先天性疾病和脑积水--孟庆海ppt课件

1、 孟庆海孟庆海常见疾病有以下几种常见疾病有以下几种:l一、脑膜脑膨出l二、颅底凹陷症l三、Chiari畸形Arnold-Chiari畸形l四、狭颅症l五、脊髓栓系综合征l六、脑积水第一节第一节 脑膜脑膨出的手术治疗脑膜脑膨出的手术治疗l病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不管闭合不l 全畸形。全畸形。l 完全性：多伴严重脑畸形露脑畸形、完全性：多伴严重脑畸形露脑畸形、无脑畸形或脊髓外无脑畸形或脊髓外l 翻多为死胎，意义不翻多为死胎，意义不大。大。l 不完全性不完全性 隐性：无脑组织膨出隐性：无脑组织膨出l 显性：显性： 脑脊膜膨脑脊膜膨出出l 脑膜脑脑

2、膜脑膨出膨出l 脊髓脊脊髓脊膜膨出膜膨出l好发于颅骨中线区域，少数偏侧。l按部位分类l后颅裂：包括枕外粗隆上或下脑膨出。l前颅裂：包括额、额颜面鼻额、鼻筛窦、鼻眶和颅底经筛窦、经额窦脑膨出。l后颅裂引起的脑膜脑膨出预后好于前颅裂临床表现临床表现l囊性脑膨出，膨出可因颅内压的升高和降低而表现为增大和减少。l外表皮肤正常或退性变，部分可多毛。l囊之基底可宽或呈蒂状，小而能回纳者可摸到骨裂边缘。l后颅裂在枕外粗隆上可以发生脑膨出，前颅裂可发生在额骨至鼻根部，颅底者那么可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。l透光实验用以鉴别脑膜膨出/脑膜脑膨出。l隐性颅裂仅在部分皮肤有藏毛窦，其周色素冷静或毛细血管痣等。其有

3、潜行通道与颅内沟通，易反复发生脑膜炎。l多无神经妨碍，少数可伴智力妨碍、癫痫、脑瘫、视力妨碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等。治疗及预后治疗及预后l尽能够在1岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊液分流术。l手术目的：切除膨出囊壁，保管神经功能。l伴严重脑畸形、膨出物有脑干组织者为手术忌讳症。l因故不能早期手术时应留意维护膨出部位的皮肤，防止感染和破溃。l单纯脑膜膨出者预后优于脑膜脑膨出者。顺应证顺应证l颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出l病人全身情况较好，可耐受手术，且征得病人家属赞同忌讳证忌讳证l部分有急性感染者l全身情况差，不能耐受手术者l对有大块服组织疝出或有明显脑功能缺损者应慎重处置l患儿家属回绝手术

4、术前预备术前预备l必要的影像学检查：MRI，CT等l鼻咽部细菌培育及药敏实验l术前抗癫痫药的运用术前3天l术前30分钟运用抗生素鼻根部脑膜脑膨出手术鼻根部脑膜脑膨出手术l平卧位l冠状切口l硬膜外入路鼻根部脑膜脑膨出手术鼻根部脑膜脑膨出手术l硬膜缺损可用丝线缝合，再取颞肌筋膜或骨膜翻转缝合进展修补，最后把带蒂骨膜平铺在硬膜与颅底骨之间，用生物胶加固。l封锁切口枕部脑膜脑膨出手术枕部脑膜脑膨出手术l坐位或俯卧位l环形或梭形皮肤切口至颅骨缺损处，将原缺损孔略加扩展，暴露正常硬膜切口囊肿根部结扎切除严密缝合脑膜膨出手术脑膜膨出手术l切开囊壁处置囊内神经组织l将用作修补的硬膜重叠缝合l假设颅缺损较大，可

