第十四章+神经系统疾病

1、第十四章 神经系统疾病一、A型选择题 1    关于中央性尼氏小体溶解下列哪项不正确： A.是不可逆的病变 B.神经细胞肿胀、变圆 C.胞核偏位 D.胞浆苍白均质状 E.神经元与轴突断离时可出现 2    神经元急性坏死的镜下特点不包括： A.神经元核固缩、胞体缩小 B.胞浆尼氏小体消失 C.红色神经元 D.泡沫细胞 E.鬼影细胞 3    下列哪种情况可引起侧脑室和第三脑室扩张积水： A.脉络丛乳头状瘤 B.室间孔阻塞 C.导水管阻塞 D.第四脑室正中孔和外侧孔阻塞 E.蛛

2、网膜下腔粘连 4    关于婴儿化脓性脑膜炎的叙述不正确的是： A.以脑膜炎双球菌感染为主 B.颅内压升高症状 C.角弓反张 D.脑脊液中糖原减少 E.脑脊液培养可找到病原体 5    下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特点 A. 小胶质细胞增生 B. 神经细胞变形坏死 C. 软化灶形成 D. 早期大量中性粒细胞浸润，形成血管套 E. 病变以大脑皮质、基底核及视丘最为严重 6    脊髓灰质炎具有以下特点，除外： A.显性感染中

3、麻痹型最少见 B.以脊髓腰膨大病变最严重 C.瘫痪常发生在下肢 D.不会引起吞咽困难 E.晚期可见受累脊髓前根萎缩、变细 7    下列哪种镜下改变有助于流行性乙型脑炎的诊断： A.血管套 B.噬神经现象 C.卫星现象 D.筛网状软化灶 E.小胶质细胞结节 8    感染狂犬病的人或动物，脑部主要的组织学特征是： A.Lewy 小体 B.神经纤维缠结 C.Negri小体 D.Duret小体 E.淀粉样斑块 9    下列不符合沃一弗综合征的是： A.周围循环衰竭 B

4、.皮肤大片紫癜 C.双侧肾上腺严重出血 D.蛛网膜下腔多量脓液堆积 E.见于暴发型流行性脑脊膜炎 10    缺血性脑病不会发生下列哪种情况： A.大脑白质首先受累 B.急性死亡的重症患者尸检可无典型的神经元急性坏死 C.大脑皮质层状坏死 D.海马锥体细胞损伤、脱失、胶质化 E.边缘带梗死 11    脑梗死和脑挫伤相区别的形态学特征是： A.病变区灰质暗淡，与白质分界不清 B.病变局部水肿，杂有出血点 C.病变呈楔形，底朝表面，尖端位于深层 D.病变区皮质全层坏死 E.病变区皮质浅层分子层结构完好 12 

5、;   流行性乙型脑炎的最主要传播途径是经   A. 消化道    B. 呼吸道   C. 输血   D. 蚊虫叮咬   E. 密切接触 13    下列哪项脑脊液检查结果不支持为急性化脓性脑膜炎的诊断？ A. 含大量中性粒细胞  B. 蛋白增多  C. 糖含量增高  D. 涂片找到肺炎球菌

6、60;E. 脑脊液浑浊、灰黄色或黄白色 14    镜下见瘤细胞排列形成典型菊形团的是： A.星形胶质细胞瘤 B.少突胶质细胞瘤 C.髓母细胞瘤 D.神经鞘瘤 E.脑膜瘤 15    脑膜瘤的基本类型不包括： A.融合细胞型 B.纤维细胞型 C.混合型 D.梭形细胞肉瘤 型 E.血管母细胞型 16    关于脑膜瘤下列说法正确的是： A.恶性的较多 B.可引起邻近颅骨的骨质增生 C.手术后很少复发 D.常引起广泛转移 E.肿瘤形态不规则，境界不清 17&#

7、160;   39岁男性，进行性左侧听力丧失2年，除偶有头痛，无其它不适，X线显示左侧小脑桥脑角有一直径1.5cm的肿块，最可能的病变是： A.脑膜瘤 B.结核脓肿 C.胶质母细胞瘤 D.雪旺氏瘤 E.肺转移癌 18    下列哪种恶性肿瘤最常发生脑转移： A.支气管肺癌 B.黑色素瘤 C.肾癌 D.乳腺癌 E.胃癌 19    下列哪项不符合脑转移瘤的特征： A.结节界限清楚 B.结节周围组织水肿明显 C.不少病例表现为单纯的软脑膜癌 D.组织形态与原发癌相似 E.黑色素瘤来源的可发

