淋巴组织反应性增生

1、淋巴造血系统造血器官：造血器官：骨髓、淋巴结、胸腺骨髓、淋巴结、胸腺肝、脾（胚胎时期）肝、脾（胚胎时期）髓外造血：髓外造血：疾病、骨髓代偿疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（造血功能（从干细胞开始从干细胞开始）淋巴造血系统造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常：变及其功能的异常：红细胞疾病红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症质：遗传性球形细胞增多症 量：量：各类贫血各类贫血、红细胞增多症、红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病 质：质：血液病、淋巴瘤、血液病、淋巴瘤、骨髓瘤骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏

2、症量：白细胞减少、粒细胞缺乏症出血性疾病出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常淋巴造血系统红细胞性疾病，红细胞性疾病，egeg： 贫血贫血( (Anemia)Anemia) 红细胞增多症红细胞增多症 出血性疾病出血性疾病, ,egeg： 血小板减少症血小板减少症 血友病血友病淋巴造血系统 淋巴结淋巴结反应性增生反应性增生 Langerhans 细胞增生症细胞增生症 淋巴瘤淋巴瘤 白血病白血病白细胞性疾病：白细胞性疾病：淋巴造血系统淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生（Reactive lymphoid Reactive lymphoid hyper

3、plasia)hyperplasia) 淋巴造血系统大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。淋巴造血系统定义定义 各种损伤和刺激引起淋巴各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。增生，使淋巴结肿大。淋巴造血系统病因病因 ( (多种多样多种多样) )感染性：感染性： 病毒病毒（如传染性单核细胞增多症，如传染性单核细胞增多症，EBVEBV）、）、细菌细菌（如结核病如结核病；猫抓热猫抓热）、真菌、真菌、原虫原虫（如弓浆虫病如弓浆虫病) )自身免疫病自身免疫病（如红斑狼疮如红斑狼疮）代谢性代谢性（ 如如Niemann-

4、PickNiemann-Pick病病）医源性医源性（如如淋巴管造影淋巴管造影）恶性肿瘤恶性肿瘤（如窦组织细胞增生如窦组织细胞增生）特发性特发性( (如如KikuchiKikuchi病病* *，CastlemanCastleman病病）淋巴造血系统病理形态学特点病理形态学特点 肉眼特点：肉眼特点： 淋巴结体积增大淋巴结体积增大 切面灰白、土黄切面灰白、土黄淋巴造血系统镜下特点：镜下特点：淋巴造血系统外源刺激外源刺激免疫反应B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎)T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染)组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤)混合性增生 (弓浆虫病)炎症反应肉芽肿肉芽肿 (

5、结核结核)化脓性化脓性 (猫抓病猫抓病)正常淋巴结Follicular hyperplasiaB cellparacortical hyperplasiasinus histiocytosisgranuloma淋巴造血系统临床病理联系临床病理联系淋巴结反应性增生是临床上淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因引起淋巴结肿大的最常见的原因淋巴造血系统淋巴结肿大，可有触痛淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因有关受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大）发热、免疫功能紊乱等发热、免疫功能紊乱等（与病因有关）良性病变，预后较好良性病变，预

6、后较好淋巴造血系统别名：别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)KikuchiKikuchi病病（KikuchiKikuchis diseases disease）淋巴造血系统1.1.多见于亚洲人多见于亚洲人2.2.好发于好发于年轻年轻人，人，女性女性更为常见更为常见3.1/3-1/23.1/3-1/2患者患者发热发热；约；约50%50%患者外周血白患者外周血白细胞减少细胞减少, 25%

7、, 25%可见非典型性淋巴细胞可见非典型性淋巴细胞4.4.多为多为单侧颈部淋巴结肿大，单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛常伴疼痛5. 病理组织学特点：病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死淋巴结副皮质区显著增生伴坏死KikuchiKikuchi病，副皮质区增病，副皮质区增生生KikuchiKikuchi病，坏死病，坏死淋巴造血系统6.6.免疫表型特点免疫表型特点: : Macrophage(CD68+)Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) T cell(CD8+) B cell virtually absent B cell virtually absent7. 7.