5、行修补囊壁的处置本卷须知本卷须知l严密缝合硬膜，防止脑脊液漏l加强抗感染治疗术后处置术后处置l抗感染治疗l如脑室内积血明显，术后须行脑室外引流l预防性运用抗癫痫药物l脑积水可行脑室腹腔分流术l无菌性脑膜炎的治疗l处置脑脊液鼻漏或伤口漏术后并发症术后并发症l脑脊液漏l癫痫l颅内血肿l伤口感染，愈合不佳第二节第二节 颅底凹陷症的手术治疗颅底凹陷症的手术治疗正常正常MRI颅底凹陷颅底凹陷basilar invagination,BI颅底凹陷表现为枕骨大孔向颅内颅底凹陷表现为枕骨大孔向颅内堕入，构成短斜坡、齿状突堕入，构成短斜坡、齿状突向上方移位并进入枕大孔内，向上方移位并进入枕大孔内，枕大孔前后径变

6、短，后颅窝枕大孔前后径变短，后颅窝变小。变小。鉴别：鉴别：颅底压迹：后天获得性颅底凹陷。颅底压迹：后天获得性颅底凹陷。扁平颅底：仅为颅骨发育畸形，扁平颅底：仅为颅骨发育畸形，除影像学检查不正常外，普除影像学检查不正常外，普通不引起病症，也无需任何通不引起病症，也无需任何处置。处置。寰枕交融并Chiari畸形及颅底凹陷症顺应证顺应证l头颅X线片，CT或MRI检查证明颅底凹陷l进展性小脑，延髓，脑神经及上颈神经受损致功能妨碍及颅内压增高等病症忌讳证忌讳证l偶尔发现无病症者l患者或家属不赞同手术术前预备术前预备lX线片，CT及MRI检查l详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较手术方法手术方法l体位

7、：坐位、侧卧位或俯卧位l枕下上颈部正中切口，暴露枕骨和第13颈椎椎板。l骨窗范围：两侧至乳突内侧缘，上至横窦，下方翻开枕骨大孔后缘，切除增厚的寰枕筋膜。酌情切除1颈椎椎板。l严密缝合切口。本卷须知本卷须知l留意有无合并其他颅颈畸形l麻醉时应留意防止气管插管时头部过分后仰l手术后，搬动病人时应坚持头部与颈部方向一致术后处置及术后并发症术后处置及术后并发症l术后带颈托l术后并发症为呼吸困难及肢体瘫痪第三节第三节 小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形Chiari malformationl小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位，嵌入枕大孔，达C1-2程度，称小脑扁桃体下疝畸形。Chiari畸形并颅底

8、凹陷症及寰枕交融Chiari malformation Chiari malformation Chiari malformation 第四节第四节 狭颅症及手术治疗狭颅症及手术治疗l又称颅缝早闭craniosynostosis，系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育妨碍和眼部病症等。多为先天性、常染色体遗传疾病，多见男孩。病理病理l正常者，额缝在出生时或稍晚闭合，其他颅缝在1岁后逐渐交融，构成锯齿状，相互扣锁，12岁以后才紧闭。X线显示颅缝在中年以后才消逝。l颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，构成骨嵴。颅骨在其他方向代偿性生长，导致头部畸形，同时因颅腔生长速度不能顺应獐期脑的发育和生

9、长，可引起颅内压增高，颅骨变薄和脑组织与颅神经受压。l本症可伴其他部位的先天性畸形，如并指/趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器异常等。临床表现临床表现头颅畸形头颅畸形尖头畸形尖头畸形(oxycephaly) 又称塔又称塔块头。一切颅缝均早块头。一切颅缝均早闭，头颅的增长仅能闭，头颅的增长仅能向上开展，构成尖塔向上开展，构成尖塔状头。状头。l短头畸形短头畸形(brachycephaly) 又又称扁头，系双侧冠状称扁头，系双侧冠状缝、人字缝过早闭合，缝、人字缝过早闭合，颅骨前后径生长受限，颅骨前后径生长受限，只能向两侧作垂直于只能向两侧作垂直于矢状缝生长，构成短矢状缝生长，构成短头。头形高而宽，前头

