嘌呤及嘌呤代谢

1、喋吟及喋吟代谢喋吟purine;Pu;Pur , 一类带碱性有两个相邻的碳氮环的含氮化合物，是核 酸的组成成分。DN简日RNA中的喋吟组成均为腺喋吟和鸟喋吟。此外，核酸中还 发现有许多稀有喋吟碱。其应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；核酸与基因（二级学科） 本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布。喋吟：是存在人体内的一种物质，主要以喋吟核苜酸的形式存在,在作为箜 量供应、代谢调节及组成辅酶等方面起着十分重要的作用。喋吟是有机化合物， 分子式C5H4N4无色结晶，在人体内喋吟氧化而变成 尿酸，人体尿酸过高就会 引起痈风。海鲜，动物的肉的喋吟含量都比较高，所以，有痈风的病人除用药物治疗

2、外（医治痈风的药物一般对肾都有损害），更重要的是平时注意忌口。HC* +C/ N喋吟与疾病喋吟（purine，乂称普林）经过一系歹0代谢变化，最终形成的产物（2,6, 8-三氧喋吟）乂叫 尿酸。喋吟的来源分为内源性喋吟80%来自核酸的氧化分解，外源性喋吟主要来自食物摄取，占总喋吟的20%,尿酸在人体内没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的尿酸，2/3由肾脏排出，余下的1 /3从肠道排出。体内尿酸是不断地生成和排泄的，因此它在血液中维持一定的浓度。正常人每升血中所含的尿酸，男性为 0.42毫摩尔/升以下，女性则不超过0.357毫摩尔/升。在喋吟的合成与分解过程中，有多种酶的参与，由丁酶 的先

3、天性异常或某些尚未明确的因素，代谢发生紊乱，使尿酸的合成增加 或排出减少，结果均可引起 高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以 钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组织的异物炎症反 应，成了引起痈风的祸根。喋吟合成代谢喋吟核苜酸 的合成代谢 体内喋吟核苜酸的合成有两条途径，一是从头 合成途径，一是补救合成途径，其中从头合成途径是主要途径。1. 喋吟核苜酸的从头合成F，Aah妙1PHPP*HO OH鲍蒙忡南.瓢fl朋1rHO OHf H (AMP) 理瓠柞明解HGPRTV肝是体内从头合成喋吟核苜酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。喋吟核苜酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天

4、冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄喋吟核苜酸（IMP），然后IMP再转变成腺喋吟核苜酸（AMP与鸟喋 吟核苜酸（GMP。喋吟环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、 C8由N5, N10-甲快FH4提供，N3 N9由谷氨酰胺提供， C4、C5、N7由甘 氨酸提供，C6由CO2提供。喋吟核苜酸从头合成的特点是：喋吟核苜酸是 在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成喋吟碱然后再与磷 酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式

5、无活性。IMP、AMP及GMF#活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：喋吟核 苜酸合成起始阶段的PRPP合成酶和 PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMF抑制；在形成 AMPffi GMFH程中，过量的 AMP空制 AMP 的生成，不影响 GMP勺合成，过量的 GMP空制GMP勺生成，不影响 AMP的 合成；IMP转变成 AMP时需要 GTP,而IMP转变成 GMP寸需要 ATP。2. 喋吟核苜酸的补救合成反应中的主要酶包括腺喋吟磷酸核糖转移酶（APRT，次黄喋吟-鸟喋吟磷酸核糖转移酶（HGPRT。喋吟核苜酸补救合成的

6、生理意义：节省从头 合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由 丁缺乏从头合成喋吟核苜酸的酶体系，而只能进行喋吟核苜酸的补救合成。3. 喋吟核苜酸的相互转变IMP可以转变成 AM所日GMP AMPffi GM电可转变成IMP。AM所日GMP 间可相互转变。4. 脱氧核苜酸的生成体内的脱氧核苜酸是通过各自相应的核糖核苜酸在二磷酸水平上还原 而成的。核糖核苜酸还原酶催化此反应。5. 喋吟核苜酸的抗代谢物 喋吟类似物：6-筑基喋吟（6M0、6-筑基鸟喋吟、8-氮杂鸟喋吟等。6MP应用较多，其结构与次黄喋吟相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苜酸，并以这种形式抑制IMP转变为

