乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的ct与mri表现

1、乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的瘤的CTCT与与MRIMRI表现表现 肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪( ( angiomyolipoma, angiomyolipoma,AMLAML) )，又称错构瘤，又称错构瘤, ,是肾脏较常见的良性肿瘤是肾脏较常见的良性肿瘤, ,由于含有由于含有脂肪组织脂肪组织, ,绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例, ,其影像表现不典型其影像表现不典型, ,易误诊。易误诊。资料与方法资料与方法 样本量：样本量：1515例共例共1818个病灶个病灶 方法：方法： CTCT：平扫：平

2、扫+ +增强；注射对比剂后增强；注射对比剂后25s25s行肾脏动脉期增强扫描行肾脏动脉期增强扫描,60s,60s行肾脏实质行肾脏实质期增强扫描。期增强扫描。 MRMR：平扫：平扫+ +增强增强一、肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现一、肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现 肾肾AMLAML是肾脏内较为常见的良性肿瘤是肾脏内较为常见的良性肿瘤, ,可发生于任何年龄可发生于任何年龄, ,以中青年为多。文献中多见于女性。肾以中青年为多。文献中多见于女性。肾AMLAML患患者临床表现无特异性者临床表现无特异性, ,通常为体检时偶然发现通常为体检时偶然发现, ,小部分患者可出现腰背部疼痛不适，少数因病灶较大小部分患者可

3、出现腰背部疼痛不适，少数因病灶较大, ,扪及上扪及上腹部肿块而就诊。腹部肿块而就诊。 AML AML分为两型分为两型: : 型型: :属于染色体显性遗传属于染色体显性遗传, ,此型常在儿童和青年中发生此型常在儿童和青年中发生, ,肿瘤多为两肾发病肿瘤多为两肾发病, ,病灶较小病灶较小, , 肾脏体积增大、形态不规则肾脏体积增大、形态不规则, ,常合并出血致血肿形成常合并出血致血肿形成, ,常合并结节性硬常合并结节性硬化化, ,约占所有肾约占所有肾AMLAML的的20%.20%. II II型型: :多发生于中青年女性多发生于中青年女性, ,病变较大病变较大, ,常孤立单侧发病常孤立单侧发病,

4、,不合并结节性硬不合并结节性硬化化, ,无家族史无家族史, ,较多较多, ,约占约占80%.80%.当中青年女性发生自发性肾肿瘤破裂出血者当中青年女性发生自发性肾肿瘤破裂出血者, ,应应首先考虑首先考虑AMLAML。 最新最新WHO WHO 肿瘤分类根据形态学特征、生长方肿瘤分类根据形态学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等方面将肾式、免疫组化、遗传学特征等方面将肾AML AML 分为两分为两型：型： 经典型肾经典型肾AML :AML :定义为良性间叶性肿瘤定义为良性间叶性肿瘤, ,由由成熟的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚成熟的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管构成。壁血管

5、构成。 上皮样肾上皮样肾AML :AML :是一种具有恶性潜能的间叶是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤性肿瘤, , 特征是在经典型肾特征是在经典型肾AMLAML结构基础上以上皮结构基础上以上皮样细胞增生为主样细胞增生为主, ,呈浸润性破坏性生长。呈浸润性破坏性生长。二、肾血管平滑肌脂肪瘤的病理二、肾血管平滑肌脂肪瘤的病理 肾肾AMLAML为一种无包膜的错构瘤性的肿块为一种无包膜的错构瘤性的肿块, ,由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌细胞梭形平滑肌细胞3 3种成分不同比例构成种成分不同比例构成, ,各种成分在不同病例或同一病例的不各种成分在不同病例或同一病例的不同区域

6、所占比例差别很大。同区域所占比例差别很大。 典型的肾典型的肾AML3AML3种成分相当种成分相当, ,在在CTCT上瘤内可见典型的脂肪密度上瘤内可见典型的脂肪密度, ,容易诊断。但当肿瘤主要由平滑肌和血管容易诊断。但当肿瘤主要由平滑肌和血管组成组成, ,而脂肪含量极少或不含脂肪而脂肪含量极少或不含脂肪, CT, CT上瘤内见不到脂肪密度或测不到典型的脂肪上瘤内见不到脂肪密度或测不到典型的脂肪CTCT值值, ,则诊断困难。则诊断困难。三、乏脂肪性肾三、乏脂肪性肾AMLAML的的CTCT和和MRIMRI表现表现本组病例的本组病例的CTCT和和MRIMRI主要表现主要表现: : (1) (1)肿瘤呈

