特发性甲状旁腺机能减退临床与CT表现分析

1、特发性甲状旁腺机能减退临床与ct表现分析【摘要】廿的：提高对卬状旁腺功能减退症（简称卬旁低）的临床与ct诊断水平，减少误诊和漏诊。 方法：对25例经临床拟诊甲状旁腺机能减退症患者进行颅脑ct扫描，分析颅内钙化灶的 特点。结果：颅脑ct可清晰显示颅内钙化灶的大小、范围、形状；大脑叶和（或）基底节 对称性钙化是特发性甲状旁腺机能减退的ct特征；钙化灶的数目、人小与病程成正相关。 结论：颅脑ct检查是甲状旁腺机能减退症的首选彫像学检查手段，可为临床诊断提供可靠 的客观依据。【关键词】甲状旁腺机能减退症体层摄影术x线计算机诊断特发性甲状旁腺机能减退症（idiopathic hypopara-thyro

2、idism,ihp） rh于甲状旁腺激素（pth） 分泌减少和/或功能障碍引起钙、磷代谢的井常而产生的一组临床症候群1,由于钙磷代 谢紊乱，钙质在脑内异常沉枳，可以引起-系列临床症状。本文搜集自1998至2007年我院经 临床与ct检查确诊的ihp患者25例，对其临床和ct表现进行分析，旨在为本病早期诊 断提供依据。1资料和方法1.1病例资料本组25例全部符合drake诊断标准2,患者25例,男11例,女14例，年龄267岁, 平均45岁，发病年龄多在1030岁；就诊时病程6个月25年；临床表现为癫痫、多动、 慢性手足搐搦、智力卜-降、幻觉、痴呆及颅内压增高等与颅脑有关的症状。2例患者病前有

3、卬状腺手术病史。1.2影像学方法全部病例均做ct检查，使用ge sytec 1600全身ct和ge prospeed ell双层螺旋ct机，以 0m线或0ml线为慕线轴位平扫。获取全颅脑轴位图像，层厚及间距均为510 mm,矩 阵512×512,管电压120 kv, x线量100120 ma。观察病变的发牛部位、分布特征、 密度人小以及与病程的关系等。平扫2（）例，平扫加增强5例。2例行mri检査。1.3辅助检査血钙降低，血磷增高，尿钙降低，血pth值降低，尿磷淸率降低。25例患者均有血钙减低 血磷增高，血钙 0.51 1.89mmol/l（正常值 2.252.75 mmo

4、i/l）,血磷 1.823.15mmol/l （正 常值0.731.35 mmol/l）o 2例患者血镂降低。血甲状旁腺激素水平0.361.47 pmol/l （正 常值1.596.98 pmol/l）o腕 图qt间期延长4例，正常15例。脑电图轻度异常5例，中度 异常3例，重度异常2例。x线检查本组病例指趾骨未见异常改变。2结果25例中ct扫描均显示有脑内钙化，主要见于尾状核、苍h球和売核，呈对称性钙化，多数 表现为多处钙化，形式多样，ct值为100320 huo双侧苍h球売核呈对称性蝶形钙化， 双侧尾状核头、体部分别呈倒八字型、新刀形改变；小脑齿状核钙化星圜括弧形或斑点状; 大脑半球皮、髄

5、质交界区钙化呈条索状或斑片状，内囊区止常，呈典型的“内囊空口“征。其 中小脑齿状核对称性钙化10例（44.15%）；额、颗、顶、枕叶皮层下对称性钙化6例（22.08%）, 呈斑点状、小条形及不规则形；钙化程度与病程长短有关，与血钙、磷浓度无关。病情长者 钙化范围人，对称性明显，反之亦然。病程较长者同时伴有侧脑室旁放射状线条样钙化。严 重者可脑萎缩，主要为脑沟增宽，脑室扩人者少见。3讨论3.1发病机理及临床特点甲状旁腺功能减退是由于甲状旁腺素（pth）分泌过少而引起的一组临床症群，表现为神经 肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清pth减少或不能测得。其确切病因尚不清楚, 主要病理改变是钙质在

6、脑内小血管周用的异當沉积。根据病理生理可分为2：继发性 甲状旁腺机能减退症：多继发于甲状腺等颈前手术误切或损害甲状旁腺所致pth分泌不足; 特发性卬状旁腺机能减退症（ihp）：病因不明,h前认为属口身免疫性疾病；（3）假性卬状旁 腺机能减退症：系靶组织対pth无反应所致，pth代偿性增高常伴有遗传缺陷所致的体态 异常如身材矮小、圆脸、短指趾、掌骨畸形。临床上按发病年龄分为3型：功能减退始于 胎儿期或出生后不久的新生儿，严重彩响大脑和身体生长发育；称呆小病或“克汀病“；功 能减退始于发冇前儿童者称为幼年甲减；功能减退始于成人期者称为成人甲减。成年甲状 腺功能减退多见于中年女性，男女之比1： 51