7、AMP及GMP勺反应。 氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在喋吟核苜酸合成中的作用，从而抑制喋吟核 苜酸的合成。 叶酸类似物：氨喋吟及甲氨喋吟（MTX都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了喋吟核苜酸的合成。喋吟的分解代谢喋吟核苜酸分解代谢反应基本过程是核苜酸在核苜酸酶的作用下水解成核苜，进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。喋吟碱最终分解成尿酸，随尿排出体外。黄喋吟氧化酶 是分解代谢中重要的酶。喋吟核苜酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。喋吟代谢异常：尿酸过多引起痈风症，患者血中尿酸含

8、量升高，尿酸盐晶体可沉积丁关节、软组织、软骨及 肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别喋吟醇治疗痈风 症。次黄唱吟脂G哩4分虹途径基本概念1 .从头合成途径(de novo synthesis ):体内喋吟核苜酸的合成代谢 中，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成喋吟核苜酸称为从头合成途径。2. 补救合成途径(salvage pathway ):利用体内游离的喋吟或喋吟核 苜，经过简单的反应过程，合成喋吟核苜酸，称为补救合成途径。3. 自毁容貌症：乂称(Lesch-Nyhan综合症)，是由丁某些基因缺乏而 导致HGPRTI全缺失的患儿，表

9、现为自毁容貌症。部分食品喋吟含量一些食物的喋吟含量(每100克中多少毫克)食物名称喋吟食物名称喋吟食物名称喋吟面粉2.3小米6.1大米18.1大豆27.0核桃8.4栗子16.4花生33.4洋葱1.4南瓜2.8黄瓜33番茄4.2宵葱4.7白菜5.0菠菜23.0土豆5.6胡萝卜8.0芹菜10.3宵菜叶14.5菜花20.0杏子0.1葡萄0.5梨0.9苹果0.9橙1.9果酱1.9牛奶1.4鸡蛋0.4牛肉40.0羊肉27.0母鸡2531鹅33.0猪肉48.0小牛肉48肺70.0肾80.0肝95.0桂鱼肉24.0枪鱼45.0沙丁鱼295蜂蜜3.2胰825.0凤尾鱼363牛肝233牛肾200.0脑195肉汁

10、160400喋吟含量少或不含喋吟 的食品：精白米、玉米、精白面包、馒头、面条、通心粉、苏打饼干、卷心菜、胡萝卜、芹菜、黄瓜、茄子、甘蓝、房 苣、南瓜、西红柿、萝卜、山芋、土豆、泡菜、咸菜、龙眼、卷心菜、各 种蛋类、牛奶、炼乳、酸奶、麦乳精、各种水果及干果类、糖果、各种饮 料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各种油脂、花生酱、花生、杏 仁、核桃、果酱等。每100克中喋吟含量 < 75毫克的食品：芦笋、菜花、四季豆、宵豆、 豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麦片、蜂鱼、州鱼、觥鱼、金枪鱼、白鱼、龙 虾、蟹、牡蛎、鸡、火腿、羊肉、牛肉汤、麦款、面包等。每100克中喋吟含量 75毫克150毫克的食品：扁

11、豆、鲤鱼、皱鱼、 梭鱼、姑鱼、贝壳类水产、熏火腿、猪肉、牛肉、牛舌、小牛肉、鸡汤、 鸭、鹅、鸽子、鹤鹑、野鸡、兔肉、鹿肉、肉汤、肝、火鸡、鳗鱼、鳍鱼。每100克中喋吟含量 150毫克1000毫克的食品：胰脏825mg凤尾 鱼 363mg、沙丁鱼 295mg> 牛肝 233mg> 牛肾 200mg> 脑 195mg> 肉汁 160 400mg 。词典中的读音关丁“喋吟” (pi d ol i ng)的读音，是根据 2005年第五版的现代汉 语词典(商务印书馆)在辞海里，“喋”读 pi a。，乂pi a o ； "吟”读l i ng, 乂l i ng < 这