8、生广泛出血 20    27岁女性，突然发作的右侧失明，右腿乏力，无外伤史。8个月前曾有类似病史，诊断为无菌性脑膜炎。该病最可能诊断为： A.软脑膜癌病 B.多发性硬化症 C.恶性贫血 D.丛状脑膜瘤 E.脊髓结核 21    Parkinson病的特征性病变是： A.尾状核、壳核中选择性小神经细胞丢失 B.肉眼见黑质和蓝斑脱色 C.神经元中pick小体形成 D.Hirano 小体 E.额叶、顶叶显著萎缩 22    肝性脑病的特征性病变是： A.大脑皮质变薄 B.

9、皮质深部块状坏死 C.Alzheimer 型细胞 D.神经纤维脱髓鞘 E.不同程度的脑水肿 23    糖尿病最常见的神经系统并发症为： A.脊髓白质广泛变性 B.脊髓后索、后根变性 C.周围神经轴突变性或脱髓鞘 D.脑梗塞 E.脑出血 三、填空题 1    神经元常见的病变为_、_、_、_。 2    神经元的特异性病变包括_、_、_、_、_、_、_等。 3    Wallerian变性的过程包括_、_、_。周围神经断端远侧

10、_细胞反应性增生，中枢神经系统  _细胞反应性增生 4    颅内高压指_，主要原因是_ 、_。可分为三 期_、_、_。 5    中枢神经系统常见的并发症有_、_ 、_、_。 6    脑膜刺激症状有_、_，在婴幼儿可引起_。 7    常见的脑疝有_、_、_。 8    脑组织易发生水肿与脑的解剖特点_、_有关，脑水肿常见的类型是_、_，电镜下

11、前者_，后者_ 。 9    流行性脑脊髓膜炎的致病菌是_，多在_季节流行， 其中普通型病程分为 _、_、_三期， 暴发型分为_和 _两个类型。 10    脑脓肿常见的感染细菌是_、_、  _病原菌入侵脑组织的途径有_,常见的局部感染病灶有_、 _ 、   _。慢性脓肿壁的组成是：内层 _，中层_，外层_。 11    脊髓灰质炎由_感染引起，患

12、者多为_，病变常累及_。以_最为严重，临床上常伴_。 12    流行性乙型脑炎的病原体是_，多在_季节流行，病变累及_，镜下改变为_、_、_、 _。 13    大多数慢性病毒感染发生在_系统，较常见的有_、_、  _。 14    狂犬病是人被带有_病毒的病犬咬伤，病毒从伤口侵入人体，沿 _至_经_入脑而致病， 神经细胞内出现_ 具有病理诊断意义。 15    脑出血可分为

13、三种类型，第一种为_常见原因为_；第二种为_常见原因为_；第三种为_常见原因为_。 16    原发性颅内肿瘤以_最常见，其次为_和_，在儿童多位于_，在成人多位于_。主要有两个方面的临床症状_, _。 17    胶质瘤起源于_,常见的类型_、_、_、_。 18    缺血性脑病常见的类型有_、_、_。 19    Alzheimer病大脑病变特征有_、_、_、_。 20    神经鞘

14、肿瘤起源于_细胞和_细胞，前者称为_后者称为_。 21    颅内神经鞘瘤多发生于_神经，因该神经位于_，故又可称为_。镜下常有二种类型_、_。 22    脑实质的损伤包括_、_、_、_、 _。 23    神经细胞变性为主的疾病依据发生的部位表现的症状有， 病灶在皮质表现为 _，在基底核处_；在小脑_。 24    肌萎缩性侧索硬化症，病变起源于_和_，导致_ , 临床表现为_，分四

15、型_、_、_、_。 25    肝豆状核变性与铜代谢紊乱有关，患者内脏如肝、脑等组织中铜含量_ ， 血清铜含量 _，尿排出铜_，铜代谢紊乱可能是由于_所致。 26    缺氧性脑病最常见于_，其次为_、_和_。 脑神经细胞的改变轻者表现为_，重者表现为_。 27    AIDS相关的神经系统病变有_、_、_、_。 四、名词解释 1    轴索反应(axonal reaction) 2&#

