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文档简介

1、血液/肿瘤科(血液病)健康指导2011年11月1日一 血液病种类有哪些血液病种类有哪些?血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴(一)造血干细胞病1、 再生障碍性贫血2、 骨髓增生性疾病 (myloproliferative disorders):入骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。3、 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes):如难治性贫血、环形铁粒细胞性难

2、治性贫血、慢性粒细胞白血病等。4、 阵发性睡眠性红血蛋白尿。(二)红细胞病1、 贫血:如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。2、 红细胞增多症:真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。(三)白细胞疾病1、 白细胞减少:各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。2、 白细胞增多:中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。3、 白细胞质的异常:粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。(四)出血病疾病1、 血管壁异常:过敏性紫癜、毛细血管扩张症。2、 血小板疾病:a. 血小板减少:原发及继发血小板减少症

3、。b. 血小板增多:原发及继发血小板增多症。c. 血小板质的异常:遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。3、 凝血功能障碍:a. 凝血功能地下:各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素K缺乏),血浆中抗凝物质增加。b. 凝血功能亢进:DIC早期,血栓性疾病。1、 贫血:是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少,是血液携氧能力减低,造成全身各组织、各系统的缺氧。2、 出血倾向:多由于血小板数量减少或功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子减少或缺乏,造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、

4、黑便、血尿、月经过多等。3、 感染:由于正常白细胞减少,机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。4、 肝脾淋巴结肿大。5、 黄疸:消化系统疾病常表现为黄疸,这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染,溶血性贫血患者常伴有黄疸。6、 骨关节:因骨髓是造血器官,因此血液病常伴有骨关节系统症状,如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。7、 口腔及黏膜:口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者,眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者,缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。8、 皮肤改变:皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症,白血病,淋巴瘤等可出现皮肤浸润。二 血液病常见症状1、 贫血:是血液病患者最常见的症状之一

5、。由于红细胞和血红蛋白的减少,是血液携氧能力减低,造成全身各组织、各系统的缺氧。2、 出血倾向:多由于血小板数量减少或功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子减少或缺乏,造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。3、 感染:由于正常白细胞减少,机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。4、 肝脾淋巴结肿大。5、 黄疸:消化系统疾病常表现为黄疸,这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染,溶血性贫血患者常伴有黄疸。6、 骨关节:因骨髓是造血器官,因此血液病常伴有骨关节系统症状,如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。7、 口腔

6、及黏膜:口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者,眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者,缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。8、 皮肤改变:皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症,白血病,淋巴瘤等可出现皮肤浸润。三、血液病常用的检查包括:血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、白血病CD系列、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查、凝血功能等等。再生障碍性贫血再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见,国内流行病学调查资料表明,发病率约为0

7、.74/万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。【病因和发病机制】一、病因  约半数以上患者无明确病因可寻,称为原发性再障。以下所述为继发性再障的可能病因。再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3;能查明原因者称为继发性再障,占16.9。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种: 1、药物因素:常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕

8、,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。 2、电离辐射:如X线、线或中子,均能影响更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系粒细胞系巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。3、生物因素:患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全

9、血细胞减少及再障。 4、其他:妊娠可并发再障,机理不详;体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。二、发病机制  再障的发病机制尚未完全阐明。现有的证据表明,再障的发病机制呈明显异质性。骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。 干细胞缺乏或机能缺陷是

10、再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GMCS

11、F等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。 再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。 再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、

12、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。 三、临床表现 再障分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:中性粒细胞绝对值500mm3,血小板数2万mm3,网织红细胞(红细胞压积纠正值)1;骨髓细胞增生程度低于正常的25,如50,

13、则造血细胞30。其中中性粒细胞绝对值200mm3者称极重型再障。根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后,四,分型 可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。(一)重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。(二)非重型再

14、障起病缓慢和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型久治无效者可发生颅内出血。五、诊断标准1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下: 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 一般无肝脾肿大。  骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明

15、显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。  能除外引起全血细胞减少的其他疾病,(PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。  一般抗贫血药物治疗无效。 2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准 临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。  血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项: 网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L; 白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L; 血小板

16、小于20×109/L。 骨髓象: 多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多; 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。  3、国内慢性再障的诊断标准  (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。  (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。  (3)骨髓象: 3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。  (4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA型。 

