风湿科 皮痹(系统性硬化病)中医诊疗方案(试行版)

1、皮痹（系统性硬化病）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准中医病证诊断疗效标准（ZY/T001.1-94）、实用中医风湿病学（王承德、沈丕安、胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年）。（1）多见于中青年女性。（2）发病前有劳累或触冒寒湿史。（3）皮损多见于手、足、面部，逐渐发展为上肢、颈部、或胸背部，亦可首发于胸背部，渐见颈、面部及四肢者。皮损呈斑片状、点状、条状。甚者呈弥漫性损害。（4）皮损特点：早期皮肤水肿，皮紧而硬，皮肤淡红、紫红、淡黄或苍白，继而皮肤坚硬如革，皮肤紧张而有光泽，或皮肤黯滞，紧而捏之不起。在面则面无表情，张口困难，口唇变薄，鼻尖

2、耳薄；在胸则状如披甲，紧束如裹等。晚期皮肤变薄，毛发脱落，肌肉消瘦若无，皮肤紧贴于骨。（5）初起可有发热、恶寒、头痛、关节酸痛，其后可见纳少、腹胀、气短、心悸、月经不调、遗精、阳萎等症。（6）病重者可见各脏腑的病证，可见胸闷、气喘、吞咽困难、腹胀呕吐、心悸、心痛等。2.西医诊断标准（1）参照美国风湿病学会1980年推荐的系统性硬化症诊断标准：主要指标：近端硬皮病：手指和掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、绷紧和肿胀，这种改变可累及整个肢体、面部（典型者可见面具脸）、颈部及躯干（胸和腹部）次要指标：指硬化：上述皮肤改变仅限手指。指间凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血所致的指尖凹陷性瘢痕或指垫（指腹）消失。

3、双侧肺基底纤维化：在立位胸片X线上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。判定：具备主要条件或两条或两条以上次要条件者，可诊断为系统性硬化症。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。（2）参照欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULAR scleroderma trial and research group，EUSTAR）提出了早期硬皮病的概念和诊断标准。早期系统性硬化症诊断：即如果存在：雷诺现象；手指肿胀；抗核抗体阳性，应高度怀疑

4、早期硬皮病的可能，应进行进一步的检查。如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：甲床毛细血管镜检查异常或硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。（二）疾病分期1.水肿期：疾病初期或进展期，四肢、躯干皮肤弥漫性肿胀硬化，肿胀为实质性，按之无凹陷。常伴雷诺现象，自觉神疲乏力，活动受限可伴轻度肌肉关节酸痛及低热。2.硬化期：随着病情发展肿胀逐渐减退，硬化渐加重。四肢、躯干皮肤弥漫性硬化，重者硬如木板，皮肤色素加深伴花斑，毛细血管扩张。关节活动受限常呈屈曲状。可伴轻度肌肉关节酸痛。食道、胃肠、肺、心亦可发生纤

5、维化出现相应症状。3.萎缩期：疾病后期皮下组织、肌肉萎缩，形体消瘦，皮肤增厚贴于骨面，色素加深伴花斑，毛细血管扩张。脏器病变较严重，常伴食道、胃肠、肺、心功能不全，或衰竭。（三）疾病分型参考Banetts分型法。型：皮肤硬化未超过掌指关节，面部皮肤可轻度硬肿，内脏轻度受累。型：皮肤硬化未超过肘关节，可有面部硬化。可累及内脏出现吞咽不畅，胃脘胀满，慢性咳嗽，活动后气急等相应症状。型：皮肤硬化超过肘关节，遍及全身。内脏受累明显，食道、胃肠、心、肺、肾常可受累出现相应症状。（四）证候诊断1.寒湿痹阻证：皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈

