糖代谢(2014.11)

1、1糖代谢糖代谢2糖原糖原 甘油三酯甘油三酯蛋白质蛋白质 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA 呼吸链呼吸链 ADP+Pi ATP * 生物氧化的一般过程生物氧化的一般过程123OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH具有多羟醛或多羟酮及其衍生物的化合物具有多羟醛或多羟酮及其衍生物的化合物4体内糖类形式体内糖类形式: :葡萄糖葡萄糖-糖的运输形式糖的运输形式糖糖 原原-糖的储存形式糖的储存

2、形式 （肌糖原、肝糖原）（肌糖原、肝糖原）第一节第一节 概概 述述食物中的糖类形式食物中的糖类形式淀粉淀粉纤维素纤维素6 糖的生理功能糖的生理功能: : 供能供能- - 机体机体70%70%能量是由糖分解代谢提供能量是由糖分解代谢提供 在体内可转变成在体内可转变成其它物质其它物质-氨基酸、脂肪、胆固醇、氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷酸等核苷酸等机体重要机体重要组成成分组成成分- - 糖蛋白、糖脂（生物膜）、糖蛋白、糖脂（生物膜）、 核糖（核酸）、蛋白聚糖（软骨、结缔组织）核糖（核酸）、蛋白聚糖（软骨、结缔组织） 等等7第二节第二节 糖的消化吸收糖的消化吸收糖的消化：糖的消化：小部分在口腔小部分在口

3、腔-唾液淀粉酶唾液淀粉酶大部分在小肠大部分在小肠-胰淀粉酶、胰淀粉酶、-葡萄糖酶葡萄糖酶 及一些其它酶等作用，及一些其它酶等作用， 最后成葡萄糖最后成葡萄糖8淀粉消化的不同阶段淀粉消化的不同阶段淀粉淀粉糊精、麦芽寡糖、麦芽糖、葡萄糖糊精、麦芽寡糖、麦芽糖、葡萄糖葡萄糖葡萄糖 + 半乳糖半乳糖蔗糖蔗糖乳糖乳糖淀粉酶淀粉酶淀粉酶、糊精酶、麦芽糖酶等淀粉酶、糊精酶、麦芽糖酶等+果糖果糖蔗糖酶蔗糖酶乳糖酶乳糖酶食物糖食物糖口腔口腔小肠小肠9糖的吸收：通过消化道吸收入体内的单糖经门静糖的吸收：通过消化道吸收入体内的单糖经门静 脉入肝，随血液到全身各组织。脉入肝，随血液到全身各组织。 部位：小肠上段部位：

4、小肠上段吸收形式：单糖（葡萄糖）吸收形式：单糖（葡萄糖） 过程：过程：依赖依赖NaNa+ +的的耗能耗能主动转运过程主动转运过程10糖的运输：糖通过血液进入各组织，参与代谢。糖的运输：糖通过血液进入各组织，参与代谢。 血液中的葡萄糖为血糖，因此血糖为血液中的葡萄糖为血糖，因此血糖为 糖的运输形式。糖的运输形式。糖的储存：在肝和肌肉内合成糖原。糖的储存：在肝和肌肉内合成糖原。11 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷

5、酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 543211212第三节第三节 糖的分解代谢糖的分解代谢1. 1. 无氧酵解无氧酵解- - 糖酵解糖酵解2. 2. 糖有氧氧化糖有氧氧化3. 3. 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径231大分子大分子 小分子小分子细胞质细胞质线粒体线粒体1313一、糖的无氧酵解一、糖的无氧酵解定义定义：在机体处于缺氧的情况（如剧烈运动）时，：在机体处于缺氧的情况（如剧烈运动）时，葡葡 萄糖或糖原萄糖或糖原分解生成分解生成乳酸乳酸，产生，产生能量能量的过程。的过程。葡萄糖葡萄糖 二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸丙糖磷酸丙糖2 2 丙酮酸丙酮酸

6、2 2 2H 2H 2 2 乳酸乳酸2 2 6C 3C糖原糖原12341414一、反应过程一、反应过程 部位：部位： 胞质（反应所需要的酶在胞质）胞质（反应所需要的酶在胞质） 过程：过程： 四个阶段四个阶段限速酶：限速酶：己糖激酶、己糖激酶、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1、 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 磷酸化酶（从糖原开始）磷酸化酶（从糖原开始） 关键酶关键酶1515(F-1,6-BP)第一阶段：第一阶段： 己糖磷酸化己糖磷酸化1616要点：要点：1.1.耗能，葡萄糖开始，耗耗能，葡萄糖开始，耗2 2分子分子ATPATP 糖原开始，糖原开始， 耗耗1 1分子分子ATPATP2.2.两个两个不可逆不