17、60;六、健康指导: 1. 活动与休息:轻度贫血或缓慢发生的贫血,血红蛋白浓度虽低,但本身有一定的代偿能力,能逐渐适应,可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,少去或不去人群较密集的地方等,以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是短期内发生的贫血,以及伴有血容量减少的患者 , 必须卧床休息。    2. 饮食指导 :( 1 )给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物,如含高蛋白的:瘦肉、鸡蛋、 富含维生素 C 的蔬菜、水果,如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等,以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食

18、物 。( 2 )注意饮食卫生,食入水果前要先洗净双手,在流动的水下洗净水果,并削皮后食用。可食用水果应注意:应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。( 3 )除此之外也要注意烹饪方法,如蔬菜应切好就炒、炒好就吃,尽量缩短放置时间,以免维生素 C 大量被破坏;铜的厨具、食具可引起维生素 C 损失,故厨、食具不易用铜器。      3. 预防感染 :( 1 )保持病室清洁,空气新鲜   血液病人居住的环境要达到每日开窗通风 2 次,每次 20 分钟。这样能及时减少室内的尘埃数,有效地降低呼

19、吸系统感染的发病率,每晚紫外线灯消毒病房 40 分钟并做好防护工作以免灼伤皮肤。当患者白细胞明显减少时,可居住在无菌层流室中,以保证患者在免疫功能极度低下时顺利渡过感染阶段。( 2 )口腔护理,贫血的病人易发生口腔炎、舌炎及口腔溃疡,应积极用漱口水漱口每日三餐后睡觉前方法为:含漱 2 分钟以上。以保证药液与口腔黏膜充分接触,达到抑制细菌及霉菌生长的作用。口腔护理也是防止口腔感染的重要方法,当患者血小板低于 1 万时,应停止刷牙。( 3 )肛周护理,中药坐浴早晚各 20-30 分钟,预防肛周感染;如有异常应及时通知医生,以便及早采取治疗。病情允许的情况下要勤换衣服、勤洗澡,保持皮肤清洁卫生,但不

20、要对皮肤进行搓擦,并在短时间内结束洗浴,以免大量消耗体力,引起不适。骨髓增生异常综合征一,概述 骨髓增生异常综合征(MDS)即白血病前期,是一种威胁人民健康的常见血液病,其发病率在国内外有日益增加的趋势。目前认为MDS是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。二、主要表现 为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。在该病的发生、发展过程中,免疫系统发生了异常改变,不能有效清除MDS克隆,反而导致正常造血细胞凋亡增加、外周血细胞减少,使疾病向白血病进展,部分患者因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。三、健康指导 1:活动与休息:-患者常有活动无

21、耐力现象,需卧床休息,但一般不需绝对卧床。可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,少去或不去人群较密集的地方等,以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是短期内发生的贫血,以及伴有血容量减少的必须卧床休息。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。2、饮食指导-给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物,如含高蛋白的:瘦肉、鸡蛋、富含维生素的蔬菜、水果,如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等,以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。3、预防感染-粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。预防感染可采取以下措施。 (1)

22、注意个人卫生:保持口腔清洁,进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成。(2)观察感染的早期表现:每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理。(3)严格执行无菌操作技术 进行任何穿刺前,必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换,以免细菌生长。4、出血的预防和处理(1)有出血倾向的患者饮食应以软食为主,忌食硬食及多

23、刺的食物。忌食、生葱、生姜、生蒜、辣椒等辛辣刺激性食物,忌食羊肉、狗肉、海鲜等以免耗血动血,加重出血。(2)保持大便通畅,因排便困难,腹压过高可诱发颅内出血,同时有出血倾向的病人也应避免地头洗头等以防球结膜和眼底出血或诱发颅内出血。(3)皮肤有出血点或口腔牙龈渗血的患者应避免搔抓皮肤,不用硬牙刷刷牙,避免注射用药,必须肌注时要充分压迫止血,且要避免活动过渡和外伤,尽量卧床休息,如有明显出血时应绝对卧床休息配合医生治疗,待出血停止后可逐渐增加活动,有消化道出血的患者,应禁食出血停止后给予冷、温流食逐渐给与半流食、软食、普食。 (4)按医嘱严密观察出血部位,出血量,警惕重要脏器出血。并及时给予止血

24、药物或输血治疗。预防缺铁性贫血的健康教育缺铁性贫血是体内储存铁缺乏,影响血红素合成所引起的贫血。是我国也是世界上最常见的缺乏病之一。缺铁性贫血可导致儿童青少年生长发育迟缓,体力下降,行动及学习能力降低,记忆力减退,注意力不集中。应积极预防。一 、 有关铁的医学知识 铁的代谢(一)机体铁总量及其分布正常成人含铁总量,随年龄、性别、体重不同而不同。铁是制造血红蛋白的原料,正常成人含铁总量男性为50mg/kg体重,女性为35mg/kg体重。铁在体内分布很广,几乎遍及人体所有组织。(二)铁的来源1、内源性:红细胞在体内破坏后,从血红蛋白分解出的铁几乎全部被利用作新生红细胞中血红蛋白合成或其他组织所需的

