纤维性骨皮质缺损影像表现及临床探究价值

1、纤维性骨皮质缺损影像表现及临床探究价【摘要】目的探讨纤维性骨皮质缺损的影像表现与临床研究价值。方法回顾性分析26例（29个病灶）均有平片资料 其中12例（13个病灶）有ct资料，3例（4个病灶）有mri资 料,9例（10个病灶）经随访观察1-4年，2例手术病理证实。结果26例共29个病灶，其中股骨远侧干飯部14个，胫骨近侧 干飯部7个，胫骨骨干4个，股骨近侧干飯部3个，肱骨近侧干 飯部2个;单发19例，多发7例。x线表现:多呈类圆形或椭 圆形的低密度灶，切线位呈杯口状或碟状的骨皮质缺损区，病 灶内缘可见硬化边,周围未见骨膜反应及软组织肿胀。13个 病灶ct表现:缺损可位于骨皮质表层（9个）或骨

2、皮质内（4个）, 位于骨皮质表层者缺损表面无骨壳，局限于骨皮质内者缺损 表面骨壳可完整；7个病灶凹向髓腔并以硬化边与髓腔分隔, 但无膨胀性改变或突入髓腔;灶内为均匀软组织密度,未见钙 化灶。9个病灶经随访观察，其中3个病灶无改变,3个病灶稍 有缩小,2个病灶发展为非骨化性纤维瘤。结论典型的纤维性 骨皮质缺损单凭平片即可诊断，但ct、mri比平片更有价值。【关键词】纤维性骨皮质缺损；骨骼；x线计算机，放射 摄影术中图分类号:r814文献标识码：a文章编 号:1005-0515(2010)02-001-03imaging appearance and clinical research value

3、 of fibrous cortical defectfu ming-hua(department of radiology,lianga ng hospital,loudi,417009, china)abstract objectiveto evaluate imaging appearance and clinical research value of fibrous cortical defect (fcd). methods26 cases (29 lesions )with fibrous cortical defect were examined with radiograph

4、y, and ct sean was performed in 12 cases (13 lesions),and mri sean was performed in 3 cases (4 lesions),9 cases (10 lesions) were followed up for 1 4 years. 2 cases were proved by operation and pathology.resultstotal 29 lesions were found in 26 cases, of which the lesion was located at distal metaph

5、ysis of femur in 14, at proximal metaphysis of tibia in 7, at diaphysis of tibia in 4, at proximal metaphysis of femur in 3 and at proximal metaphysis of humerus in 2. single lesion was seen in 19 patients, while multiple lesions in 7. on radiography, the lesions mostly appeared as round or oval low

6、 dense area; on tangential projection, the lesions presented as the mouth of cup or crater form; all lesions had a clear sclerosing margin at the marrow side and without periosteal reaction as well as soft tissue swelling around. on ct scan, 11 lesions were located with in cortical bone and the bone

7、 shell was not detected on the surface of defect, while 3 lesions were located at surface of cortical bone with the bone shell on the surface of defect. 7 lesions were in dentation to bone marrow cavity slightly and separated with a sclerotic margin, the lesions did not protrude in to marrow cavity

8、or expand the soft tissue within the lesion was even in soft tissue density without calcifications. during following - up period,2 lesion enlarged and developed into nonossifying fibroma, while regression of the lesion in some extent was seen in 3, and 3 lesions remained the same. conclusiontypical

9、fcd can be diagnosed by x-ray plain film alone, while ct/mri scan is superior to x-ray in displaying the lesion.key words fibrous cortical defect; bone;x-ray computed, radiography1材料与方法1.1临床资料本组26例,其中男16例，女10例，年龄625岁，平均14.5岁，其中双侧对称发病3例。16例无明显临床症状，因外伤或 其他原因来诊,6例有轻度间歇性顿痛，劳累后明显加重，但无 局部肿胀。4例病灶较大伴有临床症状行手

