儿童原发性肾病综合征

1、儿童原发性肾病综合征一概述儿童原发性肾病综合征（NS）是一组由于多种病因造成 肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合 征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高 胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型 NS、肾炎型NS两 种类型。二病因原发性肾病综合征占儿童肾病综合征的90%,病因及发病机制不清楚，具有遗传基础。三临床表现1 .水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现，始自眼 睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，严重者可由现浆 膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增 30%50% ,严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见 皮肤白纹或紫纹，水肿的同时常有尿量

2、减少。2 .可由现蛋白质营养不良及营养不良贫血，可有生长发育 迟缓。3 .易并发各种感染，以呼吸道感染最常见，可有皮肤、泌 尿系感染及腹膜炎。4 .可由现低血容量性休克及由现意识不清、头痛、呕吐等 脑病症状，部分患儿可由现下肢肿胀疼痛、腰痛等栓塞症状。四检查1 .尿液分析(1)蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件， 尿蛋 白定性多在+以上，或者24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd), 或者尿蛋白/肌酊2.0o(2)其他 可见透明管型或颗粒管型，肾炎型 NS可见血 尿(离心尿红细胞10个/Hp)。2 .低白蛋白血症血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白v25.0g/L ,白/球蛋白倒置。3 .

3、高脂血症主要为高胆固醇血症，血胆固醇5.7mmol/L。4 .肾功能一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。5 .蛋白电泳2-球蛋白明显增高，-球蛋白降低。6 .红细胞沉降率红细胞沉降率增快，肾炎型NS可由现持续低补体血症。7 .影像学检查常规做X线检查，B超和心电图检查等。 慢性肾静脉血栓 X线检查可发现，患肾体积增大，输尿管有切迹，B超有时能检生，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺 动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症 状。临床根据表现选择检查部位和方法。五诊断根据病史、临床症状表现和实验室检查可以诊断。诊断肾病综合征主

4、要根据临床表现，凡有大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量50mg/kgd ,或>3.5g/kg)、高度水肿、高 胆固醇血症(> 5.7mmol/L , > 220mg/dl)、低白蛋白血症均 可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断 的必备条件。六治疗采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控 制感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药 者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西 药的副作用为主要治则。1 .一般治疗(1)休息和生活制度 除高度水肿、并发感染者外，一般 不需绝对卧床，病情缓解

5、后活动量逐渐增加，缓解 36个 月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。(2)饮食 水肿严重和血压高者适当忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。2 .对症治疗一般应用激素后714天多数患儿开始利尿消肿， 故可不 用利尿剂；但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏 感者常需用利尿剂。3 .肾上腺皮质激素(下称激素)治疗激素尽管有莫些副作用， 且尚未解决复发问题， 但临床实 践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物，并是原发 性NS治疗的首选药物。激素治疗药物首选中效制剂为泼尼 松(强的松)，使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要 长。4 .免疫抑制剂治疗适应证为：难治性NS和/或激素副作用严重者， 可加用或 换用免疫抑制剂。环磷酰胺；苯丁酸氮芥；盐酸氮芥； 环抱毒素A;霉酚酸酯；他克莫同等。5 .其他治疗(1)抗凝剂的应用 肾病综合征时常呈高凝状态， 近年有 人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活 血化瘀中药丹参等。(2)左旋咪嚏 是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗， 特别是常伴感染的频繁复发或激素依赖病例，用后可减少并 发的呼吸道感染