溶血与贫血修改版朱和平

1、2 溶血的定义溶血的定义 溶血：溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原抗体-反应、（如输入配血不合的血液）、各种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某些药物等引起。溶血的类型溶血的类型红细胞在血管内破坏的称血管内溶血，红细胞在网状内皮细胞（肝脾）内破坏的称血管外溶血。此外还有原位溶血。血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻，红细胞在脾 、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏；由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管内溶血是指红细胞受损伤较重，直 接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)被释放入血浆。因此，血管外溶血主要是血红蛋白代谢产物增多

2、而引起的相应变化；血管 内溶血则是血浆内游离血红蛋白增多而引起的一系列变化。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白 病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G6 PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。溶血的鉴别溶血的鉴别1、提示血管内溶血的检查（1）游离

3、血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 1040mg/L 。血管内溶血时可以增加。（2）血清结合珠蛋白 正常为 0.5 1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 34 天后，血浆中结合珠蛋白才复原。（肝脏合成结合血浆中血红蛋白然后被代谢掉）（3）血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。（4）含铁血黄素尿 指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。2、提示血管外溶血的检查（1）胆红素 血管外溶血时常伴高胆红素血症，总胆红素增高。其中以血清游离胆红素增加为主，结合胆红素少于总胆红素的 15% 。慢性溶血性贫血患者由于

4、长期高胆红素血症导致肝功能损害，因此可合并肝细胞性黄疸。（2）24 小时粪胆原和尿胆原排出量检查 临床上较少应用。 贫血贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白、红细胞（RBC）和或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要 贫血的定贫血的定 义义7 溶溶血性疾病：血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。 溶血性贫血：溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。 贫血 , 黄疸和/或肝脾肿大是临床特点8【临床分类】【临床分类】 按发病机制分类

5、红细胞自身异常红细胞外部异常红细胞自身异常红细胞外部异常(一一)红细胞膜异常性溶贫红细胞膜异常性溶贫 （一）一） 免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 1 遗传性红细胞膜缺陷遗传性红细胞膜缺陷 1自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症等遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血.2获得性获得性GPI锚连膜蛋白异常锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血（二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血（二）遗传性红细胞酶缺乏（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压血管壁受到反复挤压 -6- 3 瓣膜病瓣膜病（三）珠蛋白和血红素异常

6、（三）生物因素（蛇毒等）（三）珠蛋白和血红素异常（三）生物因素（蛇毒等） 肽量的异常肽质的异常肽量的异常肽质的异常 （四）理化因素（烧伤（四）理化因素（烧伤、中毒）中毒）RBC生成性血卟啉病生成性血卟啉病 铅中毒铅中毒 分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： 温抗体型温抗体型 冷抗体型冷抗体型 根据是否存在基础疾病： 温、冷抗体型溶血均可分为原发性原发性和继发继发性性。病因（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。原发性者不存在基础性疾病淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA

7、的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。病因（二）原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、见的病因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性传染性单核细胞增多症）。继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。发病机制冷抗体型自身免疫性

8、溶血性贫血此型较温抗体型少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0-5）条件下可引起红细胞的凝集，在20-25时与补体结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5一C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏，导致血管内溶血。临床表现寒冷性免疫性溶血性贫血寒冷性免疫性溶血性贫血包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭，嘴唇等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PNH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分

9、钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。诊断（一） 有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高（二）Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。(1)阳性见于AIHA，直接Coombs试验较间接试验对AIHA更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将AIHA分为三型：IgG/C3阳性，占67%；单独IgG性，占20%；单独C3性，占13%；(2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳性。(3)Coombs试验阴性有时并不能排除AIHA。（4）10%的coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。coombs实验可信度约为50%，即便检测为阴