神经病学名词解释及问答题重点

1、神经结构损伤症状：缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状脊髓由含有神经细胞的灰质和含有上、下传导束的白质组成运动性语言中枢位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角形分为前肢、后肢和膝部三偏综合征：完全性内囊损害，对侧病灶出现偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍丘脑综合征：对侧感觉缺失和(或)刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍闭锁综合征locked-in syndrome又称去传出状态，双侧中枢性瘫痪，双侧面瘫舌、咽、构音及吞咽运动障碍，不能转颈耸肩，可有双侧病理反射大脑脚综合征weber syndrome患侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹瞳孔散大；对

2、侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪脊髓前脚主要参与躯干和四肢的运动支配；后脚参与感觉信息的中转Horner征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗脊髓半切综合征brown-sequard syndrome病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍Willis环：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通支连通形成动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失一个半综合征one and a half syndrome一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢和

3、对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累动眼危象：上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方亨特综合征hunt syndrome膝状神经节损害，表现周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，骨膜和外耳道疱疹延髓麻痹/球麻痹：舌咽、迷走神经同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难，饮水呛咳及咽反射消失上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩；部位分为皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，肌肉萎缩；部位分为脊髓前脚细胞、前根、神经丛、周围神经一般感觉分为浅感

4、觉、深感觉和复合感觉意识Consciousness个体对周围环境及自身状态的感知能力失语Aphasia神志清楚、意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流功能障碍Broca失语/运动性失语:优势侧额下回后部病变引起。口语表达障碍最为突出，谈话为非流利型，口语理解相对保留Wernicke失语/感觉性失语：优势侧颞上回后部病变引起。严重听力理解障碍，表现为患者听觉正常，但听不懂别人和自己的讲话失用apraxia意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力失认agnosia患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往

5、熟悉事物眼球震颤nystagmus眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动成人CSF总量平均130ml，生成速度为0.3-0.5ml/min；蛋白质含量为0.15-0.45g/L构音障碍dysarthria和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称头痛headache局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛偏头痛migraine特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴恶心、呕吐，光、声刺激和日常活动均可加重，安静环境，休息可缓解脑血管疾病cerebrovascular disease,CVD各种原因导致的脑血管性疾

6、病总称短暂性脑缺血发作transient ischemic attack,TIA局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损脑梗塞cerebral infarction/缺血性卒中 各种原因所致脑部血流供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征保护缺血半暗带是急性脑梗死治疗的关键分水岭脑梗死cerebral watershed infarction,CWSI由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致癫痫epilepsy多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致临床综合征，具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点癫痫发作时根据发作时的临床表现和脑电图特征

7、进行分类Jackson发作：表现抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展扳机点/触发点：患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发三叉神经痛贝尔麻痹bell palsy/特发性面神经麻痹idiopathic facial pslsy/面神经炎facial neuritis因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫贝尔征bell sign患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜重症肌无力myasthenia gravis,MG神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病疲劳试验（jolly试验）：嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复为阳性Lambert-Eato

8、n肌无力综合征：自身抗体靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区脊髓空洞症syringomyelia是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓Foster-Kennedy综合征：额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴有同侧嗅觉缺失分离性感觉障碍：意识清醒的情况下，某部位出现某种感觉障碍而该部位其他感觉保存者神经系统疾病定位诊断准则1. 确定神经系统病损水平2. 确定病变空间分布3.通常要遵循一元论原则4.首发症状常有定位价值无先兆偏头痛临床表现反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适，头皮触痛等症状有先兆

9、性偏头痛临床表现1. 前驱期：发作前数小时至数日倦怠、注意力不集中和打哈欠2.先兆期：视觉先兆常见, 视野缺损、暗点、闪光, 逐渐增大向周围扩散及视物变形、物体颜色改变3.头痛期：一侧或双侧额颞部或眶后搏动性疼痛，常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、苍白或出汗4.恢复期：4-72h偏头痛治疗治疗目的：减轻、终止发作，缓解伴发症状，预防头痛复发1.发作期治疗：轻中度单用非甾体类抗炎药；中重度直接选用特异性治疗药物2.预防性治疗：适用于频繁发作, 尤其每周1次以上严重影响正常生活和工作者；急性期治疗无效，或因副作用和有禁忌症的患者；可能导致永久性功能缺损的特殊变异型颈内动脉系统TIA(1) 常见症状：对侧

10、单肢无力、轻偏瘫, 可伴对侧面部轻瘫 (2)特征性症状：眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑矇、对侧偏瘫、感觉障碍)，Horner征交叉瘫(病变侧Horner征、对侧偏瘫)主侧半球受累出现失语症(Broca失语、Wernicke失语、传导性失语) (3) 可能出现的症状：对侧偏身麻木&感觉减退；对侧同向性偏盲(较少见)椎基底动脉系统TIA(1) 常见症状：眩晕平衡障碍, 大多不伴耳鸣, 少数伴耳鸣(2) 特征性症状跌倒发作(drop attack): 患者转头&仰头时下肢突然失张力跌倒, 无意识丧失, 很快自行站起短暂性全面性遗忘症双眼视力障碍复杂部分性发作(1)仅意识障碍:一般表

11、现为意识模糊(2)意识障碍+自动症（经典）(3)意识障碍+运动症状全面强直阵挛发作GTCS（1）强直期：全身骨骼肌持续收缩（上翻、凝视；舌咬伤；尖叫、呼吸停止；躯干屈曲反张；上肢内收旋前；下肢伸直（2）阵挛期：肌肉交替收缩、松弛，频率渐慢，一次剧烈阵挛后停止（3）发作后期：短阵挛全身肌肉松弛（2便失禁）恢复（呼吸、瞳孔、意识）典型失神发作（1） 突然、短暂（5-10s）（2）意识丧失+动作中断，凝视，不应（3）可伴简单自动动作（咀嚼）/失张力（掉物）（4） 多无跌倒（5）事后全无记忆（6）EEG：棘-慢综合波癫痫药物治疗原则确定是否用药；正确选择药物；药物的用法；严密观察不良反应；尽可能单药治

12、疗；合理的联合治疗常用抗癫痫药（1） 成人全面强直-阵挛发作：卡马西平、拉莫三嗪、苯巴比妥、托吡酯、丙戊酸钠（C）（2） 成人部分性发作：卡马西平（A）丙戊酸钠（B）拉莫三嗪、苯巴比妥、托吡酯（C）（3） 老年人部分性发作：拉莫三嗪（A）卡马西平（C）（4）儿童失神发作：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠（C）（5）AB应该 C可考虑初始单药癫痫持续状态的治疗维持生命体征稳定，心肺功能支持；从速控制发作，减少神经损害；寻找/根除病因和诱因；处理并发症重症肌无力临床分型（成人型）眼肌型: 占15%20%, 仅限于眼外肌、上睑下垂和复视A轻度全身型: 30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累, 对药物敏感。B中度全身型: 25%, 骨骼肌&延髓肌严重受累, 无危象, 药物敏感性欠佳急性重症型: 15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管切开、辅助呼吸, 死亡率高。迟发重症型: 约10%症状同型，合并胸腺瘤，预后差肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩重症肌无力危象及处理（1）肌无力危象：由疾病发展，抗胆碱酯酶药物不足或反应不佳，神经肌肉接头阻滞剂和呼吸抑制剂导致。（2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物应用过量导致。(3）反拗性危象：抗胆碱酯酶药物突然失效导致。 危