25、铁。2、外源性:每日普通饮食中所供给的铁量为1520mg。(三)铁的吸收铁吸收的主要部位在十二指肠和空肠上段,其他肠段吸收很少。食物中的铁必须成为可溶性二价铁才易被吸收。维生素C及一些还原物质能使高价铁还原成低价铁,胃酸能使铁游离并促使其与铁络合物结合,均可帮助铁的吸收。体内储存铁量及红细胞生成速度等因素均对铁吸收有影响。(四)铁的储存铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内。正常情况下,储存铁很少被动用,当体内铁丧失,身体对铁的需要量增加,肠道吸收的铁不能满足需要时,储存铁被利用增多,甚至耗竭。(五)铁的排泄铁代谢是在“封闭”系统内反复循环,铁重复被利用。正常人铁的排泄极微,每天排出铁量约1mg,与每

26、天铁吸收量保持平衡。二、 发病原因(一)营养因素饮食中铁含量不足或需铁量增加,而未能及时补充满足需要而导致缺铁性贫血。(二)慢性失血长期慢性失血是缺铁性贫血最主要的原因。即使每天失血量少至45ml,也足以引起缺铁。缺铁性贫血起病缓慢,早期症状轻微,不易发现,所以应以预防为主。(三)吸收障碍胃肠疾病及慢性长期腹泻、进食纤维量过大均可影响铁的吸收。而维生素B12、维生素C则能促进铁的吸收。三 、治疗 一旦发现有头晕、疲倦、乏力、皮肤粘膜苍白、记忆减退、耳鸣 、眼花、心慌、气短、消化不良等症状,应及时到医院检查,寻找病因,合理治疗。四、预防及保健指导(一)饮食指导 1、多食富含铁的食物 多数食物中都

27、含有少量铁,含铁较丰富的食物有:动物肝、肉类、动物血、虾米,黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、花生衣、芝麻、红糖,豆类及豆制品,菠菜、青菜、芹菜、苋菜、韭菜等,乳类中含铁量极低。就含铁量一般来说,蔬菜根、叶比茎高;水果皮比肉高;动物内脏尤以肝为高;大豆通过加工可以提高其铁的生物利用率,所以各类豆制品铁的生物利用率明显高于普通大豆。 2、多食瘦肉、动物血 动物性食物中的铁约1025%能被吸收,而植物中的铁能被吸收者仅约1%。 3、多食含维生素C、维生素A丰富的食物 维生素C可防止二价铁氧化而利于铁的吸收;维生素A具有改善铁吸收和铁在体内的转运分布、促进造血功能的作用。大多数新鲜蔬菜 、水果中含维生

28、素C较丰富,红薯、胡萝卜等食物中含维生素A较丰富。在烹调过程中加入少量食醋可有效防止减少维生素C的破坏。(二)纠正不良饮食习惯1、偏食、挑食、摄入过多零食,导致各种营养摄入减少,影响定时定量进餐,使食物消化功能紊乱,且胃酸分泌减少,使胃内容物PH值升高,不利于铁离子的释出,也阻碍铁的吸收。2、茶叶中的鞣酸及蔬菜、水果中的植酸可与铁结合发生沉淀而使铁不能被吸收。所以,勿进餐时饮茶,尽量不食未熟透的水果,有些蔬菜如菠菜食前最好用开水过一下。3、食物中的磷蛋白可与铁结合而影响吸收。常见含磷较多的食物有牛奶、蛋黄等,所以进餐时不要喝大量牛奶,应于两餐间进食;蛋黄含铁量虽多,但因与磷蛋白结合而吸收率不高

29、,不能起到预防缺铁性贫血的作用。4、长期用铝锅烹调发病危险性大于用铁锅烹调。用铁锅烹调可使食物中含有较多的铁元素,虽然人体利用程度较低,但经常进食不失为防止缺铁性贫血的有利因素。5、生活中有许多弃去根、叶、皮的做法。常见的有菠菜根、芹菜叶、萝卜皮、花生衣等,而上述食品中含铁量均较丰富。高原红细胞增多症患者的健康教育及护理支持高原红细胞增多症是高原地区的一种多见病,常见病。它不但严重威胁着高原各族人民的健康,而且也制约着高原地区经济建设的发展。但长期以来,高原红细胞增多症的治疗手段有限,效果欠佳,极大地损害高原人们的健康。因此,加强对高原红细胞增多症的健康教育、心理指导和护理支持显的尤为重要。一