7、可逆反应反应3.3.无论是从葡萄糖还是从糖原开始都有两个无论是从葡萄糖还是从糖原开始都有两个关键酶关键酶1717第二阶段：第二阶段： 1 1分子磷酸己糖裂解为分子磷酸己糖裂解为 2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖B1818第三阶段：第三阶段： 2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖氧化氧化为为2 2分子丙酮酸分子丙酮酸1919底物水平磷酸化：底物水平磷酸化： 直接将底物中高能磷酸基团转移给直接将底物中高能磷酸基团转移给ADPADP形成形成ATPATP的过程。的过程。 在这一过程中共生成在这一过程中共生成2 2分子分子ATPATP？20202121+ ADPMgMg2+2+,K,K+ +丙酮酸激酶丙酮酸激酶

8、+ ATP(PEP)丙酮酸丙酮酸底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：在这一过程中共生成在这一过程中共生成2 2分子分子ATPATP？2222要点：要点：1.1.能量的产生。两个部位的底物水平磷酸化，能量的产生。两个部位的底物水平磷酸化，共产生共产生4 4分子的分子的ATPATP。2.2.丙酮酸激酶丙酮酸激酶是关键酶和调节点是关键酶和调节点2323乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶丙酮酸丙酮酸+ + NADH+HNADH+H+ +乳酸乳酸 + + NADNAD+ +总反应总反应： C C6 6H H1212O O6 6+4ADP+2H+4ADP+2H3 3POPO4 4 2C2C3 3H H6 60 03 3+2

9、ATP+2H+2ATP+2H2 2O O第四阶段：第四阶段： 2 2分子丙酮酸还原为分子丙酮酸还原为2 2分子分子乳酸乳酸3-3-磷酸甘油醛脱氢磷酸甘油醛脱氢无氧无氧？2424无氧无氧43212525糖酵解特点糖酵解特点1. 1.反应部位：胞质反应部位：胞质2. 2.糖酵解是一个不需氧的产能过程糖酵解是一个不需氧的产能过程3. 3.三个关键酶催化的三步不可逆的反应，也是糖酵三个关键酶催化的三步不可逆的反应，也是糖酵解调节点（主要是解调节点（主要是6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1）4. 4.产能的方式是底物水平磷酸化产能的方式是底物水平磷酸化5. 5.终产物是乳酸（不完全分解产物，有

10、氧时分解利终产物是乳酸（不完全分解产物，有氧时分解利用、异生为糖）用、异生为糖）2626糖酵解过程的能量变化糖酵解过程的能量变化F-1，6BP2727 三、糖酵解的生理意义：三、糖酵解的生理意义： 生理条件下，氧供不足时，能迅速提供能量生理条件下，氧供不足时，能迅速提供能量 成熟的成熟的RBCRBC，因没有线粒体，主要是通过糖酵，因没有线粒体，主要是通过糖酵解提供能量。解提供能量。2828 糖酵解是糖的有氧氧化的前过程，其中间糖酵解是糖的有氧氧化的前过程，其中间产物是脂类、氨基酸等合成的前体产物是脂类、氨基酸等合成的前体 在病理情况下：一些疾病引起机体缺氧时，在病理情况下：一些疾病引起机体缺氧

11、时，靠糖酵解途径来弥补，以维持这些器官的最靠糖酵解途径来弥补，以维持这些器官的最低能量和基本功能。低能量和基本功能。2929四、糖酵解的调节：四、糖酵解的调节：- - 激素、变构激素、变构主要是针对关键酶主要是针对关键酶 1. 1. 己糖激酶：己糖激酶： 2. 2. 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶- -1-1-主要调节酶主要调节酶 3. 3. 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 30思考题：思考题： 糖酵解的定义糖酵解的定义 糖酵解的起始底物、最终产物糖酵解的起始底物、最终产物 糖酵解的关键酶、最主要的调节酶糖酵解的关键酶、最主要的调节酶 糖酵解产生的能量及能量产生方式糖酵解产生的能量及能量产生方式 1