6、伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠。舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。2.湿热痹阻证：皮肤紧张而肿，肤色略红或紫红，关节肿胀灼热，屈伸不利，触之而热，伴身热，口不渴或渴喜冷饮，大便略干或粘腻，小便短赤。舌红苔黄或黄腻，脉滑数。3.痰毒瘀阻证：皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，肌肉消瘦，或手足溃疡，痛痒难当，关节疼痛、强直或畸形，活动不利，或指、趾青紫，雷诺现象频发，或胸背紧束，转侧仰卧不便，吞咽困难，咳嗽、气短、胸痹心痛，妇女月经不调等。舌质暗，有瘀斑或瘀点，舌下脉络青紫，脉细或细涩。4.肺脾气虚证：皮肤紧硬，局部毛发稀疏或全无，或皮肤萎缩而薄，皮硬贴骨，肌肉消瘦，

7、肌肤麻木不仁，周身乏力，咳嗽、气短，劳累或活动后加重，头晕目眩，面色不华，爪甲不荣，唇白色淡。舌有齿痕，苔白，脉弱或沉细无力。5.脾肾阳虚证：皮肤坚硬，皮薄如纸，肌肉消瘦，精神倦怠，毛发脱落，形寒肢冷，面色晄白，面部肌肉僵呆如面具，腰膝酸软，腹痛腹泻或便秘，动则气喘。舌质淡，苔白，脉沉细无力。二、治疗方法（一）辨证选择中药口服汤剂、中成药1.寒湿痹阻证治法：散寒除湿，通络止痛。推荐方药：阳和汤加味。熟地、肉桂、鹿角胶、炙麻黄、白芥子、姜炭、附子、细辛、羌活、威灵仙、僵蚕、甘草等。中成药：寒湿痹颗粒等。2.湿热痹阻证治法：清热除湿，宣痹通络。推荐方药：四妙丸合宣痹汤加减。黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁

8、、防己、杏仁、山栀、苦参、连翘、蚕砂、滑石、豨签草、雷公藤、丹参、三七、土鳖虫等。中成药：四妙丸、湿热痹颗粒等。3.痰毒瘀阻证治法：化痰解毒，活血祛瘀。推荐方药：四妙勇安汤合身痛逐瘀汤合加减。银花、玄参、当归、秦艽、桃仁、红花、川芎、赤芍、陈皮、半夏、雷公藤、地龙、穿山甲、壁虎、全蝎、甘草等。中成药：大活络丹、小活络丸、大黄虫丸等。4.肺脾气虚证治法：补肺健脾，益气养血。推荐方药：黄芪桂枝五物合归脾汤加减。人参、黄芪、桂枝、炒白术、炙甘草、茯苓、当归、芍药、川芎、丹参、鸡血藤、贝母、地龙、红景天等。中成药：归脾丸、补中益气散、八珍颗粒等。5.脾肾阳虚证治法：补益脾肾，温阳散寒。推荐方药：右归饮

9、、理中汤加减。熟地黄、山萸肉、山药、制附片、肉桂、鹿茸、巴戟天、淫羊藿、干姜、党参、白术、白芥子、炙麻黄、甘草、冬虫夏草、阿胶等。中成药：尪痹颗粒、益肾蠲痹丸、金匮肾气丸等。（二）辨证选择静脉滴注中药注射剂根据病情需要，辨证选用丹参类注射剂、川芎类注射剂、三七类注射剂等。（三）针灸治疗1.体针：根据病情辨证取穴辨证取穴：大椎、风池、膻中、丰隆、血海、阴陵泉、足三里、关元、命门、气海等；每次取56穴，施以补泻手法。2.灸法：根据病情辨证采用神阙灸、艾条灸、艾柱灸、温针灸等。（1）神阙灸方法：在神阙穴上放置具有温补元阳，活血散瘀、消肿止痛作用的脐疗散，再把姜汁复合片放于其上，将艾团置于脐宝罐内放在