30、、 临床特征1、以头痛、头晕、乏力等表现较早,也常有心悸、气短、胸闷、失眠、记忆减退、食欲不振、肢端发麻、视物模糊等症状,有的有鼻衄及牙龈出血;2、所有患者均有显著的多血症外观,明显发绀,以颜面、口唇及四肢末端尤甚。有的唇、舌、齿龈及耳廊竟呈乌紫色。颜面泛红,双颊部常见毛细血管扩张,蜿蜒相吻,异常丰富,映成特殊的樱桃红色。口腔及舌粘膜紫红,舌背静脉曲张,整个球结膜满布充血的小血管,也呈紫红色;3、部分患者入院时血压增高,约1/5有杵状指,部分肝大。二、健康教育和护理支持1健康教育计划针对病人存在的知识缺乏,自我形象缺损,潜在并发症等护理问题给予指导:(1)病区护士根据个体差异,制定切实可行的,

31、随病情变化及时调整的健康教育计划。采取口头教育,发放健康教育处方,小组讨论,并定期将病人集中到病友活动室,讲解与疾病有关的医学知识、心理卫生、自我护理等方面知识,使病人对疾病的过程有较为全面的认识;(2)由老护士定时组织病人作健身气功或保健操,既满足病人生理需要,又分散病人对疾病的注意力,有利的调节了病人情绪;(3)由责任护士利用病友进行现身说法,将病区内诊断相同,经历相仿,治疗方法相同且疗效理想的病人影响其他患者,让他们作经验介绍,包括如何主动配合治疗,治疗当中应该注意的问题等。对克服病人因疾病和治疗操作而产生的恐惧心理,起到了积极的作用。使病人对护士产生信赖,继而充分配合医疗护理活动。2

32、心理指导由于高原红细胞增多症的始动因素是缺氧和由于缺氧而引起的红细胞的过分增生,呈现出多血症的外观,致使部分病人个人应对能力下降,使自我形象在日常生活、社会活动、人际交往、职业活动中受到影响,以致出现烦躁易怒、固执、自暴自弃、担心病情变化。针对个别焦虑严重,出现精神症状的患者,由老年资的主管护师进行心理疏导,对其进行特殊的心理支持疗法,给予更多的同情和鼓励,帮助分析治疗中的有利条件和进步。3氧疗指导(1)间断吸氧,给予鼻导管或面罩吸氧;氧流量每分钟(12)L;每次吸氧(12)小时;每日(12)次,并给予舒适的体位以利呼吸。保持输氧装置通畅,同时向病人说明其意义、目的和吸氧时的注意事项;(2)高

33、压氧舱。因高压氧可增加机体内血氧含量,提高动脉血和肺泡氧分压,可使溶解氧较正常压下提高(1520)倍,还减少心输出量,降低心肌耗氧量。因此在高压氧治疗期间对病人及陪护人员进行进舱指导,高压氧治疗中的指导和出舱后的指导。4起居饮食指导(1)保持病室空气清新,通风良好;(2)说明适当休息、运动的重要性,以减轻机体缺氧症状;(3)注意保暖,防止上呼吸道感染以加重症状;(4)注意口腔卫生,保持口腔清洁,介绍合理饮食的重要性,在尊重少数民族饮食习惯的情况下,指导病人进食高糖、高维生素、水果、谷物等低盐易消化食物;(5)戒除烟酒和忌用易兴奋的食物、饮料。5行为指导红细胞增多症的患者必须戒烟:(1)在高海拔

34、地区由于吸入气氧分压过低引起低张性缺氧;(2)长期吸烟能增加机体的红细胞压积和血红蛋白的含量。由于香烟不完全燃烧产生一氧化碳进入到血液中,与Hb结合使之失去结合氧的能力,还可导致血管内皮细胞损伤,内皮细胞肿胀,管腔狭窄,影响局部血液循环。因此吸烟阻碍了机体摄取氧气,促进机体缺氧。在高原地区长期大量吸烟势必会加重低氧血症,致易发生高红症;(3)鼓励病人摒弃不良行为习惯,提高生活质量。6放血治疗时的指导症状严重的高原红细胞增多症患者可行放血治疗,方法为每周(12)次,每次静脉放血(200400)ml,放血后静脉输入适量生理盐水以稀释血液。应指导病人和家属怎样配合放血疗法。(1)放血疗法是治表不治本