12、1分子葡萄糖可产生几分子丙酮酸、几分子乳酸分子葡萄糖可产生几分子丙酮酸、几分子乳酸 糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义3131 糖酵解过程的终产物是 丙酮酸丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳糖乳糖 乳酸乳酸 3232糖酵解的脱氢反应步骤是 1，6二磷酸果糖二磷酸果糖3磷酸甘油醛磷酸甘油醛+磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1-3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 33 糖无氧酵解途径中；下列哪种酶催化的反应不糖无氧酵解途径中；下列哪种酶催化

13、的反应不可逆可逆 己糖激酶己糖激酶 磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶 醛缩酶醛缩酶 3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 34 糖酵解的产能方式？糖酵解的产能方式？ 糖酵解的生理意义？糖酵解的生理意义？ 正常生理状态下提供能量正常生理状态下提供能量 维持生理状态下的血糖水平维持生理状态下的血糖水平 缺氧状态下提供应急能量缺氧状态下提供应急能量 饥饿状态下维持机体基本血糖水平饥饿状态下维持机体基本血糖水平35二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化定义：定义：葡萄糖或糖原经葡萄糖或糖原经糖酵解糖酵解分解为分解为丙酮酸丙酮酸，在，在有氧有氧 条件下，进一步氧化生成条件下，进一步氧化生成乙

14、酰辅酶乙酰辅酶A A，经，经三羧三羧 酸循环彻底氧化分解为酸循环彻底氧化分解为COCO2 2和和 H H2 2O O，放出能量放出能量的过的过 程。是体内糖分解的程。是体内糖分解的主要方式主要方式，也是体内大多，也是体内大多 数组织以此数组织以此获得能量获得能量方式。方式。36有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径到丙酮酸第一阶段：酵解途径到丙酮酸 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O AT

15、P ADP TAC循环循环 胞质胞质 线粒体线粒体 37一一、反应过程、反应过程 部位：部位： 前面糖酵解阶段前面糖酵解阶段-细胞质细胞质 后面糖氧化阶段后面糖氧化阶段-线粒体内线粒体内 过程：过程： 三个阶段三个阶段关键酶：关键酶： 第一阶段（糖酵解）三个第一阶段（糖酵解）三个 第二阶段：第二阶段：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 第三阶段第三阶段：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体氧化阶段氧化阶段381. 1. 葡萄糖氧化生成丙酮酸葡萄糖氧化生成丙酮酸 （细胞质）（细胞质）39第一阶段：第一阶段： 葡萄糖氧化生成丙

16、酮酸葡萄糖氧化生成丙酮酸 （细胞质）（细胞质）第二阶段：第二阶段： 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅辅丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅辅A A （线粒体）线粒体） 无氧无氧有氧有氧乳酸乳酸进入线粒体进入线粒体40丙酮酸氧化脱氢酶系体丙酮酸氧化脱氢酶系体产生？分子产生？分子ATP呼吸链呼吸链41 丙酮酸氧化脱氢酶系丙酮酸氧化脱氢酶系辅助因子：辅助因子：TPP-BTPP-B1 1、NADNAD+ +-PP-PP、硫辛酸、硫辛酸、 FAD-BFAD-B2 2、HSCoAHSCoA- -泛酸泛酸 这些维生素缺乏，丙酮酸氧化途径受阻，这些维生素缺乏，丙酮酸氧化途径受阻，引起丙酮酸、乳酸堆积引起丙酮酸、乳酸堆积42第三阶

17、段：第三阶段： 乙酰辅辅乙酰辅辅A A进入进入三羧酸循环三羧酸循环（ riric carboxylicarboxylic a acid Cyclecid Cycle ， TCA cycle)TCA cycle) 彻底氧化分解为彻底氧化分解为COCO2 2和和H H2 2O O，释放能量（线粒体）释放能量（线粒体）(1) (1) 柠檬酸合酶柠檬酸合酶2C6C4C43（2 2）（3 3）？分子？分子ATP5C6C44（4 4） - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶系脱氢酶系 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体组成及反应机制与丙脱氢酶复合体组成及反应机制与丙酮酸脱氢酶复合体相同，只是第一步底物酮酸脱氢酶复合