16、160;   微空泡化(microvaculation) 3    细胞均质性变(homogenizing change) 4    神经元固缩(neuronal shrinkage) 5    华勒变性(Wallerian degeneration) 6    阿耳茨海默病(Alzheimer disease) 7    内格

17、里小体(Negri bodies) 8    噬神经细胞现象(neuronophagia) 9    胶质细胞结节(glial nodule) 10    神经细胞卫星现象(satellitosis) 11    脑水肿(brain edema) 12    脑积水(hydrocephalus) 13    腔隙状坏死(Lacu

18、nae) 14    弥漫性轴突损伤(diffuse axonal injury) 15    沃弗综合征(WaterhausenFriederichsens syndrome) 16    小儿麻痹症(infantile paralysis) 17    神经纤维瘤病(neurofibromatosis) 18    帕金森病(Parkinsons

19、0;disease) 19    肝性脑病(hepatic encephalopathy) 20    扣带回疝(cingulate gyrus herniation) 21    海马钩回疝(hippocampal herniation) 22    小脑扁桃体疝(cerebellar tonsils herniation) 23    

20、;脑软化灶(softer lesion) 24    脑震荡(concussion of the brain) 25    恐水病(hydrophobia) 26    菊形团(rosettes) 27    急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis) 28    鬼影细胞(ghost&

21、#160;cell) 29    格林巴利综合症(GuillianBarre  syndrome) 30    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration) 五、简答题 1    与其它实质器官相比，神经系统疾病在病理方面有哪些特殊规律？ 2    试述进行性多灶性白质脑病的病变特点。 3    流行性乙型脑炎与脊髓灰质炎的主要区别是什么

22、？ 4    试述神经鞘瘤镜下的形态特点。 六、论述题 1    试述海马钩回疝形成的部位及其引起的后果。 2    头部创伤可引起脑实质哪些病理变化。 3    试述中枢神经系统病毒性疾病的基本病理变化。 4    胶质瘤特异性的生物学特征有哪些？ 5    试述脑梗死的大体和镜下改变。 6    多发性硬化症的主要

23、病理变化。 7    脑肿瘤的临床症状及产生的机制。 答案： 一、A型选择题 1    答案：A 2    答案：D 3    答案：C 4    答案：A 5    答案：D 6    答案：D 7    答案：D 8    答案：C 9

24、    答案：D 10    答案：A 11    答案：E 12    答案：D 13    答案：D 14    答案：C 15    答案：D 16    答案：B 17    答案：D 18   

25、60;答案：A 19    答案：C 20    答案：B 21    答案：B 22    答案：C 23    答案：C 三、填空题 1    中央性Nissl小体溶解  神经元急性坏死  神经元的慢性病变 轴索和髓鞘的变化(Waller变性） 2    神经纤维缠

26、结  颗粒空泡变性  Pick小体  Hirano小体  Lewy 小体  Negri小体  核内包涵体。 3    轴索变性 髓鞘脱失  细胞反应 Schwann细胞 少突胶质细胞 4    侧卧位的脑脊液压超过2kpa (正常为0.60.8kpa)  颅内占位性病变  脑脊液循环阻塞所

27、致的脑积水  代偿期  失代偿期 血管运动麻痹期 5    颅内高压 脑疝形成   脑水肿  脑积水 6    颈项强直  kernig征（屈髋伸膝征）阳性  角弓反张（Episthotonus)体征 7    扣带回疝（大脑镰下疝）小脑天幕疝（海马钩回疝）小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝） 8   

28、60;存在血脑屏障  无淋巴管  血管源性脑水肿  细胞毒性脑水肿   细胞外间隙增宽，星形胶质细胞足突肿胀  仅有细胞肿胀 9    脑膜炎双球菌  冬春  上呼吸道炎症期  败血症期  脑脊髓膜炎期  败血症型  脑水肿型 10    金黄色葡萄球菌  溶血性链球菌

29、  肺炎球菌  局部病灶蔓延   血源性感染  中耳炎  乳突炎  鼻窦炎脓性渗出物  肉芽组织   增生的星形细胞及其纤维。 11    脊髓灰质炎病毒  16岁的儿童  脊髓运动神经元  脊髓腰膨大   肢体瘫痪 12    乙型脑炎病毒

