2020年IgG4相关消化系统疾病指南推荐一览!(上)

1、2020年IgG4相关消化系统疾病指南推荐一览 （上）lgG4相关性疾病（lgG4-RD ）是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，常 累及多个器官，主要好发于胰腺' 胆道、唾液腺'泪腺' 腹膜后组织 以及淋 巴结。2020年6月，欧洲胃肠病学联合会（UEG）联合瑞典胃 肠病学会（SGF）共同制定了 lgG4相关消化系统疾病指南，主要目的 是为成人和踵lgG4相关消化系统疾病的诊断和管理提出指导建议。关 于lgG4相关消化系统 疾病以及lgG4-RD的管理，指南主要提出以下声 明建议。01 lgG4相关胃肠道疾病的生物标志物a单独lgG4血清水平缺乏敏感性和特异性，但有助于确定

2、诊断，因此 对于疑似lgG4相关胃肠道疾病者应检测lgG4血清水平。（2C ）a检测lgG4血清水平用于监测疾病病程，对某些患者有帮助。（20a血清CA19-9水平升高受胆管炎等因素影响，单独应用CA19-9水平 用于鉴别自身免疫性胰腺炎（AIP）和胰腺癌的准确性有限。但由于其 是一种易于操作' 廉价且敏感性和特异性可接受的检测方法，因此鼓 励将血清CA19-9水平检测与其他二级诊断（如活检,CT扫描）相结合。（2002lgG4相关胰腺疾病A1型AIP有4种关键组织学类型：（a）淋巴浆细胞浸润影响组织呈 广 泛性或斑片状，（b）席纹状纤维化，（c）闭塞性静脉炎，以及（d） lgG4+浆

3、细胞数量增加。（1B）>AIP典型影像学特征为胰腺弥漫性增大，呈"腊肠样"，胰周水肿，主 胰管狭窄无上游扩张。上述特征可以是弥漫性或局灶性的，也可以是高 度可变的。（2C ）a内镜超声（EUS）提供了 AIP的胰腺影像学表现并且可以用于获取组 织样本进行组织学诊断。（2B）>1型AIP-般无需手术治疗。当患者进行完全的诊断检查后仍不能排除 胰腺癌时，可以考虑手术治疗。（2B）>AIP是一种特殊的可治疗的慢性胰腺炎,初始糖皮质激素治疗效果良 好，但疾病复发率高。其他器官受累（OOI ）定义为胰腺外疾病，比较 常见。（1A）a长期后遗症，如胰腺外分泌和内分泌功

4、能不全，常发生于1型AIP患者。（1B）a脂溶性维生素（A,D,E和K）,锌，钙和镁缺乏的筛查，与UEGtS性 胰腺炎诊治指南一致。（2A）A建议对1型AIP患者进行长期随访。（2C ）03lgG4相关肝胆疾病a最常见的lgG4相关肝胆疾病是lgG4相关胆管炎。（2C ）>lgG4相关胆管炎的典型特征：黄疸，胆汁淤积性血清酶谱，包括血清 lgG4浓度升高，组织学特征（淋巴浆细胞性浸润>10lgG4+浆细胞/HPF,席纹状纤维化和/或闭塞性静脉炎）和肝外、肝门、和/或典型的 肝内胆管狭窄。（20a治疗应答是主要的诊断标准，但对于lgG4相关胆管炎的诊断并不是 必不可少的。（20>

5、;lgG4相关胆管炎和lgG4相关肝脏假性肿瘤是lgG4相关疾病的肝 脏表 现。肝脏组织其他组织病理学特征也可解释为lgG4相关胆管炎或AIP 的反应性改变。（2004lgG4相关食管' 胃' 肠等胃肠道疾病 a涉及食管、胃和肠道的lgG4相关疾病罕见或不存在。（20 a关于食 管、胃和肠道的lgG4相关疾病的典型临床特征和诊断标准 鲜有报告， 病例报告的诊断标准往往不完整。（20>lgG4相关肠道疾病的药物治疗与与lgG4相关其他器官疾病的治疗原则相同。（20a对于胃肠道肿物，组织学不明确/非诊断性且恶性肿瘤细胞阴性的lgG4相关疾病，经验性应用糖皮质激素治疗1个月可能

6、是一个合适的选择。（2005系统性lgG4相关疾病的临床表现和管理a依据受累器官/组织的类型和数量，lgG4相关疾病的临床表现千差万别。（1A）>lgG4相关疾病是一种典型的累及两个或多个器官的系统性疾病。（1B）A最常见的受累器官有：胰-肝胆管' 唾液腺和泪腺、腹膜后、肾脏、肺和主动脉。（1A）AlgG4相关疾病最准确的诊断评估基于全面的临床病史，体格检查，实验室检查,病理和影像学研究。建议对lgG4相关疾病患者进行长 期随访。（1B）a如有可能,lgG4相关疾病的诊断应该通过活检病理检查来确诊。（1A）有全身表现的lgG4相关疾病患者应接受长期随访，根据器官受累谱以及lgG4-RD应答指数进行特定的血清学检查和影像学研究。(1C) a没有可靠的生物标记来评估疾病本身的活动性。（1A）&g