支气管囊肿(左浩)

1、12概述病理临床表现影像学表现诊断及鉴别诊断并发症3一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病，为呼吸系统较常见的先天性疾病。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型（纵膈囊肿）、肺内型（肺囊肿）及异位型。概述4胚胎发育时，索状支气管不能完全演变成贯通的中空管状结构，远端已发育完好的支气管内因分泌物（水、免疫球蛋白、溶菌酶、抑菌杀菌成分等）不能排出而聚集、膨大。大小不一，单发或多发，直径多在110cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，可见肉芽组织。病理5 囊肿的大小、形态取决于囊内容的多少

2、和性质。1. 囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿（澄清液或血液）；2.囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染。 如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性； 如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。病理6单多发7 多见于青少年，男性较多，多数无主诉症状，由常规胸部X线体检或尸检时发现。临床症状与囊肿部位、大小、是否与支气管相通以及临近肺组织和纵膈受压情况有关。主要引起两大类症状，即：压迫症状和感染症状。临床8临床压迫症状：压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因

3、囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状（胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀） 。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。感染症状：囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰、甚至咯血。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。91.含气囊肿 X线表现：薄壁（约1mm）环状透亮影，囊壁内外缘光滑、完整，厚度一致；囊肿越大壁越薄（巨大气囊肿可占据一侧胸腔，需与气胸鉴别）；有时囊内可见间隔，表现为多房性；与支气管相通处如果形成活瓣性阻塞时，则形成张力性含气囊肿，临近肺纹理受压

4、聚拢（被推向肺尖或肋膈区，纵膈向健侧移位）；透视下呼吸时可随胸腔压力变化，大小形态均可变形。 CT表现：在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区，内外缘光滑，纵膈窗上多能显示其薄壁。影像学表现10单发含气囊肿11含气囊肿12影像学表现2.含液囊肿 X线表现：圆形、椭圆形、亦可见分叶状；边缘光滑，有时囊壁可见弧形钙化，周围肺组织清晰；密度均匀，出血者可见钙化密度高；透视下可变；临近胸膜无变化。 CT表现：一般在肺窗上，圆形高密度影，边界清晰；纵膈窗上，密度均匀，CT值0-20HU；CT增强时囊内物质无明显强化，肿块周边可均匀强化。 但如合并出血或囊内蛋白质含量较高，则CT值相应会增高，易于肺实

5、性肿瘤混淆。 如合并感染（75%），急性期感染囊肿体积迅速增大，由于周围肺组织产生炎症，囊肿壁外缘模糊不清，肺窗上囊肿周围出现淡薄高密度渗出性改变，纵膈窗上难以显示。13单发含液囊肿 蒂14单发含液囊肿 增强无强化15单发含液囊肿 增强无强化16影像学表现3.液气囊肿最为常见，囊肿大小不一 X线表现：囊内可见液平面，囊壁菲薄，临近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多；但感染后囊壁增厚，周围可见斑片状浸润影，与周围肺组织发生粘连，可使形态不规则；反复感染后囊壁可出现纤维化改变；位于叶间胸膜附近的囊肿感染时，可见局部叶间胸膜增厚（需与肺脓肿、结核空洞、肺包虫脓肿鉴别）。 CT表现：在肺窗及纵膈窗上均

6、可见液气平面影。17液气囊肿18液气囊肿19液气囊肿20液气囊肿21影像学表现4.多发性囊肿 X线表现：多为含气囊肿， 大小不一，通常囊壁薄，但感染后可增厚；常多见一侧肺，密集者形如蜂窝状，占据整个肺野，称为蜂窝肺或囊性肺；少数可见液平面，立位片呈现高低不平多个液平；通常伴有胸膜增厚；肺体积缩小。 CT对于多发性肺囊肿显示更优于X线检查。 （病变位于左侧时，需和先天性膈疝鉴别）22多发性肺囊肿23多发性肺囊肿24多发性肺囊肿25多发性囊肿26多发性囊肿27 由于支气管囊肿为先天性发育异常。可因囊肿大小，有无与支气管等气道相通，有无继发性感染和就诊年龄不同，而出现各种不同的临床症状。若单凭这些症

