新生儿学教学课件 新生儿肺透明膜病

1、1 广州医科大学第二附属医院新生儿科广州医科大学第二附属医院新生儿科李丽妍李丽妍 neonatal respiratory distress syndrome2 教学目的与要求教学目的与要求掌握新生儿掌握新生儿肺透明膜病的临床表现肺透明膜病的临床表现熟悉病因熟悉病因了解发病机理、鉴别诊断及治疗了解发病机理、鉴别诊断及治疗3 3概概 念念指因指因肺表面活性物质（肺表面活性物质（pulmonary surfactant,pspulmonary surfactant,ps）缺乏缺乏引起的呼吸窘迫综合征（引起的呼吸窘迫综合征（respiratory respiratory distress syndr

2、ome,rdsdistress syndrome,rds），又称特发性呼吸窘），又称特发性呼吸窘迫综合征（迫综合征（idiopathic respiratory distrss idiopathic respiratory distrss syndrome,irdssyndrome,irds）。）。主要发生于早产儿主要发生于早产儿，临床表现，临床表现为生后不久即出现进为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭行性呼吸困难和呼吸衰竭；因病理上以嗜伊红透；因病理上以嗜伊红透明膜及肺不张为特征，故又名肺透明膜病明膜及肺不张为特征，故又名肺透明膜病（hyaline membrane disease,hm

3、dhyaline membrane disease,hmd）。）。4 4发病率及死亡率发病率及死亡率据八十年代北美资料：据八十年代北美资料： 发生率占全部活产婴儿的发生率占全部活产婴儿的0.50.51.0%1.0%，占，占早产儿早产儿10%10%16%16%。 死亡率占新生儿死亡的死亡率占新生儿死亡的30%30%，占，占早产儿早产儿的的50%50%70%70%。国内报道：国内报道： 发生率占活产婴儿的发生率占活产婴儿的0.31%0.31%。5肺表面活性物质在肺表面活性物质在胎龄胎龄18182020周周时出现时出现, , 3535周后始迅速增加。周后始迅速增加。hmdhmd发生率与孕周：发生率与

4、孕周：2828周为周为60%-80%; 60%-80%; 孕孕30-3230-32周为周为40%-55%40%-55%；33-3533-35周为周为10%-10%-15%15%；3636周仅为周仅为1%-5%1%-5%。6病病 因因一、一、psps缺乏缺乏19591959年年averyavery及及meadmead证实证实hmdhmd是由于是由于缺乏缺乏psps所所致。致。肺泡肺泡型细胞中的板层小体能合成、分泌和型细胞中的板层小体能合成、分泌和贮存贮存psps，早产儿因，早产儿因型细胞分化不全型细胞分化不全，缺，缺乏产生乏产生psps的能力，易发生的能力，易发生hmdhmd。psps主要成分是

5、主要成分是磷脂磷脂, ,约占约占80%,80%,其次为肺表其次为肺表面活性物质蛋白。面活性物质蛋白。psps降低肺泡表面张力降低肺泡表面张力, ,防止其呼气末萎陷防止其呼气末萎陷, ,保持功能残气量。保持功能残气量。二、妨碍、延缓肺成熟的因素二、妨碍、延缓肺成熟的因素l围产期窒息、酸中毒、低温围产期窒息、酸中毒、低温l高胰岛素血症高胰岛素血症l剖宫产儿剖宫产儿hmdhmd发生机会高发生机会高l遗传因素遗传因素l性别：男多于女。性别：男多于女。9发病机制发病机制 肺肺psps合成、贮存、释放减少合成、贮存、释放减少 肺泡表面张力增高肺泡表面张力增高 肺不张、顺应性降低肺不张、顺应性降低 通气通气

6、/ /血流失调血流失调 低氧、酸中毒低氧、酸中毒 肺毛细血管渗漏肺毛细血管渗漏 肺血管收缩肺血管收缩 阻力增加阻力增加 液体、纤维素渗出液体、纤维素渗出 肺外右向左分流肺外右向左分流 透明膜形成透明膜形成 肺灌注减少肺灌注减少10病理变化病理变化大体观察：大体观察：肺萎陷无气，色暗红，质硬如肺萎陷无气，色暗红，质硬如肝，入水下沉。肝，入水下沉。光镜观察：光镜观察：广泛性肺不张及散在性肺泡过广泛性肺不张及散在性肺泡过度充气，肺泡壁及终末细支气管壁附有度充气，肺泡壁及终末细支气管壁附有透明膜，肺间质水肿，有单核细胞及多透明膜，肺间质水肿，有单核细胞及多核细胞渗出。核细胞渗出。电镜观察：电镜观察：透

