脊髓亚急性联合变性讲课课件(2015-4-820.57.29)

1、 女性，76岁，双手无力1月余。家人述，体重减轻有20斤。 既往史：无特殊。 查体：神清，构音正常，精神智能正常，步态正常，无平衡障碍，右手握力弱，屈伸腕肌力正常，上臂肌力正常。双腕部叩击(-)，无明显感觉障碍。双Hoffmann征(-)，右手力弱。无贫血貌。 头颅CT：老年性改变。 开出检查：颈段脊髓MRI：见下。 再开出检查：胸片、腹部及盆腔B超、血细胞分析、肝肾功、血糖、甲功五项、肿瘤系列等。 C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号，断层可见类圆形长T2信号 病变主要位于后索，其范围较长，超过4个椎体，临床上有贫血 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常,电生理及

2、检查均有明显改善。 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗4周后,临床症状基本消失。 激素实验性治疗无效。 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性l 病因及发病机制病因及发病机制l MRIMRI表现表现l 小结小结脊髓内部结构脊髓内部结构l灰质灰质 脊髓前角脊髓前角 脊髓后角脊髓后角 脊髓侧角脊髓侧角l白质白质 皮质脊髓束皮质脊髓束 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 薄束薄束&楔束楔束概念概念l 由于维生素由于维生素1212的摄入、吸收、结合、转运或的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系

3、统变性围神经系统变性l 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等l 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象的临床征象病因及发病机制病因及发病机制l 病因：病因： 维生素维生素1212缺乏缺乏l 发病机制：发病机制： 维生素维生素B B1212是是DNADNA和和RNARNA合成时必需的辅酶，也是维持合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，

4、从而影响中枢神经系统的甲基核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性化，造成髓鞘脱失、轴突变性 病因&发病机制 维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏病理病理l 病变主要在脊髓的后索和锥体束病变主要在脊髓的后索和锥体束l 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累严重时大脑白质、视神经和周围神经受累l 脊髓切面显示白质脱髓鞘

5、样改变脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变l 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 临床特点临床特点l 中年以后起病，男女无明显差别中年以后起病，男女无明显差别l 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史l 血清维生素血清维生素1212减低，常在神经症状前出现减低，常在神经症状前出现l 典型表现：典型表现： 双下肢深感觉缺失双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调感觉性共济失调 痉挛性截瘫痉挛性截瘫 周围神经病变周围神经病变MRIMRI表现表现 l 病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓l 病变主要在脊髓的后索和锥体束病变主要在脊髓的后索和锥体束l 病变部位呈条形点片状病灶，病变部位呈条形点片状病灶，T1T1低信号，低信号，T2T2高信号高信号l 横切位横切位T2T2表现为对称性斑点状高信号表现为对称性斑点状高信号 亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现：“倒V字征”或“反兔耳征”小结 早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后 。但若不及时治疗，病变两三年后会逐渐加重并死亡。鉴别诊断 (1)脊髓多发性