我来教你神经病理

1、有幸曾进修神经肌肉病和神经病理方面的内容，不定期推出我来教你神经病理内容。病理图片部分来源于neuromuscular网站，文字内容部分来源于神经肌肉疾病的临床与病理一书，主编李作汉，张平。首先学习正常骨骼肌病理HE染色光镜下可见肌肉外有较厚的纤维结缔组织，称为肌外膜。其内有很多肌束。每一肌束外面也有纤维结缔组织所形成的膜包绕，称为肌束膜。每一肌束内有许多平行排列的骨骼肌纤维，其间少许的结缔组织称为肌内膜。每一根肌纤维即一个肌细胞。肌纤维分为快收缩和慢收缩肌纤维两种。慢收缩肌纤维又称型肌纤维。内涵大量氧化酶，富含脂肪，糖原较少。线粒体多，体积大。快收缩肌纤维又称为型肌纤维。线粒体少，体积少，脂

2、肪少，含糖原。正常肌纤维直径在40-80UM之间。向下不小于20UM，向上不大于100UM。ATP酶染色，pH4.3 白色为型肌纤维，黑色为型肌纤维NADH染色 深蓝色为型肌纤维，浅蓝色为型肌纤维gomori染色 深蓝色型肌纤维，浅蓝色型肌纤维PAS染色主要观察糖原油红染色主要观察脂肪细胞色素氧化酶染色(COX）观察线粒体或酶的缺陷琥珀酸脱氢酶染色（SDH)主要观察线粒体一时心血来潮，冒失开此贴。得诸位关注，不由得诚惶诚恐。接触神经病理不过数月，尚属入门初学，然教化他人，实非吾之能也。一起学习，若有错误，欢迎大家批评指正。病理图片来源于neuromuscular网站，文字内容来源于神经肌肉疾病

3、的临床与病理一书，主编李作汉，张平。肌肉病理读片步骤1，肌外衣，肌束衣，肌内衣是否正常，血管管径是否正常，有无增厚，有无炎细胞浸润。2，肌纤维大小是否正常，有无肥大和萎缩肌纤维。3，肌纤维形态是否正常，有无圆形或成角肌纤维。有无坏死和再生。4，肌纤维内容物是否正常，有无空泡，包涵体，核内移，杆状体，管聚集，中央轴空等5，肌纤维内有无某些物质的短缺或积聚，如糖原，脂质，线粒体等。肌纤维大小改变1，萎缩小圆状萎缩-肌源性损害小角状萎缩-神经源性损害首先来看小圆状萎缩ATP酶 PH9.4染色先天性肌群比例失调患者可见1型肌纤维（白色）明显萎缩于2型肌纤维(黑色）ATP酶 PH9.4染色1型肌纤维萎缩

4、（白色），2型肌纤维大部分肥大，少数萎缩（黑色）HE染色，肌纤维呈双峰分布，可见肥大及萎缩肌纤维（箭头为小圆状萎缩肌纤维）ATP酶染色PH4.31型肌纤维小圆状萎缩（黑色），2型肌纤维普遍肥大，偶有萎缩（白色）接着看小角状萎缩HE染色，可见成角萎缩（箭头）NADH染色，可见成角萎缩（箭头）非特异性酯酶染色（NSE)可见成角萎缩（箭头）ATP酶pH9.42型肌纤维小角性萎缩肌肉病理基本病理变化1，萎缩上次看到了萎缩的直观印象，再介绍一下萎缩的病理分类。1，两型肌纤维均萎缩。见于各种肌营养不良，炎症性肌病等。2，选择性1型肌纤维萎缩，相对少见，常见于强直性肌营养不良，非进行性的先天性肌病，如杆状体

5、肌病，肌管肌病等3，选择性2型肌纤维萎缩，在神经肌病中最为常见，如重症肌无力，帕金森病，胶原血管型肌病等4，肌束周围肌纤维萎缩，这是皮肌炎特征性改变。ATP染色ph4.6 1型肌纤维萎缩（黑色）ATP染色ph4.6 1型肌纤维萎缩（黑色）ATP染色PH9.4 可见1型肌纤维萎缩（白色）Emery-Dreifuss肌营养不良患者NADH染色可见1型肌纤维萎缩（箭头）ATP染色ph9.4可见2型肌纤维萎缩。皮肌炎患者 HE染色 可见沿肌束衣肌纤维萎缩（箭头），为皮肌炎病理特征性改变皮肌炎患者Gomori染色可见束周肌纤维萎缩（箭头），为皮肌炎特征性改变。皮肌炎患者NADH染色可见束周肌纤维萎缩（箭