7、明膜为无结构的薄膜；肺泡透明膜为无结构的薄膜；肺泡型上皮细胞内板层小体呈代偿性增生型上皮细胞内板层小体呈代偿性增生但成熟不良。但成熟不良。11病理变化病理变化病理特点：病理特点：肺不张肺不张肺间质水肿肺间质水肿肺血管淤血肺血管淤血出血出血透明膜形成透明膜形成12临床表现临床表现症状症状: :生后不久生后不久(6(6小时内小时内) )出现呼吸急促出现呼吸急促 呼气呻吟呼气呻吟 青紫青紫体征体征: :鼻扇及吸气性三凹征鼻扇及吸气性三凹征 胸廓塌陷，前后径变小胸廓塌陷，前后径变小 呼吸音降低呼吸音降低 肺底出现细小湿罗音肺底出现细小湿罗音特点特点: :呼吸窘迫呈进行性加重呼吸窘迫呈进行性加重13合并

8、症合并症动脉导管开放动脉导管开放 恢复期出现喂养困难、呼吸暂停、心恢复期出现喂养困难、呼吸暂停、心率改变、胸骨左缘第率改变、胸骨左缘第2 2肋间可闻及收缩期肋间可闻及收缩期或连续性杂音，严重者出现心力衰竭。或连续性杂音，严重者出现心力衰竭。持续肺动脉高压持续肺动脉高压支气管肺发育不良支气管肺发育不良14 实验室检查实验室检查泡沫试验泡沫试验卵磷脂卵磷脂/ /鞘磷脂值鞘磷脂值 l/s2 l/s2 示示“肺成熟肺成熟” l/s 1.5-2l/s 1.5-2为可疑为可疑 l/sl/s1.51.5示示“肺未成熟肺未成熟”血气分析血气分析15x x线改变线改变x x线胸片特征：线胸片特征：毛玻璃样改变毛

9、玻璃样改变 -两肺野透亮度普遍降低；两肺野透亮度普遍降低； -弥漫性均匀分布的细小颗粒（肺泡弥漫性均匀分布的细小颗粒（肺泡 不张）和网状阴影；不张）和网状阴影；支气管充气征支气管充气征 -肺透亮度降低，含气的支气管清晰肺透亮度降低，含气的支气管清晰 可见。可见。白肺白肺 -整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界消整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界消 失，见于严重失，见于严重rdsrds。 胸片表现比较特异,对rds诊断非常重要。16x x线改变线改变x x线分级：线分级：级：全肺有细小网状颗粒阴影，心缘清晰，级：全肺有细小网状颗粒阴影，心缘清晰，支气管充气征不明显；支气管充气征不明显；级：全肺有较大密集颗

10、粒阴影，肺透亮度普级：全肺有较大密集颗粒阴影，肺透亮度普遍降低，肺容量小，支气管充气征清楚；遍降低，肺容量小，支气管充气征清楚；级：肺呈毛玻璃样，心脏和横隔模糊不清或级：肺呈毛玻璃样，心脏和横隔模糊不清或部分消失，支气管充气征明显；部分消失，支气管充气征明显；级：全肺野一致性密度增高，完全变白，呈级：全肺野一致性密度增高，完全变白，呈“白肺白肺”。17级：全肺有细小网状颗粒阴影，心缘清晰，支气管充气征不明显；18级：全肺有较大密集颗粒阴影，肺透亮度普遍降低，肺容量小，支气管充气征清楚；19级：肺呈毛玻璃样，心脏和横隔模糊不清或部分消失，支气管充气征明显；20级：全肺野一致性密度增高，完全变白，

11、呈级：全肺野一致性密度增高，完全变白，呈“ “ 白肺白肺”，肺肝界及肺心界消失，见于严重，肺肝界及肺心界消失，见于严重rdsrds。21诊诊 断断 1.1.病史病史 早产早产 围产期窒息围产期窒息 糖尿病母亲婴儿等糖尿病母亲婴儿等 2.2.临床表现临床表现 生后不久即出现进行性加重的呼吸窘迫生后不久即出现进行性加重的呼吸窘迫 表现表现 3.3.胸部胸部x x线片改变线片改变 4.4.肺成熟度差肺成熟度差22鉴别诊断鉴别诊断 1.b1.b族族溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染 母亲有胎膜早破或宫内感染母亲有胎膜早破或宫内感染 患儿有感染征象患儿有感染征象 2.2.湿肺湿肺 多见于足月儿、剖宫产多见

