复发性庞大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献温习

1、复发性庞大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献 温习【摘要】炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤，目 前偏向交壤性或低度恶性，完整切除后预后较好。【关键词】喉炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是指由分化的肌纤维母细胞性梭形 细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。要紧 发生于肺部，发生于头颈、喉部者少见。现回忆分析我院近期收治的 1例炎性肌纤维母细胞瘤并进行文献温习，探讨其临床特点、诊断、 辨别诊断、医治及预后。1病例资料患者罗XX,男，68岁，因“反复声嘶10年，喉部新生物摘除 术后10月，加重伴气促3天,气管切开术后2天”于2020年5月31 日急诊入院，第三

2、次入院。患者因“反复声嘶10年，加重1月”于 2020年8月4日入院，入院前门诊病理检查示：“左声带黏膜慢性活 动性炎症伴炎性坏死，灶性上皮轻-中度异型增生32020-24491",入 院后纤维喉镜检查示左声带菜花状新生物，动度较差，右声带正常”, 颈部彩色B超示：“双侧颈部未见确切异样”，喉部CT示：“左侧声门 下区见一突向腔内软组织密度影，大小约XX,考虑声门下区占位性 病变”，再次病检示：“大量炎性肉芽组织及表面溃疡形成，其内小动 脉纤维素性坏死，还有多量磷状上皮呈乳头状瘤增生B2020-25987”。 术前其余检查未见手术禁忌症。于2020年8月12日在全麻支撑喉镜 下行左声

3、带新生物摘除术，术中见左声带中份边缘有一淡红色纤维状 瘤样新生物，表面滑腻，约X大小。术后予以抗炎对症处置，术后病 检示：“左声带炎性肌纤维母细胞瘤B2020-26761”，患者未转入肿瘤 科放疗而于2020年8月19日出院后门诊随访。患者因“左声带新生 物摘除术后8+月，声嘶加重2月”于2020年3月30日第二次入院， 门诊纤维喉镜检查示：“左声带后份边缘见红色肿物，基底宽，左声带 动度良好，声门裂闭合差，右声带正常”，于2020年3月31日第二次 在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术，术中见左声带上份边缘有 一淡红色新生物，表面滑腻，约X大小，摘除新生物后用电凝处置创 面。术后予以抗炎对症

4、处置，术后病检示：“左声带、神经鞘瘤 B2020-11650”,免疫组化示：“左声带:神经鞘瘤。EMA(-), Desmin(-), Ki-67(10%), a-SMA(-), S-100(+), CK(-), MBP(+)”。其中 Ki-67 阳 性率较高，建议随访观看IHC2020-00996。声嘶好转，于2020年4月 9日出院。患者因“左声带新生物摘除术后8+月，声嘶加重伴气促3 天气管切开术后2天”于2020年5月31日第三次急诊入院，患者入 院前因“呼吸困难1天”，在院外诊断为“支气管哮喘”，行气管切开 术，喉部CT示“声门喉腔含气大体消失，见形态不规那么密度填充, 双侧声带显示不

5、清，软组织影上达声门上区，下达声门下区，密度不 均匀，考虑喉部占位性病变。术后气促减缓而转入我科医治，入院后 纤维喉镜检查示“左声带中后份可见暗红色新生物，大小约X,自左 声带边缘长出，基底较窄，遮盖声带，声带及声门下未窥及”。再次病 检示：“左声带：炎性肌纤维母细胞瘤B2020-21297",免疫组化示:“左声带：炎性肌纤维母细胞瘤。S-100肿瘤细胞灶性( + ), Desmin 肿瘤细胞(-),MBP肿瘤细胞(-), Ki-67约20%肿瘤细胞( + ), a-SMA 血管滑腻肌(+), ALK肿瘤细胞( + ), Vim肿瘤细胞(+):颈部彩色 B超示：“双侧颈部未见明显肿大

6、淋巴结，喉部探及一弱回声团，横径 约，厚约，其上下径因气体干扰显示不清，团块边界清楚，形态规那 么，内部回声较均匀，可探及较丰硕血流信号二于2020年6月12 日在全麻下行喉裂开喉部新生物切除术，术中发觉左声带中后份有一 暗红色长条形新生物，新生物上达会厌中份平面，下达声门下，有一 窄小的蒂在左声带中后份，完整切除新生物，约XX大小，术腔创面 用生物膜覆盖。术后予以抗炎对症处置，术后病检示：“左声带符合炎 性肌纤维母细胞瘤。送检左声带、左声带上份及下份、左声带后份、 左喉深部均无肿瘤残留。肿瘤位于黏膜下，由疏松的、增生的梭形细 胞组成，细胞排列呈编织状或束状，混有数量不等的炎细胞。表面上 皮不

7、完整，有溃疡形成。间质血管丰硕，可有粘液变。肌纤维母细胞 可呈梭形至星形，核增大呈圆形、卵圆形，胞质嗜酸性到嗜碱性，部 份肌纤维母细胞可呈上皮样或组织细胞样，可显现局灶性的多形性， 核割裂象常见，B2020-23406o术后10天纤维喉镜检查示：“左声带术 腔黏膜滑腻，右声带正常，声门区上下黏膜滑腻”，拔管后治愈出院。2讨论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibrblastic tumor, BIT)是一种少见独特的间叶性肿瘤。最初指发生于肺的一种瘤 样病变，由Brunn于1939年最先报导了 2例肺的梭形细胞良性肿瘤,Umiker和Iverson (1954)等提出肺内的