10、姜汁复合片上，点燃艾团，使患者腹部感觉温热为准，每次约3040分钟。（2）艾条灸方法：是将点燃的艾条悬于施灸部位上23厘米，灸1020分钟，至皮肤温热红晕，而又不致烧伤皮肤为度。（3）艾柱灸方法：先将施灸部位涂以少量凡士林，然后将小艾柱放在穴位上，并将之点燃，连续灸37壮，以局部皮肤出现轻度红晕为度。（4）温针灸方法：将针刺入腧穴并给予适当补泻手法得气后留针，将纯净细软的艾绒捏在针尾上，或用一段长约2厘米左右的艾条，插在针柄上，点燃施灸。待艾绒或艾条燃完后除去灰烬，将针取出。3.其他：根据病情可行耳针、电针、梅花针、十二井穴点刺及穴位注射等方法。（四）外治法1.中药药物离子导入遵循辨证外治的原

11、则，随证选用具有活血通络、清热解毒作用的中药通过中药离子导入仪，作用皮肤关节局部，治疗时间1520分钟，儿童不宜超过15分钟。2.蜡疗方法：选用中药蜡膏置于皮肤病变部位或关节、指端等部位，通过场效应治疗仪持续加热治疗，时间为40分钟。3.穴位贴敷方法：在夏季三伏天，将白芥子、生姜等中药调成膏状，辨证选择相应的穴位贴敷治疗，成人每次贴敷时间为26小时，儿童贴药时间为0.52小时。4.中药熏洗方法：中草药煎汤，趁热在患处熏蒸、淋洗或坐浴，熏洗药温不宜过热，一般熏蒸为5070，淋洗浸泡为4045，每次2030分钟。5.中药外敷方法：辨证选用新鲜中草药制成糊状或膏剂，敷于患处或穴位，厚度以0.20.3

12、厘米为宜，大小超出病变处12厘米为度，时间24小时。6.中药热敷方法：将中草药放入大盆内或药物包入口袋内再放入盆中煎煮，煮好后，先用热蒸汽熏蒸患处，待药液温度下降适中时，用毛巾蘸取中药液敷于患处，或直接将装药的口袋敷于患处。每次治疗时间为2030分钟。7.中药涂擦方法：将温经活血中药煎剂或中草药浸泡于500毫升75%乙醇内24小时后，再用药汁涂擦皮肤硬化或关节疼痛之处，用纱布蘸取适量药液反复擦拭，时间15分钟左右。（五）其他疗法根据病情，可选用中医诊疗设备如：中药熏蒸床，中药离子导入仪，中药蒸房，红外线治疗仪，灸疗仪，电针仪，场效应治疗仪，中频治疗仪，磁振热治疗仪，特定电磁波治疗仪，数码经络导

13、评治疗仪，智能通络治疗仪，多频率微波治疗仪，特定电磁波治疗仪等。（六）护理调摄1.常规护理：避免感受风寒，戒除烟酒等不良嗜好，注意肢端保暖，加强体质锻炼如气功、太极拳等，预防情志波动，注意劳逸结合，适当进行关节功能锻炼和呼吸功能锻炼。2.整体护理（1）雷诺现象：避免外伤、破溃，观察指、趾颜色是否正常，嘱病人注意保暖，勿呆在过冷的环境中，天冷时应注意保持室温在1820，用热水袋、棉手套、厚袜子等保温；避免强阳光暴晒等冷、热刺激。避免精神刺激，保持乐观情绪，劝告病人禁饮咖啡、避免抽烟、勿劳累。（2）胃肠道功能障碍：指导病人少食多餐，吃饭时细嚼慢咽，用餐时及餐后抬高床头30度，预防食物返流。观察病人

14、有无腹胀、腹痛现象及观察有无腹泻，便秘的发生。每周测体重1次。（3）骨、关节受累：关节疼痛，则协助病人取舒适的体位，局部理疗或热敷；骨隆突出处使用海绵或气圈。关节强直，加强关节活动，每日起床后进行至少15分钟温水浴，温水浴后，每次每个关节重复2次争取最大幅度的关节活动，尽量保持关节功能位置。（4）张口困难护理：指导病人做张口锻炼，锻炼嚼口香糖、吃苹果等，养成良好的口腔卫生习惯，避免进食尖硬的食物。使用软毛牙刷，防止损伤牙龈，口唇干燥者涂抹润唇油。（5）肺功能障碍护理：指导病人外出戴口罩，每天进行深呼吸锻炼，避免到人口密集场所，忌食生冷辛辣之品，观察病人有无干咳、活动后气短、易感冒现象。3.特色

