改后格林巴利

1、1 神经内科一病区神经内科一病区 张丽丽张丽丽急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)2021-12-182一一二二病因、发病机制病因、发病机制三三临床表现临床表现五五治治 疗疗六六护护 理理基本概述基本概述七七小小 结结八八复复 习习 题题四四检查及诊断依据检查及诊断依据3一、基本概述一、基本概述 2021-12-1841 1、又称、又称格林巴利综合症格林巴

2、利综合症或或吉兰巴雷综合症吉兰巴雷综合症2 2、急性起病，、急性起病，小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为性反应为病理特点病理特点的的自身免疫性疾病自身免疫性疾病3 3、以、以神经根、外周神经损害神经根、外周神经损害为主，也常累及为主，也常累及脑神经脑神经4 4、伴有脑脊液中、伴有脑脊液中蛋白蛋白- -细胞分离细胞分离为特征的综合征为特征的综合征基本概述基本概述2021-12-1851 1、又称、又称格林巴利综合症格林巴利综合症或或吉兰巴雷综合症吉兰巴雷综合症2 2、急性起病，、急性起病，小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应

3、为性反应为病理特点病理特点的的自身免疫性疾病自身免疫性疾病3 3、以、以神经根、外周神经损害神经根、外周神经损害为主，也常累及为主，也常累及脑神经脑神经4 4、伴有脑脊液中、伴有脑脊液中蛋白蛋白- -细胞分离细胞分离为特征的综合征为特征的综合征基本概述基本概述病变部位：神经根、周围神经病变部位：神经根、周围神经 前根前根脊神经脊神经后根后根2021-12-187病病毒毒细细菌菌病理特点病理特点2021-12-1810二、病因、发病机制二、病因、发病机制 2021-12-1811病因（尚未明确）病因（尚未明确）空肠空肠弯曲菌弯曲菌与感染有关与感染有关疫苗接种疫苗接种巨细胞巨细胞病毒病毒EBEB病

4、毒病毒HBVHBVHIVHIV肺炎肺炎支原体支原体一种自身免疫性疾病一种自身免疫性疾病2021-12-1812病原体侵入病原体侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，周围神经髓鞘脱落，神经根炎症神经根炎症发病机制发病机制2021-12-1813三、临床表现三、临床表现 2021-12-1814临床表现临床表现1 1、病前、病前1-41-4周有周有胃肠道胃肠道或或呼吸道感染呼吸道感染症状，或有症状，或有疫苗接种疫苗接种史史2 2、急性或亚急性急性或亚急性起病，数日至起病，数日至2 2周达高峰周达高

5、峰3 3、运动障碍运动障碍4 4、感觉障碍感觉障碍5 5、脑神经损害脑神经损害6 6、自主神经自主神经功能损害：出汗、皮肤潮红、尿便功能损害：出汗、皮肤潮红、尿便障碍等障碍等7 7、并发症：、并发症：肺部感染肺部感染、肺不张、肺不张2021-12-1815运动障碍运动障碍1 1、四肢及躯干肌瘫四肢及躯干肌瘫是本病的最主要症状是本病的最主要症状2 2、双下肢、双下肢-双上肢，远端双上肢，远端-近端近端3 3、四肢、四肢对称性弛缓性对称性弛缓性瘫痪瘫痪4 4、严重者可累及呼吸肌，出现、严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹，甚，甚至死亡至死亡 2021-12-1816感觉障碍感觉障碍1 1、

6、肢体远端感觉异常和、肢体远端感觉异常和手套、袜子样感手套、袜子样感觉觉减退减退2 2、肌肉可有、肌肉可有压痛压痛，以，以腓肠肌腓肠肌明显明显12/18/202117自主神经自主神经交感神经交感神经副交感神经副交感神经不控制消化不控制消化系统的活动系统的活动促进心脏等循环促进心脏等循环促进消化促进消化系统的活动系统的活动抑制心脏等循环抑制心脏等循环2021-12-18182021-12-1819脑神经损害脑神经损害1 1、双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹最常见最常见2 2、舌咽和迷走神经舌咽和迷走神经麻痹麻痹3 3、动眼、滑车、外展神经动眼、滑车、外展神经的损害（较少见）的损害（较少见）4 4、偶可

