贫血诊断思路PPT课件

1、内容 几个病例 什么是贫血，贫血性疾病诊断思路 结合病例分析第1页/共81页病例1 患者，女，46岁 主诉“头晕乏力半月” 当地医院血常规：白细胞5.5*10E9/L，血红蛋白 52g/L，血小板120*10E9/L，MCV 68（8094）fl ，MCH 22pg（2632pg），MCHC 28%（3135%） 查体：面色苍白，胸骨压痛（-），心肺（-），肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿 子宫肌瘤3年第2页/共81页病例2 患者，男，65岁 主诉：“头晕，乏力4周” 既往史：胃癌术后12年 查体：重度贫血貌，镜面舌，胸骨压痛（-），肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿 血常规：白细胞2.5*10E9/L

2、，血小板70*10E9/L，血红蛋白55g/L，MCV110fl，MCH40pg，MCHC 41%第3页/共81页病例3 患者，女，20岁 主因“发现贫血伴黄疸20年” 查体：面色苍黄，中度贫血貌，巩膜中度黄染，心肺（-），腹软，脾肋下4指，质地中等，肝肋下未及 血常规：白细胞4.5*10E9/L，血小板240*10E9/L，血红蛋白75g/L，MCV 85fl，MCH 30pg，MCHC 32%第4页/共81页病例4 患者，男，14岁，广西人。 主因“发现贫血伴黄疸14年” 查体：中度贫血貌，巩膜中度黄染，心肺（-），肝肋下未及，脾肋下3cm，双下肢轻度水肿 血常规提示：白细胞5.3*10E

3、9/L，血红蛋白78g/L，MCV 75fl，MCH 20pg，MCHC 25%，血小板450*10E9/L 总胆红素90mmol/L，间胆72mmol/L第5页/共81页病例5患者，女，36岁主因“发现贫血伴黄疸1月”查体：中度贫血貌，全身皮肤及巩膜中度黄染，心肺听诊无殊，腹软，全腹无压痛，脾肋下1指，双下肢不肿血常规：白细胞6.2*10E9/L，血红蛋白80g/L，血小板122*10E9/L肝功能：总胆红素96mmol/L，间胆 72mmol/L茶色尿第6页/共81页内容 几个病例 什么是贫血，贫血性疾病诊断思路 结合病例分析第7页/共81页贫血 定义：外周血红细胞容量减少，低于正常范围下

4、限，不能运输足够的氧至组织产生的综合征。 由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。 症状、不能作为独立诊断第8页/共81页贫血的诊断标准（一）血红蛋白男性120g/L女性（非妊娠）110g/L孕妇100g/L注意海平面地区误诊：血浆容量增加、血液被稀释漏诊：血液浓缩第9页/共81页贫血的诊断标准（二）血红蛋白男性130g/L女性（非妊娠）120g/L（6-14Y）孕妇10032-35巨幼贫溶贫正常细胞性贫血80-10032-35再障失血小细胞低色素性贫血8032缺铁铁粒幼单纯小细胞性贫血8032-35慢性病第19页/共81页贫血程度根据血红蛋白浓度 轻度 90g/L正常

5、低限 中度 60g/L90g/L 重度 30g/L60g/L 极重度 15%第25页/共81页环形铁粒幼红细胞第26页/共81页巨幼细胞贫血 血象为大细胞性贫血，也可以全血细胞减少 镜面舌、NS症状 骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或维生素B12缺乏第27页/共81页第28页/共81页第29页/共81页再生障碍性贫血 正细胞性贫血 血三系细胞减少 多部位骨髓增生减低第30页/共81页第31页/共81页溶血性贫血 正/大细胞性贫血 网织红细胞升高 黄疸，脾大 外周血可见幼红，幼粒细胞 骨髓红系代偿增生活跃第32页/共81页溶血性贫血的筛查试验红细胞破坏增加的检测红系代偿增生的检测血清结合珠蛋白*降低

6、网织红细胞计数升高血浆游离血红蛋白*升高外周血涂片可见有核红细胞尿血红蛋白*阳性骨髓检查红系增生旺盛粒系比例降低或倒置尿含铁血黄素*阳性胆红素代谢游离胆红素升高胆原升高尿胆红素阴性外周血涂片破碎和畸形红细胞红细胞寿命测定缩短（临床少用）第33页/共81页第34页/共81页第35页/共81页第36页/共81页遗传性球形红细胞增多症 有家族史，红细胞膜缺陷 外周血小球形红细胞增多 红细胞渗透脆性增加 血管外溶血：黄疸，贫血，脾大第37页/共81页第38页/共81页第39页/共81页第40页/共81页第41页/共81页血红蛋白病 有家族史，珠蛋白合成缺陷 若自幼发病则可见骨骼发育异常 小细胞低色素性

7、，铁代谢指标不缺铁 有溶血的证据：黄疸，贫血，脾大 外周血网织红细胞升高，可见幼稚红细胞 骨髓幼红细胞增生 诊断依赖于血红蛋白电泳第42页/共81页第43页/共81页第44页/共81页自身免疫性溶血性贫血 抗人球蛋白试验阳性第45页/共81页PNH 血三系减少 酸溶血试验 CD55,CD59表达减少第46页/共81页第47页/共81页骨髓增生异常综合征 血象一系以上血细胞减少，呈大细胞性 骨髓增生活跃，病态造血 骨髓病理ALIP现象第48页/共81页第49页/共81页第50页/共81页第51页/共81页第52页/共81页ALIP:前体细胞异常定位概念是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现3