12、是因为“喋吟”本身是个舶来词，读音是音译的。所以，只有在“喋吟”在一起时，才读 pi a o l i ng 。喋吟代谢喋吟代谢purine metabolism指核酸碱基腺喋吟及鸟喋吟等的喋吟衍生物的活体合成（参见喋吟合成）及分解。动物，其喋吟化合物几乎全部 氧化为尿酸，其分解过程如下图所示：(2)腺腰吟核）昔(4)尿囊素M H黄喋吟（F为核寇基）次黄醵吟核）甘H次黄嚷吟/（3）JCH H 尿叩 NH2C5)您尿囊酸ZH整分子）0(6)COOH L CHO(4)鸟噤吟乙醛酸腺苴脱氨酶（ECMS 4 4） 整）次黄嚷岭核昔酶（3. 2. 2. 2） （3）黄嘻吟氧化酶（1.2. 3. 2） 4）

13、尿酸氧化酶（1. 7.3.3）（5）尿囊酸酶（3.52 S）（6）尿囊素§5（3.5. 3. 4）分解的最终产物因动物种类而异，分别以不同形式而排出。鸟类、陆 地爬虫类、圆口类、昆虫类（双翅目除外）以及环节动物（蛭、蚯蚓）都 以尿酸态氮为排出的主要形式；灵长类也是以尿酸的形式排出部分氮，且 以后不产生分解产物；而猪和蜘蛛排出的为鸟喋吟。许多哺乳动物由尿酸 酶将尿酸氧化为尿囊素，与尿素一起排出；龟及腹足类也排出尿囊素。许 多动物含有尿囊素酶，产生尿囊酸，一些硬骨鱼类也是排出这种物质。具 有尿囊酸酶的许多鱼类和两栖类排出尿素，而具有脉酶的星虫，海产斧足 类、河蚌、甲壳类（喇虻、龙虾）及垢

14、虫则可以进一步分解成氨。喋吟排出物的多样性，可能与在进化过程中发生的酶缺失现象(eezymaphresis )有关。另外作为喋吟代谢异常症的，有痈风及莱-纳二氏综合症。喋吟代谢发生紊乱后就会引起痈风痈风是一组喋吟代谢紊乱所致的一种疾病，是细小针尖状的尿酸盐的慢性沉积，其临床表现为高尿酸盐结 晶而引起的痈风性关节炎和关节畸形，它会让你周身局部出现红、肿、热、 痈的症状，俗语说：痈风病痈起来真要命。只有饱受痈风煎熬的人才会有 如此深的感觉，如不及时治疗，会引起痈风性肾炎，尿蠹症 ，肾结石，以及 性功能减退，高血压等多种并发症。在人体内有一种叫喋吟的物质，当它的代谢发生紊乱后就会引起痈风。喋吟经过一

15、系列代谢变化，最终形成的 产物叫酸。尿酸在人体里没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的 尿酸2/3由肾脏排出，1/3由大肠排出。体内的尿酸是在不断地生成和排 泄，因此它在血液中维持一定的浓度。在喋吟的合成与分解过程中，有多 种酶的参与，由于酶的先天性异常代谢发生紊乱，使尿酸的全成增加或排 出减少，均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形 式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组织的导物炎症反应成了引 起痈风的祸根。如治疗不彻底可致关节肿大、畸形、僵硬、关节周围瘀斑、 结节、并发痈风性肾结石、痈风性肾功能衰竭，痈风性冠心病、高血脂、 高血压、泌尿系统结石等脏腑病症威胁患者的生命直致生命的终止。一、先天性痈风 亦称为自毁容貌综合征是由于缺乏HGPRT5产生的喋吟核苜酸代谢病。二、喋吟缺陷 是一种常染色体隐性遗传病，是喋吟代谢的关键酶之一，其活性可直接影响尿酸的生成。三、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷缓解期：通过补气、补血、补肾阳、补肾阴四个方面来进行气血的调 整，平衡阴阳。多脏器多个角度采用不同的方法，进行治“血”与治“气”相结合；治“阴”与治“阳”相结合；“内”治与“外”治相结合；“动”与“静”相结合，使气血调和阴阳平衡，来