18、体相同，只是第一步底物丙酮酸丙酮酸换换成成 - -酮戊二酸酮戊二酸，反应产生反应产生？分子？分子ATPATP4C5C45（6 6）底物水平磷酸化底物水平磷酸化产生产生?分子分子ATP（5 5）CoA合成酶合成酶46（7 7）（8 8）产生产生?分子分子ATP47胞质胞质葡萄糖葡萄糖/糖原糖原酵解酵解丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoATCA循环循环脱氢、脱水、产能脱氢、脱水、产能脱氢、脱羧、产能脱氢、脱羧、产能H2O、CO2、ATP胞质胞质线粒体线粒体48琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A合成酶合成酶有氧有氧氧化氧化脱羧的部位脱羧的部位反应的方向反应的方向产生的能量产生的能量49总总反应方程式：反应方程式：50三羧

19、酸循环的特点：三羧酸循环的特点：是乙酰基彻底是乙酰基彻底氧化氧化过程。正常机体糖的主要产能的过程。正常机体糖的主要产能的代谢途径。代谢途径。产能的方式是氧化磷酸化、底物水平磷酸化产能的方式是氧化磷酸化、底物水平磷酸化是不可逆的反应，为什么？反应的调节点是不可逆的反应，为什么？反应的调节点三羧酸循环的中间产物：三羧酸循环的中间产物：-与机体的其它代谢有与机体的其它代谢有交叉交叉草酰乙酸反应前后草酰乙酸反应前后 无量的变化，主要来自丙酮酸无量的变化，主要来自丙酮酸的羧化的羧化51 体内体内能量（能量（ATPATP）产生的产生的主要途径主要途径。 在循环中，二碳在循环中，二碳原子的乙酰辅酶原子的乙酰

20、辅酶A A经过二次脱经过二次脱羧（羧（COCO2 2）。）。四次脱氢四次脱氢，其中三次受氢体是，其中三次受氢体是NADNAD+ +，传递的氢，最后产生传递的氢，最后产生？个？个ATPATP。一次受氢体是一次受氢体是FADFAD。 传递的氢产生传递的氢产生？个？个ATPATP。一次一次底物水平磷酸化底物水平磷酸化，产生产生1 1分子分子ATPATP。52三羧酸循环总产生三羧酸循环总产生ATPATP： 三个关键酶决定整个循环是三个关键酶决定整个循环是不可逆不可逆的，也是的，也是 反应的调节点反应的调节点53三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义 三大物质（蛋白质、糖、脂）代谢产能的最终三大物质（

21、蛋白质、糖、脂）代谢产能的最终通路通路 三大物质代谢的枢纽三大物质代谢的枢纽54二、糖的有氧氧化生理意义二、糖的有氧氧化生理意义提供能量提供能量1.52或或2.522.522.522.522.521.52？5555葡萄糖葡萄糖(6C)2 丙酮酸（丙酮酸（3C）2 乙酰辅酶乙酰辅酶A2 三羧酸循环三羧酸循环2H2胞质胞质线粒体线粒体磷酸甘油穿梭系统磷酸甘油穿梭系统苹苹果果酸酸-天天冬冬氨氨酸酸穿穿梭梭氧化磷酸化、底物水平磷酸化氧化磷酸化、底物水平磷酸化呼吸链呼吸链56有氧有氧-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭胞质胞质线粒体线粒体57三、糖有氧氧化与糖酵解的相互调节三

22、、糖有氧氧化与糖酵解的相互调节 有氧：有氧： 有氧氧化为主有氧氧化为主 无氧：无氧： 糖酵解为主糖酵解为主 个别组织及细胞在有氧的条件下：糖酵个别组织及细胞在有氧的条件下：糖酵解为主，糖酵解酶系活性强，线粒体产生解为主，糖酵解酶系活性强，线粒体产生ATPATP酶系弱。酶系弱。58思考题思考题 糖有氧氧化的定义糖有氧氧化的定义 糖有氧氧化的主要生理意义糖有氧氧化的主要生理意义 糖有氧氧化的产能方式糖有氧氧化的产能方式 三羧酸循环的起始物三羧酸循环的起始物 三羧酸循环产能的部位三羧酸循环产能的部位 糖有氧氧化中参与的维生素种类糖有氧氧化中参与的维生素种类 1分子葡萄糖彻底氧化分解可产生多少分子能量

