大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断ppt课件

1、大动脉炎的超声诊断和大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断鉴别诊断 大动脉炎命名大动脉炎命名l曾有多种命名：青年女性动脉炎曾有多种命名：青年女性动脉炎 自动脉弓综合征自动脉弓综合征l 巨细胞性综合征巨细胞性综合征 Martorell综合征综合征l 特发性动脉炎特发性动脉炎 大动脉炎症候群大动脉炎症候群l 缩窄性大动脉炎缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候泛大动脉炎症候群群 l 无脉症无脉症 多发性大动脉炎多发性大动脉炎 l 高安动脉炎高安动脉炎( Takayasus arteritis、TA) l首先由欧洲首先由欧洲Savary和和Kussmal于于1856年描画年描画 l1902年日本眼科教授高安发现年日本

2、眼科教授高安发现l1956年中国报道第一例年中国报道第一例概概 念念 大动脉炎是发生在大动脉及其主大动脉炎是发生在大动脉及其主要分支的一组慢性进展性非化脓性炎要分支的一组慢性进展性非化脓性炎性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄甚至闭塞，并可继发血栓构成甚至闭塞，并可继发血栓构成病病 因因l本身免疫要素本身免疫要素l性激素性激素l遗传要素遗传要素多数学者以为是一种大动脉的自体免疫性疾病病病 理理 特特 征征n自动脉及其主要分支包括冠状动脉与肺动脉的慢性自动脉及其主要分支包括冠状动脉与肺动脉的慢性进展性非特异性病变，病变从中膜与外膜开场累及内膜进展性非特异性病变，病变从

3、中膜与外膜开场累及内膜的全层性动脉炎的全层性动脉炎n多发性病变，可累及多支动脉多发性病变，可累及多支动脉n病变呈节段性，腾跃性病变呈节段性，腾跃性 、两处病变中间可见正常组织、两处病变中间可见正常组织n动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主n继发性动脉粥样硬化继发性动脉粥样硬化n常伴有血栓构成常伴有血栓构成病病 理理l肉眼察看肉眼察看:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜外表呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜外表凸凹不平，重者有多数斑块隆起，构成树皮样皱纹凸凹不平，重者有多数斑块隆起，构成树皮样皱纹l病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔病变晚期动脉壁以纤维化为

4、主，受累大分支血管管腔明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞l部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，缺乏以接受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张构成动缺乏以接受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张构成动脉瘤脉瘤l动脉瘤构成不太多见，但可为多发性动脉瘤构成不太多见，但可为多发性l在印度和泰国胸、腹自动脉和肾动脉病变多在印度和泰国胸、腹自动脉和肾动脉病变多l在日本头晕、眩晕、自动脉瓣封锁不全和上肢无脉常在日本头晕、眩晕、自动脉瓣封锁不全和上肢无脉常见见l在东南亚地域以肾血管性高血压为主在东南亚地域以肾血管性高血压为主l在

5、我国以头臂型和混合型为主要病变在我国以头臂型和混合型为主要病变分型分型n临床上根据受累的动脉部位不同可分为四临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型型n头臂型头臂型型型n胸、腹自动脉型胸、腹自动脉型型型n肾动脉型肾动脉型型型n混合型混合型型型临临 床床 表表 现现青年女性多见，男女比例为青年女性多见，男女比例为1:2-41:2-4，多见于，多见于15-3015-30岁岁发病缓慢，病程较长发病缓慢，病程较长早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现轻等非特异性表现继续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭继续数周或数

6、月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现塞的特征性临床表现本病多数呈慢往进展性开展本病多数呈慢往进展性开展其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压偶见肺动脉受累偶见肺动脉受累n多见多见,病变在自动脉弓及其大的动脉分支病变在自动脉弓及其大的动脉分支n单侧或双侧，普通左侧多于右侧单侧或双侧，普通左侧多于右侧n累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之为常见，头臂

7、干动脉和右锁骨下动脉次之n颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累n可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血缺血n当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血病症，表现为耳鸣、视物模糊、记脑部和眼部缺血病症，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 头臂型型l累及降自动脉和累及降自动脉和/ /或腹自动脉及其主要分支或腹自动脉

8、及其主要分支l以双下肢动脉供血缺乏为主要病症，下肢发凉、发白、以双下肢动脉供血缺乏为主要病症，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见l可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等病症可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等病症l下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消逝，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤逝，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤 胸、腹自动脉型胸、腹自动脉型型型 n累及腹自动脉

9、的双肾动脉开口处或起始部累及腹自动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧同多为两侧同n 时受累，病变程度可不一致时受累，病变程度可不一致n 肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变, 出现出现肾性高血压和肾性高血压和n 肾功能衰竭的表现肾功能衰竭的表现n 常伴有腹自动脉的狭窄，可出现下肢动脉常伴有腹自动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的病症缺血的病症肾动脉型III型n累及多部位的动脉受累，即同时存在上述累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种两种n 或两种以上类型的病变和相应的临床病症或两种以上类型的病变和相应的临床病症混合型混合型型型 诊诊 断断 方方 法法l超声超声( (二

10、维及彩色、频谱多普勒血流显像二维及彩色、频谱多普勒血流显像) )l磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)及血管成像及血管成像(MRA)(MRA)lCT CT 及血管造影及血管造影(CTA)(CTA)l动脉血管造影检查：最具权威的检查方法动脉血管造影检查：最具权威的检查方法临床诊断规范临床诊断规范采用采用19901990年美国风湿病学会的分类规范：年美国风湿病学会的分类规范：1 1发病年龄发病年龄4040岁岁 出现病症或体征时年龄出现病症或体征时年龄4010mmHg 10mmHg 双侧上肢收缩压差双侧上肢收缩压差10mmHg10mmHg5 5锁骨下动脉或自动脉杂音锁骨下动脉或自动脉杂音 一侧或