35、的权宜之法,不能根治红细胞增多症。在治疗时向病人讲解清楚,并解除其恐惧心理;(2)放血疗法有时有“反跳现象”,不宜多用;(3)放血治疗期间嘱病人多休息,并保持清洁卫生避免感染。7 健康指导(1)饮食:出院后饮食原则上以高蛋白、高维生素饮食为宜,少食多餐,保证足够的营养,戒烟酒及咖啡,每日要饮水1 500ml以上,以保证呼吸道粘膜的湿润与粘膜病变的修复,有利于痰液的排出;(2)活动:适当锻炼,如散步、太极拳、体操等,坚持呼吸运动的锻炼。调节健康生活方式,保持心身轻松、愉快。生活有规律,保证充足睡眠。避免经常待在呼吸道刺激的环境中;如烟雾、干冷空气、尘埃、空气污染等;(3)服药:遵医嘱服用活血化瘀

36、药物。慎用镇静,安眠药;(4)遵出院证明书医嘱定期到心血管内科门诊复查,及时识别感染或病情加重的早期症状,尽早就医;如发热、痰量增多,上呼吸道感染,呼吸困难及对氧气需求增加,活动耐力减低等;(5)凡有明显心、肺、肝、肾病变者建议转往海拔低处或平原地区生活工作。白细胞/粒细胞减少症的健康教育一、白细胞/粒细胞减少症:外周血中白细胞数持续低于正常值(成人4×109/L)时称为白细胞减少;当中性粒细胞绝对数低于2×109/L时称为粒细胞减少症。中性粒细胞减少的程度常与感染的危险性有明显关系;中性粒细胞在12×109/L时容易感染;低于0.5×109/L时极易感

37、染。在化疗后常常可导致骨髓抑制而出现白细胞减少。二、白细胞/粒细胞减少症的症状和体征1. 起病急骤可突然畏寒、高热、全身不适。23天后临床症状缓解,仅有极度疲乏感染易被忽视。67天后粒细胞已极度低下,出现严重感染,再度骤然高热。2. 咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死,颌下及颈部淋巴结肿大,可出现急性咽峡炎。3. 口腔、鼻腔、食管、肠道肛门、阴道等处粘膜可出现坏死性溃疡。4. 严重的可出现肺部感染、败血症等。三、治疗及护理的注意事项1. 保证休息:患者本身容易疲倦,合并感染时有发热,代谢加快,因此住院期间宜卧床休息。病情轻、无合并症是,可适当运动。活动

38、量以不产生疲劳为度,如散步,打太极拳。如在活动时出现头晕、胸闷、心悸时要停止活动,卧床休息。2配合治疗:白细胞(WBC)2.0×109/L或中性粒细胞NE) 1.0×109/L时,医生可能会建议你应用粒细胞刺激因子(G-CSF),皮下注射。3配合各项检查:为了明确诊断,了解治疗效果,医生会建议您进行必要的检查。各种检查有各自的目的和要求。为了保证结果的真实可靠,请准确的做好配合。4给予高蛋白、高维生素、富含铁质、易消化食物,少量多餐,清淡饮食。注意饮食卫生,避免进食生冷、隔夜或变质的食品。忌进食不卫生的零食如话梅等。避免使用坚硬或油炸的食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,以防进

39、食中硬物刺破口腔黏膜,致口腔溃疡或继发局部感染。注意膳食结构的合理。避免进食辛辣刺激性食物,多进食新鲜蔬菜。选择成熟、新鲜的水果,洗净去皮后再使用。5预防感染的措施:注意个人卫生尤其是口腔,会阴,肛周等皮肤黏膜的清洁,如不适,请咨询当班医生或护士;而女性病人在月经期间更应注意会阴的清洁卫生;注意饭前便后洗手或行手消毒。6、预防呼吸道感染:避免/减少探视,戴口罩等。白血病 白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一。我国白血病患者约为34人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高,每年至少以3万到4万的速度增加。据调查,我国10岁小儿白血病的发病率为2.28/