23、、可产生多少分子葡萄糖彻底氧化分解可产生多少分子能量、可产生多少分子乙酰辅酶分子乙酰辅酶A 三羧酸循环的方向是否可逆？为什么？三羧酸循环的方向是否可逆？为什么？591 1分子葡萄糖彻底氧化分解生成分子葡萄糖彻底氧化分解生成COCO2 2、水和、水和ATPATP的主要过程，的主要过程， 并计算并计算ATPATP产生的数量。（部位、关键酶）产生的数量。（部位、关键酶） 葡萄糖到丙酮酸葡萄糖到丙酮酸- - 脱氢脱氢-到线粒体产到线粒体产生生1.51.5或或2.52.5分子分子ATP(ATP(酶？酶？ 丙酮酸到乙酰辅酶丙酮酸到乙酰辅酶A(A(线粒体）线粒体）-脱羧、脱脱羧、脱氢产生？分子氢产生？分子A

24、TPATP（酶？（酶？ 乙酰辅酶乙酰辅酶A A在线粒体中进入三羧酸循环在线粒体中进入三羧酸循环-脱脱羧、脱氢，产生？分子羧、脱氢，产生？分子ATP(ATP(酶？酶？60 三羧酸循环的第一步反应产物是： 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ 61下列那一种不是丙酮酸脱氢酶系的辅助因子下列那一种不是丙酮酸脱氢酶系的辅助因子 FAD TPP NAD+ CoA 生物素生物素 62三羧酸循环中有底物水平磷酸化的反应是三羧酸循环中有底物水平磷酸化的反应是 柠檬酸柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸 延胡索酸延胡索酸苹果酸苹

25、果酸 苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸 63 糖有氧氧化的产能方式？糖有氧氧化的产能方式？ 糖有氧氧化的生理意义？糖有氧氧化的生理意义？ 正常生理状态下提供能量正常生理状态下提供能量 维持生理状态下的血糖水平维持生理状态下的血糖水平 缺氧状态下提供应急能量缺氧状态下提供应急能量 饥饿状态下维持机体基本血糖水平饥饿状态下维持机体基本血糖水平64 三、三、 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 约占葡萄糖分解代谢的约占葡萄糖分解代谢的5-10%5-10% 起始物：起始物：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 中间产物：磷酸戊糖中间产物：磷酸戊糖 关键酶：关键酶：6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 部位：胞质部位：胞

26、质65一、反应过程：一、反应过程：二个阶段二个阶段 不可逆的氧化阶段，不可逆的氧化阶段，生成生成NADPH+HNADPH+H+ + 和和5-5-磷磷酸核糖酸核糖 可逆的非氧化阶段，一系列基团转移过程可逆的非氧化阶段，一系列基团转移过程661.1.不可逆的氧化阶段不可逆的氧化阶段672.非非氧氧化化基基团团转转移移阶阶段段进入酵解或有氧氧化进入酵解或有氧氧化68二、二、 生理意义：生理意义：主要是产生主要是产生NADPH+HNADPH+H+ +和和5-5-磷酸核糖磷酸核糖NADPH+HNADPH+H+ +：1.1. 作为供氢体，参与机体的一些还原反应。作为供氢体，参与机体的一些还原反应。 （1

27、1）是一些合成代谢的原料，如脂肪酸、胆固醇、）是一些合成代谢的原料，如脂肪酸、胆固醇、类固醇。因此在脂类合成比较旺盛的组织，该途类固醇。因此在脂类合成比较旺盛的组织，该途径比较活跃径比较活跃69（2）肝脏生物转化中加单氧酶体系的组成成分。肝脏生物转化中加单氧酶体系的组成成分。 参与某些物质的羟化反应参与某些物质的羟化反应 （3 3）是谷胱甘肽还原酶的辅酶，维持细胞内还）是谷胱甘肽还原酶的辅酶，维持细胞内还 原型谷胱甘肽（原型谷胱甘肽（GSHGSH）的正常含量。的正常含量。5-5-磷酸核糖：磷酸核糖： 为核酸和核苷酸的生物合成提供为核酸和核苷酸的生物合成提供戊糖戊糖( (核糖核糖) )70思考题