8、细胞遗传学特点细胞遗传学特点: : Diploid patternDiploid pattern MacrophageMacrophage，CD68 CD68 (+)(+)淋巴造血系统8.8.自限性疾病自限性疾病9.9.可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关淋巴造血系统LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症( (Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis)别名别名： 组织细胞增生症组织细胞增生症X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X)淋巴造血系统定义定

9、义 是是Langerhans Langerhans 细胞或其前身的细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的病理变化和生物学行为各不相同的疾病。疾病。淋巴造血系统亚型：亚型： 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) 慢性进行性组织细胞增生症慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称或称Hand- Schller-Christian病病 急性弥散性组织细胞增生症急性弥散性组织细胞增生症（acute dissemin

10、ated Langerhans cell histiocytosis)或称或称Letterer-Siwe病病 淋巴造血系统共同点：共同点： LangerhansLangerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。* *LangerhansLangerhans细胞特点：细胞特点： LM:LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟；有纵行核沟； 免疫组化免疫组化: :S-100S-100（+ +） EM:Birbeck EM:Birbeck小体小体 Langerhans cell histiocytosisS-100

11、(+)淋巴造血系统1.1.多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年，男多于女。，男多于女。2.2.病变病变单发单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。肋骨较常见）。3.3.光镜下光镜下LangerhansLangerhans细胞分化良好细胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.3.全身症状不明显。全身症状不明显。4.4.多数多数预后良好预后良好，部分自愈。，部分自愈。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)淋巴造血系统慢性进行性慢性进行性Lang

12、erhansLangerhans细胞细胞组织细胞增组织细胞增生症（生症（chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans cell histiocytosiscell histiocytosis) )/ / Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病病1.1.多见于多见于3030岁以下岁以下青年人青年人，2-62-6岁发病。岁发病。2.2.病变病变多发多发，主要累及骨骼（由一处扩展，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。到多处），颅骨和上下颌骨最易

13、受累。淋巴造血系统3.3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.4.LangerhansLangerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。细胞富含脂质，呈泡沫状。5.5.可有发热等全身症状可有发热等全身症状6. 6. 进展缓慢进展缓慢，病程较长，预后较好。，病程较长，预后较好。急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病1.1.多见于多见于3 3岁以下岁以下婴幼儿婴幼儿2.2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋主要症状为发热、皮疹

14、、肝脾及全身淋巴巴 结肿大，常伴三系减少。结肿大，常伴三系减少。淋巴造血系统3.3.全身性全身性LangerhansLangerhans细胞增生细胞增生，病变主要，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。长骨）等。4.4.起病急，起病急，进展快，病程短，预后差进展快，病程短，预后差，多，多死于感染、出血等并发症。死于感染、出血等并发症。淋巴造血系统造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常：变及其功能的异常：红细胞疾病红细胞疾病 质

15、：遗传性球形细胞增多症质：遗传性球形细胞增多症 量：量：各类贫血各类贫血、红细胞增多症、红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病 质：质：血液病、淋巴瘤、血液病、淋巴瘤、骨髓瘤骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症量：白细胞减少、粒细胞缺乏症出血性疾病出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常淋巴造血系统病因病因 ( (多种多样多种多样) )感染性：感染性： 病毒病毒（如传染性单核细胞增多症，如传染性单核细胞增多症，EBVEBV）、）、细菌细菌（如结核病如结核病；猫抓热猫抓热）、真菌、真菌、原虫原虫（如弓浆虫病如弓浆虫病) )自身免疫病自身免疫病（如红斑狼疮如红

16、斑狼疮）代谢性代谢性（ 如如Niemann-PickNiemann-Pick病病）医源性医源性（如如淋巴管造影淋巴管造影）恶性肿瘤恶性肿瘤（如窦组织细胞增生如窦组织细胞增生）特发性特发性( (如如KikuchiKikuchi病病* *，CastlemanCastleman病病）paracortical hyperplasia淋巴造血系统亚型：亚型： 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) 慢性进行性组织细胞增生症慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称或称Hand- Schller-Christian病病 急性弥散性组织细胞增生症急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称或称Letterer-Siwe病病 淋巴造血系统1.1.多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年，男多于女。，男多于女。2.2.病变病变单发单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。肋骨较常见）。3.3.光镜下光镜下LangerhansLangerhans细胞分化良好细胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。性粒细胞