40、10万,任何年龄均可发病。随着医学技术飞速发展,“血癌”不再是绝症,只要及时发现、及时治疗,白血病可以取得满意的疗效。 一、分类 白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病可分为淋巴细胞性(ALL)和髓细胞性(AML)两大类。慢性白血病也可分为淋巴细胞性(CLL)和髓细胞性(CML)两类。 (一)临床表现自觉症状以“感冒”样症状和发热居多。其临床症状:急性白血病是丧失了分化能力的异常白细胞即白血病细胞充满于骨髓之中。因此,正常的红细胞、白细胞、血小板不能生成或受到严重抑制而生成不良,进而表现出各种各样的症状,最主要的症状有三,即发热、贫血、皮肤和粘膜出血倾向。有下列症状时,应提高警惕。 1、发热

41、 伴随感冒症状,出现38以上的高热和全身倦怠感。正常白细胞减少,对病原菌和病毒的抵抗能力减少,似有感冒,并伴有38以上的高热而持续不退。 2、贫血 红细胞减少,出现如面色苍白、心悸、气短等症状。 3、出血 易出血,经常鼻衄,轻微磕碰就能在局部出现青紫瘀斑,甚至引起内出血。出血倾向的发生是由于血小板减少,止血作用不能很好地发挥而引起的。有时,即使很轻的跌打损伤就能发生内出血。或有时无意中发现有青紫斑。 可是,作为初期症状同时具有上述三种情况却甚少,而因感冒症状或持续发热而到医院就诊,经血液检查结合末梢血涂片检查,发现为急性白血病者颇为常见。此外,有时可完全没有自觉症状,只是在健康体检时发现贫血,

42、进一步检查确诊为急性白血病。(二)注意事项      1、患者免疫力低下,病室空气清新,定期消毒,少到公共场所,避免剧烈活动。特别是化疗骨髓移植期间,带好口包,并及时更换口包,应注意保护隔离。      2、供给营养均衡,易消化饮食,饮食不宜太热,太硬,以免引起出血。注意饮食卫生,特别不进食“话梅”等不洁食物。      3、加强口腔清洁,勤漱口,提倡用软毛刷刷牙。       

43、;   4、加强会阴部清洁,以防尿路感染和肛周脓肿形成。      5、保护静脉,严防药物外渗,如发生药物外渗,予局部冷敷。      6、腰穿后患者需平卧46小时,过早活动会出现头痛等不良反应。      7、当出现鼻出血让患者平卧,鼻部冷敷,用肾上腺素棉球填塞鼻腔;齿龈出血可用明胶海绵压迫止血。      8、学会观察感染的早期表现:如牙龈肿胀、咽红、吞咽疼痛感、皮肤红肿、

44、肛周脓肿的出现。      9、发热时不主张用酒精擦浴和安乃近,以免加重出血。10、坚强面对疾病,热爱生活,保持良好的心态,积极配合医师治疗。 (三)出院指导      1、适时添减衣服,饮食卫生,提倡各营养素均衡摄入。      2、按时服药,定时复查血常规,按期来医院化疗。 急性白血病的健康教育急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器,抑制正常造血。一、白血病的临床表现常见

45、的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。正常血细胞的减少,导致贫血、出血、感染和发热等症状。白血病细胞浸润造血器官,包括骨髓、肝、脾和淋巴结,以及其他器官所造成的临床表现。肝脾肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、体重减轻。淋巴结肿大、口腔黏膜溃疡、皮肤感染等都是常见表现。二、白血病的护理1、一般护理及病情观察。环境:为病人提供安静、舒适、通风良好

46、的休息与进餐环境,避免不良刺激。 休息:根据病情给予适当的休息,高热、严重贫血、明显出血或在化疗过程中,患者应卧床休息。白血病患者机体蛋白质分解代谢增加,休息可使基础代谢率降低,减少氧的消耗。营养:由于机体代谢亢进,需给予高热量、富含蛋白质与维生素、适量纤维素、清淡、易消化饮食,以补充机体热量的消耗。病情观察:注意观察患者发热情况,观察口腔、咽喉、呼吸道、尿路、肛门周围有无感染征象;注意出血倾向及程度,尤其注意有无皮肤、黏膜及颅脑出血的先兆,以便及早处理;同时观察有无中枢神经系统白血病浸润表现,如患者发生头痛、恶心、呕吐、颈项强直时,应考虑白血病细胞浸润硬脑膜、蛛网膜及颅内血管的可能。2、化疗

47、护理。(1)熟悉化疗方法,了解化疗药物的作用、分类、特性、不良反应和用法。向病人说明化疗药物的特点,以免病人因紧张、恐惧,而拒绝治疗。(2)合理使用静脉,避免外渗:在推注过程中不断试抽回血,以确定针头是否在血管内。拔针前抽少许回血,以免药液带入皮下,拔针后局部用干棉签压迫止血。化疗药物外渗的处理:输注时怀疑有或发生药物外渗,立即停止注入,边回抽边退针,不宜立即拔针;局部使用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射,范围须大于渗漏区域,或遵医嘱使用拮抗剂。静脉炎的处理:发生静脉炎的局部血管禁止静注,患处勿受压。使用喜疗妥等药物外敷,鼓励病人多做肢体活动,以促进血液循环。(3)减轻不良反应:在化疗期间鼓励