28、思考题 磷酸戊糖途径的关键酶磷酸戊糖途径的关键酶 磷酸戊糖途径产生的重要中间产物磷酸戊糖途径产生的重要中间产物 磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义71磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 NADH+ HNADH+ H+ + FADHFADH NADPH+ HNADPH+ H+ + 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 72磷酸戊糖途径的关键酶 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 6-6-磷酸葡萄糖激酶磷酸葡萄糖激酶-1-1 6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶73第

29、四节第四节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖的贮存形式是糖的贮存形式是糖原糖原 以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。741. 葡萄糖残基以葡萄糖残基以-1,4-1,4-糖苷键糖苷键形形成长链成长链。2. 2. 约约1010个葡萄糖残基处形成分枝，个葡萄糖残基处形成分枝，分枝处葡萄糖以分枝处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。连接，分支增加，溶解度增加。3. 3. 每条链都终止于一个非还原端。每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分非还原端增多，以利于其被酶分解。解。糖原的结构特点及其意义 75 糖原的储存形式糖原的

30、储存形式（部位）：部位）： 糖原颗粒存在各组织细胞液中，主要在肝和糖原颗粒存在各组织细胞液中，主要在肝和 肌肉肌肉中含量最多。中含量最多。76糖原合成：糖原合成： 葡萄糖合成糖原的过程葡萄糖合成糖原的过程糖原分解：糖原分解： 肝肝糖原分解为游离葡萄糖的过程糖原分解为游离葡萄糖的过程77一、糖原合成：一、糖原合成： 原料：葡萄糖原料：葡萄糖中间产物：尿苷二磷酸葡萄糖中间产物：尿苷二磷酸葡萄糖( (UDPGUDPG) ) 限速酶限速酶：糖原合酶（：糖原合酶（ glycogen glycogen synthasesynthase) )部位：胞质部位：胞质 消耗消耗ATPATP、UTPUTP合成的起始

31、位在糖的非还原端，合成的起始位在糖的非还原端，-1,4-1,4糖苷键相连糖苷键相连781. 1. 第一阶段：葡萄糖的活化、糖原合成第一阶段：葡萄糖的活化、糖原合成葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 己糖激酶己糖激酶葡 萄 糖 激 酶葡 萄 糖 激 酶（肝）（肝）变位酶变位酶ATPATP Mg Mg2+2+ ADP ADPUDP-GUDP-G焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPGUDPGUTPUTPUDPGUDPG是葡萄糖的活性形式，在糖原合成中是葡萄糖的活性形式，在糖原合成中作葡萄糖残基的作葡萄糖残基的供体供体。PPiPPi79G Gn n（糖原引物）糖原引物）+

32、+ UDPGUDPGG Gn+1n+1糖原合酶糖原合酶2. 2. 第二阶段：糖链分支第二阶段：糖链分支 糖原合酶只能延长糖链，不能形成分支，分支有糖原合酶只能延长糖链，不能形成分支，分支有分支酶催化分支酶催化分支酶的功能：切断分支酶的功能：切断-1-1，4 4糖苷键形成糖苷键形成 -1-1，6 6糖苷键糖苷键1，4糖苷键糖苷键糖原合成：糖原合成：80811.1.游离葡萄糖不能直接合成糖原，必须先形成活化形游离葡萄糖不能直接合成糖原，必须先形成活化形式，式，UDP-UDP-葡萄糖葡萄糖2.2.合成的合成的关键酶关键酶：糖原合酶，受胰岛素激活：糖原合酶，受胰岛素激活3.3.糖原支链的合成需要分支酶

33、的作用，催化糖原支链的合成需要分支酶的作用，催化1 1，6 6糖苷糖苷键的合成键的合成4. 4. 糖原合成是糖原合成是耗能耗能反应，消耗反应，消耗ATPATP、UTPUTP，糖原引，糖原引物上每增加一个葡萄糖单位，消耗物上每增加一个葡萄糖单位，消耗2 2分子分子ATPATP糖原合成的特点糖原合成的特点82二糖原分解二糖原分解 肝糖原分解为游离葡萄糖以补充血糖的过程肝糖原分解为游离葡萄糖以补充血糖的过程反应过程：反应过程：Gn+HGn+H3 3POPO4 4 （Gn-1Gn-1）+ 1-+ 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 变位酶变位酶 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖 + +H H3 3P

