NMOSD诊治进展学习教案

1、会计学1NMOSD诊治诊治(zhnzh)进展进展第一页，共57页。第1页/共56页第二页，共57页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准标准第2页/共56页第三页，共57页。第3页/共56页第四页，共57页。，一与 的 抗 原抗 体 介 导 的 炎 性 脱 髓鞘 疾 病 谱。第4页/共56页第五页，共57页。以青壮年居多，中位数年龄为岁。u常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。第5页/共56页第六页，共57页。第6页/共56页第七页，共57页。第7页/共56页第八页，共57页。交叉，病变节段可大于视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有

2、视神经鞘强化等。慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征第8页/共56页第九页，共57页。第9页/共56页第十页，共57页。长节段横贯性损害是最具特征性的影像表现(bioxin)。矢状位:连续病变，纵向延伸往往超过个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。轴位:多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或 型，脊髓后索易受累。第10页/共56页第十一页，共57页。第11页/共56页第十二页，共57页。第12页/共56页第十三页，共57页。第13页/共56页第十四页，共57页。第14页/共56页第十五页，共57页。第15页/共56页第十六页，共57页。第16页/共56页第十七

3、页，共57页。第17页/共56页第十八页，共57页。第18页/共56页第十九页，共57页。第19页/共56页第二十页，共57页。第20页/共56页第二十一页，共57页。第21页/共56页第二十二页，共57页。第22页/共56页第二十三页，共57页。n血清其他自身免疫抗体：约 近 患 者合并其他自身免疫抗体阳性，如ANA、SSA、SSB、抗甲状腺抗体等n是否存在异质性存在争议：有 的 患 者 阴 性， 阴 性 合并血清髓 鞘 少 突 胶 质 细 胞 糖 蛋 白（） 抗 体阳性率较高第23页/共56页第二十四页，共57页。第24页/共56页第二十五页，共57页。第25页/共56页第二十六页，共57

4、页。至少至少 项核心临床特征并满足下列全项核心临床特征并满足下列全部条件：）部条件：） 至少至少 项临床核心特征项临床核心特征为为 、 急急 性性 或或 延髓最后延髓最后(zuhu)区综合征；）区综合征；） 空间多发（空间多发（ 个或以个或以上不同的临床核心特征；）上不同的临床核心特征；） 满足满足 附附 加条件加条件（）（） 用可靠的方法检测用可靠的方法检测 阴阴 性或未检测性或未检测（）排除其他诊断（）排除其他诊断第26页/共56页第二十七页，共57页。（）（） 急性脊髓炎：急性脊髓炎： 长脊髓病变长脊髓病变 个连续椎体节段，个连续椎体节段， 或有脊髓炎病或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩史

5、的患者相应脊髓萎缩(wi su) 个连续椎体节段个连续椎体节段（）（） 最后区综合征：最后区综合征： 延髓背侧延髓背侧最后区病变最后区病变（）（） 急性脑干综合征：急性脑干综合征：第27页/共56页第二十八页，共57页。第28页/共56页第二十九页，共57页。第29页/共56页第三十页，共57页。第30页/共56页第三十一页，共57页。第31页/共56页第三十二页，共57页。时间时间 （ 提示脊髓缺血或梗提示脊髓缺血或梗死）死） 发病后持续恶化超过发病后持续恶化超过 周周（ 提示结节病或肿瘤可能）提示结节病或肿瘤可能） 部分性横贯性脊髓炎，部分性横贯性脊髓炎， 病病 变变较短（较短（ 提示提示

6、 可可 能）能） 寡克隆寡克隆(k ln)区带阳区带阳性（性（ 不不 除外除外 ）第32页/共56页第三十三页，共57页。征 脑衰蛋白 （） 反 应性 调 节 蛋 白 相关 的 视 神 经 病和 脊髓病或抗 相关(xinggun)的间脑综合征） 慢 性感染： 通过临床、 影像和实验室检查除外艾滋病 、 梅毒等第33页/共56页第三十四页，共57页。支持支持 的的 表表 现：现： 脊髓脊髓矢状位矢状位 加加 权像病变权像病变 个椎个椎体体(zhu t)节段；节段； 横轴位像病变主横轴位像病变主要位于脊髓周边白要位于脊髓周边白 质质 （ ） ； 加加 权权 像像 示示脊髓弥散性、脊髓弥散性、 不清

7、晰的信号改变不清晰的信号改变（ 可见于可见于 陈旧性病变或进展陈旧性病变或进展型型第34页/共56页第三十五页，共57页。第35页/共56页第三十六页，共57页。第36页/共56页第三十七页，共57页。度，如每周递减，至口服，次，长期维持。（）注意事项：部分患者在减量过程中病情再次加重，可与免疫抑制剂长期联合第37页/共56页第三十八页，共57页。第38页/共56页第三十九页，共57页。第39页/共56页第四十页，共57页。第40页/共56页第四十一页，共57页。第41页/共56页第四十二页，共57页。第42页/共56页第四十三页，共57页。第43页/共56页第四十四页，共57页。第44页/共

8、56页第四十五页，共57页。第45页/共56页第四十六页，共57页。第46页/共56页第四十七页，共57页。第47页/共56页第四十八页，共57页。第48页/共56页第四十九页，共57页。）哺乳期可使用（级）。（）硫唑嘌呤的使用建议：）整个妊娠期可使用硫唑嘌呤，但剂量需（级推荐）；）哺乳期可使用硫唑嘌呤（级）。第49页/共56页第五十页，共57页。第50页/共56页第五十一页，共57页。第51页/共56页第五十二页，共57页。乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。第52页/共56页第五十三页，共57页。第53页/共56页第五十四页，共57页。快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素等。第54页/共56页第五十五页，共57页。第55页/共56页第五十六页，共57页。NoImage内容(nirng)总结会计学。胼胝体病变多较为弥漫，纵向可大于胼胝体长度。合并或不合并风湿相关自