线粒体与能量代谢要点

1、Chapter 7线粒体与能量代谢主讲人：陈晶OUTLINE线粒体的形态、数量与分布 )线粒体的结构与化学组成第三范线粒体的功能线粒体的半自主性过氧化物酶体第五也第七也A线粒体的增殖与起源线粒体与医学返回目录光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态、数量与分布线粒体(mi tochondr ion)是存在于真核细胞 中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，细胞生命活动所需的能量有95%来自线粒体，因此有细胞“动力工厂”之称。返回目录01丁线粒体的形态j线粒体的形态多 种多样，一般 呈线状，也有粒 状或短线

2、状。细 胞的生理状况发 生变化时线粒体 的形态亦将随之 而改变。"、线粒体的数量彳同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。“在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。1个数百数千个 3x105万个（有些卵母细胞）50万个（巨大变形虫）生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。返回目录线粒体包围着脂肪滴三、线粒体的分布肌细胞和精子的线粒体分布线粒体较多分布在需要ATP的部位！ ！第寸“线粒体的结构与化学组成电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构, 主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成蟾3»必色*“网返回目录线粒体质超微结构一;电子显微镜下线粒体的形态结

3、构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。钱拉体的娓微结构夕卜膜内膜一膜间腔一 （外腔）崎喳间腔一（内腔）内含基质，有DNA喳内膜外膜卷和基粒崎:内膜向内腔折叠形成, 膜的表面积。基粒（ATP酶复合体）：基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。X>Vlllll il，可增加内膜间隙 （外腔）靖间腔 （内腔）头部:合成ATP基粒（ATP酶复合体）Ml 4nmi(46cun柄部:调控质子通道基片质子的通道基粒的结构基粒结构模式图返回目录、二、线应体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成线粒体各部分蛋白及酶的分布外膜膜间

4、隙内膜基质细胞色素儿NADH细胞色素c还 原酶单JR氧化乘脂酰辅酶A合成酶 磷酸甘油酰基转移酶孔蛋白腺管酸激酶 核甘酸激酶 二磷酸激酶 单磷酸激酶NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶 细胞色素氧化酶 细胞色素C ATP合成酶 （F°F复合物） 运输蛋白丙酮酸脱氢酶 脂肪酸P氧化酶 三殁酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNA$红色标注各部分的标志酶呼吸链呼吸链(respiratory chain )又称为电子传递 链(electron transport chain),是一系列具 有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白， 该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞

5、摄氧有 关，故称为呼吸链。由四种复合物组成返回目录The Electron Transport Chain三个参与传递，四个都参与传递电子线粒体呼吸链中四种复合物的性质复合物电子传递序号名称多肽数辅基接收自传递给传递质子INADM 原 醉22 261个FMN6-9个Fe/S中心NADH辅防Q是n城珀酸还 原酶451 个 FAD3次Fe/S中心琥珀酸（经由酶结 合的FAD）辅酹Q否m细胞色素 ", 还原酸810细胞色素b细胞色素c 1个细胞色素个Fe/S 中心辅酶Q细胞色素c是IV细胞色素c 氧化陶9细胞色素a细胞色素c 氧（O。细胞色素ajCu中心（其中细胞色素a3是Fe/Cu中心）

6、细胞色素c。2是返回目录4H*4K4HNADH NAD*succinate fumarate呼吸链中复合物的排列及功能intermembrane spaceWmatrix医学应用线粒体中某些组分的治疗作用细胞色素C已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。返回目录线粒体的功能o(EZ线粒体各部殳血质能部位功能外膜磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间腔核昔的磷酸化基质腔丙酮酸氧化，三皎酸循环，脂肪酸的P氧化， DNA复制，RNA合成，蛋白质合成【二、线粒体的能量转换机

7、制，线粒体是真核生物氧化 代谢的部位，是糖、脂 肪和氨基酸最终氧化放 能的场所。气存在第质溶我二氧化联和水真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰返回目录知识回顾：真核细胞中的氧化作用，糖的氧化:葡萄糖一细胞一胞质中分解为丙酮酸（不需要氧，糖酵解）无氧：乳酸糖氧化成丙酮酸丙酮酸脱竣生成乙酰Co A乙酰CoA进入三较酸循环彻底氧化糖的酵解与氧化线粒体基质中乙酰辅酶A的生成丙酮酸跨膜进入线粒体基质;在丙酮酸脱氢酶（pyruvatedehydrogenase）作用下氧化成乙酰辅酶A。生物需要能量时首先利用多糖多糖一葡萄糖一丙酮酸、脂肪蛋白质脂肪酸 氨基酸乙酰辅酶A （乙酰CoA）三竣酸循环Gofrynght e