8、5个或更多原始粒细胞、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象。第53页/共81页诊断思路 由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到罕见病 注意年龄，性别的疾病差异 强调查出病因第54页/共81页第55页/共81页第56页/共81页第57页/共81页内容 几个病例 什么是贫血，贫血性疾病诊断思路 结合病例分析第58页/共81页病例1 患者，女，46岁 主诉“头晕乏力半月” 当地医院血常规：白细胞5.5*10E9/L，血红蛋白 52g/L，血小板120*10E9/L，MCV 68（8094）fl ，MCH 22pg（2632pg），MCHC 28%（3135%） 查体：面色苍白，胸骨压痛（-），心肺（-），肝脾

9、肋下未及，双下肢轻度水肿 子宫肌瘤3年第59页/共81页进一步询问？ 1，饮食习惯？ 2，月经量？ 3，其他部位的出血？ 4，其他症状体征第60页/共81页进一步检查？ 1，网织红细胞？ 2，胆红素？ 3，铁测定，铁蛋白，转铁蛋白饱和度，总铁结合力？ 4，骨髓常规+铁染色？第61页/共81页治疗？ 1，原则：去除病因，补足存铁。 2，病因治疗：子宫肌瘤剥除 3，补铁：剂型：口服（谷类、茶、乳；鱼、肉维生素C）？静脉？ 时限：Hb正常后维持4-6月，铁蛋白正常 预防：生活习惯、补充铁剂、原发病防治等第62页/共81页病例2 患者，男，65岁 主诉：“头晕，乏力4周” 既往史：胃癌术后12年 查体

10、：重度贫血貌，镜面舌，胸骨压痛（-），肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿 血常规：白细胞2.5*10E9/L，血小板70*10E9/L，血红蛋白55g/L，MCV110fl，MCH40pg，MCHC 41%第63页/共81页进一步询问？ 1，饮食习惯？肉类、新鲜蔬菜、水果？素食主义者？和尚、尼姑？ 2，术后饮食量？ 3，化疗？（代谢，利用） 4，女性病人：哺乳？孕妇？ 5，其他症状第64页/共81页进一步检查？ 叶酸，维生素B12水平？ 网织红细胞？ 外周血红细胞形态？ 骨髓常规？（辅检时机，治疗干预前）第65页/共81页治疗？ 1，原则：去除病因，补充缺乏营养物质。 2，病因治疗：胃肠道疾病、停用

11、可疑药物 3，补充缺乏营养： 叶酸：5-10mg Tid，至贫血症状消失；如同是有Vit-B12缺乏，需同时补充Vit-B12，否则 加重NS症状。 Vit-B12: 500ug im BIW/500ug PO QD 至血象恢复；有NS者，维持半年到一年；恶性贫血需维持终生。 4， 预防：高危人群干预，生活习惯、补充营养、原发病防治等第66页/共81页病例3 患者，女，20岁 主因“反复贫血伴黄疸20年” 查体：面色苍黄，中度贫血貌，巩膜中度黄染，心肺（-），腹软，脾肋下4指，质地中等，肝肋下未及 血常规：白细胞4.5*10E9/L，血小板240*10E9/L，血红蛋白75g/L，MCV 85

12、fl，MCH 30pg，MCHC 32%。第67页/共81页进一步询问？ 1，家族史（多为常显，少数为常隐）？散发？ 2，其他症状： 临床表现：反复发生的溶血性贫血、间歇性黄疸、不同程度脾肿大 并发症：胆囊结石、下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎、痛风、髓外造血肿块第68页/共81页进一步检查？ 1，网织红细胞？尿胆原？ 2，生化全套（胆红素，血管外溶血依据）？ 3，外周血涂片球形红细胞？（10%）如家族史阴性，需排除AIHA所致继发性球形红细胞增多（coombstest） 4，红细胞渗透脆性试验？第69页/共81页治疗？ 1，切脾：10岁以上，影响生活质量，无手术禁忌。 2，输血：严重贫血，同时

13、补充叶酸，防止再障、溶血、巨幼贫危象。 3，病因治疗：基因治疗，期待。第70页/共81页病例4 患者，男，14岁，广西人。 主因“发现贫血伴黄疸14年” 查体：中度贫血貌，巩膜中度黄染，心肺（-），肝肋下未及，脾肋下4cm，双下肢轻度水肿 血常规提示：白细胞5.3*10E9/L，血红蛋白78g/L，MCV 75fl，MCH 20pg，MCHC 25%，血小板450*10E9/L 总胆红素90mmol/L，间胆72mmol/L第71页/共81页进一步询问？ 1，家族史（常隐,一或几种珠蛋白基因异常）？父母？姐妹? 2，其他症状： 临床表现：生长发育迟缓，特殊面容（隆额、塌鼻、宽眼距）第72页/共

14、81页进一步检查？ 1，网织红细胞？血管外溶血？红细胞脆性？ 2，外周血涂片找靶形红细胞？ 3，血红蛋白电泳？（异常血红蛋白） 4，基因诊断第73页/共81页治疗？ 1，轻型无需治疗。 2，输血+去铁：尽量输洗涤红细胞 3，切脾：血红蛋白H病，中间型B-地贫 4，异基因造血干细胞移植第74页/共81页病例5 患者，女，36岁 主因“乏力伴黄疸1月” 查体：中度贫血貌，全身皮肤及巩膜中度黄染，心肺听诊无殊，腹软，全腹无压痛，脾肋下1指，双下肢不肿 血常规：白细胞6.2*10E9/L，血红蛋白80g/L，血小板122*10E9/L， MCV 83fl，MCH 31pg，MCHC 32% 肝功能：总胆红素96mmol/L，间胆72mmol/L第75页/共81页进一步询问？ 1，近期用药？ 2，近期感染？ 3，自身免疫病？ 4，恶性肿瘤？第76页/共81页进一步检查？ 1，网织红细胞？