10、术搔刮治疗。9 例（10个病灶）经随访观察，其中5个病灶追踪3年以上。1.2检查方法x线平片检查使用x线机为fb、gt22型及ge.prestige-11型，常规摄正侧位片，部分加摄斜位、切线位。=1=1ct 机为 siemens somatom sensation 6 排螺旋 ct 机，扫描 参数120kv/150ma/0.5s扫描层厚和层距一般为2mm,病灶 较小者采用1mm薄层扫描,均摄骨窗和软组织窗观察。2结果2.1病变部位及分布26例共29个病灶均位于长管状骨, 包括股骨14个，胫骨7个，肱骨2个,干飯部19个，骨干7个, 其中以股骨远侧干飯部14个，为最多见,其次为胫骨近侧干飯 部

11、5个，胫骨骨干2个，股骨近侧干飯部3个，肱骨近侧干飯部 2个。单发19例，多发7例，后者均为股骨远侧干飯部双侧对 称性发病。病灶长径0.733 cm,平均1. 7 cm,横径0. 32 1cm,平均 1. 15 cmo2.2病变的x线表现29个病灶呈类圆形或椭形者19个,泪滴状5个,不规则状5个，病灶长轴均与骨干一致。"个病灶切线位片显示良 好，呈杯口状或碟状的骨皮质缺损;所有病灶髓腔侧可见清晰 薄层硬化边，未见骨膜反应及软组织肿胀,未见钙化灶。2.3病变的ct表现13个病灶ct表现:骨皮质表层（10个）或骨皮质内（3个） 杯口状或碟状的缺损，病灶位于骨皮质表层者其缺损表面无 骨壳，

12、病灶局限于骨皮质内者其表面骨壳可完整。7个病灶缺 损深度稍大于邻近骨皮质，病灶内缘轻度凹向髓腔并以硬化 边与髓腔分隔。所有病灶均无膨胀性改变或明显侵犯骨髓 腔。灶内密度接近于肌肉密度,未见钙化灶。2.4病变的mri表现3例发现4个病灶，病灶在t1wi和t2wi与肌肉信号相 等或略低，周围有更低信号线围绕。2.5病变追踪观察9例中4例追踪3年以上。期中4例病灶无改变,4例病 灶稍有缩小，另1例双侧股骨远侧干飯部对称性发病，原双侧 病灶大小为0.6cmx0. 7cmx0.9cm,3年后复查右侧病灶膨胀 性扩大，约1. 1cmxl,2 cmx.6 cm,其缺损表面有骨壳包绕，且 其内缘已突入骨髓腔，

13、灶内可见残留骨皤,有间歇性疼痛，手术 病理证实为非骨化性纤维瘤。3讨论3.1纤维性骨皮质缺损的发病机理本病系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致。骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成。fcd 最早由sontag和pyle(1941)发现，由caffey(1955)正式命名, 并为jaffe(1958年)采用至今1,3。该病好发年龄为6岁5 岁，男多于女。典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧干飯端, 尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称岀现。也可见于股骨 近端、胫骨远端、腓骨和上肢骨。常无明显症状，少数有间歇 性钝疼，劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛，邻近关节不 受侵犯。本组29个病

14、灶汗飯部26个(26/29, 89.65% )，膝关节附近"个(21/29,72.4%,包括股骨远侧干飯部14个，胫骨 近侧干飯部7个)，与文献报道相符3。fcd的镜下观察:主要 由梭形纤维细胞构成，排列呈囊状、旋涡状和车幅状,其间可 见少量胶原纤维、多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，病灶未 见骨化现象2。3.2纤维性骨皮质缺损(fcd)与非骨化性纤维瘤(nof)的区别fcd与nof的关系密切，二者有相同的好发部位和相似 的组织学表现。一般将病灶小而无症状和仅局限于骨皮质的 病变，称为fcd,而将病灶大且有症状、病变膨胀并侵及髓腔 者，称为nofocaffey氏1972年指出，所有no

15、f的早期可能 就是fcd,两者是同一种疾病在不同时期的表现。但另外一 些学者认为是两种疾病，认为fcd是发生在长骨干師端、表 浅的、界限清楚的、主要累及骨皮质的非肿瘤性纤维性病变, 可能是飯板发育障碍，因其发生在干師端，随着骨骼生长逐渐 移向骨干。另有学者认为fcd无临床症状，可自然消失，故不 认为是肿瘤性病变，可能是儿童发育期中的正常变异。笔者认 为两者是两种性质不同的疾病,虽具有相同的好发部位和相 似的组织学表现,且少数fcd可转化为nof,但发病年 龄:fcd多见于615岁,2岁以下、15岁以上少见;而nof 常见于青少年，以8-20岁居多。病变的x线形态及累及的 部位:fcd常为两侧对

