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1、少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤一概述少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的2%4% ,在神经上皮性肿瘤中占3%12%。成人多见,好发于中年前后,平均发 病年龄为3845岁,男性多于女性,有报道男女之比为2:1 o 80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内,以额叶最多见,约占半数,其次为顶叶、颗叶,侧脑室及后颅窝内 少见。二病因分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。三临床表现少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢,病程较长。少枝胶质细胞瘤为神经上皮性肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发常见症状,85%的患者有癫痫发作。有部分病人被 误为原发性癫痫而治疗多年。据
2、统计,在可引起癫痫的颅内 肿瘤中,10%为少枝胶质细胞瘤。 患者可有头痛、精神障碍、 肢体无力等表现。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患 者,尤其是广泛浸润沿肺月氏体向对侧额叶扩展者多表现精神 症状,以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的 病人,除头痛、呕吐外,视力障碍和视盘水肿病人约占1/3,肿瘤侵犯运动感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程 较短,颅高压症状及神经系统局灶症状明显。四检查1 .头颅X线平片少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化, X线平片可见肿瘤 钙化斑多数呈条带状或点片状,占 34%70%。上皮性肿瘤 可发生局部颅骨
3、变薄,颅内压增高征象见于30%以上的病人。2 .CT扫描多呈低密度占位影像,90%的肿瘤内有高密度钙化区、时 常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后 有时有强化。3 .MRI扫才苗肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围水肿 易与肿瘤相区分若肿瘤有较大的钙化 MRI呈低信号区。少枝 胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突生。五诊断根据患者临床表现及辅助检查,可以做由明确诊断。六鉴别诊断在影像学上无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞 瘤相鉴别;有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。七治疗少枝胶质细胞瘤的治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而,由于肿瘤侵犯中线结构或侧
4、脑室壁常 影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%o肿瘤局限于一侧额叶、颗叶或枕叶者手术切除是较理想的方法,比较彻底 切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤的术后 放疗、化疗,目前尚无统一认识,但对于生长迅速或复发的 少枝胶质细胞瘤患者,建议行术后放疗与化疗。近年研究认 为,少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肺(甲基 节肺)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称 PCV)反应良 好。间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主, 术后放疗 是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效, 常用PCV联合治 疗。八预后少枝胶质细胞瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切后即使未行放疗化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切 除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%, 10年生存率 为55%,平均生存期8年。个别报道达 40年。仅作部分切 除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年,手术可明显缓解头痛等症状,但不能有效控制癫痫,术后仍有80%患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。 可再次手术延长生命, 术后放疗有
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