IgG相关性疾病累及腹部的影像学表现学习教案

1、会计学1IgG相关性疾病累及腹部的影像学表现相关性疾病累及腹部的影像学表现2、Imaging features of abdominal organ involvement in IgG4-related diseaseContentsContents1、 Mechanism , pathology, feature，diagnosis and treatment of IgG4-related disease第1页/共55页 2003 年Kamisawa 等首次提出IgG4-related disease，IgG4-D) 的概念; 2010 年Autoimmun ev杂志宣布该疾病诞生并命名

2、。 IgGIgG4 4- -D D是一种由免疫介导的系统性、纤维炎症性疾病，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。第2页/共55页第3页/共55页第4页/共55页n IgG4 -RD主要发生于中老年男性，目前认为几乎可累及人体所有器官， 疾病早期无特异性临床表现。 受累脏器包括胰腺、胆管系统、肾、胃肠道、腹部血管、肠系膜、淋巴结、腹膜后间隙、唾液腺和泪腺、鼻咽部、垂体、甲状腺、硬脑膜/硬脊膜炎、纵隔、前列腺等组织，眼眶、肺和乳腺等组织（或器官） 尤其倾向于导致炎性假瘤。第5页/共55页第6页/共55页(1)临床及影像学检查：累及单一或多器官的弥漫性、局灶性肿大或占位。(2)血液学检查：血

3、清IgG4135 mg/dl。(3)病理组织学检查：丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润及席纹状纤维化； IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+40%且IgG4+浆细胞数10个/高倍镜视野。 确定诊断确定诊断： (1)+(2)+( 3 ) ； 很可能诊断很可能诊断：(1)+(3)；可能诊断可能诊断：(1)+(2)。第7页/共55页第8页/共55页第9页/共55页 胰腺是最常见的受累器官之一，目前将自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)临床分为两型, 型AIP 即IgG4AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，具有典型的IgG4D的组织学表现; 型AIP，即特发性导管中

4、心性胰腺炎，多见胰腺小叶内中性粒细胞浸润及胰管上皮受损，与IgG4D无关。 两种AIP均对激素治疗有效， 型AIP复发几率较低 。第10页/共55页第11页/共55页第12页/共55页第13页/共55页第14页/共55页第15页/共55页第16页/共55页第17页/共55页第18页/共55页第19页/共55页H, et al. Clinical diagnostic criteria of IgG4-related sclerosing cholangitis 2012. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2012, 19(5): 536-542.第20页/共55页第

5、21页/共55页 PSC的典型狭窄通常为多发的窄带状，并与其间的管腔扩张形成串珠状改变，胆管分支往往减少，同时伴有炎性肠病更提示PSC。 胰腺癌多伴有明显的胰管梗阻及上游胰管扩张，而IgG4-SC的胰管往往不连续显示，不形成狭窄段上游胰管的全程梗阻性扩张。 * 注意注意:影像学表现对IgG4SC 的诊断特异性较低，须要结合其他临床表现和实验室检查。第22页/共55页第23页/共55页第24页/共55页第25页/共55页第26页/共55页第27页/共55页轻度强化。经治疗后，部分小病灶会消失，但大部分病灶会形成疤痕残留于皮质。第28页/共55页第29页/共55页第30页/共55页第31页/共55

6、页第32页/共55页第33页/共55页第34页/共55页第35页/共55页第36页/共55页第37页/共55页第38页/共55页第39页/共55页12图1 胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样”改变，周边见包壳样结构。图2 胰头局限性肿大，呈“假肿瘤”样改变。第40页/共55页34图3 胰头及胰尾部呈混合性肿大，T1WI 上信号减低图4 MRCP 示胆总管下段呈鸟嘴样狭窄， 狭窄上段胆道扩张第41页/共55页56图5 为同一患者冠状位，胆道扩张合并胰头局限性肿大图6 肝门部胆管壁增厚，管腔狭窄，肝内胆管明显扩张第42页/共55页78图7 胰腺弥漫性肿大，右肾盂积水，右肾显影延迟图8 腹膜后纤维化合并右肾

7、盂积水，右肾显影延迟，左肾楔形低密度影第43页/共55页910图9 主动脉壁受累图10 肠系膜血管根部片絮状高密度影并多发小结节第44页/共55页第45页/共55页第46页/共55页 示胃壁不均匀增厚，小弯侧多发淋巴结增大( 箭头所示)图图1 腹部腹部CT 检查检查3第47页/共55页A: 胃底巨大不规则形溃疡，表面覆污苔和血痂; B: 胃角巨大不规则形溃疡，表面覆白苔。 图图2 胃镜检查胃镜检查第48页/共55页图图3 手术标本病理检查结果手术标本病理检查结果( HE 染色，染色，200)A: 溃疡基底部和黏膜下大量淋巴细胞、浆细胞浸润，中间可见纤维间质增生; B: 溃疡周围动、静脉壁大量淋巴细胞、浆细胞浸润; C: 胃壁外膜神经纤维周围大量浆细胞浸润第49页/共55页图图4 手术标本免疫组化