7、： 10,早期缺乏特异性易被忽视轻型易被漏 诊，临床型易被误诊；儿童患者因影响牛长及脑发育，临床改变更为突出；甲状腺本身疾病 引起的功能减退称原发性甲减，见于桥本病后期，graves病放射治疗或手术治疗后等。本 病好发于基底节，其次为丘脑及齿状核。此乃基底节区血供丰富，对钙盐有较高的亲和力。 在本纟i病例中2例患者有明确甲状腺手术史，术后出现反复手足搐搦及癫痫发作，系继发性 甲旁减：其余23例患者均无手术史，血清卬状旁腺激素水平低于正常，为特发性甲旁减， 本组病例中无假性甲旁减。3.2影像学特征国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退病人93%100%有颅内钙化，双侧基底核区（内 囊除外）、斤脑、

8、小脑齿状核、大脑半球皮质下对称性、多发性鈣化为木病的特征性表现， 钙化的程度和范围与病程的长短有关3, 4。木组特发性甲状旁腺功能减退病人脑部ct 表现具有以卜-特征。多发性钙化呈对称性或基本对称性分布。内囊区不发生钙化，故乂称 为”内囊空白“征。钙化不侵犯皮质层，未见大脑皮质内累及者。钙化无占位效应。钙 化的稈度与范围和病程长短有关。增强扌i描病灶无强化。本组ct影像学表现为史巧云等5报道相一致。3.3颅脑ct诊断价值ihp引起的脑内钙化授常发牛于尾状核、苍白球、壳核和丘脑等部位呈对称性，对称性分布 是其最人特点，可能是因为这些部位的毛细血管在解剖上纵横交错，排列密集，生理上血流 优先灌注z

9、故；93%的ihp患者伴有脑内钙化，钙化的程度与病程长短有关，与血钙、磷 浓度无关6。钙化的密度高低不等，ct值介于110320hu之间。目前ct是诊断甲状 旁腺机能减退症的重要手段，尤其对本病钙化的诊断佇明显优势，其准确性超过mri。后 颅窝颅骨产生的伪影可川增人管电流（ma）来降低噪声指数，消除伪影干扰，以提高图像 的质量。因此，ct检查应为首选方法，不但能够明确发生的部位和范围，而且能够评估病 变的病程，对定性诊断具有重要价值。mri检查常被用于甲状旁腺扫描，腺体发育与否， 腺体的大小、定位及其性质，可检出84%的异位甲状旁腺腺体。3.4鉴别诊断颅脑ct特征性改变为甲状旁腺机能减退症提供

10、了重要诊断线索，本组病例在ct提示血钙 血磷及卬状旁腺激素实验室检查后均得以明确诊断。在鉴别诊断中ihp主要应与下列疾病 鉴别：假性甲状旁腺机能减退症（php）,有低钙、高磷及异位钙化。但php患者有身材 粗短、脸圆、颈短、智力减退、掌骨跖骨缩短等albright遗传性骨营养不良症（aho）特征体 形，典型者“掌佇征”阳性，血pth值高于正常，与ihp截然不同；假假性甲状旁腺机能 减退症（pphp）,脑内阿化特征与ihp相似，但pphp患者有aho体貌特征，血钙、磷水平 正常，临床症状不明显；特发性家族性脑血管铁钙沉着症：也称特发性对称性人脑基底节 钙化症，临床上非常少见。以基底节、丘脑、小脑

11、齿状核及皮层下对称性钙质沉着为其特征, 可无神经系统症状，患者血清钙、磷正常，无手足和躯体缺陷6, 7。总之，对临床上无 明显原因出现癫痫样发作合并手足抽揣、白内障、粘神症状等表现均应考虑到ihp的可能 性。但有时单凭ct表现难以鉴别需结合临床表现，实验室生化检查等，如甲状旁腺功能减 退症，既有特殊的体态畸形乂有钙磷代谢障碍，以神经症状为主，高血钙，低血磷，钙化范 围广，可为诊断提供可靠的客观依据。【参考文献】1 陈澈珠.实用内科学m.第11版.北京：人民卫生出版社，2002： 1174.2 李志晓，刘伟.特发性甲状旁腺机能减退症脑内钙化的ct诊断(附9例报告)j.实用 放射学杂志,2002, 18(10)： 920-922.3 sachs c, sjoberg h e, ericson k. basal ganglia calcifications on ct relation to hypoparathyroidism j .neurology, 1982, 32(7)： 779-782.4 方定华.原发性甲状旁腺机能减低的脑电图与ct所见的关系j.中华神经精神科杂 志，1991, 24(5)： 304-306.5 史巧云，梁志延，土如维.甲状旁腺功能减退的脑部ct特征分析(附12例报告)j. 中国中西医结合影像学杂志,20