涉有单侧或双侧颞叶。（3）失读伴失写：阅读理解、书写受损，而口语较少受影响，预后较好。传导性失语：在表达方面，自发言语流畅，但多伴音素性错语障碍为其特征。复述与自发言语命名，读词均表现为错语。对文字和音声理解都较好。一般预后较好。A损伤部位：左侧颞叶或顶叶上部（可能是前后语言区域的联系纤维受损）。B症状： 复述障碍明显，语言和理解不同程度地相对保留3。完全性失语（也称球性失语症）1损

19、伤部位：在较大的损害伤及左侧半球多个脑回2症状：语言功能各个方面受到严重损害，无任何语言，理解力丧失。命名性失语:突出的特征是在自发言语中和视物命名时，有明显的找词困难，但言语是相对流利的。A损伤部位：常见病变位于颞中回和角回，局限性损害，如阿尔茨海默病。B症状：物体命名困难，字面错误或语意错误。丘脑性失语:患者说话中间型流畅，声调低，音量小，但音尚清。A损伤部位：和语言区域连接的后丘脑核，常见于脑出血、脑肿瘤。B症状：一般能简单回答问题和叙述病史。复述正常或轻度障碍，有明显的命名障碍，语意性错词较多，对颜色命名较好，名词、动词、短语听理解好，执行口头指令较差。预后较好。混合性失语 A损伤部位

20、：由于优势半球运动性及感觉性区域的广泛病变或皮质下病变致联系通路的中断，损害了Marie四边形区域所致。B症状：感觉性失语和运动性失语同时存在。此时诵读和写字完全不可能。既听不懂也不能用言语表达自己的意思。轻者往往给人以精神失常的错觉。失语与构音障碍的鉴别：构音障碍是纯口语语言障碍，患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，只是由于发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现发音困难、语言不清、音调及语速异常等见于球麻痹、小脑病变、帕金森病以及肌肉疾病如肌营养不良、重症肌无力等9、痫性发作与晕厥的鉴别要点：临床特点痫性发作晕厥先兆症状无或短（数秒）可较长与体位的关系无关通常在

21、站立时发生发作时间白天夜间均可发生，睡眠时较多白天较多皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽搐常见无或少见伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见发作后头痛或意识模糊常见无或少见神经系统定位体征可有无心血管系统异常无常有发作间期脑电图异常多正常癫痫发作的分类：部分性发作（1）单纯部分性发作部分运动性发作部分感觉性发作自主神经性发作精神性发作（2）复杂部分性发作仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和运动症状（3）部分性发作继发全面性发作全面性发作：全面强直-阵挛发作强直期阵挛期发作后期强直性发作阵挛性发作失神发作典型失神发作不典型失神发作肌阵挛发作失张力发作癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异

22、常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、 暂时性、重复性和刻板性的特点抗癫痫药物使用原则是：药物的选择决定于痛性发作的类型，同时考虑药物的毒性，如失神发作首选乙琥胺，单纯部分性发作首选苯安英钠等；药物剂量从低限开始，如不能控制，再逐渐增加；合并用药的指针是一种药后效不满意或一种药物可拮抗另一种的药物的副作用时。应避免药理相同，副作用相似的药物；每日剂量一般应分数次服用以减少副作用；定时查肝肾功和血象，以防治药物副作用；疗程长，且不能骤然停药。 癫痫持续状态处理：尽快控制发作，可首选安定静注；保护呼吸道通畅，给氧、吸痰，必要时气管插管或切开；使用脱水剂降低颅内压，控制脑水

23、肿；外皮纠正水电解质系乱；高烧时降温，适当抗生素；感防护；抽搐停止后，改抗癫痫药为肌注苯巴比妥、清醒后才改为口服。 癫痫持续状态：全面性强直阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。癫痫大发作的临床表现：以意识丧失和全射抽搐为特征。发作分三期：强直期：所有骨骼肌均持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发生叫声。口部先强张开后突闭，可能咬破舌头。颈部和躯干先屈曲面后反张。上肢向上举、后旋转为内收、前旋。下肢自屈曲转为强烈伸直。强直期持续10-20秒后，在肢端出现微细的震颤。阵挛期：持续1/21分钟,最后1次强烈痉挛后，抽畜突然终止。在上

24、述两期中可出现自主神经征象，如心纱增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大；对光反射及深、浅反射均消失；跖反射伸性。惊厥后期：阵挛期后尚有短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。后呼吸先恢复，心跳、血压、瞳孔恢复至正常。自发作至意识恢复历时约5-10分钟。醒后感头痛，全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。 10.锥体束受损的表现：锥体束主要支配对侧躯体，但有一小部分锥体束纤维不交叉，支配同侧脑神经运动核和脊髓前角运动核。如眼肌，咀嚼肌，喉咽肌、额肌、颈肌、躯干肌等较多由同侧支配。一侧锥体束受损，不引起以上肌肉瘫痪、中枢性的脑神经损伤仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。锥体束损害时四肢

25、瘫痪远端一般较重为上运动神经元损害出现的原始反射。主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突（像触手一样）和脊髓联系的一种网络系统，主要支配四肢及躯干运动。当锥体束病损时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和圹趾背伸的反射作用。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可出现上述反射现象。成年病人若出现则为病理反射。包括：1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征Babinski征：被检查者仰卧，下肢伸直，医生手持被检查踝部，用钝头竹签划足底外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向为内侧，正常反应为呈跖屈曲，阳性反