30、0; 夏  整个中枢神经系统灰质  血管变化和炎症反应    神经细胞变性、坏死  软化灶形成  胶质细胞增生 13    中枢神经系统  亚急性硬化性全脑炎  进行性多灶性白质脑病   亚急性海绵状脑病 14    狂犬  周围神经  背根节  脊髓

31、0; Negri 小体 15    脑内出血  高血压病  蛛网膜下腔出血  先天性球性动脉瘤  混合性出血  动静脉畸形 16    胶质瘤  脑膜瘤  神经纤维瘤（包括听神经瘤）   天幕下    天幕上  肿瘤破坏、压迫周围脑组织引起局部神经症状 

32、60;颅内高压症状 17    中枢神经系统外胚层支柱细胞(神经胶质)  星形细胞瘤   多形性胶质母细胞瘤  少突胶质细胞瘤  室管膜瘤 18    层状坏死  海马硬化  边缘带梗死 19    老年斑  神经原纤维缠结  颗粒空泡变性  Hirano小体 20  

33、  许旺(神经膜细胞)  神经束膜  许旺细胞瘤(神经鞘瘤)   神经纤维瘤 21    听  小脑桥脑角  小脑桥脑角瘤  束状型(Antoni A型)  网状型(Antoni B型) 22    脑震荡 脑挫伤  脑撕裂  弥漫性轴突损伤   脑

34、出血 23    知觉障碍  锥体外束运动障碍  共济失调等运动障碍 24    各种运动神经元损害  脊髓侧索硬化  肌肉萎缩疾病    上肢末稍开始的神经元性肌萎缩  侧索硬化型  进行性球麻痹型 进行性肌萎缩型  关岛型 25    增加  减少 

35、60;增加  血清中缺乏铜蓝蛋白 26    休克  呼吸衰竭  心力衰竭  重度贫血  轴索反应 急性神经细胞坏死 27    .病毒性脑炎 周围神经脱髓鞘 空泡性脊髓病 亚急性脑炎 四、名词解释 1        切断实验动物的轴索后，神经元胞体内出现典型的中央性尼氏体溶解故又称轴索反应或chr

36、omatolysis，（2分）但最常见的病因并不是轴突的机械性损伤， 而是长期的缺血和淤血，某些病毒感染以及维生素缺乏病亦可引起此病变。（1分） 2        神经元缺血变化最早期的表现，（1分）在核周部出现微小空泡。胞体大小正常，核轻度皱缩。（1分）电镜下，微小空泡（直径2um大小）系肿胀的线粒体， 有些可能是内质网和其他细胞器扩张（1分）。 3        神经元长时间缺血而发生缺血性坏死，（1分）胞浆呈一

37、致性无结构嗜伊红染色，胞核由浓缩至碎裂，呈颗粒、碎片状，最终完全溶解消失，（2分）被称为细胞均质性变。 4        见于神经系统一些慢性变性疾病，表现为胞体进行性缩小，胞核浓缩变形，核仁不明显，胞浆嗜碱性（1分），进一步发展细胞失去微结构，缩小的神经元浓染呈蓝色，其顶端树突扭曲（1分），最终胞体可完全消失。 又称为神经元单纯性萎缩（ neuronal  simple atrophy)。（1分） 5     &#

38、160;  中枢或周围神经的轴索被切断后，轴索与神经元胞体分离，断端远侧段和近侧段一部分的轴索及所属髓鞘逐渐发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程，称为华勒变性。（3分） 6        此病以进行性痴呆为主要临床表现，是大脑变性疾病，多发生于60岁以前故称为早老性痴呆。（1分）表现为弥漫性脑萎缩。（1分）组织学特点有老年斑， 神经原纤维缠结，颗粒空泡变性，出现Hirauo小体。（1分） 7        

39、一种神经细胞胞浆内包含体，为圆形、卵圆形的嗜酸性小体，大小为510um, 单个或多个，有内部结构(空泡和嗜碱性颗粒)。（1分）多见于海马的锥体细胞内，小脑Purkinje细胞和大脑锥体细胞内，（1分） 该小体中含有病毒核壳体，电镜下可见到病毒颗粒。见于由嗜神经病毒引起的狂犬病，是狂犬病诊断的重要依据。（1分） 8        当神经元坏死时，（1分）小胶质细胞及偶有中性白细胞侵入其胞体或突起，（1分）对死亡的神经元进行吞噬的现象，（1分）称之为噬神经细胞现象，在急性脑脊髓炎中最常见。 9

