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文档简介

1、神经病学总论神经病学总论 一绪论一绪论神经科学神经科学(P1) 基础基础:神经解剖学 神经生理学 神经分子生物学等等 临床临床:神经病学 精神病学 神经外科学 小儿神经病学 (1)定位诊断定位诊断:神经系统检查的体征+定位诊断学(2)定性诊断定性诊断:病史特点 血管病:血管病:突然起病、分/时计算、脑/脊髓 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则(P154)感染性疾病感染性疾病:急性/亚急性、以天计算、脑/脊髓/周围N/骨骼肌、病原体侵袭性/感染后脱髓鞘(变态反应性) 脱髓鞘病脱髓鞘病:缓解和复发特点 变性病变性病:慢性进行性、年计算、脑/脊髓/周围N/M 肿瘤肿瘤:慢性进行性、月计算、

2、脑/脊髓/N 其它其它:外伤、代谢和营养障碍、遗传 二二定位诊断学定位诊断学 1.概述概述(P154)(1)大脑半球病变大脑半球病变:脑叶/内囊/基底节 脑叶脑叶 额叶额叶:单瘫、运动性失语(优势半球额下回后部P7)、认知障碍 顶叶顶叶:单肢感觉障碍、失读、失用 颞叶颞叶:精神异常、感觉性失语(优势半球颞上回后部P8) 枕叶枕叶:视觉障碍 内囊内囊(P9):内囊综合征/“三偏”综合征 (偏身运动障碍、偏身感觉障碍、偏盲) 三偏/二偏/一偏/四偏:侧凝视/五偏:侧身植物N障碍/无偏:不对等瘫、单瘫、单肢感觉障碍、偏侧上运动神经元损害体征 基底节基底节(纹状体/锥体外束)(P9-10):协调运动障

3、碍(不自主运动) 新纹状体病变(尾状核新纹状体病变(尾状核+ +壳核):壳核):肌张力减低运动过多综合征,以舞蹈病为代表 旧纹状体及黑质病变(苍白球):旧纹状体及黑质病变(苍白球):肌张力增高运动减少综合征,以帕金森病为代表 锥体外系病变肌张力增高类型:锥体外系病变肌张力增高类型:铅管样/齿轮样 (2)脑干病变脑干病变:交叉性运动障碍或/和交叉性感觉障碍:病侧颅神经+对侧肢体 中脑综合征中脑综合征(P16-18) WeberWeber综合征综合征(大脑脚综合征):病侧动眼N麻痹+对侧偏瘫 BenedikiBenediki综合征综合征(红核综合征):病侧动眼N麻痹+对侧肢体不自主运动脑桥综合征脑

4、桥综合征(P15-17)Millard-GublerMillard-Gubler综合征综合征(脑桥腹外侧)(小脑下前动脉):病侧外展、周围性面瘫+对侧偏瘫Raymond-CestanRaymond-Cestan综合征综合征(脑桥被盖下部)(小脑上动脉):眩晕、病侧外展、周围性面瘫、共济失调、交叉性感觉障碍延髓综合征延髓综合征(P15-16) WallenbergWallenberg综合征综合征(延髓背外侧)(小脑后下A):眩晕、病侧软腭咽喉肌瘫、共济失调、交叉性感觉障碍 DejerineDejerine综合征综合征(延髓内侧):病侧周围性舌瘫+对侧偏瘫(3)小脑病变小脑病变:共济失调(眩晕、眼

5、震、肢体、躯干、语言、步态等) 小脑半球小脑半球:同侧肢体 小脑蚓部小脑蚓部:躯干、语言 全小脑慢性弥漫性变性全小脑慢性弥漫性变性:躯干、语言(4)脊髓病变脊髓病变: 横贯性损伤横贯性损伤(P62):受损平面以下运动、感觉及植物N三大功能障碍。感觉障碍平面:胸段最明显。T2-胸骨角、T4-乳头、T6-剑突、T8-肋弓、T10-脐、T12-腹股沟。炎症 半切综合征半切综合征(Brown-Sequard)(P62):病变平面以下上运动神经元瘫+深感觉障碍,对侧病变平面以下分离性感觉障碍(痛温感觉消失,触觉存在)。上行性感觉障碍髓外 下行性感觉障碍髓内。肿瘤 脊髓中央部分损害脊髓中央部分损害:节段性