6、头）继续学习肌肉病理基本病理变化前几天学习了肌纤维萎缩，今天来学习肌纤维肥大。1型肌纤维肥大。SMA患者HE染色可见1型肌纤维肥大（短箭头），1,2型肌纤维萎缩（长箭头），呈现群组化现象。SMA患者ATP酶染色PH 9.41型肌纤维肥大（短箭头），1,2型肌纤维萎缩（长箭头）（2型黑色，1型褐色）SMA患者NADH染色可见部分肌纤维肥大（短箭头），部分肌纤维萎缩（长箭头），呈现群组化现象。2型肌纤维肥大过度锻炼患者HE染色可见肌纤维肥大（箭头）过度锻炼患者ATP酶PH9.4染色可见2型肌纤维肥大（黑色），1型肌纤维正常（白色）混合型肌纤维肥大Becker型肌营养不良患者Gomori染色可见肌纤

7、维肥大（短箭头）伴有多个坏死肌纤维（长箭头）Becker型肌营养不良患者ATP酶染色PH9.4可见1型肌纤维（白色）和2型肌纤维（黑色）肥大，伴多个坏死肌纤维（箭头）炎性肌肉病患者HE染色可见肌纤维肥大（短箭头），肌内衣炎细胞浸润（长箭头）几期看了萎缩与肥大，下面看看也是最常见的病理变化 坏死坏死 表现为细胞膜破裂，细胞质肿胀，细胞器肿胀或消失，在常规切面上表现为肌纤维变性肥大，变圆，细胞核消失，呈均匀一致，无结构的嗜酸性物质。HE染色可见大量苍白，变圆，无结构的细胞，为坏死肌纤维（箭头）。gomori染色可见大量坏死肌纤维（箭头）NADH染色可见大量坏死肌纤维（箭头）坏死的另一种形态，坏死还

8、可表现为大量炎症细胞吞噬坏死肌纤维。HE染色可见大量炎症细胞吞噬坏死肌纤维（箭头可见大量炎细胞侵入坏死肌纤维内）gomori染色可见炎细胞吞噬坏死肌纤维（箭头）NADH染色可见炎细胞侵入坏死肌纤维（箭头）酸性磷酸酶染色可见炎细胞侵入坏死肌纤维书接上回，上回讲到了坏死，与之相对应的就是再生。再生肌纤维比周围正常的肌纤维小，略呈嗜碱性，肌质嗜盐基性，横纹萎缩或无横纹，细胞核染色质少，清亮，出现大的空泡状核，核仁明显。再生分为再生后期和再生前期先看再生后期Becker型肌营养不良患者HE染色可见成片再生肌纤维（箭头）Becker型肌营养不良患者NADH染色可见成片再生肌纤维（箭头）Becker型肌营

9、养不良患者Gomori染色可见成片再生肌纤维（箭头）Becker型肌营养不良患者ATP酶染色ph4.3可见成片再生肌纤维（箭头）再看看再生前期的肌纤维Becker型肌营养不良患者HE染色可见再生肌纤维（箭头）Becker型肌营养不良患者HE染色可见再生肌纤维（箭头）Becker型肌营养不良患者gomori染色可见再生肌纤维（箭头）2014-07-20 17:55前几次我们看了萎缩，肥大，坏死，再生，下面逐步介绍几种特殊的肌纤维形态首先介绍靶纤维主要见于失神经的肌纤维中，常见于如ALS等疾病。氧化酶染色时，如NADH染色，可见3个环形带区。中间带无氧化酶活性不着色，中间带氧化酶活性增高，染色较正

10、常为深，外周带氧化酶活性正常，形成靶样结构，尤其以1型肌纤维多见。NADH染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。NADH染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。NADH染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。NADH染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。gomori染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。gomori染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。gomori染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。gomori染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。ATP酶染色PH9.4