40、60;       在中枢神经系统炎症时，特别是病毒性感染，小胶质细胞呈弥漫性或灶性增生，形成胶质细胞结节，常有1020个小胶质细胞聚集在一起。（3分） 10        神经细胞变性坏死，核浓缩、溶解、消失（1分）。周围为增生的少突胶质细胞围绕神经原胞体，后者常被5 个以上的胶质细胞围绕，是对神经细胞变性的一种反应。（2分） 11        脑组织中

41、液体过多贮积，是引起颅内高压的重要原因（1分）。肉眼见脑体积增大，脑回增宽，脑沟狭窄；（1分）镜下可见脑组织疏松，细胞和血管周间隙变大，尤以白质变化明显。常见有血管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿两种。（1分） 12        为脑脊液量增多伴脑室扩张。（1分）主要原因是脑脊液循环道路的阻塞。（0.5分）病理变化表现为脑室扩张，脑室周围白质因脑脊液的积聚形成间质性水肿，脑组织受压、萎缩。（1.5分） 13        高血压基础上引起的

42、小出血或深部细动脉阻塞引起的梗死，均可引起脑的腔隙状坏死，（1分）形成直径小于1.5cm的囊性病变，常见于基底核、内囊、丘脑、 桥脑基底部与大脑白质，可呈多发性（1.5分）。除非发生在特殊的功能区，一般无临床症状。（0.5分） 14        多见于车祸颅脑损伤后即出现深昏迷和植物状态，（1分）肉眼上脑组织无明显变化，（0.5分）镜下可见：轴突广泛肿胀，继之髓鞘变性，以大脑白质，胼胝体和脑干部位最明显，并继续发展为灶性出血和胶质细胞增生。（1.5分） 15    

43、;    暴发型流脑败血症型又称沃弗综合征。多见于儿童，主要表现为DIC,而脑膜的炎症病变轻微（1分）。具有急性起病、高热、头痛、呕吐，短期内即出现周围循环衰竭、休克及皮肤大块紫癜。内脏也由于微循环障碍发生严重的出血，特别是双肾上腺皮质的大片出血。（2分） 16        由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，（0.5分）病变主要发生在脊髓前角运动神经原，（1分）因多见于儿童(16岁)，临床上常伴有肢体驰缓性麻痹，称为小儿麻痹症、瘫痪， 或称为脊髓灰质炎(pol

44、iomyelitis)。（1.5分） 17        由神经束膜细胞组成的良性肿瘤称神经纤维瘤。（1.5分）多发性于皮下的周围神经，常为多发，（1分）亦可单发。多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病（Von Recklinghausendisease)。（0.5分） 18        临床以运动减少、 肌张力强直和震颤，姿势及步态不稳，起步与止步困难，假面具样面容为主要症状。 又称为震颤性麻痹(paral

45、ysis agitans)。多见于5080岁（1分）。肉眼特点为黑质和蓝斑脱色。（0.5分）镜下表现为黑质致密区中含黑色素的神经元严重缺失，残余细胞也常发生变性，胞浆中出现玻璃样同心形包涵体(Lewy体)。（1分）类似病变也可出现于蓝斑、迷走神经背核、丘脑下部、中缝核、交感神经节等。后期可有脑室扩大。按病因分为二大类；一为原发性震颤麻痹，又称帕金森病(Parkinson disease),另一类为继发性震颤麻痹，常在病毒性脑炎、动脉粥样硬化、颅脑外伤、中毒等疾病后发生，称为帕金森综合征(Parkinson syndrome)。（0.5分） 19 

46、0;      严重的肝脏疾患引起的中枢神经系统综合症，临床上以意识障碍(肝性昏迷)，精神症状和锥体外系扑击样震颤，终止昏迷为主要表现（1分）。脑部病理改变，最特征的为Alzheimer 型星形细胞增生，神经细胞无明显改变。（1分）病变主要累及于大脑皮质深层，豆状核、丘脑、黑质、小脑皮质、红核、齿状核和桥核。（1分） 20        又称大脑镰下疝，当一侧大脑半球肿大或受到肿物压迫，特别是颞叶和顶叶出血或发生肿瘤时，中线向对侧移位，同时扣带回