10、。头形高而宽，前额和鼻根广大，眼眶额和鼻根广大，眼眶受压变浅。受压变浅。l三角头畸形三角头畸形(trigonocephay)l系额缝过早闭合系额缝过早闭合l斜头畸形斜头畸形(plagiocephaly)l 系一侧冠状缝系一侧冠状缝过早闭合所致过早闭合所致l舟状头畸形舟状头畸形(scaphocephaly) 又称长头，系矢状又称长头，系矢状缝过早闭合，颅骨缝过早闭合，颅骨横径生长受限，只横径生长受限，只能作垂直于冠状缝能作垂直于冠状缝的生长，使头颅前的生长，使头颅前后径增大，形生长后径增大，形生长头，前额和枕部凸头，前额和枕部凸出。出。2.眼部畸形眼部畸形 由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突

11、由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突眼和向外侧移位，成为分别性斜眼。由于合眼和向外侧移位，成为分别性斜眼。由于合并颅骨压增高可引起视乳头水肿、视神经萎并颅骨压增高可引起视乳头水肿、视神经萎缩和视力减退，甚至失明。缩和视力减退，甚至失明。3.脑发育不全和颅内压增高脑发育不全和颅内压增高由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起病儿智力由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起病儿智力低下、精神反响异常、癫痫和其他神经病症颅低下、精神反响异常、癫痫和其他神经病症颅内压增高在婴幼儿表现躁动不安、呕吐，仅在内压增高在婴幼儿表现躁动不安、呕吐，仅在年龄较大者能表述头痛。眼底常有视乳头水肿。年龄较大者能表述头痛。眼底常

12、有视乳头水肿。诊断诊断 典型临床表现+CT和/或MRI 留意与小头畸形及脑积水鉴别小头畸形无颅缝早闭，不伴颅内压增高征象，有明显智力妨碍。后者那么头大，无颅缝闭合引起的骨嵴隆起。治疗治疗l外科手术治疗为主l手术目的：扩展颅腔、缓解颅内压增高，使受压脑和神经组织得到正常生长和发育。l按颅缝闭合情况作颅缝再造术或颅骨切除术。l普通以为1岁以前手术者，智力恢复良好，=2岁手术效果差。l各型狭颅症中，以矢状缝早闭长头畸形手术效果最好。顺应证顺应证l各类颅缝过早闭合所呵斥的颅腔狭窄和头颅畸形l手术应在出生后数月至1年内施行忌讳证忌讳证l儿童头颅曾经发育成形l患儿家长不赞同手术治疗冠状缝再造扁头畸形冠状缝

13、再造扁头畸形矢状缝再造舟状头畸形矢状缝再造舟状头畸形人字缝再造人字缝再造全颅缝再造脑颅缝广泛切开尖头畸形全颅缝再造脑颅缝广泛切开尖头畸形本卷须知本卷须知l留意补充血容量，防止休克发生l术后头颅体积增大，关皮能够绷紧，故伤口敷料不宜包扎过紧，以免头皮坏死。l假设病人伴有蝶骨小翼肥大，眶顶下隐致使眼球突出，在切除冠状缝的同时，应在硬膜外做眶顶及蝶骨小翼切除，到达眼眶减压的目的。手术后并发证手术后并发证l缺血性休克l硬膜外血肿l硬膜撕裂导致上矢状窦损伤l脑皮层受损l眼眶损伤l切口感染l骨髓炎l颅骨缺损脊髓栓系综合征手术治疗脊髓栓系综合征手术治疗l因低位骨髓，终丝增粗普通直径3mm，脊柱裂伴有脂肪瘤，

14、终丝脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，分裂脊髓等发育异常牵拉脊髓所致的综合征忌讳证忌讳证l伴有脑积水者，应先控制脑积水l无病症隐性脊柱裂者，暂时不用手术，定期随访l家属不赞同手术者术前预备术前预备l影像学检查l脊柱X线片评价有元合并脊柱发育异常l颅脑CT，MRIl脊柱MRI，了解圆锥所在的节段，并确定终丝能否增厚及能否伴有脂肪瘤或其他肿瘤，能否伴有分裂脊髓畸形或皮肤窦道。l体检可发现病变阶段的皮肤体征，如皮肤膨出肿块或部分凹陷等。l尿液动力学检查有助于评价术前神经功能受损形状 操作方法操作方法l切口上方应超越圆锥，切开时应留意后面椎板不完好。l切开硬膜后，40缝线牵开硬膜，寻觅终丝，终丝普通位于中线，单根