11、双侧锁骨下动脉或腹自动一侧或双侧锁骨下动脉或腹自动 脉闻及杂音脉闻及杂音6 6动脉造影异常动脉造影异常 自动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄自动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似缘由引起肌发育不良或类似缘由引起 符合上述符合上述6 6项中的项中的3 3项者可诊断本病项者可诊断本病大动脉炎血管病变的超声诊断大动脉炎血管病变的超声诊断二维超声二维超声纵切面图像显示动脉管壁正常的纵切面图像显示动脉管壁正常的三层构造模糊不清，动脉壁生硬、三层构造模糊不清，动脉壁生硬、搏动减弱动

12、脉壁全层弥漫、不规搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规那么性增厚，呈弱回声、等回声那么性增厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声或不均匀性回声横切面可见管腔呈偏心性狭窄。横切面可见管腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚，边缘多较有时可呈斑块状增厚，边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以致光滑，管腔出现向心性狭窄以致闭塞闭塞 彩色多普勒图像彩色多普勒图像n病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细可略变细n血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈变细，呈n细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流暗淡流暗

13、淡n病变严重或管腔内血栓构成时，管腔可完病变严重或管腔内血栓构成时，管腔可完全闭塞，全闭塞，n无彩色血流显示无彩色血流显示n病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环建立建立l典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、频带增宽、频窗充填频带增宽、频窗充填l病变动脉远端表现那么为单相、低速低阻、波峰圆钝、频病变动脉远端表现那么为单相、低速低阻、波峰圆钝、频带增宽、频窗充填的阻塞样频谱带增宽、频窗充填的阻塞样频谱 频谱多普勒图像频谱多普勒图像 血管超声超声诊断要点血管超声超声诊断要点l主要累及自动脉的大中分支，

14、正常动脉管壁三层主要累及自动脉的大中分支，正常动脉管壁三层构造消逝，动脉内膜呈节段性不规那么增厚构造消逝，动脉内膜呈节段性不规那么增厚l病变动脉彩色血流束变细，甚至消逝病变动脉彩色血流束变细，甚至消逝l频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱经经 验验l有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判别近端动脉有无病变特点来间接判别近端动脉有无病变l如病变动脉内未能测及动脉频谱，提示血管完全闭塞如病变动脉内未能测

15、及动脉频谱，提示血管完全闭塞其他脏器超声所见其他脏器超声所见l心脏：心脏瓣膜封锁不全、全心大心脏：心脏瓣膜封锁不全、全心大l 应除外：自动脉瓣畸形应除外：自动脉瓣畸形l 自动脉瓣封锁不全自动脉瓣封锁不全l 冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化l 肥厚性心肌病肥厚性心肌病l 风湿性心肌病风湿性心肌病l 川崎病心肌损害川崎病心肌损害l肾脏：肾脏萎缩变小肾脏：肾脏萎缩变小l脑脑l肺肺典型病例典型病例1414岁岁女性女性乏力乏力主要鉴别诊断主要鉴别诊断l动脉粥样硬化动脉粥样硬化l血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎 l先天性自动脉缩窄先天性自动脉缩窄l自动脉瘤及动脉夹层自动脉瘤及动脉夹层动脉粥样硬化动脉粥样硬

16、化l多见于多见于40-5040-50岁的男性患者，主要累及大中动脉岁的男性患者，主要累及大中动脉l下肢多见下肢多见l常伴有糖尿病、高脂血症常伴有糖尿病、高脂血症l血管走行可迂曲，内膜明显增厚，管腔内可见强弱不等的血管走行可迂曲，内膜明显增厚，管腔内可见强弱不等的斑块回声，彩色血流可变细、绕行斑块回声，彩色血流可变细、绕行血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎l主要累及四肢中小动脉和浅静脉，多见于下肢，以青年男主要累及四肢中小动脉和浅静脉，多见于下肢，以青年男性多见性多见l常有吸烟史，多见于冰冷潮湿地域常有吸烟史，多见于冰冷潮湿地域l表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱表现为肢体缺血、剧

17、痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消逝，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛病或消逝，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛病症症l病变的动脉见节段性内径变细、内膜不光滑、管壁增厚病变的动脉见节段性内径变细、内膜不光滑、管壁增厚先天性自动脉缩窄先天性自动脉缩窄l为自动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄为自动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄l男性多见男性多见l上下肢血压有明显差别上下肢血压有明显差别自动脉瘤及动脉夹层自动脉瘤及动脉夹层l动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的动脉炎、马凡氏综合症、感染、梅毒等动脉炎、马凡氏综合症、感

18、染、梅毒等l真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，部分呈梭形真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，部分呈梭形或囊状扩张，其瘤壁由一切三层血管壁组织构成或囊状扩张，其瘤壁由一切三层血管壁组织构成l普通呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲，普通呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲，动脉瘤内可有血栓构成动脉瘤内可有血栓构成l多见于成人多见于成人夹层动脉瘤夹层动脉瘤l病因复杂，常见于动脉粥样硬化、高血压或马凡氏综病因复杂，常见于动脉粥样硬化、高血压或马凡氏综合症合症l动脉中层发生退行性变和囊样变，血流冲击使动脉内动脉中层发生退行性变和囊样变，血流冲击使动脉内膜撕裂后，经过撕裂的内膜进入管壁间，在动脉的内膜撕裂后，经过撕裂的内膜进入管壁间，在动脉的内膜与外层间走行，使动脉内膜与外层分别构成假腔，膜与外层间走行，使动脉内膜与外层分别构成假腔，血流可经原破裂口流回真腔，也可在临近的位置再次血流可经原破裂口流回真腔，也可在临近的位置再次构成一个或多个破口与真腔相通构成