47、下部常从大脑镰的游离缘下方向对侧膨出，即形成扣带回疝（2分），疝出的扣带回受大脑镰下缘的压迫形成沟迹，受压处脑组织出血、坏死，此时第三脑室变窄成为新月形。（1分） 21        又称小脑天幕疝当小脑幕以上的脑组织体积增大或受到肿物压迫时，颞叶的海马钩回可经小脑幕孔向下膨出而形成海马钩回疝，（1分）压迫同侧动眼神经，临床上表现为同侧瞳孔一过性缩小，续之散大、固定、及动眼神经所支配的眼球外直肌瘫痪，同侧眼上视与内视障碍。（1分）此外，中脑及脑干受压后移导致意识丧失，导水管变窄，脑脊液受阻，颅内高压。由于海马钩回疝

48、入小脑幕孔将中脑推向对侧，小脑幕边缘既薄又坚，常使中脑脚底压成较深压迹（Kernohan切迹），严重者引起病侧偏瘫，有时出现去大脑强直。压迫脑血管可出现出血或梗死。（1分） 22        又称为枕骨大孔疝，当颅内压增高或后颅凹占位性病变时，小脑扁桃体膨出疝入枕骨大孔而形成小脑扁桃体疝。（1.5分）此时小脑扁桃体常成圆锥形，小脑腹侧面出现枕骨大孔压痕，延脑受压，严重时引起患者呼吸变慢甚至骤停，接着心脏停搏而猝死（1分），在颅内压很高的情况下行腰椎穿剌而放出脑脊液时，也可出现这种现象。（0.5分） 23 

49、;       神经组织（包括神经细胞及其轴突，髓鞘，胶质细胞和胶质纤维）的局灶性坏死液化，（1.5分）形成染色较浅，质地疏松的筛网状病灶，称为软化灶。（1.5分） 24        因损伤或猛烈打击头部所致的短暂性眩晕、意识丧失、恶心、脉搏微弱，持几分钟甚至几小时（1.5分），头部的旋转角度是最常见的诱发原因（1分），无解剖学改变。（0.5分） 25        

50、;又称狂犬病(rabies)由狂犬病毒引起的传染病，人感染多因病犬咬伤，病毒经病犬的唾液从伤口进入体内，沿周围神经上行到中枢神经，在神经细胞内繁殖（1分），逐渐发展为恐水、怕风、畏光，看到水或听到水声、风声时，能引起反射性咽喉痉挛，病人惊恐异常，愤怒咆哮，甚至自伤，（1分）以后进入麻痹期，出现昏迷，呼吸衰竭而死亡。（1分） 26        神经系统肿瘤中，肿瘤细胞向心性排列呈腺管状或花环状，中为空心腔，形态模拟原始神经管的特点称菊形团，（2分）若瘤细胞围绕血管由细长的胞浆突起与血管壁相连，呈放射状，在血管周围形

51、成一无核区，称为假菊形团或称suckerfoots 结构。（1分） 27        本病发生于病毒感染或疫苗注射后，表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。（1分）病变特点为静脉周围脱髓鞘，伴炎性水肿，和以淋巴细胞、巨噬细胞为主的炎细胞浸润。（1.5分）目前认为本病与自身免疫反应有关。（0.5分） 28        缺血、缺氧、严重的急性中毒或感染可引起神经原死亡，其核固缩 ，胞体缩小变形，胞浆Nissl小体消失，呈深伊

52、红色，称为红色神经细胞。（1.5分）如细胞坏死后酶性分解过程继续发展，可导致细胞溶解与消失，隐约可见轮廓的死亡细胞，称此为鬼影细胞。（1.5分） 29        又称多神经根炎 ( polyradiculoneuritis) 或急性特发性多神经炎(acute idiopathic polyneuritis)病变主要在脊神经根和周围神经，为炎性脱髓鞘病变（1.5分）， 临床表现为急性、对称性、进行性上升性麻痹和四肢瘫软伴不同程度的感觉障碍，（1分）脑脊液

53、中常有蛋白增高而细胞数正常，多数可恢复，少数病情严重者，由呼吸肌麻痹而死亡。（0.5分） 30        又称为Wilson 病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病，（0.5分） 主要病症为肝硬变，脑变性改变，以豆状核最为明显，角膜色素环(Kayserfleischer 环），（1.5分）临床半数有家族史，青年发病，病程长短不一，主要有锥体外路受累的症状，表现为不同程度的不自主运动，震颤和肌强直。（1分） 五、简答题 1     