15、，其上面有时见弯曲的血管。神经根位于两侧，通常它们外表无血管，电灼终丝，剪断。l40缝线延续严密缝合硬膜。l手术显微镜有助于识别，分别，切断位于骶神经旁小支下面的终丝。术后并发症术后并发症l下肢及大小便功能妨碍l切口感染l脑脊液漏或术区积液l切口愈合不良第六节第六节 脑积水及手术治疗脑积水及手术治疗脑脊液循环通路脑脊液循环通路分类分类l根据发病时间出生前后l 先天性脑积水l 获得性脑积水l根据CSF循环通路l 交通性脑积水l 非交通性脑积水l虽然发生的部位不同，这两种方式的脑积水在本质上都是梗阻性的。交通性脑积水通常是指梗阻发生在脑室系统外，而非交通性脑积水指梗阻发生在脑室系统内。病因病因lC

16、SF 分泌 吸收 平衡l非交通性脑积水病因l室间孔闭塞l导水管狭窄或闭锁l小脑扁桃体下疝畸形l第四脑室正中孔和侧孔发育不良l先天性蛛网膜囊肿、肿瘤l血管病变AVM、动脉瘤、大脑大静脉瘤样扩张l脑脓肿、血肿、炎症、寄生虫、肉芽肿等l交通性脑积水病因l 脑膜炎、蛛网膜下腔出血或颅内手术后、脑瘤和脑膜转移瘤及少见的脉络丛分泌异常、颅内静脉窦狭窄或阻塞等。病理病理l脑皮质萎缩、脑回变小、脑沟变宽。阻塞部位以上的脑室和/或脑池扩展。l病儿头颅增大、骨缝和颅囟不闭且增宽，颅骨骨板变薄、指压迹增多，蝶鞍扩展或破坏等。l镜下，神经细胞退行性变，白质脱髓鞘变，胶质细胞增生。临床表现临床表现l头围增大l颅缝裂开l

17、破罐声，落日征l生长发育缓慢诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l诊断诊断l病史病史l典型临床表现典型临床表现l检查方法检查方法l丈量头围、透光实验、丈量头围、透光实验、x-ray、放射性核素脑扫描、放射性核素脑扫描、CT、MRI其中以其中以CT和和MRI检查最可靠检查最可靠l鉴别诊断鉴别诊断l硬膜下积液或血肿或积脓、佝偻病、脑穿通畸形、大硬膜下积液或血肿或积脓、佝偻病、脑穿通畸形、大脑发育不全等。脑发育不全等。治疗治疗l手术治疗为主l1、去除病因的手术：如颅内肿瘤切除、去除脓肿等，恢复CSF循环。l2、CSF循环通路重建术：如中脑导水管再通或成形术。l3、CSF分流手术：l颅内CSF分流术：侧脑室-

18、小脑延髓池分流术、第三脑室造瘘术。l颅外CSF分流术：脑室-腹腔分流术、脑室心房分流术。l4、减少CSF分泌的手术：切除或电凝脑室内脉络膜。三脑室底造瘘手术入路表示图三脑室底造瘘手术入路表示图三脑室底构造三脑室底构造脑室镜下三脑室底构造三脑室底构造表示图梗阻性脑积水导水管狭窄脑室镜下三脑室底造瘘本卷须知本卷须知l采用钝头的剥离子在第三脑室底造口，不要运用激光或双极电凝。术后并发症术后并发症l下丘脑损伤、尿崩症l动眼神经和展神经麻木l造口闭塞，远期失败l神经内镜下手术无法控制的出血，或因运用激光损伤引起外伤性基底动脉动脉瘤 脑脊液分流手术脑脊液分流手术l脑室腹腔分流术VP shunt是如今最常用的分流手术顺应证顺应证l交通性脑积水l先天性脑积水l正常压力性脑积水l颅后窝占位引起脑积水，