7、状，极易误诊为各种不同疾病。 如囊肿未端与支气管相通时，见X线胸片圆形致密阴影易被误诊为肺内良性肿瘤;囊肿与支气管相通胸片出现空腔形透亮阴影时，易被误诊为各种空洞，如肺结核空洞; 囊肿有继发性感染时，易被误诊为肺脓肿等，造成延误正确治疗。因此在诊断时应严格地进行鉴别诊断。诊断与鉴别诊断空洞：病变组织经坏死液化流出后并吸入空气后形成；空腔：生理腔隙的病理性扩大。281.张力性支气管肺囊肿（巨大）与气胸的鉴别 张力性支气管肺囊肿若占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏。与气胸外观表现相同特点：大、含气、壁薄等。 鉴别：支气管囊肿位于肺实质内，仔细观察在肺尖和肋隔角处仍可见到肺组织影；而气胸位于胸膜

8、腔内，会压迫肺组织萎缩推向肺门。诊断与鉴别诊断293031诊断与鉴别诊断2.与肺脓肿鉴别 单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似。 X线平片显示肺脓肿壁较厚，周围肺组织浸润纤维化改变明显,病灶经抗感染治疗后可有动态变化，洞内容物及液平可消失，痊愈后不留痕迹，或留少量纤维化。CT上肺脓肿周围肺纹理反应明显,可有广泛纤维条索影和胸膜增厚等。 先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重,感染控制后囊腔内液体可能排空,而囊肿仍固定无变化。相似影像表现32支气管肺囊肿33肺脓肿34诊断与鉴别诊断3.与空洞型肺结核鉴别 结核性空洞：厚壁空洞，有钙化及引流支气管影，多无气液面，周围常有卫星灶,且有广泛的纤维性变及播散结

9、核病灶，临近胸膜多见增厚（广泛的纤维化和胸膜增厚还可引起同侧胸廓塌陷，临近肋间隙变窄，纵膈向患侧移位）；随访病史予以区别。 单发肺囊肿：囊壁薄，厚度均匀，边缘光滑，无卫星灶。3536诊断与鉴别诊断4.与肺包虫囊肿鉴别 肺包虫囊肿以年倍增,且壁较薄、边缘光滑，较小的囊肿 一般不引起症状，表现无特征，难与其他囊性病变鉴别。 但囊肿破裂后表现特别，可提示诊断。X片及CT可见囊 肿内有液平面,其上方可见两层弧形透亮影，外层为角质 层，内层为胚层; 若仅内囊破裂,部分囊膜漂浮在囊液上, 则显示水上浮莲征”。 有牧区居住和家畜接触史等鉴别。 当外囊破裂后，少量空气进入内外囊之间，在囊肿上部可见新月形透亮影

10、。 肺囊肿内为液平，其上部透亮影为半圆形。3738诊断与鉴别诊断5.与先天性隔疝鉴别 先天性隔疝也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。3940诊断与鉴别诊断6.肺隔离症肺隔离症有恒定的特发部位，下叶后基底段圆形或椭圆形有恒定的特发部位，下叶后基底段圆形或椭圆形致密影，致密影，CT动态增强可显示来自动态增强可显示来自体循环异常血供。体循环异常血供。41诊断与鉴别诊断7.与支气管扩张鉴别 支气管扩张CT表现：支气管管壁厚，管腔增宽，当支气管走形与CT层面平行时可见轨道征；扩张的支气管与伴行的肺动脉共同表现印戒征。 由于通过支气管树，各囊性结构之间相通，所以在每一个囊腔的液体量多少类似或位于肺底部囊腔内有较多的液体。 多发性支气管囊肿的囊肿空腔相对较大。42诊断与鉴别诊断8.与金黄色葡萄球菌肺炎鉴别 金葡菌也呈多个类圆形薄壁空腔，常伴浸润病灶，但其变化快，随炎症吸收囊腔消退。 多发性肺囊肿，囊腔较固定。43(1)肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成