7、类圆形肿瘤呈类圆形, ,无完整的圆形无完整的圆形; ; (2) (2)肿瘤轮廓光整肿瘤轮廓光整, ,和相邻肾实质分界清楚和相邻肾实质分界清楚; ; (3) (3)肿瘤大部分位于肾的外围肿瘤大部分位于肾的外围; ; (4)CT (4)CT平扫时平扫时, ,肿瘤大部分呈略高密度肿瘤大部分呈略高密度, ,而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密度度; ; (5)MRI (5)MRI平扫时平扫时, ,肿瘤在肿瘤在T1WIT1WI上呈等信号上呈等信号, , 含量较少的脂肪成分在含量较少的脂肪成分在T1WIT1WI上上基本未能显示明显高信号基本未能显示明显高信号, ,在在T

8、2WIT2WI加脂肪抑制序列上呈低信号加脂肪抑制序列上呈低信号; ; (6) CT (6) CT和和MRIMRI增强扫描时增强扫描时, ,肿瘤在动脉期呈明显均匀强化肿瘤在动脉期呈明显均匀强化, ,在实质期强化在实质期强化减弱呈相对低密度减弱呈相对低密度, ,表现为表现为“快进快出快进快出”强化模式。强化模式。右肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤 ，伴局部出血坏死伴局部出血坏死四、乏脂肪性肾四、乏脂肪性

9、肾AMLAML的鉴别诊断的鉴别诊断 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML和肾细胞癌和肾细胞癌(RCC)(RCC)极易混淆极易混淆, ,特别是小特别是小肾癌。小肾癌为境界清楚的圆形或椭圆形结节肾癌。小肾癌为境界清楚的圆形或椭圆形结节, ,直径小直径小于或等于于或等于3cm,3cm,平扫多呈均匀稍低密度。因为血供尚不丰平扫多呈均匀稍低密度。因为血供尚不丰富富, ,增强扫描多数密度较正常肾实质低。增强扫描多数密度较正常肾实质低。 作者对作者对1515例患者的例患者的1818个病灶的个病灶的CTCT、MRIMRI图像资料仔细图像资料仔细地进行回顾性分析地进行回顾性分析, ,认为以下几点有助于两者鉴别。认为

10、以下几点有助于两者鉴别。1)1) 肿瘤的外形肿瘤的外形 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML形态多欠规整形态多欠规整, ,很少呈很少呈完整的圆形完整的圆形, ,其轮廓光整其轮廓光整, ,和肾实质交界面和肾实质交界面显示清楚显示清楚; ;若病变起源于包膜或包膜下若病变起源于包膜或包膜下, ,肿肿块与肾实质间常出现典型的块与肾实质间常出现典型的“漏斗征漏斗征( (尖尖嘴征嘴征) ) ”。 肾癌则多呈较完整的圆形或类圆形肾癌则多呈较完整的圆形或类圆形, ,与肾实质交界面不清。与肾实质交界面不清。漏漏斗斗征征左左肾肾血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤2)2) 肿瘤的密度肿瘤的密度 所有乏脂肪性肾所有乏脂肪性

11、肾AMLAML在在CTCT平扫时多平扫时多为单发无包膜境界清楚的肿块为单发无包膜境界清楚的肿块, ,呈混杂呈混杂密度密度, ,因含有软组织及脂肪的比例不同因含有软组织及脂肪的比例不同而表现不同；均无液化坏死。而表现不同；均无液化坏死。 RCCRCC为密度均匀或不均匀的实质性肿块，为密度均匀或不均匀的实质性肿块，边界不清，呈侵袭性生长，可突破肾包边界不清，呈侵袭性生长，可突破肾包膜，瘤内常见大片或斑片状低密度区多膜，瘤内常见大片或斑片状低密度区多为肿瘤组织液化坏死所致，脂肪成分罕为肿瘤组织液化坏死所致，脂肪成分罕见见; ;周边可有假包膜。周边可有假包膜。 RCCRCC内钙化出现的几率为内钙化出现

12、的几率为10% 10% ，是特征性征象，而，是特征性征象，而RAMLRAML瘤体内钙化罕见，可作为最重要的鉴别依据。当然瘤体内钙化罕见，可作为最重要的鉴别依据。当然, ,部分肾癌在平扫时也可呈高密度，通常为低度恶性肿瘤部分肾癌在平扫时也可呈高密度，通常为低度恶性肿瘤; ;如肾癌合并出血，也可呈高密度如肾癌合并出血，也可呈高密度, ,但欠均匀。但欠均匀。3)3) 肿瘤的强化特征肿瘤的强化特征 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML在动脉期增强图像上呈在动脉期增强图像上呈明显均匀强化明显均匀强化, ,在实质期或肾盂期和相邻在实质期或肾盂期和相邻的肾实质相比则呈均匀低密度的肾实质相比则呈均匀低密度, ,这