11、可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。HE染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。HE染色可见典型靶纤维，箭头处可见纤维中央有典型靶样结构。2014-07-21 19:48书接上回，各表一支。上回书说的靶纤维，这次继续聊聊一些特殊类型的肌纤维。先看看断裂肌纤维。指肌纤维出现裂缝，裂缝中有肌内膜，肌核长入其中。多见于肌病患者。肢带型肌营养不良2A患者HE染色可见肌纤维断裂，箭头所示为肌纤维中的裂缝。肢带型肌营养不良2A患者NADH染色可见肌纤维断裂，箭头所示为肌纤维中的裂缝。再看看虫蚀样肌纤维。指变性的肌纤维在NADH染色上可见肌浆网破坏如虫咬状，伴酶活性不同程度的灶性

12、增高。NADH染色可见虫蚀样肌纤维，箭头所示为类似虫蚀样改变。NADH染色可见虫蚀样肌纤维，箭头所示为类似虫蚀样改变。再看看分叶状肌纤维类似与虫蚀样肌纤维，分叶状肌纤维也见于NADH染色，主要也是肌浆网破坏伴酶活性不同程度的灶性增高。形态类似于叶子。NADH染色可见大量分叶状肌纤维，箭头处为类似分叶的改变。NADH染色可见分叶状肌纤维，箭头处为类似分叶的改变。再看看环形肌纤维环形肌纤维即一条肌纤维环绕另一条纵行走形的肌纤维。NADH染色可见箭头处环形肌纤维。HE染色可见箭头处环形肌纤维刚果红染色可见箭头处环形肌纤维声明一下，明日去外地开会，本贴停更一周，下周三恢复更新2014-07-23 18

13、:33上次介绍了几种特殊类型的肌纤维，下面介绍肌细胞内某些内容物的异常。首先介绍线粒体病的特异性肌肉病理表现。最特异的就是破碎红纤维RRF。为病理性线粒体沉积于肌内膜下，在gomori，NADH，SDH等染色均可见到。在CPEO(慢性进行性眼外肌麻痹），KSS综合征，MELAS，MERRF阳性率较高，但不会出现在LHON，NARP，Leigh综合征等。gomori染色可见典型RRF(红色）gomori染色可见典型RRF(红色）gomori染色可见典型RRF(红色）SDH染色可见典型RRF(黑色）SDH染色可见典型RRF(黑色）SDH染色可见典型RRF(黑色）另一个线粒体病的病理特异表现是COX

14、阴性肌纤维。COX染色非常淡，几乎不着色，只能看到肌纤维的轮廓。COX染色可见COX阴性肌纤维（箭头）COX染色可见COX阴性肌纤维（箭头）SDH染色可见RRF(箭头）COX染色可见COX阴性肌纤维（箭头）gomori染色可见大量RRF(红色）2014-07-27 21:00上次讲了线粒体病的肌肉病理特点。下面谈谈糖原储积病的病理特点。对于糖原储积病来说，比较特异的染色是PAS染色，可以显示增多的糖原。糖原储积病患者的PAS染色可见部分肌纤维糖原增多，箭头所指深色区域。糖原储积病患者的PAS染色可见部分肌纤维糖原增多，箭头所指深色区域。另一个比较特异的是糖原储积病患者的HE染色表现为空泡样肌病

15、糖原储积病患者的HE染色可见肌纤维内大量空泡（长箭头），另外可见一些肌纤维内有紫色物质（短箭头）糖原储积病患者的HE染色可见肌纤维内大量空泡（箭头）糖原储积病患者的HE染色可见一些肌纤维内有紫色物质（箭头）糖原储积病患者gomori染色可见一些肌纤维内有紫色物质（箭头）糖原储积病患者gomori染色可见一些肌纤维内有紫色物质（箭头）糖原储积病患者的gomori染色可见肌纤维内大量空泡（长箭头），另外可见一些肌纤维内有紫色物质（短箭头）糖原储积病患者的gomori染色可见肌纤维内大量空泡（长箭头），另外可见一些肌纤维内有紫色物质（短箭头）糖原储积病患者的NADHi染色可见肌纤维内出现黑色物质（箭