48、患者多饮水,使排尿量>1500ml/日;给予别嘌呤药物,防止高尿酸性肾病的发生。化疗期间选择合适的进餐时间,减轻胃肠道反应:建议病人选择在胃肠道症状最轻的时间进食,避免在治疗前后进食;当出现恶心、呕吐时应暂缓或停止进食,及时清除呕吐物,保持口腔清洁。必要时,可遵医嘱在治疗前12小时给予止吐药物,并根据药物作用半衰期的长短,每68小时重复给药1次,维持24小时的有效血药浓度,以达减轻恶心、呕吐反应的最好效果;以半流食为主,避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣的食物,并尽可能满足病人的饮食习惯或对食物的要求,以增加食欲。按医嘱给予镇静药、止吐药;对心脏有毒性的药物,静脉推注或滴注的速度宜慢,并

49、注意随访心电图;左旋门冬酰胺在使用前要做皮肤过敏试验,静滴前需先静脉注射地塞米松,切勿将该药作静脉推注以免发生过敏性休克;鞘内注射化疗药物时,协助病人采取头低抱膝侧卧位,拔针后嘱病人去枕平卧46小时,注意观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎症状。3、预防感染护理。(1)皮肤:定期药浴,12次/周,用1:2000洗必泰浴液进行床上沐浴;每天更换消毒衣裤,出汗多者更换被单、被套、枕套等,保证床单被褥清洁、干燥、舒适。(2)口腔:原则上是要减少溃疡面感染,促进溃疡的愈合。对已发生溃疡者,应加强口腔护理,2次/日,并教会病人漱口液的含漱及局部溃疡用药的方法。 漱口液的选择与含漱方法:一般情况下可选用

50、生理盐水、朵贝液等交替漱口;若疑为口腔厌氧菌感染可选用1%3%过氧化氢溶液;真菌感染可选用1%4%碳酸氢钠溶液、25%制霉菌素溶液、1:2000洗必泰溶液或口泰溶液。含漱时间为1520分钟/次,3次/日,溃疡疼痛严重者可在漱口药内加入2%利多卡因止痛。(3)鼻腔:鼻前庭用棉签蘸洗必泰溶液,滴鼻液(如卡那霉素滴鼻液)滴鼻,3次/日。(4)外耳道:用3%双氧水滴耳液滴耳,1次/日,然后用干棉签揩干。(5)肠道:口服肠道非吸收类抗菌药物和抗真菌药物,如新霉素、卡那霉素、庆大霉素、制霉菌素等。按医嘱3次/日。(6)肛周:每次便后清洗肛门周围,并用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,以防止发生肛周脓肿。4、出

51、血护理。(1)密切观察症状和体征,特别要注意注射部位有否滴血,这常是弥散性血管内凝血的表现。(2)保护皮肤黏膜,防止外力碰撞,必要时禁止刮须和刷牙,可用水刷或揩拭。5、疾病预防指导病人接触对骨髓造血系统有损害的理化因素,如电离辐射,亚硝胺类物质,染发剂、油漆等含苯物质,保泰松及其衍生物。使用某些抗肿瘤药物时,应定期检查血象。6、生活指导(1)饮食护理:饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素,清淡食物。 休息与活动:保证充足的休息和睡眠,适当加强健身活动,以提高机体的抵抗力。(2)皮肤护理:剪短指甲,避免抓搔而损伤皮肤;沐浴时水温以3740为宜,以防水温过高促进血管扩张,加重皮下出血。(3)用药指导

52、:向病人说明急性白血病缓解后仍应坚持定期巩固强化治疗,可延长急性白血病的缓解期和生存期。(4)预防感染和出血:注意保暖,避免受凉;讲究个人卫生,少去人群拥挤的地方。7、心理调适指导:向病人及家属说明白血病治疗方法发展快、效果好,应树立信心。家属应使病人保持良好的情绪状态,有利于疾病的康复。化疗间歇期,可根据病情做力所能及的简单家务,以增强病人的自信心。 恶性淋巴瘤健康教育1、 疾病指导:淋巴瘤病因尚未明确,可能与病毒感染、免疫缺陷、环境因素等有关,其主要症状是无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。     2、 心理指导:随着化疗方案的改进