7、见视乳头水肿、偶可见视乳头水肿*2021-12-1820 四、检查及诊断依据四、检查及诊断依据 2021-12-18211 1、脑脊液、脑脊液 蛋白细胞分离蛋白细胞分离现象现象2 2、肌电图检查、肌电图检查 早期可正常，晚期可出现早期可正常，晚期可出现神经传导速度减神经传导速度减慢，慢，F F波或波或H H反射延迟或消失反射延迟或消失3 3、腓肠神经活检、腓肠神经活检 可显示可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润脱髓鞘和炎性细胞浸润检查检查2021-12-18222021-12-1823诊断依据诊断依据1.1.病前病前1-41-4周有周有感染史感染史，急性或亚急性急性或亚急性起病起病2.2.四肢四肢对称性

8、无力、瘫痪对称性无力、瘫痪和和脑神经损害脑神经损害3.3.末梢型末梢型感觉障碍感觉障碍4.4.脑脊液常有脑脊液常有蛋白蛋白- -细胞分离细胞分离现象现象2021-12-1824五、治五、治 疗疗2021-12-1825治疗（一）治疗（一）1 1、血浆置换疗法、血浆置换疗法 发病后发病后2 2周内进行，可周内进行，可清除血中有害清除血中有害 抗体、补体及细胞因子抗体、补体及细胞因子等等 要求高、难度大、有创性要求高、难度大、有创性 禁忌：禁忌：严重感染、血液病、心律失常严重感染、血液病、心律失常2021-12-1826 治疗（二）治疗（二）2 2、应用大剂量静脉滴注、应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白

9、免疫球蛋白：免疫调节免疫调节 作用，使作用，使抑制性抑制性T T细胞细胞的免疫调节的免疫调节功能增强功能增强3 3、糖皮质激素糖皮质激素 4 4、其他、其他 ：对症治疗和预防并发症，防治各种：对症治疗和预防并发症，防治各种 感染感染2021-12-1827六、护六、护 理理2021-12-1828护理护理1 1、病情观察：观察病人、病情观察：观察病人呼吸呼吸及运动、感觉障碍情况，及运动、感觉障碍情况，必要时予必要时予心电监护心电监护和和吸氧吸氧2 2、保持、保持呼吸道通畅呼吸道通畅，呼吸肌麻痹者予气管插管或切开，呼吸肌麻痹者予气管插管或切开3 3、恢复期、恢复期康复训练康复训练：运动及感觉的训

10、练，勤翻身、：运动及感觉的训练，勤翻身、防防治压疮治压疮、感觉障碍者、感觉障碍者禁用热水袋禁用热水袋4 4、饮食护理：、饮食护理：注意速度及温度、吞咽困难者给予注意速度及温度、吞咽困难者给予鼻饲鼻饲，保证足够营养和水份，防止发生保证足够营养和水份，防止发生吸入性肺炎吸入性肺炎5 5、心理心理护理护理2021-12-1829七、小七、小 结结2021-12-18301 1、格林、格林- -巴利综合征可能是与感染有关的巴利综合征可能是与感染有关的自身免疫性疾病自身免疫性疾病2 2、首发症状是、首发症状是四肢对称性无力四肢对称性无力3 3、蛋白细胞分离蛋白细胞分离现象是本病的重要特点现象是本病的重要

11、特点4 4、自限性自限性，预后较好，预后较好，85%85%病例于病程病例于病程3 3周开始恢复，少数周开始恢复，少数 数周或数月后数周或数月后5 5、65%65%最终完全恢复，最终完全恢复，10-15%10-15%致残，死亡率致残，死亡率5%5%6 6、死亡原因：、死亡原因：呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹小结小结2021-12-1831八、复八、复 习习 题题2021-12-1832问题一问题一格林巴利综合症的诊断要点中下列哪项是格林巴利综合症的诊断要点中下列哪项是不合适不合适的（的（ ）nA A病前病前1-41-4周常有感染史周常有感染史nB B迅速出现四肢对称性迟缓性瘫痪迅速出现四肢对称性迟缓性瘫痪nC C出现神经症状时常伴发热出现神经症状时常伴发热nD D常伴脑神经损伤常伴脑神经损伤nE E常可见脑脊液蛋白常可见脑脊液蛋白- -细胞分离细胞分离C2021-12-183