8、Inc rvbMhy tUrf*mn CnfntnQ*葡萄糖酵解生成丙酮酸乙酰CoA的生成三瓶酸循环三较酸循环(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle)又叫Krebs循环、柠檬酸循环。2分子CO21分子GTP 4分子NADH1分子FAD出5对电子TCA循环返回目录电子传递偶联氧化磷酸化化学渗透偶联假说(chemiosmoticcoupling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。该学说认为:在电子传递过程中，伴随着质子从线粒体内膜的里层向膜间腔转移，形成跨膜的氢离子梯度，这种势能驱动了氧化 磷酸化反应(提供了动力), 合成了 ATP。线粒体在能量转

9、换中的作用返回目录化学渗透学说示意图中电子传递与氧化磷酸化Oxidative phosphorylation活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的 形成过程。，线粒体内膜电化学梯度的建立< Electrochemical gradient质子梯度内膜两侧电位差 proton-motive force（质子动势）The establishment of a proton-motive force aTP+HzO电子传递和氧化磷酸化的示意图，FoFi复合物是ATP合成部位通过线粒体内膜重建实验证明位于内膜上的FoF1颗粒是呼吸 链中ATP合成的部位。ATPOne more

10、y rotation brings the Bi subunit back to the 0 state, which binds ATP weakly. Thus, the newly synthesized ATP is released into the mitochondrial matrix. The 团 subunit is now free to bind ADP + P“ starting a new cycle.<The Mechanism of OxidativePhosphorylation英国生物化学家P.Mitchell 1961年提出了 化学渗透假说（chem

11、iosomoticcompling hypothesis）解释氧化磷酸化的偶联机理。荣获1978年诺贝尔化学奖！化学渗透假说在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移,形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应（提 供了动力）,合成了 ATP。Electron Transport System and ATP SynthesisThe energy derived from the movement of these protons used t。synthesize ATP from ADP and phosphate. Formabon of ATP by this

12、nechaniim is referred to as oxidative phosphorylation.Copyright C： The McGrjw«HHI Comp.ir»les,lnc.第四节线粒体的半自主性线粒体具有独立的遗传体系，能够合成 蛋白质，但是合成能力有限。大多数线 粒体蛋白都是由核基因编码，在细胞质 中合成后，定向转运到线粒体的，因此 线粒体被称为半自主性细胞器(semiautonomous organelle )。返回目录 一、线粒体DNA人类线粒体基因组 是一个环状双链DNA包括37个基因可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋 白人类线粒

13、体基因组示意图返回目录医学应用线粒体疾病Leber遗传性视神经病(Leberz s hereditary optic neuropathy, LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引 起的线粒体病。LH0N是一种罕见的， 母系遗传的疾病，患者会在年轻时失 明，最终视神经萎缩。大约90%的 LH0N病例的必入或必臻因都发 生了点突变。线粒体蝌组的特互）1 .几乎全部基因组都是编码序列2 .密码子的特殊性3 .裸露的DNA,不与组蛋白结合返回目录“通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异密码子“通用”遗传密线粒体遗传密码UGA终止色氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸AGA精氨酸终止AGG精氨酸终止象三、线粒

14、体从细胞质中转运蛋白质胞成分rfTfHMJ近也门前体列蛋白质输入线粒体基质的过程返回目录带仃前号序列的外股很白的肉体裁体蛋白的前体附体蛋口/7 ； ®<±>®炮侦分子件倡Small jomsTom细胞成B杯状蛋白外胺Small Tims腴向醉Tim23/17PamPAM情庙击门® ® > A/WAAT«m22内腴我体出门蛋白质到线粒体的运输途径返回目录第五节线粒体的增殖与起源。:一、线粒体的增殖线粒体的增殖方式（A）间壁分离；（B）收缩分离；（C）出芽分离返回目录薪二、线粒体的起源ONA H 黑内其生学说: J非内共

15、生学说（作用春入彳横 博布内贝生L二Jj洛雷现寿的*皮*彩成IB也核IO H投彳线较体的 欣M直接细胞 5«2««« .；|«««线粒体的进化途径第六节过氧化物酶体返回目录过氧化 物电体（微体）砧核0.5 M B过氧化物酶体，又称微体（microbody）,是由单层膜 围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器动物细胞中的过氧化物酶体返回目录二一、过氧化物酶体的结构以及所含酶冢）结构：与初级溶酶体类似所含酶类：主要有三种，其中过氧化氢酶是标志酶，氧化酶RH2+ O2 R + H2O2< 过氧化氢酶H2O2 + RH2->R + 2H2O、过氧化物酶：很少 2H2。2一。2。250鬣二、过氧化物酶体的功能：使毒性物质失活对氧浓度的调节作用脂肪酸的氧化脂类合成返回目录医学应用可分为两类.第一类：由