53、、配合骨髓移植、放疗,淋巴瘤治愈的希望是可能,患者应对治疗有信心,安心配合治疗护理。     3、 饮食指导:宜高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、各种水果及新鲜蔬菜,禁食刺激胃肠道的饮食。     4、 作息指导:恶性淋巴瘤若无累及呼吸、循环系统,病人可自行活动,但避免劳累,化疗期间应多休息,减少外出避免交叉感染。发热病人应卧床休息。     5、 病情观察指导:注意肿大淋巴结消长情况,定时监测体温,注意有无腹痛、腹泻、黑便等胃肠道症状,有无皮肤肿胀

54、、结节、浸润、红斑及瘙痒等累及皮肤的表现,有无咳嗽、咳血、气促等呼吸道症状,如出现上述症状应及时告诉医务人员或及时复诊。 淋巴瘤及其病因淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤。由于淋巴组织遍布全身,所以淋巴瘤可发生于身体的任何部位。淋巴瘤可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。霍奇金病被认为是一种独立的类型,以里-斯细胞为特征。在我国淋巴瘤病例中,霍奇金病约占10%。淋巴瘤的病因至今尚不清楚。淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染、人体的免疫功能削弱、环境污染等有关。淋巴瘤的常见症状:霍奇金病多见于青年,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(占60%80%),其次为腋下淋巴结肿大。另有一些霍奇金病患者(30%

55、50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。非霍奇金淋巴瘤可见于各年龄组,但有男性多于女性,老年多于年轻的特性。大多疾病也会以无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发表现。但与霍奇金病很不相同的是,非霍奇金淋巴瘤肿大的淋巴结部位为跳跃性的,无规律,无淋巴组织存在的组织或器官也较容易受到侵袭。伴有不明原因的持续性发热或周期性发热,在经过抗炎或抗结核治疗后无好转或病情进一步加重,此时就要高度怀疑了。淋巴瘤的检查方法淋巴瘤是一种复杂的疾病,只有在彻底检查的基础上,才能准确划分疾病类型和阶段,制定最合适的治疗方案。目前淋巴瘤的检查方法主要有:淋巴结切除活检及病理切片检查:出现慢性、进行性、无痛性淋

56、巴结肿大时,可通过该项检查寻找恶变细胞。淋巴瘤的分期及分型淋巴瘤的分期主要用于霍奇金病,共分为4期,分别为:期:病变仅限于一个淋巴结区期:病变累及横膈同一侧两个或更多的淋巴结区期:横膈上下都已有淋巴结病变期:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝或骨髓。非霍奇金淋巴瘤的疗效决定于病理类型,病期也很重要。非霍奇金淋巴瘤可分为低度恶性组,中度恶性组、高度恶性组。治疗篇淋巴瘤的疗效评价在淋巴瘤治疗康复过程中,常常使用完全缓解,部分缓解,病情稳定,病情控制,病情进展,生存率这些术语来概括疗效。完全缓解是指在治疗前出现的所有可测量临床病灶和疾病相关症状完全消失。部分缓解是指6个最大淋巴结或

57、结节状肿块的最大垂直径乘积之和至少缩小50%,其他淋巴结、肝或脾无增大,无新病灶出现。病情稳定是指虽然未达到完全缓解或部分缓解的标准,但先前受累结节病灶(如肝或脾结节)的大小增加小于50%,也没有出现任何径线超过1.5cm的新病灶。病情控制则是完全缓解,部分缓解和病情稳定这三种情况的总和。生存率是指在给定时点上,某个患者群体中健在人数的比例,常用的有1年、3年、5年生存率。淋巴瘤的治疗模式目前淋巴瘤的治疗多采用综合治疗的模式,包括化疗,靶向治疗,放疗等。综合治疗要好于单一治疗,因为每一种手段的治疗作用是不一样的,有的起这个作用,有的起那个作用。这就跟打仗一样,要多兵种作战,大炮有大炮的作用,步枪有步枪的用处,联合作战,就能发挥较大的效益。对肿瘤作战也是这样的道理,综合治疗才能最大限度地消灭淋巴瘤细胞。化疗的治疗演进在过去30多年的治疗过程中,总结出了一些疗效确定的化疗方案,是淋巴瘤治疗的重要手段之一:在霍奇金病治疗中,首选的是ABVD方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺),此外常用的还有MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)。非霍奇金淋巴瘤的治疗中,常用的是CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱

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