26、应为拇趾背伸，余趾呈扇形展开。Chaddock征：由竹签在外踝下方足背外缘，由后向前划至趾跖关节处。Oppenhein征：医生用拇指及食指沿被检查胫骨前缘用力由上向下滑压。Gordon征：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌。Gonda征：将手置于被检查者足外侧两趾背面，向跖面按压后突然放松。11.Honer综合征：典型的患者表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷、可伴患侧面部无汗水。此症见于三级交感神经元受损，1级为丘脑和脑干网状结构受损类，2级为c8t1，脊髓侧索损害3级为颈交感神经节损害。12.Werber综合征：又叫大脑脚综合征损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，表现为除外直肌和上

27、斜肌外所有的眼肌麻痹，瞳孔散大。对侧中枢性舌瘫和上下肢瘫痪。多见于小脑幕裂孔疝。13.肌力分级：肌力采用O一5级的六级记录法：O级：完全瘫痪，肌肉无收缩。1级：肌肉可收缩，但不能产生动作。2缎：肢体能在床面上移动但不能抵抗自身重力，即不能抬起。3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力o4级：肢体能作抗阻力动作，但未达到正常。5级：正常肌力。14.Brown-Sequard syndrome（脊髓半切综合征）：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。15.TIA（短暂性脑缺血发作）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能

28、缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。病因及发病机制：血流动力学改变、微栓塞临床表现一般特点：a、好发于中老年人b、男性多于女性c、患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病等脑血管病危因素d、发病突然历时短暂，最长不超过24小时e、局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后遗症，反复发作，每次发作表现基本相似颈内动脉系统TIA：a、大脑中动脉供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同相偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍b、大脑前动脉，供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等c、颈

29、内动脉眼动脉交叉瘫、horner交叉瘫椎基底动脉系统TIA：最常见表现有眩晕、平衡障碍，眼球运动异常和复视，可单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。可出现特殊表现：跌倒发作、短暂性全面遗忘症、双眼视力障碍发作。治疗目的：消除病因、减少及预防复发、保护脑功能病因治疗：糖尿病、高血脂等预防性药物治疗：抗血小板聚集剂、抗凝药物等外科治疗。16、闭锁综合征：又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲

30、话，双侧面瘫，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷，脑电图正常。18.Wallenberg综合征（延髓背外侧综合症）：又称小脑后下动脉综合征，是脑干梗死中最常见类型，主要表现为：眩晕、恶心、呕吐及眼震，病灶侧共济失调，horner综合征，病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难及声音嘶哑），交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉减退或丧失。19脑神经;嗅视动眼，滑叉外展，面听舌咽，迷走副舌下全。上下内直肌，下斜肌又由动眼神经支配，上斜肌由滑车神经支配，外直肌由外展神经支配。20 意识障碍 感觉系统、反射、脑膜刺激征的检查：意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化，前者表

31、现为嗜睡，昏睡，昏迷，后者表现为意识模糊和谵妄。特殊类型的意识障碍：去皮质综合症，无动性缄默症，植物状态。鉴别诊断：闭锁综合征，意志缺乏症，木僵。感觉系统:感觉包括特殊感觉（视，听，味，嗅）和一般感觉（浅感觉：皮肤、浅表粘膜的感觉。包括：浅痛觉，温度觉，触觉。深感觉：即本体感觉。包括：皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉、深痛觉及骨骼上感受的振动觉。复合感觉：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等。）反射：是最简单也是最基本的神经活动，他是集体对刺激的非自主反应，如触觉，痛觉或突然牵拉肌肉等刺激。可为肌肉的收缩，肌肉张力的改变，腺体分泌或内脏反应。反射弧：感受器传入神经元（感觉神经元）中间神

32、经元传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）周围神经（运动纤维）效应器官（肌肉、分泌腺等）。深反射：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射 。肱二头肌反射（颈56） ，肱三头肌反射（颈67） 肱三头肌反射（颈67） 桡骨膜反射（颈58） 膝腱反射（腰24 ）跟腱反射（骶12）。浅反射：是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。临床上常用的有：腹壁反射（胸712），提睾反射（腰12）， 跖反射（骶12），肛门反射（骶45）， 角膜反射 ， 咽反射。病理反射：是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在。Babinski（巴宾斯基）征

33、是最重要的病理征，Chaddock征、Oppenhiem征 ，Gordon征、Schaeffer征、Gonda征。脑膜刺激征：屈颈试验（颈强直），克匿格征（小于135度为阳性），布鲁津斯基征。多见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血，脑水肿，颅内压增高。21 腰椎穿刺适应症和禁忌症和脑脊液检查：适应症：留取csf做各种检查以助中枢神经系统疾病的诊断，测量颅内压或行动力学实验以明确颅内压高低，动态观察csf变化以助判断病情，预后及指导治疗，注入放射性核素行脑，脊髓扫描，注入液体或放出脑脊液以维持，调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。禁忌症：颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变，

34、穿刺部位有感染灶，脊柱结核或开放性损伤，明显出血倾向或病情危重不宜搬动，脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。脑脊液检查：均匀一致血色蛛网膜下腔出血，离心后无色新鲜出血或损伤，离心后黄色陈旧性出血。22.多发性硬化：多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发。病因： 自身免疫反应、 病毒感染、 遗传因素、 环境因素。临床表现 年龄和

35、性别起病年龄多在2040岁，10岁以下和50岁以上患者少见女性多见；起病形式以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例；临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。体征 多发性硬化的体征常多于症状，例如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛的患者，查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下：肢体无力：最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显

36、，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性共济失调：30%40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。精神症状：在多发性硬化患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和