16、称性发病，早期表现为骨皮质表层的不 规则凹陷，边缘模糊，偶有靠近骨皮质的小泡样表现。进展期 可表现为缺损周围逐渐出现环状硬化边，或首先出现部分硬 化边，最终形成硬化环，厚约1mm;形态多由不规则形变为圆 形或长圆形;亦可由长圆形变为不规则或三角形，随着正常骨 化过程的进行，病灶逐渐远离飯板，同时被挤向皮质外缘;少数 可向髓腔方向发展。而nof则多为单侧发病,常表现为病灶 偏于骨干的一侧，紧靠骨皮质下方，呈单房或多房的圆形或长常因其他原因行x检查被发现，或仅有轻微疼痛，邻近关节活 动不受限；nof发病缓慢，有局部酸痛和肿胀，或可引起相邻 关节不适和轻微疼痛。转归不同:fcd具有自限自愈的临 床特

17、点，可定期密切随访观察，不必手术刮除,多数于15岁前自愈;而nof则需手术刮除或植骨，方可治愈，术后可有复发, 偶有恶变。可作为二者鉴别的要点。3.3 fcd的影像诊断价值 3.3.1 x线平片的检查价值x线平片仍是首选的检查方法，能确定病灶的发生部位，清楚地显示病灶的大小、形态，观察灶周的硬化边，有无骨膜反应，病灶的切线位可显示病灶凹入骨内的深度。典型的x线表 现为:长骨干師部其长轴与骨干一致的类圆形或椭圆形骨皮 质缺损区，其内缘可见清晰的薄层硬化边;在显示良好的切线 位片,病灶呈杯口状或碟状的骨皮质缺损。病灶浅小或与邻近 骨皮质重叠者切线位片多不能显示，股骨远段外旋位或胫骨 近段内旋位有利

18、于病灶显示，必要时可透视下定位摄片，显示 良好的切线位片是平片诊断的关键。3.3.2 ct的诊断价值ct能明确病灶在骨内的位置、骨皮质缺损的深度、有无 突入骨髓腔;对显示缺损表面是否有骨壳、灶内密度、有无钙 化灶、病灶的膨胀性及周围骨结构的详细情况比平片更有价 值。典型的ct表现为皮质内囊状或不规则形、无膨胀性的 骨质缺损区，边缘清楚，外侧骨壳可完整或缺损,邻近可有轻度 软组织肿胀,无骨膜反应。3.3.3 mri的诊断价值mri不仅能显示病灶在骨内的位置、骨皮质缺损的深度、 有无突入骨髓腔;还可显示缺损周围骨硬化情况及病灶边缘 有无反应性充血区。典型的mri表现为病灶多呈长t1和中 短t2信号

19、,周围骨硬化表现为低信号线样改变，病灶内有骨 性间隔呈不规则的更低信号，增强扫描病灶边可有强化，提示 有反应性充血区。3.4 fcd的随访笔者未观察到病灶完全消失的现象，可能与本组追踪的病例尚少、时间较短有关。刘氏等5观察到fcd病灶完全消 失时间为14个月，并将缺损修复分为原位骨化型和平复型2 种类型。笔者观察到1例双侧对称性发病fcd, 2年半后，其中1个病灶扩大发展为nof,而另1个病灶大小无改变。笔 者推测，同一 fcd患者的多发病灶中，有的病灶可发展为nof,同时其它病灶可自愈或继续存留;这种推测可解释文献报道及笔者所观察的病例中，fcd病灶多发者较多见，且常 呈对称性（本组26例fcd中有4例），而多发的nof较少见 的这一现象。笔者认为，缺损灶膨胀性增大，突入髓腔,表面有 骨壳包绕，灶内见骨悄等征象可能是fcd转化为nof的影像 学表现。3.5 fcd鉴别诊断典型的fcd单凭x线即可诊断，但对少数x线表现不典 型的首诊病例，诊断仍有一定困难。本病应与下列疾病鉴别：3.5.1儿童干飯端结核病灶位于干師端的松质骨内，靠近師板并可跨