代谢及营养障碍性疾病

1、代谢及营养障碍性疾病骨的发育、生长和矿物质代谢的正常进行，主要系由适当的营养和正常内分泌腺功能的调节所保证。 垂体甲状腺甲状旁腺肾上腺性腺骨吸收骨生长矿物质沉积 异常代谢性骨病（metabolic bone disease）内分泌性骨病(endocrine bone disease)一、骨质疏松 定义：骨的有机成分和无机成分成等比例减少导致骨微细结构退化，引起骨脆性增加和骨折危险性增大的病变称之为骨质疏松症二、维生素D缺乏症v指由于维生素D及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着。v佝偻病和骨质软化临床与病理常见原因有：饮食性维生素D缺乏日光照射不足消化道疾患，肾病等。

2、主要病理变化：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，造成骨样组织聚积，使得骨骼质地变软临床与病理 佝偻病发生于小儿，表现有：囟门闭合延迟、乳牙萌出迟缓方颅腕部手镯样畸形鸡胸、串珠肋Harrison沟“O”形或“X”形腿等骨质软化症多见于成年女性，表现有反复腰腿痛，行走困难胸廓、骨盆畸形(如驼背、三叶骨盆畸形等)手足抽搐及其他神经肌肉兴奋性增高体征血钙、磷减低，碱性磷酸酶升高。 X线表现 佝偻病较早的变化在骺板临时钙化带不规则、模糊、变薄，消失干骺端杯口状增大，边缘呈毛刷状骺出现延迟，密度低，边缘模糊，不出现骺与干骺端的距离增宽肋骨前端呈串珠样长骨变形头颅呈方

3、形，囟门闭合延迟青枝骨折或假性骨折。X线表现 骨质软化全身性骨质密度减低骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状骨骼弯曲变形髋臼内翻致骨盆呈三叶状椎体上、下缘常呈半月形凹陷，使椎体呈“鱼椎”状，椎间隙增宽假骨折线(Looser带)形成，常见于耻骨、坐骨、肋骨、胫骨及股骨等，典型表现为宽约0.5cm的透亮线，部分或全部贯穿骨骼，累及皮质并与皮质垂直，多双侧对称出现。 三、维生素C缺乏症 临床与病理维生素C缺乏可引起下列异常；毛细血管内皮细胞间结合质形成及发生障碍，引起毛细血管出血，如骨膜下出血、牙龈出血等；成骨细胞和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸

4、收减少，而出现增宽、致密。新骨生成不足，造成骨干皮质变薄松质骨稀疏。骨骺周边相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。临床与病理本病多见于8个月至2岁的小儿，尤以人工喂养者多见。成人中偶见于个别偏食或饮食怪癖者主要表现有精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血及瘀斑、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等。X线表现普遍性骨质疏松坏血病线由于先期钙化带增宽、致密，于干骺端形成密度增高且不规则之带状影像坏血病透亮带在坏血病线的骨干侧，呈低密度的横带骨刺征骺板骨折变形角征环状骨骺骨膜下出血、钙化、晚期广泛钙化四、肾性骨病肾性骨病(renal osteopathy)又称为肾性骨营养不良(renal osteodystro

5、phy)由各种慢性肾脏疾病所引起的钙、磷代谢障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等所造成的骨骼损害。在儿童期，称为肾性佝偻病；成人期，称为肾性软骨病。肾性骨病可由肾小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起。五、巨人症与肢端肥大症v为腺垂体生长激素过度分泌所致v发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症v发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。临床与病理垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤巨人症与肢端肥大症病因相同前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20岁30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，

6、四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状实验室检查血清生长激素增高。X线表现巨人症：全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症：颅骨增大，颅板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗隆部明显下锁骨增大，升支伸长，下倾角变钝，体部前突。鼻窦、乳突过度发育四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚(23mm)两者均有蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背后移，鞍底下陷或呈双边征六、甲状旁腺功能亢进甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙、磷代谢失常所致，具多种临床表现。临床与病理分为原发性和继发性骨骼系统改变主要是破骨骨吸收，伴新骨形成，但类骨组织钙化不足骨吸收区可被纤维及肉芽组织替代，后两者可出现继发性粘液变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎。临床与病理30岁50岁多见女性多于男性全身性骨关节疼痛和病理性骨折钙、磷代谢异常可引起肾结石实验室检查血甲状旁腺激素(PTH)、血钙、尿钙升高，血磷减低及碱性磷酸酶升高X线表现全身骨骼广泛性骨质疏松骨膜下骨吸收，特征性X性表现软骨下骨吸收局限性囊状骨质破坏(棕色瘤)骨质软化骨质硬化尿路结石关节软骨钙化软组织钙化课件制作：放射