15、护理（1）晨起开窗通风换气约30分钟，卧床病人要注意保暖，切忌吹对流风。对于阳虚患者提倡在晌午活动，阴虚患者提倡在午后活动，卧床的患者则可以床上锻炼。（2）重视养生的康复护理：采用揉腹、吐息导引等养生方法。（3）饮食护理：保证足够的热量和多种维生素及一定量的蛋白质。忌食辛辣刺激性食物。（4）特色皮肤护理：采用红花、血竭等中草药制成皮肤护理液对局部皮肤进行护理，使用“摩”“推”“揉”等方法进行按摩，以带动关节进行被动活动，增加皮肤肌肉弹性。三、疗效评价中医证候学评价：参照1995年中药新药临床研究指导原则的中医症状分级、疗效评价，动态观察中医证候的变化拟定。（一）评价标准1.临床痊愈：症状消失，

16、皮肤变软，各种脏器系统的病变基本控制，证候积分70%，实验室各项检测指标恢复正常。2.显效：主要症状消失，皮肤基本变软，各脏器系统的病变大部分控制，证候积分50%，实验室检测指标大部分项目恢复正常。3.有效：部分症状、体征消失，皮肤基本变软，各脏器系统的病变部分控制，证候积分30%，实验室检测指标部分项目恢复正常或有所好转。4.无效：症状、体征、各脏器系统病变、各种实验室检测指标均无改善。（二）评价方法：分别于治疗前后对患者关节症状、体征、雷诺现象、皮肤、舌脉及理化指标等进行评分，然后进行计算。系统性硬皮病症状分级量化表分类症状标准治疗前计分治疗后计分主要症状患者对疾病整体评估（VAS评分）0

17、分：患者对疾病整体评估（VAS评分）0级1分：患者对疾病整体评估（VAS评分）13级2分：患者对疾病整体评估（VAS评分）46级3分：患者对疾病整体评估（VAS评分）710级关节疼痛分：无疼痛分：轻度，疼痛轻微，不影响日常工作分：中度，疼痛较重，影响部分工作和日常生活分：重度，疼痛剧烈，活动受限，严重影响工作和日常生活关节发热0分：无发热分：有发热晨僵分：无晨僵分：晨僵分钟分：晨僵分钟，且分钟，程度较重分：晨僵分钟，程度严重乏力分：无乏力分：劳则即乏分：动则即乏分：不动也乏雷诺现象分：无分：肢端触之冰凉，自觉怕凉分：肢端触之冰凉，遇冷变白变紫变红，自觉怕凉明显分：肢端触之冰凉，遇冷变白变紫变红

18、，遇热不能缓解皮肤改变分：皮肤正常分：皮肤水肿，轻度增厚分：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色正常或轻度色素沉着分：皮肤增厚变硬或萎缩变薄，用手不能捏起，皮肤表面有光泽；或皮纹消失，不出汗，毛发脱落，色素沉着与脱失交错主要体征指距分：握紧拳时中指之尖至手掌的垂直距离为0cm分：握紧拳时中指之尖至手掌的垂直距离为3cm 分：握紧拳时中指之尖至手掌的垂直距离为3cm-6cm分：握紧拳时中指之尖至手掌的垂直距离为6cm齿距分：最大张口是上下门齿间距离为4.5cm分：最大张口是上下门齿间距离为2.5cm4.5cm分：最大张口是上下门齿间距离为1.0cm2.5分：最大张口是上下门齿间距离为1.0cm外周关节压痛分：无压痛分：轻度压痛，患者称有痛分：中度压痛，患