34、0P04 4肝肝、肾、肾糖酵解糖酵解肌肌6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶83脱支酶的作用：脱支酶的作用：关键酶：关键酶： 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键84 糖原分解的特点：糖原分解的特点： 1. 1. 只有肝糖原才能分解糖原产生葡萄糖只有肝糖原才能分解糖原产生葡萄糖 2. 2. 关键酶：磷酸化酶、关键酶：磷酸化酶、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 3. 3. 磷酸化酶只能水解磷酸化酶只能水解1 1，4 4糖苷键，糖苷键，1 1，6 6糖苷键水糖苷键水 解需脱支酶的作用，脱支酶水解下的是游离葡解需脱支酶的作用，脱支酶水

35、解下的是游离葡 萄糖萄糖 4. 4. 糖原分解是不消耗能量糖原分解是不消耗能量8586三、三、 糖原合成与分解的生理意义：糖原合成与分解的生理意义： 糖原是糖在体内的贮存形式，进食后多余的糖在糖原是糖在体内的贮存形式，进食后多余的糖在肝和其它组织中合成糖原，以备不进食时的生理需要。肝和其它组织中合成糖原，以备不进食时的生理需要。当不进食时，各组织可利用糖原进行分解代谢，以当不进食时，各组织可利用糖原进行分解代谢，以维维持正常血糖浓度持正常血糖浓度。 因肝、肾因肝、肾有葡萄糖有葡萄糖-6-6-磷酸酶，磷酸酶，故肝糖原可分解为葡萄故肝糖原可分解为葡萄糖，释放入血，维持血糖浓度。糖，释放入血，维持血

36、糖浓度。 肌肉组织肌肉组织无葡萄糖无葡萄糖-6-6-磷酸酶，磷酸酶，所生成的所生成的6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。87思考题：思考题： 糖的主要生理功能是糖的主要生理功能是- 糖原合成、糖原分解的定义糖原合成、糖原分解的定义 糖原合成与分解的关键酶糖原合成与分解的关键酶 分支酶和脱支酶分别在什么反应中出现？分支酶和脱支酶分别在什么反应中出现？ 糖原合成的生理意义糖原合成的生理意义 为什么肌糖原不能补充血糖？为什么肌糖原不能补充血糖？88糖原合酶催化形成的键是糖原合酶催化形成的键是: 1，6糖苷键糖苷键 1，6糖苷键糖

37、苷键 1，4糖苷键糖苷键 1，4糖苷键糖苷键 1， 4糖苷键糖苷键 89肌糖原不能直接补充血糖的原因是肌糖原不能直接补充血糖的原因是 缺乏葡萄糖缺乏葡萄糖6磷酸酶磷酸酶 缺乏磷酸化酶缺乏磷酸化酶 缺乏脱支酶缺乏脱支酶 缺乏己糖激酶缺乏己糖激酶 含肌糖原高肝糖原低含肌糖原高肝糖原低 90糖原合成与分解的生理意义糖原合成与分解的生理意义 正常生理状态下提供能量正常生理状态下提供能量 维持生理状态下的血糖水平维持生理状态下的血糖水平 缺氧状态下提供应急能量缺氧状态下提供应急能量 饥饿状态下维持机体基本血糖水平饥饿状态下维持机体基本血糖水平91 第五节第五节 糖异生作用糖异生作用 定义定义：非糖物质非

38、糖物质转变为转变为葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原的过程。的过程。 （乳酸、甘油、有机酸、生糖氨基酸等）（乳酸、甘油、有机酸、生糖氨基酸等）部位：部位：主要在主要在肝（线粒体、胞质）肝（线粒体、胞质），少部分在肾皮质内，少部分在肾皮质内原料：生糖氨基酸、乳酸（再利用）、甘油、原料：生糖氨基酸、乳酸（再利用）、甘油、 某些有机酸某些有机酸92反应过程：反应过程： 基本上是糖酵解的逆过程。肝、肾基本上是糖酵解的逆过程。肝、肾 中 有 克 服 糖 酵 解 中中 有 克 服 糖 酵 解 中 三 个 限 速 酶三 个 限 速 酶 的 能的 能 障的酶体系，故能进行糖异生。障的酶体系，故能进行糖异生。93无氧无氧