6、两侧性分离性感觉障碍。脊髓空洞症 其他部分损害其他部分损害:ALS、亚急性联合变性(5)周围神经病变周围神经病变:下运动神经元瘫、周围神经支配区的感觉障碍(6)N-MN-M接头处病变接头处病变:肌疲劳为主要表现 前膜前膜:肌无力综合征(Lambert-Eaton综合征) 后膜后膜:MG(7)肌肉病变肌肉病变:肌无力、肌萎缩、肌肥大、肌强直、肌痛,无感觉障碍2.意识障碍及定位诊断意识障碍及定位诊断(P69)以觉醒度改变为主的意识障碍以觉醒度改变为主的意识障碍嗜睡嗜睡:易睡、轻刺激、完全清醒昏睡昏睡:强刺激、完全清醒,停止刺激即意识不清昏迷昏迷:超强刺激也不能使之完全清醒,浅-中-重,伴生命体征改

7、变以意识内容改变为主的意识障碍以意识内容改变为主的意识障碍意识模糊意识模糊谵妄谵妄特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍去皮质综合症去皮质综合症 : 双侧大脑皮层广泛受损,皮层下功能相对保存,上肢屈曲下肢伸直无动性缄默症无动性缄默症 : 睁眼昏迷/醒状昏迷,脑干网状结构激动系统受损,上/下纤维保留,脑干梗塞植物状态植物状态:脑干功能相对保留,大脑半球严重受损定位诊断定位诊断:大脑皮层广泛受损 脑干网状结构上行激动系统 12对,嗅N端脑;视N间脑;动眼N、滑车N中脑;三叉N、外展N、面N、听N脑桥;舌咽N、迷走N、副N、舌下N延髓.3.颅颅N N及定位诊断及定位诊断( (P30)嗅神经嗅神经( (

8、P31) : 司嗅觉,嗅中枢位于颞叶钩回、海马回前部及杏仁核嗅中枢病变嗅中枢病变:不引起嗅觉丧失,而是引起幻嗅.嗅嗅N N、球、束病变、球、束病变:病侧嗅觉丧失 FosterKennedyFosterKennedy综合征综合征(P7):额叶底面肿瘤引起,病侧嗅觉丧失、视N萎缩,对侧视乳头水肿鼻腔局部病变鼻腔局部病变:多双侧嗅觉减退视神经视神经(P32):司视觉,视中枢位于枕叶距状裂两侧的楔叶和舌叶视神经损害视神经损害:病侧全盲视交叉外侧部损害视交叉外侧部损害:见于颈内动脉严重硬化压迫,病侧眼鼻侧盲视交叉正中部损害视交叉正中部损害:见于鞍内肿瘤压迫,两侧颞侧盲视束损害视束损害:常见颞叶肿瘤压迫,

9、两眼对侧视野同向性偏盲以上部位损害均伴瞳孔直接对光反射消失以上部位损害均伴瞳孔直接对光反射消失视辐射全部损害视辐射全部损害:见于内囊后肢病变,两眼对侧视野同向性偏盲视辐射下部损害视辐射下部损害: :见于颞叶后部病变,两眼对侧视野同向上象限盲视辐射上部损害视辐射上部损害: :见于顶叶病变,两眼对侧视野同向下象限盲枕叶视中枢枕叶视中枢:两眼对侧视野同向性偏盲,但黄斑回避,可伴视觉失认,刺激性病变可出现幻视 动眼、滑车和外展神经动眼、滑车和外展神经(P34):司眼球运动 动眼动眼N N:中脑导水管两侧的各动眼神经亚核大脑脚出脑大脑后A和小脑上A之间穿过向前与后交通A伴行穿过海绵窦侧壁经眶上裂入眶支配