13、种强化这种强化的时间的时间- -密度曲线和肾癌极其相似密度曲线和肾癌极其相似; ; AMLAML增强扫描于实质期或皮质晚期瘤内可见条索状或增强扫描于实质期或皮质晚期瘤内可见条索状或点状数量不等的血管点状数量不等的血管, ,这是因为这是因为RAMLRAML的畸形血管粗大的畸形血管粗大, ,走走行迂曲行迂曲, ,造影剂充填缓慢造影剂充填缓慢, ,不易排出。不易排出。 RCC:RCC:为动脉供血，肿瘤血管多是肾为动脉供血，肿瘤血管多是肾动脉分支。因此动脉分支。因此, ,增强扫描皮髓期，肿增强扫描皮髓期，肿瘤不均匀明显强化，强化最明显处强化瘤不均匀明显强化，强化最明显处强化程度与邻近肾皮质相似或更强，

14、多有皮程度与邻近肾皮质相似或更强，多有皮髓质交界消失征象。髓质交界消失征象。 RCCRCC属恶性肿瘤属恶性肿瘤, ,其肿瘤血管管径较细其肿瘤血管管径较细, ,走行僵直走行僵直, ,表现为细点状或线状影表现为细点状或线状影; RCC; RCC可可发生转移形成肾静脉、下腔静脉癌栓。发生转移形成肾静脉、下腔静脉癌栓。 目前的研究认为目前的研究认为RAMLRAML是多中心的是多中心的, ,因因此单侧肾脏多个病灶或双肾病灶者应考虑此单侧肾脏多个病灶或双肾病灶者应考虑RAMLRAML的可能。的可能。4)4) 肿瘤的位置肿瘤的位置: : 肾肾AMLAML多生长于肾脏的外围多生长于肾脏的外围, ,即肿块即肿块

15、的的1/31/3或或1/21/2以上位于肾轮廓线外以上位于肾轮廓线外, ,而肾癌而肾癌一般瘤体大部分位于肾轮廓线之内。本组一般瘤体大部分位于肾轮廓线之内。本组除除3 3例因肿瘤较小位于肾内外例因肿瘤较小位于肾内外, ,其余均生长其余均生长于肾脏的外围。于肾脏的外围。MRIMRI表现表现 肿瘤在肿瘤在MRIMRI的的T2WIT2WI脂肪抑制序列上的信号特点脂肪抑制序列上的信号特点: : 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML在在T2WIT2WI中中呈低信号呈低信号, ,而肾透明细胞癌则呈不均匀高信号而肾透明细胞癌则呈不均匀高信号, ,这是两者鉴别最具特征性的征象这是两者鉴别最具特征性的征象, ,故对某

16、些在故对某些在CTCT上难以确诊的病例上难以确诊的病例, ,应选择做应选择做MRIMRI检查检查, ,以增加鉴别诊断的可靠性。以增加鉴别诊断的可靠性。 T1WI T1WI上上, ,肾细胞癌与肾皮质多为等或稍低信号肾细胞癌与肾皮质多为等或稍低信号, T2WI, T2WI上呈混杂稍高信号。肿瘤的假性包膜在上呈混杂稍高信号。肿瘤的假性包膜在T1WIT1WI及及T2WIT2WI上为低信号薄环上为低信号薄环, ,尤其在尤其在T2WIT2WI上显示较好上显示较好, ,是肾细胞癌的特征性表现。结合是肾细胞癌的特征性表现。结合MRMR脂肪抑制及增强扫描进一脂肪抑制及增强扫描进一步明确诊断。步明确诊断。肾癌假包

17、膜肾癌假包膜 肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪( ( angiomyolipoma, angiomyolipoma,AMLAML) )，又称错构瘤，又称错构瘤, ,是肾脏较常见的良性肿瘤是肾脏较常见的良性肿瘤, ,由于含有由于含有脂肪组织脂肪组织, ,绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例, ,其影像表现不典型其影像表现不典型, ,易误诊。易误诊。三、乏脂肪性肾三、乏脂肪性肾AMLAML的的CTCT和和MRIMRI表现表现本组病例的本组病例的CTCT和和MRIMRI主要表现主要表现: : (1) (1)肿瘤呈类圆形肿瘤呈类圆形,

18、 ,无完整的圆形无完整的圆形; ; (2) (2)肿瘤轮廓光整肿瘤轮廓光整, ,和相邻肾实质分界清楚和相邻肾实质分界清楚; ; (3) (3)肿瘤大部分位于肾的外围肿瘤大部分位于肾的外围; ; (4)CT (4)CT平扫时平扫时, ,肿瘤大部分呈略高密度肿瘤大部分呈略高密度, ,而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密度度; ; 三、乏脂肪性肾三、乏脂肪性肾AMLAML的的CTCT和和MRIMRI表现表现本组病例的本组病例的CTCT和和MRIMRI主要表现主要表现: : (1) (1)肿瘤呈类圆形肿瘤呈类圆形, ,无完整的圆形无完整的圆形; ; (2) (2)肿瘤轮廓光整肿瘤轮廓光整, ,和相邻肾实质分界清楚和相邻肾实质分界清楚; ; (3) (3)肿瘤大部分位于肾的外围肿瘤大部分位于肾的外围; ; (4)CT (4)CT平扫时平扫时, ,肿瘤大部分呈略高