8、这种梭形细胞增生是炎症后 肿瘤的观点，不久炎症后肿瘤这一名称慢慢过渡成为易于明白得和普 遍应用的名称一炎性假瘤，以后经历了较漫长的临床和病理熟悉进程。 它有一组普遍的同义词，包括浆细胞肉芽肿、黄瘤性肉芽肿，纤维黄 色瘤、纤维组织细胞瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、 粘液样错构瘤和气管支气管树的侵袭性纤维性肿瘤等众多名称。1980 年以来陆续发觉此类肿瘤与真正肿瘤关系紧密，从个案报导到大宗病 例系列研究，观看到IMT 一样病变较大，有局部侵袭性，可复发、恶 变、转移，通过免疫组织化学、流式细胞计数和细胞遗传学协同研究, 发觉细胞克隆性异样和非整倍体染色体等表现均支持其为真性肿瘤， 1

9、994年WHO将其纳入软组织肿瘤，命名为IMTo WHO (2002)正式命名 IMT系“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞 和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。" IMT的病因目前仍不明确，相 关因素有：手术、创伤或炎症后、异样修复反映及EB病毒或特殊细菌 感染，也有报导HV-8DA、IL-6和CyclinDl过表达和继发于Wilm瘤 医治后。大多数发生在小于40岁的个体，可发生在所有年龄，儿童最 多见是支气管间叶性病变。IMT的临床特点临床表现多样，肿瘤的大小范围广(136cm) 平均大小为cm,病变无包膜。肿瘤一般是局限的，复发和转移也很少。其病症和体征与受累部位

10、有关，见于鼻腔、鼻窦、喉、口、咽部者， 仅表现为肿块、鼻塞、咽喉肿痛、声音沙哑等局部病症。支气管内病 变患者的主诉为咳嗽、喘鸣、咯血和胸痛，反映支气管受刺激，体质 上的病症少见。临床体征:影像学显示不同密度占位性软组织影，提示 有不同成份，肿物富含血管，并常粘连、压迫及破坏局部组织，临床 和影像学常似恶性肿瘤。鉴于IMT临床、影像学及病理学表现特殊、 术中冷冻检查的局限性及不妥医治的严峻后果，一样诊断IMT不提倡 针吸活检或术中冷冻切片检查，有时需多次活检乃至完全切除肿块方 得以确诊。IMT的组织学有3型 粘液型/血管型：以粘液、血管、炎症 为主，类似结节性筋膜炎和胚胎性横纹肌肉瘤；梭形细胞型

11、：梭形 细胞夹杂炎细胞，类似纤维组织细胞瘤；纤维型：致密成片的胶原 纤维类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少数病例显现点状或大片钙化和化生 骨。免疫组织化学可证明炎性肌纤维母细胞瘤而除外其他诊断。病理 学特点：该肿瘤含有一种显示纤维母细胞或纤维母细胞分化的混合性 梭形细胞，排列成束或席纹状结构。梭形细胞具有卵圆形核、细染色 质、不明显的核仁和丰硕的嗜酸性胞浆。核割裂象不常见，细胞异型 性不明显，包括淋巴细胞、浆细胞和组织细胞在内的炎性侵润与梭形 细胞混归并遮盖肿瘤性细胞。浆细胞可能占要紧成份，并常伴有淋巴 滤泡。免疫染色显示梭形细胞表达vimentin和SMA,少数表达desmin, 不表达 myoge

12、nin、myoglobin> cdll7 (cKit)和 STOO 蛋白。免疫组 织化学和PCR均证明肿瘤中浆细胞为多克隆性。1MT的辨别诊断纤维瘤病：皮肤真皮内常为多发性，显示分 化好的纤维母细胞及数量不等的胶原纤维，炎症不明显，侵润性生长。 恶性纤维组织细胞瘤：含梭形细胞、炎细胞、不等量黄色瘤细胞及 车辐状排列特点，但瘤细胞异型性明显，核割裂活跃，可见病理性核 割裂象；组织细胞标记物阳性，肌原性标记阴性。炎性纤维肉瘤： 一样以为与IMT为同类肿瘤，IMT还应与横纹肌肉瘤、多形性粘液性 肉瘤、肉瘤样癌等肿瘤相辨别。IMT的医治和预后 在大多数病例完全切除肿瘤，预后专门好， 少数(5%)可显示外周侵袭、复发和转移，复发通常发生在不完全切 除的病例。曹海光等报告2例，别离行激光或局部切除者术后3月至 1年均复发。而孟黎平等亦报告2例别离行喉垂直部份切除或支撑喉 镜下切除加射频医治随访9个月无复发。组织学特点，包括局部侵润、 血管侵犯、细胞成份增加、有奇异巨细胞的核的多形性、高的核割裂 率(3/50HPF)和坏死等可能与