16、头）糖原储积病患者ATP酶染色ph9.4，主要累及1型肌纤维（黑色），2型肌纤维相对正常（白色）2014-07-30 20:39前几次学习了线粒体病和糖原储积病，下面看看脂质沉积肌病。主要放映脂质的染色为苏丹黑和油红染色。苏丹黑染色上脂滴是黑色的。油红染色脂滴是红色的。很遗憾，没有找到油红的片子。咱们就先看看苏丹黑染色吧。脂质沉积病患者的苏丹黑染色可见肌纤维内大量脂质沉积（黑色，箭头处）脂质沉积病患者苏丹黑染色放大图可见肌纤维内脂滴大量沉积（整个黑色都是脂滴）脂质沉积病患者的苏丹黑染色可见肌纤维内大量脂质沉积（黑色，箭头处）脂质沉积病患者HE染色主要可以看到肌纤维内有大量空隙，某些肌纤维内可见

17、大量脂滴。脂质沉积病患者HE染色，可见肌纤维内有大量空隙（短箭头），部分肌纤维内有大量脂滴（长箭头）脂质沉积病患者HE染色，可见部分肌纤维内有大量脂滴（箭头）脂质沉积病患者HE染色，部分肌纤维内有大量脂滴（箭头）脂质沉积病患者gomori染色，可见肌纤维内有大量脂滴（箭头）脂质沉积病患者gomori染色，可见肌纤维内有大量脂滴（箭头）脂质沉积病患者NADH染色，可见肌纤维内有大量脂滴（箭头）脂质沉积病患者NADH染色，可见肌纤维内有大量脂滴（箭头）2014-08-01 22:07书接上回，这次讲讲镶边空泡肌纤维形成。在电镜下观察镶边空泡并非空泡, 其中充满了大量髓样结构、 细丝和无结构物质。镶

18、边空泡是一种非特异性的病理改变, 主要见于散发性包涵体肌炎、 遗 传 性 包 涵 体 肌 病、 酸 性 麦 芽 糖 酶 缺 陷 病、Marinesc o - sjgr en 综合征、 还原体肌病和一些远端型肌病, 少量的镶边空泡还可见于眼咽型肌营养不良、 多发性肌炎和神经源性肌萎缩等。目前临床常见的有镶边空泡的肌病主要有包涵体肌炎，伴有镶边空泡的远端肌病，眼咽型肌营养不良。包涵体肌炎刚果红染色可见典型镶边空泡（箭头）包涵体肌炎刚果红染色可见典型镶边空泡（箭头）包涵体肌炎刚果红染色可见典型镶边空泡（箭头）包涵体肌炎刚果红染色可见典型镶边空泡（箭头）包涵体肌炎刚果红染色可见典型镶边空泡（箭头）包涵

19、体肌炎gomori染色可见典型镶边空泡（箭头）2014-08-06 21:11书接上回，下面说说细胞核。正常细胞核在横截面上位于肌纤维周围，每个肌纤维周围的肌膜核约在6个。当多于次数为增多。在肌萎缩发生时，肌膜核的数量，形态和位置均可表现为异常。病理情况下，常见中央核，即肌膜核内移。大于10%应视为病变，大于60%提示强直性肌营养不良DM。链状核指核内移排列成链状。也提示肌病。DM1患者HE染色可见大量核内移（箭头）DM1患者HE染色可见大量核内移（小箭头），并可见核链形成（大箭头）DM1患者gomori染色可见核内移（箭头）DM1患者刚果红染色可见核链形成（箭头）DM1酸性磷酸酶染色可见核内

20、移（箭头）2014-08-10 09:59书接上回，下面说说杆状体。看杆状体主要的染色是gomori染色。多数肌纤维内出现许多红色或紫色微小杆状颗粒为特征。主要位于肌纤维膜下肌质内，可聚集成体。免疫荧光检测显示此杆状体的主要成分是由Z盘成分辅助肌动蛋白构成。主要见于杆状体肌病。杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者gomori染色可见典型杆状体形成（箭头）杆状体肌病患者HE染色可见部分细胞膜下杆状体（箭头）状体