10、上睑提M、上直M、内直M、下斜M、下直M、睫状M和瞳孔括约M 滑车滑车N N:支配上斜M 展展N N:支配外直M周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹(P36):合并麻痹多见n动眼神经麻痹动眼神经麻痹:多为完全性损害,表现为上睑下垂,外斜视,复视,瞳孔散大,光反射及调节反射均消失n滑车神经麻痹滑车神经麻痹:单独损害少见,下视时复视,向下运动受限n展神经麻痹展神经麻痹:内斜视,外展运动障碍伴复视核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹:脑干病变累及动眼、滑车、展神经核,表现与周围性眼肌麻痹类似,但鉴别点,1)双侧受累2)脑干内邻近结构受累3)分离性眼肌麻痹/不完全性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹:前核间性眼肌麻痹

11、、后核间性眼肌麻痹 核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹:中枢性眼肌麻痹n水平性注视(凝视)麻痹水平性注视(凝视)麻痹:大脑半球病变(皮质侧视中枢/额中回后部)受损,两眼球凝视病灶侧。脑干病变(脑桥侧视中枢)受损,两眼球凝视病灶对侧。刺激性病灶均相反。n垂直注视(凝视)麻痹垂直注视(凝视)麻痹:上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢,上丘的上半司眼球向上运动,下半司向下运动。上丘上半受损时两眼向上同向运动不能,成为Pannaud综合症/四叠体综合症;刺激病变致发作性双眼转向上方,称动眼危象。瞳孔光反射及定位诊断瞳孔光反射及定位诊断(P39): 瞳孔光反射反射弧瞳孔光反射反射弧:(传入神经)视神经(中枢)中

12、脑动眼神经E-W核(传出神经)动眼神经 定位诊断定位诊断:依据直接和间接光反射的结果HornerHorner综合症及定位诊断综合症及定位诊断:nHornerHorner综合症综合症:病侧瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷,病侧面部无汗,发红,为颈上交感神经径路受损所致n定位诊断定位诊断:见图2-30三叉神经三叉神经( (P40) :司面部、口腔、鼻腔及头顶部的感觉和咀嚼肌(咬M、颞M和翼内、外M),产生咀嚼运动和张口运动。三叉神经周围性损害三叉神经周围性损害:病侧分布区(叉N半月节、三叉N根、三个分支)的感觉障碍和咀嚼肌麻痹,张口时下颌向病偏斜三叉三叉N N核性损害核性损害:三叉N脊束核损害:病侧面

13、部洋葱皮样分离性感觉障碍角膜反射及定位诊断角膜反射及定位诊断n角膜反射角膜反射:(传入N)三叉N眼支(中枢)脑桥三叉N感觉主核双侧支配(传出N)面Nn定位诊断定位诊断:依据直接和间接角膜反射的结果。面神经面神经( (P42) :司面部表情肌,产生6个动作;司舌前2/3的味觉n眼裂以上眼裂以上3 3个个(皱额、皱眉、闭目)(面神经核上半部);n眼裂以下眼裂以下3 3个个(露齿、鼓腮、吹哨)(面神经核下半部)(鼻唇沟和口角歪斜)中枢性面瘫和周围性面中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别瘫的鉴别:皮质脑干束支配面神经核下半部位为单侧(对侧)n中枢性面瘫中枢性面瘫:病灶对侧仅眼裂以下的表情肌麻痹,表现为露齿时鼻