54、0;  由于神经系统解剖生理学上的某些特殊性，在病理方面也具有和其它实质器官不同的一些特殊规律：病变定位和功能障碍之间关系密切，如：一侧大脑皮质中央前回的病变导致对侧肢体偏瘫；（2分）相同的病变发生部位不同，后果也不同，如：额叶前皮质区的小梗死灶可无症状，若发生在延髓则可危及生命；（1分）对各种致病因子的病理反应较为刻板，同一种改变可出现在不同的疾病中，如：炎症渗出过程常表现为血管套形成；（1分）某些解剖生理特征具有双重影响，如：颅骨具保护作用，又是形成颅内高压和脑疝的重要因素。（1分） 2       

55、 进行性多灶性白质脑病的病变特点是脑白质中不对称分布的多发性不规则形灰白色透明凹陷病灶，质地软，严重者病灶可融合，甚至呈囊性变（2分）。镜下可见大小不一的脱髓鞘病灶，其中有多少不一的泡沫细胞。特异性变化包括：少突胶质细胞的异常，核大深染、有紫色或嗜伊红色包含体，有诊断意义。星形胶质细胞大而奇异，多核浓染。（2分）本病是一种乳多泡病毒所致的中枢神经系统机会性感染。（1分） 3        流行性乙型脑炎和脊髓灰质炎都是嗜神经系统病毒感染引起的以变性为主的急性传染病，（1分）其区别在于传染途径不同，前者为虫

56、媒性的血源性传染，后者主要是嗜神经性肠道病毒经消化道，少数经呼吸道传染；（1分）病变部位不同，前者主要累及大脑，后者主要累及脊髓前根、腰膨大、颈膨大；（1分）临床主要症状不同，前者以中枢神经损伤为主要临床表现，后者以运动神经损伤弛缓性瘫痪为主要临床表现。（1分）产生的后遗症不同，前者可表现神经、精神症状，后者主要是肌肉瘫痪与萎缩。（1分） 4        神经鞘瘤镜下分为两种组织形态。一型为束状型(Antoni A型)，细胞细长，梭形， 境界不清， 核长椭园型， 互相紧密平

57、行排列呈栅状或不完全的漩涡状， 称Verocay小体。（2分）另一型为网状型(Antoni B型)，细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多液体，常有小囊腔形成。（2分）两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多以其中一型为主。（1分）病程较长的肿瘤，细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。 六、论述题 1        海马钩回疝即小脑天幕疝，位于小脑天幕以上额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死等引起脑组织肿大，颞叶的海马钩回经小脑

58、天幕孔向下膨出而形成。（2分）可导致以下后果：同侧动眼神经在穿过小脑天幕裂孔处受压，引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定，及同侧眼上视和内视障碍；（2分）中脑和脑干受压后移，可致意识丧失；导水管变窄，脑脊液循环受阻，加剧颅内压升高，血管过度牵伸，致中脑和桥脑上部出血梗死，而致昏迷死亡；（2分）中脑侧移，对侧中脑的大脑脚抵压于该侧小脑天幕锐利的游离缘上，形成Kernohan切迹，严重时该处脑组织出血坏死，导致与原发病变同侧的肢体瘫痪，引起假定位症；（2分）压迫大脑后动脉而引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死。（2分） 2        头部创伤根据伤势的严重程度不同可发生以下病理变化：脑震荡：头部创伤后暂时性意识丧失，病变不明显，可在血管周围出现红细胞、血浆成分，形成轴突的“回缩球”，形成小胶质细胞疤痕。（2分）脑挫伤：可发生在直接受外力冲击处称冲击伤，也可发生在其对侧称对冲伤。病变呈楔形，底朝表面，尖端位于深层。局部软脑膜和皮质全层坏死伴皮层血管撕裂出血。后期形成纤维胶质疤痕，病灶和硬脑膜粘连。（2分）脑撕裂：由头部重度钝器伤所致，累及皮质及深部脑组织。（2分）弥漫性轴突损伤：肉眼无明显病变，镜下，轴突广泛肿胀，以大脑白质、胼胝体和脑干上部最显著