大血管位置和连接异常ppt课件

1、 大血管位置和衔接异常血管主要病变n先天性自动脉缩窄n右位自动脉弓n迷走锁骨下动脉n镜面右位心n肺静脉异位引流n腔静脉畸形先天性自动脉缩窄aortic coarctationn指自动脉先天性局限性狭窄或闭塞n病理： n 198%狭窄位于自动脉峡部n 2动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内n 缩呈嵴状向腔内突出n分型：单纯型和复杂型 先天性自动脉缩窄n血液动力学变化：n 自动脉缩窄n n 自动脉排血受阻缩窄以近血容量添加n n 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚nn 侧支循环建立先天性自动脉缩窄1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环构成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 3.高血压左室肥厚、扩展

2、 4.PDA的存在： 1左向右分流 2右向左分流-分界性紫绀先天性自动脉缩窄n临床：n 普通无病症，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血n 上肢血压高，下肢血压低先天性自动脉缩窄n影像学表现-X线平片n1自动脉升、弓部扩张，2左心LV增大 n3肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷T4-8n4“3字征：降自动脉起始部扩张，其下凹陷，凹n 陷下略扩张 n5反“3字征：吞钡后前位-食道中上段左缘局n 限性压迹 nCT：峡部局限性狭窄正常直径约20-25mm，狭窄前或狭窄后扩张，部分狭窄严重者可见扩张的侧枝血管，如扩张的肋间动脉和内乳动脉。DSA自动脉缩窄aortic coarctatio

3、n先天性自动脉缩窄n诊断n USG首先，其次为X线、CT、MRIn 最正确诊断方法为血管造影n鉴别诊断:自动脉折叠畸形自动脉部分扭曲延伸，但无狭窄，与轻度自动脉狭窄鉴别n重度自动脉缩窄与自动脉闭锁鉴别，有无血流。右位自动脉弓 right sided aorta自动脉弓位于右侧正常在左侧，对食管产生前方与左侧压迹，先天性变异分型 型：降自动脉在右侧，常伴其它心脏畸 形(右弓右降) 型：降自动在左侧右弓左降右位自动脉弓n病理n 型常合并迷走左锁骨下动脉、右位心和内脏反位n临床：无特殊右位自动脉弓n影像学表现-X线 n 正位平片：自动脉球在右上纵隔n 食管吞钡：自动脉弓压迹在食管右、后方nCT：自动

4、脉弓位于食管右侧，自动脉弓跨越右主支气管后，将自动脉位于右侧胸腔，常合并迷走左锁骨下动脉、右位心、内脏反位等。 nC:UsersPENGPENGDesktop图片3.png双自动脉弓迷走锁骨下动脉n迷走右锁骨下动脉n 作为单独一分支起自降自动脉上部约T4n 程度自左经食管后方向右上方斜行，并n 压迫食管后壁n临床：压迫食管可引起吞咽困难迷走右锁骨下动脉影像学表现-X线 食管吞钡：食管后壁螺旋状压迹 CTA、血管造影最具有诊断价值 迷走左锁骨下动脉n右弓右降(型伴迷走左锁骨下动脉n 如前述，少数伴其它畸形n 食管吞钡：自动脉弓压迹在食管右、后方n 血管造影确诊镜面右位心 又名全内脏转位 “自动脉

5、球-心尖-胃泡轴线在右侧 “上腔静脉-右心房-肝脏轴线在左侧镜面右位心n临 床n 无特殊，多为检查时偶尔发现n影像学表现-X线 n 胸腹腔内脏完全反位 肺静脉异位引流 正常时，肺静脉回流入LA 肺静脉汇流入RA或腔静脉及其主要分支，即为。肺静脉异位引流n分型n1)完全性：四条肺静脉集合成一条引流，合并ASDn 据引流部位不同分为n 心上型：引入上腔静脉或无名静脉n 心内型：引入RA或冠状静脉窦n 心下型：引入下腔静脉、门静脉或肝静脉n 混合型：引入多个部位心上型心上型-无名静脉心上型-上腔静脉心内型心内型-右心房心下型下腔静脉心下型门静脉混合型无名静脉右心房肺静脉异位引流2部分性：肺静脉的一支

6、或几支引入RA或腔静脉分支常合并ASD肺静脉异位引流n病理： 肺静脉异位引流n n 腔静脉RA RV肺动脉肺静脉n 房间交通n LALV自动脉部分型肺静脉异位引流n临 床n 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫绀，ASD杂音肺静脉异位引流n影像学表现-X线差别较大n 肺静脉经过左上腔静脉引流者使上纵膈影突出，与下方心影呈“雪人形或“8字形n RA、RV增大n 肺血增多n 镰刀征心下型n最具有诊断价值的是：血管造影腔静脉畸形 指上、下腔静脉来源、位置、数目及引流异常 约占先心病的9.4%，常合并其它心脏畸形分为三种情况 上腔静脉畸形 下腔静脉畸形 结合畸形腔静脉畸形n上腔静脉畸形：n 位置畸形：常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房。n 引流异常：多是左上腔静脉衔接到左心房，常同时有右上腔静脉，右上腔静脉直接衔接到左心房是很少见的。n 左上腔静脉n n 右心房冠状静脉窦腔静脉畸形n下腔静脉畸形：n 下腔静脉左心房下腔静脉畸形中常见n 下腔静脉缺如：下肢静脉奇静脉上腔静脉n 双下腔静脉集合奇静脉、半奇静脉上腔静脉n结合畸形：单独腔静脉衔接到左心房少见，常伴其