14、唇沟较浅、口角歪向对侧、鼓腮及吹哨漏气,并且伴偏瘫和中枢性舌瘫。n周围性面瘫周围性面瘫:病侧眼裂以上及以下的表情肌均麻痹,表现为皱额、皱眉、闭目动作障碍,露齿时鼻唇沟较浅、口角歪向对侧,并且面瘫较重。HuntHunt综合征综合征:周围性面瘫+同侧外耳道带状疱疹,为膝状神经节带状疱疹病毒感染。周围性面瘫的定位诊断周围性面瘫的定位诊断:n依据是否合并脑桥其他部位受损(核性)、泪腺分泌障碍(膝状N节岩浅大N以上)、听觉过敏(镫骨MN以上)、舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍(鼓索N之上)和耳后疼痛明显(茎乳孔)来具体定位,均无则为茎乳孔之下病变。(6) 前庭蜗神经前庭蜗神经( (P45):位听神经

15、蜗神经蜗神经:损害产生耳鸣、耳聋 前庭神经前庭神经:损害产生眩晕、眼震及平衡障碍 (7) 舌咽、迷走神经舌咽、迷走神经:司咽部、喉部等感觉、运动及内脏感觉、运动。舌咽、迷走N彼此邻近,有共同的起始核,常同时受损,表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,称延髓麻痹(球麻痹)。核性或周围性损害引起的称为真性球麻痹。由双侧皮质脑干束损害引起的称为假性球麻痹,症状较轻。一侧真性球麻痹,张口时病侧软腭弓较低,腭垂偏向健侧,发“啊”音时病侧软腭上抬受限,病侧咽部感觉缺失,咽反射消失。(8)副神经副神经( (P49):支配二块肌肉:胸锁乳突肌,转颈;斜方肌,耸肩n颈颈V V孔综合征孔综合征:后颅窝病变累及颈V孔

16、处的副N+舌咽、迷走N(9)舌下神经舌下神经( (P50) : 支配舌肌,舌肌中的颏舌肌收缩使舌向外伸出。 中枢性舌瘫中枢性舌瘫:舌下N核由单侧(对侧)皮质脑干束支配,所以的表现为病灶对侧舌瘫,伸舌时舌被推向患侧,并且常伴偏瘫和中枢性面瘫。 周围性舌瘫周围性舌瘫(核性、核下性):表现为病侧舌瘫,伸舌时舌被推向患侧,同时伴舌肌萎缩,核性可伴舌肌束颤。n运动系统运动系统包括锥体系、下运动神经元、锥体外系和小脑系,锥体系又称为上运动神经元、锥体外系和小脑系起协调运动功能。上、下运动神经元瘫痪(损害)的鉴别诊断上、下运动神经元瘫痪(损害)的鉴别诊断:P85表3-13上(痉挛性上(痉挛性):整个肢体瘫痪

17、为主(单、偏、交叉、截瘫、四肢瘫),肌张力呈折刀样增高,腱反射增强,病理征阳性,肌萎缩不明显,浅反射消失。下(迟缓性下(迟缓性):肌群为主的瘫痪,肌张力降低,腱反射减弱/消失,病理征阴性,肌萎缩明显,浅反射可正常或消失。 4.运动系统及运动障碍的定位诊断运动系统及运动障碍的定位诊断(P56)上运动神经元瘫痪和复习上运动神经元瘫痪和复习:P85 图3-1 5.感觉障碍及定位诊断感觉障碍及定位诊断(P59) 感觉分类感觉分类(P60) 特殊感觉特殊感觉:视、听、嗅、味,一般感觉一般感觉: 浅感觉:痛、温、触深感觉深感觉:运动觉、位置觉、振动觉复合感觉复合感觉:实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉等感觉障碍分类感觉障碍分类: 抑制性症状抑制性症状刺激性刺激性/ /激惹性症状激惹性症状感觉障碍的定位诊断图解和复习感觉障碍的定位诊断图解和复习:P63-65图2-49 6.反射及定位诊断反射及定位诊断:P65(1 1)反射分类:)反射分类: 生理反射:生理反射:n浅反射浅反射 : :腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射、角膜反射、咽反射等n深反射深反射: : 肱二头肌反射、肱三头肌、膝腱、跟腱等 病理反射:病理反射:病理征(锥体系受损) 脑干 :吸吮、掌颏反射、下颌反射。上肢 :莫

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