12、于足月儿、剖宫产 x x线胸片线胸片 3.3.其他引起呼吸窘迫的疾病其他引起呼吸窘迫的疾病: :肺出血、膈肺出血、膈 疝、吸入综合征等。疝、吸入综合征等。23膈疝胸片膈疝胸片左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位对侧移位24治治 疗疗目的：保证通换气功能正常。目的：保证通换气功能正常。主要手段：主要手段：psps应用应用 机械通气机械通气25一、肺表面活性物质一、肺表面活性物质替代疗法替代疗法psps的组成与功能的组成与功能psps制剂的种类制剂的种类psps使用剂量与方法使用剂量与方法psps使用后的监护与注意事项使用后的监护与注意事项26天

13、然型天然型ps: ps: 从猪肺从猪肺, ,牛肺牛肺, ,人羊水中提取人羊水中提取改进的天然型改进的天然型psps合成合成psps重组重组psps30滴入法滴入法: 100-200mg/kg/: 100-200mg/kg/次次, , 气管内给药气管内给药5 s10 s15 s25 s20 s30 s40 s50 s固尓苏注入固尓苏注入: 第一分钟第一分钟2 min4 min6 min8 min12 min16 min20 min24 min8 min固尓苏注入固尓苏注入: 2 - 24 min34psps治疗前治疗前 psps治疗后治疗后psps治疗前后的胸片比较治疗前后的胸片比较新生儿学发展

14、史上的里程碑新生儿学发展史上的里程碑ns治疗组的肺病理表现治疗组的肺病理表现 (a) 表面活性物质治疗组表面活性物质治疗组 (b). enhrning, robertson, pediatrics 1972, 50, 58-66对照组（对照组（nsns）干预组（干预组（surfsurf）36 二、辅助通气二、辅助通气辅助通气的目标辅助通气的目标cpap(continuous positive airway cpap(continuous positive airway pressure)pressure)机械通气机械通气37目标：目标：维持维持paopao2 2 在在505080mmhg80m

15、mhg 维持维持saosao2 2 在在90%90%95%95%要求：要求：湿化、加温湿化、加温 提供精确的空气、氧气混合提供精确的空气、氧气混合 监测监测fiofio2 2、popo2 2、saosao2 2 监测血气监测血气382.cpap2.cpap作用：作用：增加肺的功能残气量增加肺的功能残气量防止肺泡萎陷防止肺泡萎陷改善改善v/qv/q比值比值保护保护psps功能功能减少呼吸作功减少呼吸作功39 2.cpap2.cpap应用指征与要求：应用指征与要求：-级级hmdhmd需需fiofio2 2 0.3-0.50.3-0.5才能维持才能维持paopao2 2在在50-80mmhg50-8

16、0mmhg有自主呼吸有自主呼吸早期应用早期应用40应用方法应用方法装置：呼吸机、装置：呼吸机、cpapcpap机或简易水封瓶装机或简易水封瓶装置，通过鼻塞或与气管插管连接。置，通过鼻塞或与气管插管连接。方法：初调压力方法：初调压力4 46cmh6cmh2 2o o，fiofio2 2与用与用cpapcpap前相同前相同; ; 观察观察paopao2 2或或saosao2 210min10min后若后若无上升，可每次提高无上升，可每次提高1 12cmh2cmh2 2o o压力，压力，0.05 0.05 0.1 fio0.1 fio2 2; ; 病情好转后每次降病情好转后每次降低低1cmh1cmh

17、2 2o o压力，压力，0.05 fio0.05 fio2 2。41424344 2.cpap2.cpap撤除撤除cpapcpap指征：指征： 压力减至压力减至3cmh3cmh2 2o o； fiofio2 20.40.4； paopao2 2稳定稳定1h1h以上以上453.3.机械通气机械通气指征：指征：cpapcpap治疗无效，治疗无效，pacopaco2 260mmhg60mmhg； fiofio2 2达达0.60.6以上而以上而paopao2 250mmhg50mmhg；反复呼吸暂停发作者。反复呼吸暂停发作者。46使用方法：使用方法： 选择选择ippvippv或或imv/peepimv

18、/peep等方式进行通气等方式进行通气初调值：初调值： pip 20pip 2025cmh25cmh2 2o o peep 4 peep 46cmh6cmh2 2o o rr 25 rr 2530bpm30bpm ti 0.3 ti 0.30.4s0.4s474849 3.3.机械通气机械通气并发症：并发症： 肺气漏肺气漏 慢性肺疾病慢性肺疾病/ /支气管肺发育不良支气管肺发育不良 早产儿视网膜病早产儿视网膜病 呼吸机相关性肺炎呼吸机相关性肺炎5051三、支持治疗三、支持治疗保温保温监护：体温、呼吸、心率、血压、血气监护：体温、呼吸、心率、血压、血气液体及营养疗法液体及营养疗法 第第1 1天天606070ml/kg(1.5kg70ml/kg(1.5kg以上以上) )或或8080100ml/kg(1.5kg100ml/kg(1.5kg以下以下) )，第，第2 2天起每天增天起每天增加加10