39、94糖酵解中三个不可逆反应糖酵解中三个不可逆反应 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 催化酶：丙酮酸激酶催化酶：丙酮酸激酶 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6 二磷酸果糖二磷酸果糖 催化酶：催化酶：6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 催化酶：葡萄糖激酶（肝）催化酶：葡萄糖激酶（肝）95磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 + +生物素生物素+ATP+ATP丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶+GTP+GTPCOCO2 2羧化支路羧化支路丙酮酸激酶丙酮酸激酶COCO2 212. .丙酮酸转

40、变为磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸线粒体线粒体线粒体胞质线粒体胞质96PEP糖酵解糖酵解羧羧化化支支路路976-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1果糖果糖- -二磷酸酶二磷酸酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖 己糖激酶己糖激酶/ /葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸酶磷酸酶. 1. 1，6-6-二磷酸果糖转变为二磷酸果糖转变为6-6-磷酸果磷酸果糖糖. 6-. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 转变为葡萄糖转变为葡萄糖98非糖物质转变为葡萄糖或糖原的非糖物质转变为葡萄糖或糖原的总途径总途径羧

41、化支路羧化支路99二、二、 生理意义生理意义1. 1. 饥饿时，饥饿时，补充血糖补充血糖的正常来源（对的正常来源（对脑脑、和和血细胞血细胞的功能尤其重要）。维持机体血的功能尤其重要）。维持机体血糖浓度的恒定糖浓度的恒定1002. 2. 乳酸再利用乳酸再利用 肝糖原的更新、补充肌肉消耗的糖及防止乳肝糖原的更新、补充肌肉消耗的糖及防止乳酸中毒。酸中毒。乳酸循环：乳酸循环： 肌糖原肌糖原肝糖原肝糖原葡萄糖葡萄糖血糖血糖 乳酸乳酸剧烈运动时剧烈运动时1013. 3. 促进肾脏排促进肾脏排H H+ +、缓解酸中毒缓解酸中毒 酸中毒酸中毒H H+ + 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 糖异生糖

42、异生 - -酮戊二酸含量酮戊二酸含量 谷氨酸、谷氨酰胺谷氨酸、谷氨酰胺NHNH3 3（+ +）（+ +）肾肾NHNH4 4 + +尿排尿排102思考题思考题 糖异生的定义糖异生的定义 糖异生中的关键酶与糖酵解的关键酶比较糖异生中的关键酶与糖酵解的关键酶比较 糖异生的生理意义糖异生的生理意义103糖异生过程中哪一种酶代替糖酵解中的葡萄糖糖异生过程中哪一种酶代替糖酵解中的葡萄糖糖激酶催化相反的生化反应：糖激酶催化相反的生化反应： 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶I 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 葡萄糖葡萄糖6磷酸酶磷酸酶 磷酸化酶磷酸化酶104丙酮酸羧化酶是哪一个

43、代谢途径的关键酶：丙酮酸羧化酶是哪一个代谢途径的关键酶： 糖异生糖异生 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 糖酵解糖酵解 糖原合成糖原合成 糖有氧氧化糖有氧氧化 105 糖异生的生理意义？糖异生的生理意义？ 正常生理状态下提供能量正常生理状态下提供能量 维持生理状态下的血糖水平维持生理状态下的血糖水平 缺氧状态下提供应急能量缺氧状态下提供应急能量 饥饿状态下维持机体基本血糖水平饥饿状态下维持机体基本血糖水平106106第六节第六节 血糖（血糖（blood sugar)blood sugar) 定义：血液中葡萄糖定义：血液中葡萄糖浓度：空腹比较恒定，机体对来源与去路的调浓度：空腹比较恒定，机体对来源与去路

44、的调 节节。葡萄糖氧化酶法：葡萄糖氧化酶法： 3.93.96.1mmol/L6.1mmol/L 血糖水平恒定可保证依赖葡萄糖供能的脑组织、红血糖水平恒定可保证依赖葡萄糖供能的脑组织、红细胞、骨髓及神经组织等重要组织器官的能量供应。细胞、骨髓及神经组织等重要组织器官的能量供应。107饥饿饥饿主要去路主要去路108108二、血糖浓度的调节二、血糖浓度的调节激素激素相互协同、相互拮抗相互协同、相互拮抗109 三、糖代谢异常三、糖代谢异常1. 高血糖高血糖(hyperglycemia)2. 肾糖阈肾糖阈临床上将空腹血糖浓度高于临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L称为称为高血糖高血糖。当血糖浓度高于当血糖浓度高于8.89mmol/L时，超过了肾小管时