三基血液系统疾病自测题答案

1、多练岀技巧巧思岀硕果§ 5. 1. 4血液系统疾病基本知识问答1. 缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变？(1) 血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。(2) 骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。(3) 骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15%。(4) 血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。(5) 血清铁蛋白的浓度降低。(6) 红细胞游离原卟啉增高。2小细胞性贫血见于哪些疾病？铁粒细胞性贫血。海洋性贫血。慢性病性贫血。转铁蛋白缺乏症。3. 诊断溶血性贫血的实验室检查

2、有哪些方法？(1) 提示血管内溶血的检查：游离血红蛋白增高。血清结合珠蛋白降低。血红蛋白尿。含铁血黄素尿。(2) 提示血管外溶血的检查：总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。(3) 提示骨髓代偿增生的实验室检查：网织红细胞增多。周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重 溶血可见幼粒细胞。骨髓幼红细胞增生。(4) 提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：红细胞形态改变，出现畸形红细胞。红细胞吞噬现象及自身凝 集反应。海因小体。红细胞渗透脆性。红细胞寿命缩短。4. 试述Coombs试验和Ham试验的临床意义 oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温

3、抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。5. 试述脾功能亢进的诊断标准。脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。6. 试述脾功能亢进行脾切除术的指征。脾功能亢进脾切除的指征：脾大显著，造成明显压迫症状。严重溶血性贫血。相当程度血小板减少及出血 症状。粒细胞极度减少，并有反复感染史。7. 再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别？再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：阵发性睡眠性血红蛋白尿。骨髓增生异常综合征。Fanco

4、ni贫血。自身抗体介导的全血细胞减少。急性造血功能停滞。急性白血病。恶性组织细胞病。&试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。(1) 广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。(2) 多次化验检查血小板计数减少。(3) 脾脏不增大或轻度增大。(4) 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。(5) 以下5点中应具备其中一点：泼尼松治疗有效。切脾治疗有效。PAI增多。PAC3增多。血小板寿命测定缩短。(6) 排除继发性血小板减少症。9 试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。(1) 糖皮质激素治疗36个月无效。(2) 糖皮质激素有效但维持量需大于30mg/ d。(3) 对糖皮质激素治疗有禁忌者。

5、(4) 51Cr脾区放射指数高。10. 慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点？99(1) 周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50X 10 /L以下，可达100X 10 /L/L以上。原始粒细胞<10%,一般为1 %3%;中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。红细胞计数和血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期多正常，但有1/3病例增高，晚期减少。(2) 骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒/红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于10%,巨核细胞增多或正常，晚期减少。11. 慢性

6、粒细胞白血病(CML)在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变？90%以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9; 22)(q34; q11)。9号染色体长臂上的 CABL原癌基因 易位至22号染色体长臂的断裂簇集区 (BCR)，形成BCR ABL融合基因。12. 什么是类白血病反应？与慢性粒细胞白血病有何区别？类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。白细胞计数大 多在50X10 ' / L以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。主要鉴别要点是 类白血病的NAP反应强阳性。染色体组型分析Ph染色体阴性。

7、血小板计数和血红蛋白量大多正常。13. 试述多发性骨髓瘤的诊断要点。(1) 骨髓中浆细胞>15 %，且有形态异常。(2) 血清中有大量的 M 蛋白(1gG>35g /L , IgA>20g / L , IgM>15g / L , IgD>2g /1, IgE>2g / L)或尿中本周蛋白 >lg / 24h。(3) 溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备 3项。仅有(1)、(3)两项者属不分泌型。如仅有 (1)、(2)项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。14. 诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别？诊断多发性骨髓瘤时须

8、与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多症。巨球蛋白血症。意义未明单克隆免疫球蛋 白血症：骨髓转移瘤。反应性单克隆免疫球蛋白增多症。15. 简述内源性凝血途径。血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达 TF释人血流。当F幻与带负电荷的胶原接触时， 即被激活变为F刘a, 激肽释放酶能加速这一过程。 F刘。激活F幻变为F幻，在Ca2+存在的情况下，F幻。激活F/。F幻，F忸：C及PF3 在Caz+参与下形成复合物，激活 FX。16. 抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何？(1) 抗凝血酶(AT):主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FX a、幻a、幻a、刘a亦有灭活作用。(2) 蛋白C系统：蛋白C系

9、统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)组成。通过灭活FV及F忸发挥抗凝作 用。(3) 组织因子途径抑制物(TFPl):有抗TF/F%。复合物的作用。(4) 肝素：其作用为抗 FX，及凝血酶。17. 出血时间延长的临床意义如何？以下几种情况均可引起出血时间延长：血小板数量减少。血小板功能异常。血管功能或结构缺陷。药物 影响。18血浆凝血原时间延长的临床意义？下列原因可致血浆凝血原时间延长：先天性凝血因子FI、n、V、四、X缺乏。后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素 K缺乏、纤溶亢进、 DIC、使用抗凝药物。19. DIC有哪些临床表现？(1) 出血：出血多突然发生，常为多发性

10、，常见于皮肤粘膜。(2) 微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。(3) 微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障碍。(4) 微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎 红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。(5) 原发病的临床表现。自测题(附参考答案)一、选择题(A型题)1. 缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是(D )A .红胞形态为小细胞低色素性贫血B .红细胞游离原叶啉增高C.转铁蛋白饱和度15 % D .血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失E

11、.血清铁降低D )C前者骨髓增生低下，后者无D 后者2再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是(A .前者有全血细胞减少，后者无B .前者有血小板减少，后者无Ham试验阳性 E.前者骨髓或外周血可发现 CD55 一3.血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏( D )A . FW B. FK C. F幻D . FV E. F刘4.活化的部分凝血活酶时间(AFFT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏A . FK B . FV C. FWD. FH E. FX5.正常止血过程决定于以下哪个因素A .血小板质和量及血管壁的正常(C )B .皮肤的完整性及凝血因素的正常C .血小板的质和量、血

12、管壁及凝血因素正常D .血小板质和量正常，凝血因素正常E.凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常(B型题)问题6 9D .原发性血小板减少性紫癜E.血栓性血小板减少性紫癜A .过敏性紫癜B.单纯性紫癜C .血友病6皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血7.紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变8深部血肿，关节腔积血和迟发出血9. 微血管病性溶血问题1011A .血清铁正常B.转铁蛋白饱和度降低C .呈正常细胞性贫血D .骨髓幼红细胞内铁减少，外铁增高E.呈小细胞低色素性贫血10. 缺铁性贫血缺铁期11. 缺铁性红细胞生存期C型题问题12 13A .周围血片上有幼粒细胞B .巨脾 C.两者均有D .两者均

13、无12. 骨髓纤维化症可见13. 脾功能亢进可见 问题1416C.两者均有D.两者均无A .急性粒细胞白血病B .急性淋巴细胞白血病14. 白血病细胞糖原染色阳性见于15. 白血病细胞过氧化酶染色阳性见于16. 白血病细胞非特异性酯酶阳性见于（X型题17.溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为 A .血红蛋白血症B.血浆结合珠蛋白增高织红细胞计数增高C .尿胆原排出增多D .血清中以直接胆红素增高为主E.网18. 周围血片中出现幼红细胞的疾病有（C.脾功能亢进 D .骨髓纤维化E.血友病A .再生障碍性贫血B .急性粒细胞白血病、判断题1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。（）2. 凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为区因子缺乏。（）3. 慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是增高的。（）